脑内v-r腔隙,血管腔隙扩大

1、血管周围间隙是在一个多世纪前由德国病理学家血管周围间隙是在一个多世纪前由德国病理学家 R.Virchow 和法国生物学和和法国生物学和 组织学家组织学家 C.P.Robin 提出提出,后来命名为后来命名为 Virchow-Robin 腔（腔（VRS） ，也有称之为，也有称之为 血管周围淋巴间隙。血管周围淋巴间隙。VRS 将血管与周围的脑组织分离开来，是神经系统内的正将血管与周围的脑组织分离开来，是神经系统内的正 常解剖结构。常解剖结构。MRI 能够在体显示这一解剖学和组织学的结构，并发现能够在体显示这一解剖学和组织学的结构，并发现 VRS 的的 增多和扩大与多种神经疾病有着密切的关系。增多和扩大与多种神经疾病有着密切的关系。 2、血管周围间隙是神经系统内的正常解剖结构，具有一定的生理和免疫功能。VRS 增多 和扩大见于老年脑、高血压、糖尿病、痴呆、脑白质病变、脑积水、多发性硬化、中枢神 经隐球菌感染、儿童脑发育性疾病等。 3、VRS 的解剖与生理 过去一直认为，VRS 是蛛网膜下腔伴随穿通血管进入脑实质的延伸，与蛛网膜下腔是 相通的。目前认为，VRS 是与软脑膜下腔接续的。电镜与示踪剂的研究证明，大是与软脑膜下腔接续的。电镜与示踪剂的研究证明，大 脑半球的脑半球的 VRS 与蛛网膜下腔并不直接相通。与蛛网膜下腔并不直接相通。VRS 是软脑膜随着穿通动脉和流是软脑膜随着穿通动脉和流 出静脉进出脑实质的延续而成。出静脉进出脑实质的延续而成。VRS 的外界是神经胶质界膜，内界是血管外层，的外界是神经胶质界膜，内界是血管外层， 随着血管树一直延伸至毛细血管水平，最后，胶质界膜与血管外层融合成盲端随着血管树一直延伸至毛细血管水平，最后，胶质界膜与血管外层融合成盲端。 软脑膜是由单层细胞组成，细胞间为缝隙连接和桥粒连接。在大脑半球，在大脑半球，VRS 是由单是由单 层软膜构成，在纹状体动脉周围是由双层软膜构成。这些层软膜构成，在纹状体动脉周围是由双层软膜构成。这些 VRS 常常很小，直径常常很小，直径 约约 1-2mm。VRS 充满组织间液，而不是脑脊液。充满组织间液，而不是脑脊液。VRS 的生理意义是作为脑组的生理意义是作为脑组 织间液排出的一个主要通路。织间液排出的一个主要通路。组织化学研究表明，VRS 内液体主要含有淀粉样蛋白 P 组分、内氨酰氨基肽酶 S 和 N、载脂蛋白 E、蛋白多糖、免疫球蛋白 G、白蛋白、乳转铁 蛋白等。VRS 作为一个隔室，还与头颈部淋巴通路相连接，构成了组织间液经脑脊液排入 淋巴系统的直接通道；但是，也提供了外来抗原进入脑、细胞间液和脑脊液的机会或可能。 从病理生理学角度来看，VRS 内驻有小胶质细胞，参与局部免疫调节作用。在脑炎、多发 性硬化症、HIV 脑炎等，VRS 可出现局部性免疫反应。VRS 还可能作为疾病扩散或肿还可能作为疾病扩散或肿 瘤细胞转移的一个常见途径。瘤细胞转移的一个常见途径。 按照所在部位，按照所在部位，VRS 分为三种类型。分为三种类型。随着豆纹动脉通过前穿质进入基底随着豆纹动脉通过前穿质进入基底 节区，这里称基底节型；节区，这里称基底节型；随着髓质动脉进入大脑半球灰质，延伸至白质，称随着髓质动脉进入大脑半球灰质，延伸至白质，称 大脑半球型。大脑半球型。也有些学者提出第三种类型，随着来自大脑后动脉的穿通动脉也有些学者提出第三种类型，随着来自大脑后动脉的穿通动脉 进入中脑的进入中脑的 VRS，称中脑型。大脑半球型，称中脑型。大脑半球型 VRS 与年龄明显相关，是脑老化的与年龄明显相关，是脑老化的 一个特征，未发现基底节型一个特征，未发现基底节型 VRS 与年龄有关。与年龄有关。 在 VRS 内的穿通动脉直径0.66mm）后，MRI 才能显示。 一般认为，直径直径2mm 的的 VRS 被认为是被认为是 VRS 扩大，还见有巨大扩大，还见有巨大 VRS、海绵状、海绵状 VRS 等。等。 扩大的扩大的 VRS 的特征是边界光滑清楚，呈圆形或线形（由于部位和切面不同）的特征是边界光滑清楚，呈圆形或线形（由于部位和切面不同） ， 与穿通动脉的行径相一致，在与穿通动脉的行径相一致，在 MRI 的的 T1WI、T2WI 和和 FLAIR 序列上与脑脊序列上与脑脊 液信号是相同的。