胶质细胞瘤的总分类与治疗

胶质细胞瘤的总分类与治疗 /jiaozhiliu.ASP?bdclkid=EQDEJKOZomc48R0gRwl GRGtd2x4K0gsDQkDcizSjNP7IqsqO3J 胶质瘤、脑肿瘤中胶质细胞瘤，又称脑胶质瘤是发病率最高的，约占 40.49%，综合发病年 龄高峰在 30-40 岁，或 10-20 岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的 51.4%，以星形 细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部 位，占胶质瘤总数的 23 .9%，主要为室管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占 胶质瘤总数的 13%，主要为星形细胞瘤。 胶质细胞瘤的分类：1990.WHO 将胶质瘤进行分类，见下表： 星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤 1、星形细胞瘤 1、混合性少枝星形细胞瘤 2、间变性（恶性）星形细胞瘤 2、间变性（恶性）少枝星形细胞瘤 3、胶母细胞瘤 脉络丛肿瘤 4、毛细胞型星形细胞瘤 1、 脉络丛乳头状瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌 少枝胶质细胞的肿瘤 来源未明的神经上皮肿瘤 1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤 2、间变型（恶性）少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤 室管膜性肿瘤 3、大脑胶质瘤病 1、室管膜瘤 松果体肿瘤 2、间变性（恶性）室管膜瘤 1、松果体细胞瘤 3、粘液乳头型室管膜瘤 2、松果体母细胞瘤 4、室管膜下瘤 3、混合性松果体细胞瘤松果体瘤 胚胎性肿瘤 神经元胶质细胞瘤 1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤 2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤 3、室管膜母细胞瘤 3、间变性（恶性）神经节胶质瘤 4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤 5、髓母细胞瘤 5、嗅神经母细胞瘤 几种常见胶质瘤的临床表现： 星形细胞瘤：一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野 改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。 2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异 大脑半球星形细胞瘤：约 1/3 患者以癫痫为首发症状约 60%患者发生癫痫。 小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。 丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动 失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力 障碍等。 视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。 第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然 的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。 脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限， 面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。 胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在 3 个月之内， 高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症 状， （患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。少枝胶质细胞瘤及间 变（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯 运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。 髓母细胞瘤： 肿瘤生长快，高颅压症状明显 小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。 复视、面瘫、头颅增大（儿童） 、呛咳等。 肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。 室管膜瘤 颅内压增高症状 脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难） 、小脑症状（走路不稳 、眼球震颤等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。 手术后复发率几乎为 100%易发生椎管内转移。 脉络丛乳头状瘤： 1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状，儿童常见头颅增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。 2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征；后颅凹者内走路不稳，眼球震颤，共济运动失调， 第三脑室者为双眼上视困难。 松果体细胞瘤：颅内压增高；听力及眼球运动障碍，影响到视力下部表现为尿崩症、 嗜睡和肥胖等，内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及意 识障碍。 