2017年执业医师考试儿科第十六章 神经肌肉系统疾病

第十六章神经肌肉系统疾病第一节神经系统疾病检查方法一、神经系统体格检查小儿神经系统的检查，原则上与成人相同，但也存在重要差别。小儿时期生长发育不成熟，婴幼儿更是神经系统发育的最快速时期。有的表现如伸直性跖反射，在成人或年长儿属病理性，但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。临床各种辅助检查中，年龄越小，不同年龄间正常差异也越大。因此，对小儿神经系统的检查与评价，均不能脱离相应年龄期的正常生理学特征。(一)一般检查1意识和精神行为状态可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平(即意识深、浅度)有无 ， 重 为 、 、 和 。 要表现为 、 和精神行为异常 意识 的 或异常。常表现为 、脱离的异常与行为 。2可“反 水、 、 。发育或 ，但大2 7 的小儿， 可能正常。意和， 小。大 、 、 均 ， 时 可 。对 有 、 婴儿，可在 ， 2 不对 时对 断有 。3 肤某些神经疾病可有特征性 肤损害，包括 肤色素脱 斑、面 脂腺瘤、 肤牛奶咖啡斑、或面 管痣 。(二)神经反复观察对香水、薄荷、或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常 先天性节细胞发育不良，或 叶、2视神经 要检查视 、视野和眼底。(1)视 ：未成熟儿已能对强表现皱眉或不安。3个月婴儿 始双眼 视并跟随移动中物体。视 表测 ，2岁的视 为612，3岁达2020的成人水平。(2)视野：年长儿可直接视野计。对婴幼儿，检查 可站在婴儿背后，或与其面对面地将色彩鲜艳玩具(对婴儿)或白色视标， 面远端缓慢移人视野 ， 意婴儿眼和是否转 玩具或患儿到视标的表，并 检查 自己视野 比较，测有无视野异常。(3)眼底：检查婴幼儿眼底较 ，必要时扩瞳后进行。正常新生儿因 管 视乳颜色较白，不要误为视神经 。慢性 时可视乳水和视网静脉淤 。3动眼、滑车和展神经观察有无眼睑 垂、眼球震颤、斜视 。检查眼球 上、 和 的眼外肌运动。 意瞳孔大小 状， 对反射、会聚和调节反应 。4三叉神经 意 口 颌有无偏斜，咀嚼时扪 咬肌 肌 判断其运动 能。观察 、面肤对 刺激反应，并 检查 反射 能。5面神经观察随意运动或表运动(如 或 )中双 面 是否对 。性面神经 时，患 上、 面肌同时 ，表现为病变 皱 不能、眼睑不能 、 变浅和口 斜。中 性面 时，病变对 变浅和口 病变 斜但无皱 和眼睑 能的 。6 神经和 神经观察小儿对 或 反应 有无 损害。 可发新生儿或 。3个月婴儿可转 方 。对可 患 ，应安 测 。可“转或水 测 能。转 时，检查 面对面地将婴儿平，并原地转45，0 后相同方法 一 转水 时，检查 水(24 。此法可测 能，其较转 ”。正常小儿在转中或水 后均现眼震， 神经病变时则不能将眼震。7和 神经神经损害后 和反射 。临床常并 神经损害，同表现为 、 、 。 双 ， 上性病变时可无 状。8神经检查乳 肌和斜方肌的肌 、肌 。病变时患 变 ， 、 对 转 。9 神经其 要 是将伸。一 中 性 神经 时，伸偏 对 ，即肌 一性 神经 时，伸偏 ， 肌 与肌 颤动。(三)运动 能检查1肌 有无肌肉 或 性 大。2肌 安静 的肌肉 度。检查时 扪肌肉度并 动运动 体会肌 度与 。肌 上运动神经 性损害和 体外系病变，但 意 岁 正常婴儿肌 也可 。 运动神经 或肌肉疾病时肌 ，肌肉 ， 节可 肌 是 肌肉 动 时的 察小儿 能 的大和精细运动， 判断各 肌的肌 。