2017年执业医师考试泌尿系统疾病

泌尿系统疾病 第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点 解剖特点 (一 )肾脏 小儿年龄愈小，肾脏相对愈重，新生儿两肾重量约为体重的 1 125，而成人两肾重量约为体重的 1 220。婴儿肾脏位置较低，其下极可低至髂嵴以下第 4腰椎水平， 2岁以后始达髂嵴以上。右肾位置稍低于左肾。 2岁以内健康小儿腹部触诊时容易扪及肾脏。婴儿肾脏表面呈分叶状，至 2 4岁时，分叶完全消失。 (二 )输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴 留而诱发感染。 (三 )膀胱 婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱顶部常在耻骨联合之上，顶人腹腔而容易触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。 (四 )尿道 新生女婴尿道长仅 成熟期 3 5且外口暴露而又接近肛门，易受细菌污染。男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。 生理特点 肾脏有许多重要功能：排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等；调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；内分泌功能，产生激素和生物活 性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。小儿肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟。在胎龄 36 周时肾单位数量已达成人水平 (每肾 85万 100 万 )，出生后上述功能已基本具备，但调节能力较弱，贮备能力差，一般至 1 2岁时接近成人水平。 (一 )胎儿肾功能 人胎于 12周末，由于近曲小管刷状缘的分化及小管上皮细胞开始运转，已能形成尿液。但此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定，故无肾的胎儿仍可存活和发育 。 (二 )肾小球滤过率 ( 。 新生儿出生时 0(1 73为成人的 1 4，早产儿更低， 3 6个月为成人 1/2， 6 12 个月为成人 3 4， 2 岁达成人水平，故不能有效地排出过多的水分和溶质。 (三 )肾小管重吸收及排泄功能 新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿。氨基酸和磷的肾阈也较成人低。新生儿血浆中醛固酮浓度较高，但新生儿近端肾小管回吸收钠较少，远端肾小管回吸收钠相应增加，生后数周近端肾小管功能发育成熟，大部 分钠在近端肾小管回吸收，此时醛固酮分泌也相应减少。新生儿排钠能力较差，如输入过多钠，容易发生钠潴留和水肿。低体重儿排钠较多，如输入不足，可出现钠负平衡而致低钠血症。生后头 10天的新生儿，钾排泄能力较差，故血钾偏高。 (四 )浓缩和稀释功能 新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少 (婴儿蛋白合成代谢旺盛 )以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。婴儿每由尿中排出 质时需水分 1 4 2 4人仅需 0 7水时幼婴尿渗透压最高不超过 700L，而成人可达 1400L，故人量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至 40L，但因 量水负荷或输液过快时易出现水肿。 (五 )酸碱平衡 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主要原因有：肾保留 的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为 19 22L；泌 的能力低；尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。 (六 )肾脏的内分泌功能 新生儿的肾脏已具有内分泌功能，其血浆 肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人，生后数周内逐渐降低。新生儿肾血流量低，因而前列腺素合成速率较低。由于胎儿血氧分压较低，故胚肾合成促红细胞生成素较多，生后随着血氧分压的增高，促红细胞生成素合成减少。婴儿血清 1， 25( (七 )小儿排尿及尿液特点 1排尿次数 93新生儿在生后 2499在 48后头几天内，因摄人量少，每日排尿仅 4 5 次； 1 周后，因小儿新陈代谢旺盛，进水量较多而膀胱容量小，排尿突增至每日 20 25次； 1岁时每日排尿 15 16次，至学龄前和学龄期每日 6 7次。 2排尿控制 正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干 大脑皮层控制，至 3 岁已能控制排尿。在 1 5 岁 3 岁之间，小儿主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿，若 3岁后仍保持这种排尿机制，不能控制膀胱逼尿肌收缩，则出现不稳定膀胱，表现为白天尿频尿急，偶然尿失禁和夜间遗尿。 3每日尿量 小儿尿量个体差异较大，新生儿生后 48小时正常尿量一般每小时为 132天内平均尿量为 3060d， 3 10天为 100 300ml?d， 2个月为 250400d， 1 岁为 400 500d， 3 岁为 500 600d， 5 岁为 600 700d，一 8岁为 600 1000d， 14岁为 800 1400d， 14岁为 1000 1600d。若新生儿尿量每小时 1504(h)，或 100L，定性实验阳性为异常。尿蛋白主要来自血浆蛋白， 2 3 为白蛋白， 1 3 为 (5)尿细胞和管型：正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞 2 周。频复发是指肾病病程中半年内复发 2 次；或 1 年内复发 3次。 3孤立性血尿或蛋白尿 (仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状，化验改变及肾功能改变者。 (1)孤立性血尿 (指肾小球源性血尿，分为持续性 (再发性( (2) 孤 立性蛋白尿 (：分为体位性 (和非体位性( (二 )继发性肾小球疾病 (1紫癜性肾炎 (2狼疮性肾炎 (13乙肝病毒相关性肾炎 (4其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾患所致的，肾炎及相关性 肾炎。 (三 )遗传性肾小球疾病 (1先天性肾病综合征 (生后 3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者 (女 1，分为： (1)遗传性：芬兰型，法国型 (弥漫性系膜硬化， (2)原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。 2遗传性进行性肾炎 (。 3家族性再发性血尿 ( 4。其他，如甲 膑综合征。 附 肾功能诊断 (见表 14 1) 表 14小儿肾功能诊断 肾功能 L)ml(1 73 正常期正常正常正常 不全代偿期正常正常 5080 不全失代偿期增高增高 30衰竭期 (尿毒症期 )增高 353 61030 终末肾增高 353 650(d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白尿肌酐 (正常儿童上限为 0 2，肾病 3 5。 