脑干肿瘤(脑干胶质瘤)介绍： 脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的 1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和 极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外 还可见到血管瘤（包括血管网织细胞瘤） 、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及 青少年好发，特别是 59 岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、 髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快； 常在较短时间（数周至数月）内即引起严重的脑干症状；成年患者病程长、进展慢，可数 月甚至 1 年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同，星形细 胞瘤可分布于脑干的各部位，髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑 室底。 脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部 头痛为常见。儿童常有性格改变，不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的 首发症状。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，无论有无 颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由 于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。 脑干肿瘤(脑干胶质瘤)症状： 1）中脑肿瘤： 由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发 症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有： 动眼神经交叉性偏瘫综合症Weber 综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神 经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。四叠体综合症Parrnaud 综合症， 表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。Benedikt 综合症， 表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。 2）桥脑肿瘤： 占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤 为首发症状；成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状， 约 40%病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损 害和肢体的运动感觉障碍。常表现有 Millard-Gubler 综合症桥脑半侧损害，包括面神 经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。 3）延髓肿瘤： 首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成 年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困 难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时 伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期 可出现呼吸困难或衰竭。 临床上常表现的延髓半侧损害有：舌下神经交叉瘫（Jackson 综合症） ；吞咽、迷 走交叉瘫（Avellis 综合症） ；Schmidt 综合症病侧颅神经麻痹及对侧半身偏瘫； 延髓背外侧综合症（Wallenberg 综合症）等 脑胶质瘤的特点及治疗现状 胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑 叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，自出现症状至就 诊时间平均两年，恶性者瘤体生长快，病程短，自出现症状到就诊时多数在 3 个月之内， 70-80%多在半年之内。 目前国内外对于脑胶质瘤的治疗普遍为手术、中药、放疗、化疗、X 刀、 刀等。 手术：手术治疗基于脑胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重 要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下 5 个方面明确 病理诊断，减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，改善症状缓解高颅压症状；延长生命 并为随后的其他综合治疗创造时机；获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依 据。 脑胶质瘤手术后很容易复发，、级复发快的个月，、级复发慢的几年。 放疗：放射治疗几乎是各型脑胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，室管膜瘤中度敏 感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的 放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。 X-刀、-刀均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于 3 厘米以下）及瘤 体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形-级或 胶质母细胞瘤均不适合采用 R-刀治疗。 化疗：原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定， 常用 BCNU、CCNU、VM-26 等有效率均在 30%以下。 脑胶质瘤中医治疗：我院专家组采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀 有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据脑胶质瘤的生理特征及发展规律异质性， 异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精 入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤 体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的 病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术 后复发、X-刀、-刀，放化疗后的患者，特别对脑胶质瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、 肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，手术前用药一般 7 至 15 天即可明显见效，用药 3-6 个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失， 术后用药能有效预防控制脑胶质瘤复发和转移，多年来临床应用疗效显著。 