年长儿则可 成各种对 运动。小儿 成 、 或 站 动 将重测 和 端肌 。或跟 别反小 后或肌肉肌 。一般 肌 为05 ，0 ： 全 ，无任何肌 活动1 ：可 微肌 但无体移动2 ：体能在床上移动但不能抬3 ：体能抬离床面但不能对 4 ：能 对 的运动5 ：正常肌 。4济运动可观察婴儿手拿玩具的动 是否”。年长儿则能和成人一样 成 、 目 立、跟膝胫和轮替运动 检查。 ，当患儿存在肌无 或不自 运动时，也会现随意运动的不协调，不要误认为济调。5姿势和步态姿势和步态与肌 、肌 、深 、小 能都有密切 系。观察小儿各种运动中姿势有何异常。常的异常步态包括：双 的剪刀式或偏 性痉挛性步态，间距宽的小济 调步态， 、落重的 性济 调步态， 肌无 的 左右摇摆 鸭步 。6不自 运动 要 体外系疾病，常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手徐动或一肌的抽动。每遇 或进行 动运动时加剧，入 后 。(四) 能检查疾病特征，对小儿的 检查一般不如成人重要。 ，临床很 在学龄儿获 充 。既使在学龄儿，也往往需要检查 的更 耐心 反复检查。具体检查方法与成人基本相同：1浅 包括 、 和温度 。 正常 可免去温度 测 。2深 置 、叉震动 。3。 目状态 测 鉴别 ，或 目中手辨别常物体的大小、态或 重 。(五)反射检查小儿的反射检查可 为大类，第一类为终身存在的反射，即浅反射 腱反射第二类为暂时性反射，或原始反射(1浅反射和腱反射(1)浅反射：腹反射要到1岁后才比较 易，最初的反应呈弥散性。 睾反射要到生46个月后才 。(2)腱反射：新生儿期已可肱二肌、膝、和踝反射。腱反射 或 神经、肌肉、神经肌肉接处或小疾病。反射亢进和踝阵挛 上运动神经 疾患。恒 地一 性反射缺 或亢进有 意义。2小儿时期暂时性反射生后 月婴儿存在许 暂时性反射。随年龄大，各自在一 的年龄期 。当它们在应现的时间 不现，或该 的时间不 ，或 持续地不对 都 神经系统异常。表161列临床经常观察的暂时性反射现与 年龄：表161正常小儿暂时性反射的现和 年龄反射现年龄 年龄拥抱反射初生3反射和觅食反射初生4反射初生2)病理反射包括巴彬斯基(、卡克(、戈 (和奥本海姆 (0 ，检查和判断方法同成人。 ，正常2岁 婴儿可呈现阳性巴彬斯基征， 表现为拇趾背伸但 有其他脚趾的扇 。检查 拇 婴儿底也可同样阳性反应。若该反射恒 不对 或2岁后继续阳性时 体束损害。(七)刺激征包括颈强直、屈 伸膝 (抬颈 (方法同成人。二、神经系统辅助检查(一) 检查刺 (查，是 断 和 网 的重要 据。 种 目的检测， 要包括外观、 、常 、生 和病原学检查 。 ，对 重的患儿，在未有 ， 刺有 发 的 ，应特别 。种常 疾病的162。表162 性疾病的 变特 ( 生 其他外观白细胞() 白(g/L) 物 8 11710 性 不同 度 样 + ， 为 或 和“性 不同 度 微，+ 十 ， 或 薄 色 “病性 不同 度 ，个别微 -+正常 ，常或 度 正常正常特异性 体阳性，病“性 或很 微，+ 十 ， 或 色和“ (二) 和 要神经 生理检查1 (对大 神经 生理 能的检查。包括：(1)常 助 和计” 神经 的生物 活动。 要观察：有无 、 慢复 样， 它们在不同的 ，是正” 断、 与理“的 要 据 和 的背 活动是否正常。全或 的各种原因损伤，均可相应的 活动慢 。不同年龄期的背活动差异很大，若 一个标去判断不同年龄期 的 阳性。 时间不20 ，未 中 是 性的 要因素。