无对比剂增强效应，无占位效应。液信号是相同的。无对比剂增强效应，无占位效应。FLAIR 对于区别对于区别 VRS 和和 缺血灶非常有用，缺血灶呈高信号区域，而缺血灶非常有用，缺血灶呈高信号区域，而 VRS 与与 CSF 的信号相同，呈低信的信号相同，呈低信 号改变。大的号改变。大的 VRS 常常最先出现在前穿质的穿通动脉周围，于常常最先出现在前穿质的穿通动脉周围，于 MRI 横断面在横断面在 前连合周围可以看到，既使在年轻人也有可能看到。另一个典型部位是半卵圆前连合周围可以看到，既使在年轻人也有可能看到。另一个典型部位是半卵圆 中心。中心。Heier 等回顾分析了 816 份 MRI，VRS 扩大占 38%，多元回归分析表明，扩大的 VRS 主要与年龄、高血压、痴呆、伴随的白质病变等有关。 VRS 异常扩大的机制还不清楚，提出的解释有:VRS 与年龄明显相关，提示 VRS 扩 大可能是脑老化的表现。在老年脑，血管增粗、扭曲，造成血管周围间隙的扩大；CSF 隔 室的弥漫性增加也参与了血管周围间隙的扩大；脑实质的萎缩也可引起 VRS 扩大，又称作 “拉空（ex vacuo）现象” 。在正常人，大脑白质也可出现许多细针孔样改变，常常含有开 放的血管，称为筛网状态。在一些病理状态如 Binswanger 皮质下动脉硬化性脑病，神经 病理学表现为动脉硬化性改变或坏死性动脉炎，动脉壁通透性增加可能使 VRS 增大。动 物研究证明，脑组织间液沿 VRS 进入蛛网膜下腔，再经过淋巴通路到达颈部淋巴结。因此， 脑淋巴排除通路的障碍也是造成某些 VRS 扩大的原因。在另外一些病理状态，VRS 在 水溶性产物的转运中起作用。在粘多糖增多症，脑室周围白质出现明显的 VRS 扩大，水溶 性粘多糖积聚在 VRS 中的泡沫细胞内。在其它一些情况如脑炎、脑膜炎、多发性硬化等， VRS 中存在炎性细胞，可能在 T 淋巴细胞和 B 淋巴细胞介导的免疫反应中起主要作用。总 之，VRS 扩大可能是多因素作用的结果。 文献中对 VRS 的测定是根据 VRS 的大小和数量，但是，不同作者采用了不同的半定 量方法。DiCostanzo 等按 VRS 直径大小分类，采用7 分制：分制：1 分分=VRS3.0cm。MacLullich 等按等按 VRS 的数目多少采用的数目多少采用 5 分计分法：分计分法：0 分分=无无 VRS，1 分分=40 个。个。 Aachiron 和和 Faibel 采用采用 4 级分法：级分法：0 级级=无无 VRS，1 级级=7 个。也有采用：个。也有采用：A=5 个，个，B=5-15 个，个，C=16-50 个，个，D=50 个或呈个或呈 融合状。融合状。 5、VRS 扩大与神经疾病 MRI 研究已经证实，脑白质病变增加与老年人认知功能下降有着密切关系。而 VRS 扩大与脑白质病变有着一些相似的危险因素，VRS 的大小和数目与脑白质病变的范围相关。 MacLullich 等对社区抽样的 97 名 6570 岁健康男性进行 MRI 研究，发现 VRS 扩大的数目 增加与认知功能下降相关，尤其是非文字想象和视空间能力。因此，基于 MRI 的脑白质病 变计分评价中，还应该加上对 VRS 扩大的评价。 6、腔隙性脑梗死及慢性脑缺血 尽管根据尽管根据 MRI 很难完全将很难完全将 VRS 与无症状的腔隙性脑梗死区别开来，与无症状的腔隙性脑梗死区别开来， Bokura 等对等对 114 个病灶进行了尸检脑组织的个病灶进行了尸检脑组织的 MRI 和病理对照研究，发现根据和病理对照研究，发现根据 病灶的大小、形态和部位能够区分大多数的病灶的大小、形态和部位能够区分大多数的 VRS 或腔隙性梗死灶，其中病灶大或腔隙性梗死灶，其中病灶大 小是最重要的因素。小是最重要的因素。VRS 最常见于基底节区，呈圆形或线形，平均大小最常见于基底节区，呈圆形或线形，平均大小 1.90.9mm，72% 2 2 mm。因此，基底节区。因此，基底节区 32 mm 以以 上的病灶或脑干的病灶，一般很可能是腔隙性梗死。上的病灶或脑干的病灶，一般很可能是腔隙性梗死。Shiratori 等9报道 1 例一侧大 脑半球皮质下广泛 VRS 扩大，快速 FLAIR 显示高信号中出现低信号的 VRS 扩大，提示了 慢性缺血是 VRS 扩大的可能机制之一。 