藏毛性疾病

藏毛性疾病 1 英文名称 pilonidal disease 2 别名 pilonidal sinus and pilonidal cyst；藏毛病；藏毛窦和藏毛囊肿； 吉普车病；尾部藏毛窦 3 类别 普通外科 /直肠和肛管疾病 /直肠肛管炎性疾病 4 ICD号 K62.8 5 概述 藏毛性疾病又称藏毛窦 (pilonidal sinus)是一种少见的皮肤上含 有毛发的窦道。这类窦道最常见于肛门后部尾骨处背侧，故亦 尾部藏毛窦 (coccygeal pilonidal sinus)。早在 1847年 Anderson就 曾报道过这一疾患。 1880年 Hodges正式采用现在的名称。在第 二次世界大战时美英军人中本病发病率显著增高。这些患者都 有长时间乘坐吉普车的经历，人们推想这种屈腿距坐、长期颠 簸可能与本病有关，故有 “吉普车病 ”之称。 6 流行病学 本病多见于青壮年，发病年龄平均 21岁左右。 17岁以下者少 见。 19岁以后渐增，到 25岁时达最高峰，以后发病率陡然下降 ，患者以男性为主，据统计男患者占全部病例的 73.7%。女性患 者发病较早，在 20岁以前多已显现症状。而男性在 20岁以前发 病者只有 19%。 7 病因 本病病因学说很多，大致可分为 2类： 发育上的原因和损伤。 19世纪后半期由于胚胎学的发展，对 于本病特定的发病部位发生的特定病变，自然就怀疑是因为发 育上的原因所引起的。归纳大量著述提出的假说大致有 3种： 1.骶尾部髓管囊性残留物学说 1887年法国学者 Tourneaux和 Herrman提出，一直到 1942年美国学者 Kooistra仍然支持此说。 2.骶尾区中央缝畸形发育学说 Fere(1878)提出骶尾区中央缝 畸形发育导致皮肤内涵物形成囊肿， 1935年 Fox拥护这一理论。 8 病因 3.类似鸟类尾羽腺结构的退化残迹 1931年 Stone提出这一理论 。也有人认为是某种腺的退化残迹。一直到 1946年 Patey等报道 1例理发师手指上发现藏毛窦以后，先天性病源论或是发育上 的原因诸假说开始受到怀疑并在获得性原因方面寻求解释。以 后这类报道颇多。认为皮肤损伤后继发毛发植入，或者是毛发 穿破皮肤，造成感染和皮化。 Bearley认为藏毛窦在开始是由周 围毛发刺入皮肤形成短窦道，而毛发根部仍然与其毛囊相连。 当这一毛发脱落后，继续被窦道产生的吸引力吸入，他建议在 第 1阶段称为 “刺入性窦道 ”，第 2阶段称为 “吸入性窦道 ”。 9 病因 这一假说似乎可以解释已经知道的一些临床现象和历史事实。 例如本病以男性为主，多发生在那些体毛多而硬的人群或种族 。发生部位是多毛区，并且是经常遭受揉搓、摩擦的部位等。 Bearley说吉普车乘员中之所以发病率高，就是因为这些军人乘 坐低矮硬韧的吉普车在崎岖的道路上长途颠簸，经常扭动和摩 擦臀部有关。他曾测量臀沟开张时局部压力的变化。当臀部向 两侧分开时，局部压力可以骤然降低 80mmH2O。说明该局部可 以产生的吸引力。 10 病因 1975年在一次讨论会上， Rord报道 1例在藏毛窦内取出一绺毛发 ，共 23根，毛发的颜色、粗细、长短和方向都是一致的。他认 为这是从一个 “青春型 ”毛囊连续长出来的。 “青春型 ”毛囊不像 “ 头颅型 ”毛囊那样在胎儿期就启动功能而是在青春萌动期才开始 启动功能。每根毛发从生长到脱落约需 3 6个月。在毛发仍在 继续生长之际，窦道感染，这绺毛发才暴露于外。他认为组织 学检查时很难准确地切到毛囊或者切到时毛囊结构已被破坏， 因而一般病理报道总是说只有毛发没有毛囊。 11 病因 Rord的报道表明，传统的病因学说还存在着许多等待解释的问 题。 12 发病机制 13 发病机制 14 临床表现 本病在窦道发生感染之前很少出现症状。