(2)动态 续进行24小时、 的。因加 时间 异常阳性。若同时获 发 期有助 断和 。(3) 不 可长时 地 可 时 患 发 中表现， 同步的发 期的 断、鉴别 断和 有更大 助。2 发 别经 、视 和 体 ，刺激中 神经 发相应 的反应 。包括：(1) 发 ( ” 刺激 发。因不 静 、 和意识 因素 ，可包括新生儿在 任何不 儿的 测， 患儿 能评价。(2)视 发 ( 视 刺激(发， 别检眼视网、视神经、视 叉、视 叉后和叶视 间视 各 的损害。婴幼儿不能心 视 ，可 刺激 发， 特异性较差。(3)体 发 ( 脉 刺激体神经， 体表 人 反应 。 神经根、和 病变 可现异常。3神经 能： 神经 速度( 助 测神经有无损害、损害性( 或损害)和 重 度。据认为，当病变神经中有10 上原 持正常时，测 可能正常。4肌 ( 助 测肌肉有无损害和损害性(神经性或肌性)。(三)神经 学检查1 计”断 (T)可 不同面、系统、 和态。必要时 人 强 辨。 病变中较 的 和 ，但对 辨不如 对后 病变因 辨认。2成 (射 。对和系统 辨较能 、白和基底节 。 不 ，能很 发现后 病。同样可 强 进一步 辨。 要缺是 较成 速度较慢，对不 需 静 中检查，对的 较其他如 管 ( 管 ( 管疾病 断。发射断 (正 发射断 (属 能 学，是根据射性 踪 在大 的 或代谢状 ， 不同的 对 的”认有重要 助。 第二节性发 与痈性发 (大神经 异常 的发 性 能异常。发 大 短暂并有自限性， 异常 的 能不同，临床可有 种发 表现，包括性或全身性的运动、 异常，或是行为认知、植物神经 能 。全身性发 和涉 一些较大范 能 的性发 ，往往有 度不同的意识 。一、性发 类对性发 进行正” 类有十 重要的临床意义。因为针对不同的发 类，常应“不同的 物。正”进行发 类 类，不 对正”“， 对 病因、估计患儿病与预后，均有重要价值。发 中的临床表现和相随的 特征，国际 (盟 1981年 对发 类的国际 类，迄今是临床工 的重要 南。1983年我国小儿神经学会议将其简 ，如表163：表163性发 的国际 类I性发 全 性发 不能 类的发 纯性(不意识)运动性发 性发 植物神经性发 精神状发 复杂性(有意识 )纯性发 继发意识 发 始即有意识 的性发 性发 继发全身性发 强直阵挛发 强直性发 阵挛性发 神发 典 神不典 神肌阵挛发 发 婴儿痉挛儿科临床常厥(一概念，一般来说是 有骼肌强烈 的性发 。表163可知，一些性发 如典 神、 性发 ， 发 并不有骼肌动 ，因 属 非厥性的性发 。因此，无 性发 或厥，都是 的一临床状。它们虽是( 的基本临床表现，但类似的临床发 同样可 次地在许 非疾患，如热性厥、 、伤、代谢异常或中 急性疾病现，在这种 ，它们 是急性病患中的临床状，随急性病的 转 ， 不具备患 长期慢性和反复发 基本特征，因 不能 断为。此可，性发 和是 全不相同的个概念， 是 发 性 能异常 的一临床状， 后 是 临床呈长期反复痈性发 的疾病表163中列的各种性发 ，即可在患 ，也可在许 急性疾患中表现：有 各种发 类的 要表现特征，将在后面 临床表现 中介绍。 二、和综征是 同一患 在无发热或其他 因 ，长期反复地现 次或次 上性发 。某些患 ，无 其病因是否相同，因具有一相同状与体征，在临床上特 综征。是儿科临床常神经系统疾患。据国 次大样本调查，我国的年发病为3510万人口，计患病35 。0m。 ，其中60 的患 是在小儿时期已经发病。长期、繁或 重的性发 会 进一步损伤， 现持久性神经精神 。