中枢神经系统原发性血管炎（PACNS） PACNS 多见于 30-40 岁男性，临床表现多种多样，局灶性体征或全脑、脑膜受累 表现。头颅 MRI 可发现点状或片状异常信号，散在或弥散，双侧幕上或/ 和幕下，皮质下 和深部白质最常见。有病灶波动性，即病灶大小和数目易变，有时可消失。交替性狭窄和 扩张的典型血管造影改变仅见 25%，确定诊断主要靠脑活检。Campi 等对 6 例 PACNS 进 行 MRI 和病理研究，其中 4 例有 VRS 扩大，并伴有强化效应，很可能与软脑膜的浸润有 关。活检病理显示受累血管为毛细血管前后的小动脉和小静脉，提示小血管疾病。血管周 围间隙增强可能对血管炎更特异，但并非常见。 CADASIL 即伴有皮质下梗死和白质脑病的大脑常染色体显性遗传性动脉病。中年发病，阳性家 族史，近 1/3 病人有先兆性偏头痛，以反复缺血性卒中、痴呆和情感障碍为主要临床特征， 头颅 MRI 常可发现脑白质异常，预后较差。Coulthard 等对一个家族有症状或亚临床的 19 名成员进行头颅 MRI 评价，11 例正常，8 例异常，受累部位主要在皮质下白质，以额叶、 颞叶和胼胝体为主。在 T1 加权像有三种改变：脑室旁白质和半卵圆中心对称性界限不 清、融合成片的低信号区；边界清楚的圆形或卵圆形的低信号区；一些病灶符合小穿通 动脉闭塞造成的囊状梗死灶，一些与在多发性硬化症病人所描述的“黑洞”相似；直径 1-2mm 的白质病灶，呈“胡椒瓶样”外观，是较突出的表现，符合扩大的 VRS。脑萎缩并 不常见。 脑积水 House 等报道 12 例巨大的 VRS，呈囊性扩张，直径均大于 15mm，有局部占位效应， 其中 8 例伴有梗阻性脑积水。Kanalalla 等报道 2 例几乎占据整个中脑的海绵状 VRS 扩大， 并累及丘脑，因大脑导水管受压导致轻度梗阻性脑积水。文献中报道的每一例中脑-丘脑 VRS 扩大都有相关性脑积水，除了导水管受压的原因外，也可能与脑室系统压力增高致使 组织间液难以排入脑室有关。另外，中脑的 VRS 异常扩大还要与寄生虫囊性病变、脓肿、 肿瘤囊性变等鉴别，磁共振质谱分析（MRS）可以进一步对不同囊性病变提供特征性信息。 多发性硬化（MS） MS 是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变主要在双侧脑室周围白质、脑干、小脑、 脊髓以及视神经等部位。Aachiron 和 Faibel 的研究发现，大脑半球白质 VRS 见于 55%的 MS 患者，其中 4 个以上 VRS 者占 85%，而正常对照组仅 7%。VRS 在新发病的 MS 患者 更常见， “砂粒样”外观的 VRS 可能是反映 MS 早期炎症改变的神经放射学标志。 强直性肌萎缩 强直性肌萎缩是一种多系统疾病，可出现几种脑部异常，包括脑白质病变。Di Costanzo 等对比了 41 例成人型强直性肌萎缩和 41 例健康对照者的头颅 MRI 表现，发现强 直性肌萎缩患者大脑半球 VRS 更多（68%：34%） ，积分更严重（4 分：1 分） ；病程与 VRS 呈负相关，与半卵圆中心白质病变积分呈正相关。大脑半球 VRS 先于白质病变出现， 可能是该病脑部早期表现之一。 中枢神经系统隐球菌感染 在中枢神经系统隐球菌感染，头颅 CT 最常见的表现是脑室扩大、脑膜增强、脑梗死， 其次是脑室炎和脓肿形成。头颅 MRI 比头颅 CT 更加敏感，最主要的表现是 VRS 扩大 （CT 显示的梗死有一半是 VRS 扩大）和脑膜增强，其次有隐球菌性肉芽肿 （cryptococcoma） 、出血性梗死和脑桥脓肿。中枢神经系统隐球菌病有很多表现，VRS 扩 大可以是最早的表现之一，随病情进展而出现脑膜脑炎、脑实质内隐球菌性肉芽肿或脑脓 肿。 儿童发育性脑疾病及神经精神障碍 在智能发育迟缓的儿童，常见的头颅 MRI 异常包括胼胝体发育不良、透明隔发育不全、 大脑皮质发育不良、脑室扩大、蛛网膜下腔增宽、以及 VRS 扩大和脑白质异常。Artigas 等对二例进展性巨颅症进行了 34 年的头颅 MRI 随访，发现半卵圆中心白质存在扩大的 VRS，似乎是良性预后