缺血性视神经病

缺血性视神经病变 1 1.定义 2.分类 3.病因 和 发病机制 4.临床特点 5.诊断和 鉴别诊断 6.治疗和预后 2 定义 :缺血性视神经病变 (ischemic optico-neuropathy ) 是指视神经的营养血管发生循环障碍的营养不良 性疾病。 分类 ：一般以视网膜中央动脉在球后 9-11mm处进入视 神经为界，临床上分前段和后段缺血性视神经 病变两型 。 3 前部缺血性视神经病变： (anterior ischemic optic neuropathy,AION) 为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血 ,致使 供应区发生局部梗塞。是以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野 缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。 后部缺血性视神经病变：（ posterior ischemicopticneuropathy,PION) 是指自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变，有视力下降视野缺 损而无视乳头水肿的表现有人认为仅是临床推测 ,缺乏令人信服的诊 断依据。 4 缺血性视神经 病变依据发病原因分为动脉炎性 (arteritic AION)以及非动脉炎性缺血性视神经病变 (nonarteritic AION)两种。 动脉炎性：是指由巨细胞性血管炎引起，病人年龄 多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为双 眼先后发病，视力损害较重。 非动脉炎性：患者年龄较前者为轻，约有半数以上 病人伴有高血压， 25%的患者伴有糖尿病 ;大约 25% 的病人为双眼发病 。 5 缺血性视神经病变的可能病因 1.急性大出血引起的失血性休克 使血压过低，以致视盘上的小血管 供血不足，发生血循环碍，从而发生梗死，局部组织缺氧。 2.高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等血管性疾病 使血管壁发 生变化，血管狭窄或闭塞，视盘的小血管也因之发生改变，引起局 部缺血。 3.严重的贫血 使血液带氧量减低 ;血液的黏稠度增加，如红细胞增多 症、白血病等因血循环变慢，致使视盘缺氧。 4.青光眼的眼压增高 使视盘小血管受压，而引起血流不畅，供血不足 5.血管炎类 巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、全身性红斑性狼疮， Buergers病、过敏性血管炎、病毒后血管炎、接种免疫后、梅毒、放 射性坏死。 6.血液性疾病 真性红胞增多症、镰状细胞病、急性低血压休克等。 6 发病机制 据近年来的研究认为发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血病 变，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血 管造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫 状后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某 1 支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产 生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为 视神经萎缩。有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜 中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细 17% 24%。 一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常比较一致。因此，两眼 常先后发病，病变位置也相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。 7 临床特点 1.发病年龄 一般多在中年以后。 2.双眼发病通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至 数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。 3. 一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。 4.主要症状为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天 或几周内逐渐加重。 5.病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。 6.眼底检查视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯 /盘比较小。 8 7.黄斑区 通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。 8.眼底表现为轻度视盘水肿边界较为模糊，视盘可有局限性颜 色变淡区域，视盘周围可有一些局限性火焰出血，视网膜血管 改变不很明显，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的患 者还可观察到对侧眼虽然功能正常，然而也可能表现为视盘 肿，可能在不久后水肿加重，视功能下降。 9.视盘水肿消退后其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能 颜色稍淡或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神 经萎缩，因而常被误诊为 Foster-Kennedy综合征。 10.视野缺损 比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常 可发现其典型的视野变化。 9 11.伴发疾病不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛或 颞动脉炎等疾病。 12.眼动脉血压测量无明显异常。说明眼动脉和视网膜中央动脉并 不缺血。 13.