不代医学管理 ， 要 到期 断与理治疗，已能使80 上的患儿发 到满意控制。因此， 小儿时期的防治工 具有十 重要意义。病因根据病因，可“地将 为三大类，包括：(1)特发性(：又 原发性。是 遗 因素决 的长期反复发 ，不存在状性可能性 。(2)状性(：又 继发性。性发 与 器性病变密切 联。(3)原性(：虽未能证 有肯 的 病变，但很可能为状性 。随着的 学和 能 学发展，年对的病因有 重新认识。与遗 因素相 占总病例 的20 30 ，故 患儿为状性或原性，其发 与 存在的或可能存在的异常有 。(一) 异常先天或后天性损伤可产生异常 的，或 性发 阈值，如各种发育、 色体病和先天性代谢病的发育 、变性和脱 性疾病、宫 、瘤、 、产伤或外伤后遗 。(二)遗 因素包括基因遗 、 基因遗 、 色体异常发 、 粒体病 。 赖 和家族史来认 其遗 学病因。年 靠 生物学， 有十种特发性或综征的病基因 到克 ”，其中大 为基因遗 ，系病理基因神经细胞的离 能异常， 性发 阈值 患病。(三) 发因素许 体 、外因素可促发的临床发 ，如遗 性常 发 某一特 年龄阶 ，有的则 要发生在 或初时女性患儿青春期来临时节易有发 的加重 。此外，饥饿、疲劳、 不、防接种 均可能成为某些的 发因素。的 要发 类 其临床表现(一)性( 性、限性)发 (表163)发 期中 (某一的性性 。1纯性发 发 中无意识 ，也无发 后不适现象。持续时间平均1020秒。其中 性运动性发 最常，表现为面、颈、或四某 的强直或阵挛性抽动，特别易、眼持续性同 偏斜的转性发 (年长儿可能会诉说发 初期有 、 不适 先兆。有的患儿 限性运动发 后现抽搐后体短暂 ，持续 小时后 ， 为。性 发 ( 体或特 异常)、植物神经性发 和性精神状发 在小儿时期 ， 与其年幼无法表达有 。2复杂性发 叶和 叶发 。可纯性发 发展 来，或一 始即有意识 精神行为异常。50 75 的儿科病例表现为意识 自动(如、咀嚼、 衣扣、摸 行为或自言自 。 患 表现为发 性视物 异常、 动行为 。3性发 演变为全 性发 纯性或复杂性发 扩展为全 性发 。(二)全 性发 发 中 球同步 ，均有 度不 的意识 。1强直阵挛发 又 大发 (是临床最常的发 类。包括原发性， 性扩展 来的继发性全 性强直阵挛发 。发 要 为期：一 始为全身骼肌伸肌或屈肌强直性 意识 、暂与紫绀，即强直期。 接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有 、 、疲乏 发 后现象。发 中或 慢复发，继发性 扩散到全。 年长儿能回忆发 先有眼 、中一股气 上 先兆，直接 继发性的可能性。2 神发 发 时 止正在进行的活动，意识 但不摔倒，手中物品不落地，眼凝视方，持续 秒 后意识恢复，对刚才的发 不能回忆，发其发。全同步3复(162)。3非典 神发 与典 神发 表现类似，但 始 恢复速度均较典 神发 慢，25 慢复。 有广泛性损害的患儿。4肌阵挛发 为 发的全身或 骼肌 样短暂(035秒) ，常表现为 、倾或后， 臂快速抬。重 跌倒， 到患儿 抖 一 。发 中常有全 慢或 慢爆发。大 有广泛性损伤的患儿。5阵挛性发 有体、 或面 肌肉节律性抽动 无强直发 成 。6强直性发 发的全身肌肉强直 意识 ，使患儿固 某种姿势，但持续时间较肌阵挛长，560秒。常到 弓反 、伸颈、 、 体转或强制性 嘴、睁眼 姿势。常有跌倒和发 后状。发 间期动异常， 性 慢或 慢爆发(164)。7 发 全身或 体某 的肌肉 短暂性 意识 。 患儿 跌倒、着地 碰伤。 性 发 表现为样或体 垂动 。