典型病例是在尾部 中线有细小凹坑但无任何感觉。凹坑有细孔，有的用泪囊探子 也难以探入。这是原发窦道，距肛门 5 6cm。感染后局部形成 表浅脓肿，自行破溃或手术切开后流出脓液。脓肿排放稀薄脓 液数日后渐愈，遗留一硬结 (图 3)。再次细菌感染可以出现另一 脓肿。上述症状重复出现。如此反复出现，以致局部可出现几 个窦道口 (图 4)。这些窦道口可以非常接近，也可能有 2 3cm距 离。 15 临床表现 多数窦道口可容细探针通过。窦道深浅不一，最深可达数厘米 。继发的窦道多在原发窦道口的上方即 “颅侧 ”。据观察常略偏 向一侧，尤以偏向左侧者最多。在窦道区的 “干燥期 ”可以在此 处触知一长椭圆形硬结或囊性肿物。 16 并发症 有报道藏毛窦可发生癌肿， Philpshen(1981)复习文献仅有 32 例。病变多为分化良好鳞状细胞癌。藏毛窦发生伤口样改变， 如溃疡易破、生长很快、出血及真菌样边缘等，应疑有癌变。 17 实验室检查 目前没有相关内容描述。 18 其他辅助检查 目前没有相关内容描述。 19 诊断 藏毛窦或藏毛囊肿的主要诊断标志是尾部急性脓肿或有分泌 的慢性窦道，局部表现有疼痛、压痛和炎症浸润，检查时在中 线位见到藏毛腔。 20 鉴别诊断 21 鉴别诊断 梅毒性肉芽肿有梅毒病史。梅毒血清反应阳性。 22 治疗 治疗方法很简单，即在局麻下十字切开引流，切口选在波动 或压痛最明显处，避开正中线。抗生素不能替代外科引流。对 脓肿伴有蜂窝织炎，或患者伴有糖尿病、血管性心脏病或免疫 缺陷等时，可加用抗生素治疗。术后经常检查创口是否愈合， 剃去周围的毛发，用探针轻柔地探查窦腔，或有可能把一簇毛 拉出，这簇毛作为异物而使感染永存。经过以上治疗，有些病 人创面可能一期愈合，但多数在 1 2个月后仍不愈合，呈慢性 反复发作，这样就需要进行藏毛窦的根治性手术治疗。 23 治疗 对慢性藏毛窦的根治性手术，没有一种方法可以证实是完全 成功的。过去曾有用过广泛切除手术进行治疗，实践证明创口 愈合缓慢，使病人蒙受不必要的痛苦和损失。目前多采用比较 保守的手术，仅切除病变组织而尽量保留正常的皮肤和皮下组 织。手术方法有下列几种。 1.切除病灶一期缝合 手术切除全部病变组织、游离肌肉和皮 肤，完全缝合伤口，使一期愈合。为了消除深的臀间裂及其负 压力，减少伤口裂开、血肿和脓肿，可行 Z形成形术。 24 治疗 适用于囊肿和在中线上的小型无感染的窦道，复发率在 37%以 下，优点是愈合时间短，臀间裂内形成的瘢痕柔软活动，在瘢 痕和骶骨之间有软组织，可耐受损伤 (图 6)。 2.切除病灶部分缝合 切除病变组织，伤口两侧皮肤与骶骨筋 膜缝合，使大部伤口一期愈合，中间一部分伤口由肉芽组织愈 合。适用于有很多窦口和窦道的病例，效果与切除病灶一期缝 合相同，但愈合时间较长。 3.切除病灶伤口开放一期缝合 适用于严重感染的病例和一期 缝合发生感染伤口切开引流的病例。 25 治疗 4.切除病灶伤口开放 适用于伤口过大不能缝合和手术后复发 的病例。手术简单，但愈合期长，形成的瘢痕广泛，只有一薄 层上皮，黏于骶骨，如有损伤，瘢痕容易破裂。 5.袋形缝合术 切除窦道壁的表面部分和上盖皮肤，用肠线或 可吸收的人造缝线缝合窦道残腔与皮肤的切缘，这样可以缩小 创口以促进愈合。仔细的术后护理，常可得到满意的结果。多 用于不能切除的病例或复发性藏毛窦。 6.广泛切除 藏毛窦发生癌肿时，应予广泛切除，然后用植皮 或皮瓣治疗。 26 治疗 腹股沟淋巴结肿大者应做活检以除外有无转移。 27 预后 各种治疗方法均有一定的复发率。 Keighley(1993)分析文献报 道的 7种治疗方法的复发率： 仅开放治疗为 7% 24%；切除病灶及开放为 0% 22%；切除 病灶及袋形缝合为 7% 13