最近典型病例 王某某 女 63 岁 内蒙巴彦卓尔市 脑干胶质瘤：从 2010 年 4 月 6 日起，左肢活动不灵、神智不清、吞咽困难、面瘫、喝 水呛，做 CT 及 MRI, 示脑干胶质瘤，服药 2 个月后能走路、语言功能恢复吞咽改善、 睡眠好转，坚持服药一年，完全恢复到正常，开始减量。 周某 男 54 岁 南京市公务员 2006 年 12 月 8 日 右肢体抽动，做头部 CT 及 MRI 示左侧胶质瘤，无法手术，做伽 玛刀治疗。 2007 年 4 月再次复发，头晕、右肢体压迫走路不稳，从 07 年 5 月 12 日 起在我院服药，症状明显减轻， 08 年 5 月 13 日 复查， PRL 平面扫描增强，症状明 显缩小。 09 年 5 月 13 日 ，复查肿瘤完全消失。目前一切正常，坚持上班， 2 年后开 始减量。 张某某 男 39 岁 黑龙江依兰县 脑干胶质瘤，走路不稳、肢体发麻、右耳鸣，做头部 MRI 示脑干胶质瘤，累及右侧小脑 及桥臂，从 2005 年 11 月 29 日起，在我院服药，半年后病情稳定，症状缓解，开始减 量，一年后停药。 2011 年 9 月复查肿瘤消失，局部只有小血块，经常定期电话联系。 吴某某 女 10 岁 山西侯马市 患者 2 岁时，发现头歪， 2003 年发现走路不稳， MRI 小脑占位， 2003 年 12 月肿瘤 切除术症现胶质瘤 1-2 级， 2006 年 4 月 17 日，复查肿瘤复发，大小 5 5cm ，二 次手术症现为胶质瘤 3-4 级，术后症状加重，卧床不能走路，恶心呕吐不能进食、生命垂 危。各大医院拒绝收住院。从 2006 年 12 月 11 日起，服我院药治疗 7 8 个月后能上 托儿所。随后上小学，目前以上 5 年级，身高 1 米 6 以上，正常来月经，能上体育课， 上下楼不用扶，情况很好，家属不愿复查，也不停药。 典型病例： 王某，脑胶质瘤,男，53 岁，河北省人，基底节区脑胶质瘤，头痛、头胀、左下肢功能受 限，语言障碍。于 2005 年 7 月 7 日在河北省曲阳县某医院拍 CT（CT 号 9711）检查出基 底节脑胶质瘤，当时因瘤靠近脑干，手术风险大，患者家属放弃手术，于 7 月 22 号来我院 神内科服用抗瘤组方配用中成药胶囊综合治疗，近一个月，8 月 20 号头痛、头胀、语言、 肢体已基本恢复正常，后经治疗两个月后，于 2005 年 10 月 19 号在河北省某人民医院拍磁 振（MRI 号 00959）检查，报告为双侧丘脑异常信号影复查；今片示：脑实质内末见明确 异常信号，脑室池及沟裂未见著变，中线结构无移位，颅脑 MRI 平扫未见明显异常；片子 显示瘤体消失，现在生活正常，活动、语言如常人，巩固半年后停药，随访至今未见复发。 林某，胶质细胞瘤，女，北京人，于 2002 年因眼睛视物模糊，视物成双，阵发癫痫， 拍片检查，于 2002 年 2 月 19 日在北京某医院手术治疗后，临床诊断为右额少枝胶质细胞 瘤（） ，于 2002 年 3 月 11 日出院后正常。 2005 年又出现视力下降，头晕等症状，2005 年 7 月 11 日在北京 PET 中心检查，经读 片会讨论，脑 PET 显像示为脑瘤复发，大小为 3.7X1.9cm。因本人及家属考虑手术后再复 发等原因，于 2005 年 7 月 18 日来本院神经内科治疗，一个月后，视力头晕等症恢复正常， 续治疗 2 个月，2005 年 10 月 24 日在北京中医大学某医院磁共振（MRI 号 00959）检查， 显示右侧额叶颞叶可见大片不规则异常强化影，强化不均匀，可见片状低信号影、中线结 构居中，未见移位，脑干、小脑形态如常，瘤体明显缩小，部分钙化吸收。现在已经正常 工作，巩固半年后痊愈停药，随访至今未见复发。 陈某，男，26 岁，河北人，右眼睑下垂，左侧肢体活动受限 1 月余，加重 7 日， 2000 年 5 月 9 日，北京某医院头颅 MRI 示：鞍上池占位病变，下视丘胶质瘤。因手术危 险性大，2000 年 5 月 20 日首诊症见头痛、头胀、神昏烦燥、双目呆滞、右眼睑下垂，左 半身不遂。服用抗瘤组方，20 天后，神志渐清，右眼可自行开启，但眼裂较小，可下床活 动，左侧肢体仍稍感无力，服药 3 个月后，症状完全消失，2000 年 9 月 6 号，医院检查头 颅 MRI 示：瘤体明显缩小，周围水肿消失，2000 年 12 月 9 号医院检查头颅 MRI 示：下视 丘胶质瘤与 2000 年 9 月 6 号片比较病灶明显缩小，2001 年 7 月复查头颅 MRI，瘤体消失， 痊愈停药，现已结婚生子。 谭某，女 31 岁，湖北人，2002 年 4 月 28 日湖北某医院 CT：胶质瘤，2002 年 8 月 20 日在某人民医院于颅内肿瘤切除术，术后病理：左额顶叶星形细胞瘤级，2003 年 1 月 24 日在某中心医院头颅 CT 示：左额顶叶胶质瘤术后局部脑水肿，2003 年 3 月 3 日，首 诊服用抗瘤组方药物 10 天后感头痛、头晕减轻，精神亦较前好转，2003 年 6 月 18 日某中 心医院头颅 CT 示：左额顶叶脑肿瘤术后无复发，2003 年 9 月 5 日，某中心医院头颅 CT 示：左额顶叶胶质瘤术后状态无复发迹象。 赵某：女，42 岁，广东人，星形细胞瘤（-级）术后 5 个月，反复癫痫发作， 2000 年 10 月 19 日来诊，服用抗瘤组方药物 2 个月后，癫痫偶有发作，精神尚可，继续服 药至 2001 年 4 月 28 日香港浸后会头颅 MRI 示；胶质瘤术后状态，无复发迹象，癫痫未再 发作，分别于 2001 年 10 月 31 日、2002 年 8 月 28 日广东某医院复查头颅 MRI 均报告为 胶质瘤术后状态，无复发，痊愈停药 患者，男，48 岁，2003 年 10 月发病，因头痛、头晕，视力减退渐加重而就诊，在 某医院经眼底镜检查发现视乳头水肿，CT 检查，确诊为脑干胶质瘤，因手术难度较大，病 人不易选择，只好对症治疗，病情时轻时重。2004 年 2 月患者接受验方抗瘤组方配用中成 药胶囊综合治疗，用药 1 周后头痛、头昏、视力模糊等症状明显减轻，继续用药 5 个月余， 视乳头水肿消退，经 CT 复查，脑部肿瘤消失，至今未见异常。 脑肿瘤药物介绍 抗瘤组方 处方组成：蜈蚣、全蝎、白花蛇、天麻、灵芝、冬虫夏草等。 功效：平肝定惊，解毒豁痰、聪神开窍、益肾填髓、活血散结 主治：用于脑胶质瘤、脑膜瘤、脑垂体瘤、颅咽管瘤、听神经