律性或不 则、 性 慢复。8痉挛这种发 最常 婴儿痉挛，表现为同时现、伸臂(或屈肘)、弯 、 (或屈 )或 ，其肌肉 的 个13秒，肌 速度比肌阵挛发 慢，持续时间较长，但比强直性发短。小儿时期常的 种和 综征大 患儿均 某种发 类为其 要临床表现。全身性发 中， 原发或继发性强直阵挛发、或阵挛性发 最常。性发 中 性运动和复杂性发 ，后 又 叶。患儿因具有一相同发 状与体征，同属 某种特综征，在治疗和预后的估计上有其特性。为此，国际 联盟 1989年进一步 和综征的 类，具体 可 神经科 。 介绍儿科常的 种综征：(一)中 的儿良性(儿最常的一种综征，占小儿时期的1520 。30 患 有类似家族史。 认为属常 色体 性遗 ，但外 有年龄 赖性。常214岁间发病，910岁为 ， “ 女。34的发在入 后不久 。发 大 始 口面 ，呈性发 ，如 、 发 、不能 动发 或言、 面 抽搐 ，但很快继发全身性强直阵挛发 意识 ，此时才 家人发现，因此经常 为全身性抽搐。体检无异常。发 间期161)背正常，在中 和 中可 、或 慢复，一 、 或 替现，30 的患儿 在 中现异常。本病预后良 ，物易 控制，生长发育不 ，大 在1519岁止发 ，但不到2 的病例可能继续发 。161中 的儿良性患儿发 间期性浅 中 。患儿一月来 次入 后不久 发全身强直阵挛发 。无 或浅 中，右中 和右 中均可110爆发(如 )， 中更繁， 动正常 (二)儿 神( 313岁间发病，67岁为 ，23为女 ，有 遗 倾 。表现为繁的 神发 ，次 上次。每次发 秒 ，不 不跌倒，也无 体 变。患儿对发 中 不能回忆，无 、 发 后状，体格检查无异常。3142 慢复爆发(162)，特征和临床发 。物易 控制，预后大 良 。162儿 神全 性3慢复爆发8岁 性，3月来经常短暂双目凝视 神， 10 次，但无跌倒。3复， 、 最 (三)婴儿痉挛( )本病 1岁婴儿期病(生后48月为 )、繁的痉挛发 、特异性 律、 病后精神运动发育倒 为其基本临床特征。痉挛发 要表现为屈曲性、伸展性和性三种式，但 性和屈曲性 。典屈曲性痉挛发 时，婴儿呈 屈(或伸) 状，伸展性发 时婴儿呈 弓反 样。痉挛 成 地发 ，每 续 次或 十次，动 急速，可有婴儿 。常 和 期加重。 律(163)对本病 断有价值，在不同步不对 ，并有爆发 制 替倾 的 慢背活动中，有不 则的、性 、与 慢爆发。 更易获 典 律。其病因复杂，大可 为原性和状性大类。后 是 发病已有宫 、产期或生后损伤证据，如精神运动发育 缓、异常神经系统体征或学 变 ，治疗 差，80 上存在遗 。20 的婴儿痉挛病例属原性，病无损伤证据可 ，若期治疗，40 患儿可 基本正常的 能和运动发育。163 律婴儿痉挛。在不同步不对 ，并有爆发 制 替倾 的 慢背中，有不 则的、性 、与 慢爆发(如 )(四)(简 本综征 儿期(18岁)病、繁 样的发 式、慢 慢(3 运动发育倒 为基本特征。25 上有婴儿痉挛病史。患儿每天同时有 种式发 ，其中 强直性最 ，次为肌阵挛或 发 ， 可有强直阵挛、不典 神 。非快速眼动( 期较 时有更繁发。 患儿的 和运动发育倒 。在异常慢背活动上重 1525慢复(164)。治疗 ，13 上患儿对 种 物无 ，是儿期一种 要 治性。(五)全面性热性厥 加(w h 年，国际 学 议不 热性厥(S) 断为，但认 存在一种期与一般常综征 ，与一般儿 6岁后继续有繁的、发热或无热的性发 ，总发 次 可达 十次(2100 次)。164患儿婴， 年来繁 种式发 ， 达10 次。