动脉炎性 AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症， 如肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等颞部皮下可见颞动脉变 粗、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。 14.动脉炎性 AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低 ;并 可能伴有明显的贫血。 10 视野缺损表现 眼底荧光造影表现 11 1.造影早期视盘显示弱荧光，造影后期视盘呈强荧光或强弱不对称 是急性缺血性视神经病变的特征。 2.视野缺损，包括偏盲、扇型和象限性缺损，特别是与生理盲点 相连的视野缺损，更具有诊断价值。 3.视野缺损的象限性与视盘缺血区具有高度的对应关系，与 FFA 所见的视盘损害基本相符：即上部视盘弱荧光，下方视野缺损 ; 颞侧视盘弱荧光，鼻侧视野缺损。这是由于急性缺血性视盘发病 后，视盘局部组织缺血而致视神经纤维损害，即可出现相应 的视 野缺损 。 12 视野缺损是本病的主要特点，常表现为视神经纤 维束型视野改变，其大小、形状因缺血所致视神 经纤维损害的数目和部位有所不同，最常见的是 与生理盲点相连的视野下方或上方的象限性或水 平性缺损，也可为颞侧或鼻侧的象限性或垂直性 缺损，如乳头黄斑纤维束受侵犯还可以表现为中 心暗点 。 13 诊断标准 前段缺血性视神经病变诊断可根据： 视力突然下降，典型视 野缺损 ; 头痛、眼痛、特别是由于颞动脉炎引起 ; 视盘呈灰白 色水肿 ; 眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不 充盈 ; 手足有 Raynaud现象 ; 眼球压迫试验的眼压恢复率显著 率低。 后段缺血性视神经病变诊断可根据： 视力突然下降并有视野 缺损 ; 无头痛、眼痛 ; 眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界清 ; 年龄大于 40岁，常有高血压、低血压、动脉硬化或血液成分 的改变 ;小于 40岁多有 Raynaud 现象，或有外伤或惊恐史等。 14 鉴别诊断 1.急性视盘炎 发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能手动， 甚至无光觉。视野检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性 缩小。视盘水肿程度不高，但同时多有明显的充血，晚期视神 经呈继发性萎缩改变。 缺血性视神经病变，视力障碍多不严重，视盘虽有水肿，但 充血不明显，有比较典型的视野改变，晚期视神经呈原发性萎缩。 2.颅内占位病变的视盘水肿 多系双眼同时发生，视盘水肿程度 高，视盘充血明显，静脉粗大、迂曲、出血多，视力正常，视 野仅生理盲点扩大，有明显头痛、呕吐史，并有其他神经系统 损害体征。 15 3.Foster-Kennedy综合征 表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼视盘 水肿。其临床意义是：视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有一 占位病变，直接压迫了该侧视神经，而发生萎缩 ;同时，由于颅内 压增高，而引起对侧发生视盘水肿。其与缺血性视神经病变的区 别在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、呕吐以及其 他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，视网 膜静脉曲张。视野检查，水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗 点。而缺血性视神经病变的视野改变与之不同，且没有颅压增高 及神经系统体征，仔细分析仍不难区别 . 16 治疗 1.应针对病因治疗。 2.球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善血 运障碍，阻断恶性循环。 也可短期给予大剂量的皮质类固类药 物，但对于糖尿病、高血压患者皮质类固醇类药物要慎用。 3.口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。 4.可给予神经营养药物如维生素 B1、 B12、 ATP及辅酶 A等。 5.低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应 用。 17 6.体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而增加颈总动脉的血流 量，眼动脉是颈内动脉的分支，供血给视盘的后睫状动脉和视网 膜动脉，能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量，使 视神经获得足够的血液，增强组织代谢，活跃微循环，从而改善 视神经的缺血和缺氧状态。 7.用复方樟柳碱治疗。其机理可能是通过中枢调理血管舒缩功能， 缓解血管痉挛，改善眼的微循环，包括改善视神经的供血。复方 18 樟柳碱可分 号 (0.05%樟柳碱 0.5 1.0ml加 4%普鲁卡因 1.5ml)双 肾俞穴注射 ; 号 (0.05%樟柳碱 0.5ml加维生素 B12100g加 2% 普鲁卡因 0.3ml)患侧颞浅动脉旁皮下、球旁或球后注射，依病情 每日 1次或每周 3次， 10次为一疗程，最多连续 4疗程逐渐停药。 8.动脉炎性 AION患者更应给以大剂量的糖皮质激素治疗 ;一眼发 病的动脉炎性 AION，如能及时给以糖皮质激素，有可能防止 对侧眼发病。 19 护理措施 1. 根据医嘱向病人解释用药方法，告知病人此病 治疗需一段时间，嘱病人严格按医嘱用药，不 可随意停用或减量，定期检查，以保证疗效。 2. 向病人及家属讲明病情及本病的一般预后，鼓 励其积极配合治疗，解除顾虑，树立战胜疾病 的信心。 3.病人大剂量应用糖皮质激素期间，应注 意观察病人有无上消化道不适感或出血 征象，告知病人如何观察大便颜色。鼓 励多食含钙食品或给予补钙剂，避免骨 质疏松或股骨头坏死。 20 健康指导 1.向病人讲解疾病的病因、临床表现、治疗、护理 、预后等知识，使病人对自己所患疾病有一定的 了解，更好的配合治疗。 2.告知病人如有全身疾病如糖尿病、高血压等，一 定要坚持内科治疗，控制疾病发