异常慢背活动，左 球为 繁爆发25慢复(如 )。小 3慢复为本病的有或个家族中可有 种发 式， 表现为一般 6岁后继续繁的直阵挛性发 )发 ， 为 的发 类包括 神发 、肌阵挛发 和 发 。最有肌阵挛站立不能性(婴儿 重肌阵挛(。后 外，般呈良性经 运动发育正常，大 在25岁或儿后期止发 。发生 遗 因素 ，一些人根据家系 认为属常 色体 性遗 ， 不 全外 ， 临床各种表。但有学 为复杂性 基因遗 ， 此 表异性。年初步 本病的个基因 别在19测期 会有其他新的基因 发现。 断”立 断，应 三个其发 “是性发 ， 是非性若系性发 ，进一步 是发 类， 或属 某一特的综征或 测发 的病因。一般步 断 据：(一)相 病史(1)发 史：患儿可无 异常体征，细 ”的发 史对 断特别重要。发 应具有发 性和重复性这一基本特征。先兆、发 始到发 全有无意识 ，是限性或是全面性发 ，发次 持续时间，有无任何 因， 与 系 (2) 与损伤相 的个人与产期异常、运动 发育落后、病与外伤史 。(3)、精神病 遗 代谢病家族史。(二)体格检查其与 疾患相 的阳性体征，如、 、 、 体束征或各种神经 肤综征 。(三) 检查 是 断最重要的 检查，不 对的”认， 对临床发 和转 均有重要价值。 中现 、 慢复 样发 ，有的 断。痈性的发是间性的， 时间越长，异常发现越 。若 常 ，阳性不到40 。加上 各种 发 可 70 。故一次常 正常不能的 断。必要时可进一步 动态 ( ( 续 24小时或更长时 ，可使阳性 80 85 。若在长时 中现 临床发 ，不 能获 发 期性发， 可 发的 ， 原发与继发性。 时的观察 临床发 ，能更 ”认发 类。若 临床发 中无发 ，发 的可能性很小 。(四) 学检查当临床表现或 为性发 或继发全面性发 的患儿，应 学包括 能 学检查。鉴别 断小儿时期存在 种式的非发 性疾病，应 意与鉴别。总的说来，”厥和气发 外，非性发 均无意识 和发 后状，同时，发 中 现。综征发 时婴儿双 ，或相 ，神 ，目不转，有时上同时，。但本病发 中神始终 ，面 无白青紫，可随时 人为中断，发 期和发 间期与别。2婴幼儿气发 发生 618个月婴儿。典表现是当任何不快 时，立即现止，青紫和全身肌 。可有短暂意识 ，一般不 。现自 后随即恢复正常。与的别在 本病 为 因，意识 先有暂 青紫，年龄大发 ，5岁后不发 。3 儿期常的 如、 和 。常 47岁儿，属 。深 中患儿 ，表，有瞳孔散大、急促 神经 表现，不易 。 后即度安静入 。次 对发 无忆。根据其发 的自限性，与别。 学龄或学龄期儿 。常发生在后 和眼动( 期，患儿因 状发 。与不同， 中患儿易 ，后对刚才能 回忆，并因此心 无法立即 。根据其对发 中的 回忆，可与鉴别。也是 。患儿 中 身， 一些无目的活动，如 衣、 、进食， 。发 中表 ，自言自地说一些 不 的言 。后对发 无忆。与精神运动性发 的别在 各次发 中的异常行为缺 一性，发 中儿很易 回床上，也无发 后意识 或乏 表现。4偏 本病是小儿时期反复 发 的 要病因。典偏 要表现为视 先兆、偏 性 、 、腹 和 。儿却 偏 ，无先兆， 也不固 。患儿常有偏 家族史，易心、 状。 际上临床 有纯的 性或腹 性 ，偏 决不会并厥性发 或自动，性性发。5抽动性疾患抽动( 发性不 则肌重复 间断的异常 (即 运动性抽动)或发 (即 性抽动)。大 原因不，精神因素可发 加剧。 要有 三种式：(1)简性抽动： 涉 一肌肉的短暂抽动如 眼、 抽动或 ，或 爆发 不 的如气、 、吮、 气 。(2)复杂性抽动： 肌的协同动 ，如 摸、 、 ，缺乏目的性，成为不适时”的异常 发动 ，或 性姿势。 性抽动表现为 性言、自身或 他人 的重复性言。(3)：是 种运动性和 性抽动状持续一年 上的21岁 儿 青 年患 。可能与遗 因素有 。发 度时 时重，式常有变 。510岁 间发病， 更 。初期可能 为简性抽动， 后发展为复杂性抽动，病动，并反复 不， 持续到成年。抽动需与肌阵挛发 鉴别。抽动常为 肌抽动，动 度较小，并可能 性抽动。患 能有意识地暂时控制其发 ， 中 ， 又 发 加重。同时， ，也不会现全 性慢背异常。6”厥是暂时性 不的一。年长儿 ， 其青春期。常发生在患儿持久站立，或 立， 剧 、劳 、阵发性心律不 、家族性 中。”厥到来，患儿常先有眼发 、”、白、无 ，继 短暂意识 ， 有体强直或抽动， 后对意识不能回忆，并有疲乏 。与不同，”厥患 意识 和倒地均 发生，发 中 有 体损伤， 直一平 倾斜 呈阳性反应。7病性发 可与 种发 类 。但病发 并无 正意识 ，发 中慢慢倒 不会有 体伤，无大小 或咬伤。抽搐动 杂无 律，瞳孔无散大，深、浅反射存在，发 中面色正常，无神经系统阳性体征，无发 后 ，常有 色彩。发 期与发 间期 治疗有 ，与鉴别不 。治疗期理的治疗，能使90 上患儿的发 到 全或大 控制。 患儿可 不复发。家长、学 会应 立 心，批驳 是不治 这一错误观念。在 助患儿接 正 治疗同时，为其安的生活学 其安全。(一)物治疗理使 物是当治疗的 要手 。1 物使原则遵 原则是 现理的基础。(1)期治疗：反复的发 将 新的损伤，期 则治疗 成 。但对首次发 微， 无其他损伤随表现 ，也可待第二次发 后。(2)根据发 类“：表1616物中，丙戊 ( 硝基安 (对大 发 类均有 的广谱 ， 新中， 要是妥泰(托吡酯，拉莫三嗪(较广 谱。表16 类的物“择*发 类 物常 物 新强直阵挛性发(原发和继发)B、 、强直性或不典 神发 发 性发 ，继发性强直阵挛发 B 、：表中各种 物的英文 写 表155(3)或联的“择：34的病例 一种 物即能控制其发 。但经23种物理治疗无 、 其 种发 类患儿，应考虑23种 ”理 补的物联治疗。(4) 小 ， 据疗 、患 性和物 浓度 加并调 最大疗 或最大 浓度时为止。一般经5个 衰期服时间可达该的稳态 浓度。(5)长期 则服 证稳 浓度：一般应在服后 全不发 24年，又经36月 能。不同发 类的疗 也不同， 神发 在止发 2年，复杂性性发 、要止发 后4年考虑。婴幼儿期发病、不 则服、 同时并大 能 ，后复发。青春期来临易复发加重，故要避免在这个年龄期 。(6) 期复查：密切观察疗 与物不良反应。争 持续无临床发 外， 每年应复查一次常 对 物 要 ， 期监测 常 、 小板计 或肝肾 能。在初期、联、病反复或更换新时，均应监测物 浓度。2 统 物与 新表16二)手治疗有20 25 的患儿对各种 物治疗无 为 治性，对其中有”性发 的 治性，可考虑手治疗。年对儿 治性的手治疗有 趋势，其中23因 叶病 治 行病切，后52 发 全止，36 有不同 度 善。其他手方式包括非 叶 病切、病变 球切， 不切的替代手(如胼胝体切断、 横切)。表165 统 物与 新 物 度 衰期 要不良反应 统 ，物丙戊 (马西平(妥英钠(苯巴比妥(琥胺(硝基安 (基安 (肾上腺 (540153038 35 125(4501104120204040120208060226 损害 ”、 疹、白细胞 、肝 能损害 齿龈生、济 调、 疹、白细胞 动、 意 不中、 疹 反应、 、白细胞 /、济 调、 涎、全身 同 能亢进 新妥泰(托吡酯)(莫三嗪(氨乙烯 (10 0、 慢、食欲 、体重 、 疹、 、 、济 调、 反应 、精神 、视野缺 评估是决 后疗 的 键，评估的具体目的在 ：(1)”认手中要切的 。 要助 学和 能 学(检查。(2)”认即将进行的手能够回避对 重要 能的损伤， 证后言、体运动 重要 能的 。手忌证包括：有进行性大疾病、 重精神 能 (0，或活动性精神病)，或后会 更 重 能 的 治性患 。三、急性厥发 如 ， 种式的性发 同样可在小儿许 急性疾病现，它们因急性原发病 现，又随原发病束 ，因 不 断为。 它们大 强直或阵挛 骼肌运动性发 为 要表现，临床经常 它们为厥发 。小儿时期急性疾病中厥发 有 特征：(1)厥是儿科临床常急。儿期发生4 6 ，较成人 1015倍。年龄小发生 。(2)易有繁或 重发 ， 厥持续状态。(3)新生儿 婴儿常有不典厥发 ，如表现为面 、体或 性抽动、 或全身性肌阵挛、或表现为 发瞪眼、咀嚼、 涎、暂、青紫 不 性发 (4)厥的病因众 复杂。急性厥发 的病因 类与特(一) 性病因1 如 细“、病、寄生虫、 “的 或 。常表现为反复 重的厥发 ，大 现在疾病初期或 期。有不同 度意识 和 表现。 检查对 断和鉴别 断有较大 助。2非 性疾病的厥发 。(1)热性厥：是儿科最常的急性厥。本节后文 。(2) 中性病：大 并发 败 、重肺 、“痢、 咳 重细“性 疾病中。与 和细“素 急性水有 。常 原发病 期现反复厥、意识 与 状。检查 发现 外，常 、生 均正常。(二)非 性病因1病(1)伤与 ：如产伤、伤和 管 各种原因的 。伤后立即病，反复厥意识 和 ，有重要价值。(2)先天发育：如育异常、水、神经 肤综征 。大 表现为反复发 ， 呈急性厥表现。常有 和运动发育落后。(3)性病变：如天幕上、大 球的瘤、囊或 。反复厥发 外， 和 体征，病进行性加重，学检查对 断决 。2身性)疾病(1)缺氧缺 性病：如 娩或生后窒水、心肺 重疾病 。窒复厥意识 和 ，学对 断重要 。(2)代谢性疾病：包括水 紊：重度脱水、水中、 、 镁、 钠、 钠和 均可厥。患儿均有相应临床表现 其基础病因。 渗 、 和 测 有助 断，病因治疗能迅速控制厥发 肝肾 能衰竭和：顽固厥 重肝、肾 能异常 紊谢性疾病：常如苯丙酮尿、 乳 ，表现为进行性加重的厥或发 ，有异常代谢相 的特异体征， 、尿中代谢不全产物 中：如杀鼠、农和中 神经 中。大 有顽固厥发 意识 肝、肾 能损伤。热性厥与面介绍的性厥(S)的发 均与发热性疾病中体温 升有 。 有 的 发原因，国际 联盟新不 为。厥性疾患，儿期患病3 4 ，首次发 年龄 生后6个月 3岁间，平均1822个月。 女 。绝大 5岁后不发 。患儿常有若 大家系 常 色体 性遗 不同外 的可能性，病理基因在191。(一)临床表现温 升 (大 39 ) 时，70 上与上 有 ，其他发 疹性疾病、中 、 或急性“痢 疾病，但决不包括 和各种变的急性厥。纯性 典 呈全身性强直阵挛性发 ， 也可有其他发 式，如肌阵挛、 神 。持续 秒 10 ，可有发 后短暂 。发 后患儿原发疾病表现外，一切恢复如常，不 任何神经系统体征。在一次发热疾病，大 有一次，个别有次发 。50 的患儿会在今后发热疾病时次或 次大 (34)的次发 发生在首次发 后一年 。 复杂性FS(其 要特征包括一次厥发 持续15 上24小时 反复发 2次性发 反复繁的发 ， 计发 总 5次 上。纯性别表166。若 因素使 性加， 为 因素， 要包括：直系亲属中病史或异常体。具有其中23个 因素 ，7岁时发生平均达9 上， 无 因素的 性的预测上价