2血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度为 25g L(或更少 )可诊断为 于肝脏合成增加， 球蛋白浓度增高， 低， 增加。胆固醇 5 7 肾炎性肾病综合征可升高，晚 期病儿可有肾小管功能损害。 3血清补体测定 微小病变型 炎性 炎、链球菌感染后及部分脂肪代谢障碍病人。 4感染依据的检查 对新诊断病例应进行血清学检查寻找链球菌感染及其它病原学的检查，如乙肝病毒感染的证据等。 5系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体 (抗 具有血尿、补体减少并有临床表现的病人尤其重要。 6高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病 患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物 (高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒 B 型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影 ( 7经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。 诊断与鉴别诊断 临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性 和肾炎性 第二节 )。 需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有表现。临床上须排除继发性 方可诊断 条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。 治疗 (一 )一般治疗 1休息 除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。 2饮食 显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄人，病 情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐 1 2g d。蛋白质摄人 1 5 2g (d)，以高生物价的动物蛋白 (乳、鱼、蛋、禽、牛肉等 )为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素 3防治感染。 4利尿 对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。 5对家属的教育 应使父母及患 好地了解肾病的有关知识，并应教给用试纸检验尿蛋白的方法。 (二 )糖皮质激素 1初治病 例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。 (1)短程疗法：泼尼松 2(d)(按身高标准体重，以下同 )，最大量 60d，分次服用，共 4周。 4周后不管效应如何，均改为泼尼松 1 5 4周，全疗程共 8周，然后骤然停药。短程疗法易于复发，国内少用。 (2)中、长期疗法：可用于各种类型的 以泼尼松 2(d)，最大量 60d，分次服用。若 4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固两周方始减量，以后改为隔日 2用 4周，以后每 2 4周减总 量 2 5 5至停药。疗程必须达 6个月 (中程疗法 )。开始治疗后 4 周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后二周，一般不超过 8 周。以后再改为隔日 2用 4周，以后每 2 4周减量一次，直至停药，疗程 9个月 (长程疗法 )。 2复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗 (1)调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影。向糖皮质 激素疗效的其他因素存在。 (2)更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其它糖皮质激素制剂，如地塞米松、阿赛松 (安西龙 )、康宁克通 A(。 (3)甲基泼尼松龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。 3激素治疗的副作用 长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用：代谢紊乱，可出现明显柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失 眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。易发生感染或诱发结核灶的活动。急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。 (三 )免疫抑制剂 主要用于 皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。 1环磷酰胺 一般剂量 2 0 2 5(d)，分三次口服，疗程 8 12 周，总量不超过 200用环磷酰胺冲击治疗，剂量 10 12(d)，加入 5葡萄糖盐水 100 200静滴 1 2 小时，连续 2 天，为一疗程用药日嘱多饮水，每两周重复一疗程，累积量 胎儿体重的 25 )。患儿出生时即有明显蛋白尿，镜下血尿也常见。血清尿素氮和肌酐大多数正常。几乎所有患儿出生后 2月内出现水肿，部分出现于出生时，伴有腹胀和腹水。血清白蛋白很低，血浆胆固醇正常或升高。部分病例可发生 缺铁性贫血、生长障碍、骨化延迟和甲状腺机能低下等。母亲孕期常合并妊娠中毒症。 实验室检查 除大量蛋白尿外，常有镜下血尿。可见轻度氨基酸尿和糖尿。血浆蛋白降低，血浆胆固醇可高或不高。血清 血和羊水中甲胎蛋白阳性。 诊断与鉴别诊断 诊断本病主要依据阳性家族史，大量蛋白尿 (开始于宫内，出生时已可检测到 )，巨大胎盘，出生 6 月内肾功能正常，必要时应行肾穿刺活组织检查。本病发病早 (3 个月内 )有助于诊断。检查孕妇血清或羊水。 胎儿蛋白增高，尤其对有阳性家族史的孕妇很 有诊断意义。已有用遗传标记物进行产前诊断。 临床上需与下列类型先天性肾病综合征鉴别： 1弥漫性系膜硬化 2婴儿肾病综合征继发于全身疾病 先天性梅毒伴肾病综合征，发生在生后 1霉素治疗对先天性梅毒及肾病均有效，不宜用激素治疗。伴有生殖器畸形的肾病综合征。肾胚胎瘤及肾静脉栓塞。 3其他类型肾病综合征 约有 5的微小病变型和 5 10的灶性肾硬化型肾病起病在 1岁以内，但常见于后半年，偶有 3个月内起病者。对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗敏感。 治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，肾移植是最佳选择。移植前应尽可能改善一般营养状况，控制水肿，防治感染，治疗高凝状态等，以提高肾移植成功率。有些学者提出于生后6 10个月先行双侧肾脏切除，以透析维持 3 4个月，再行肾移植。这样不但终止蛋白尿，有利于患儿生长、改善营养状况，也有助于纠正高凝状态。 预后 本病预后差，病死率高。绝大多数在生后一年内死于感染。 第五节 乙型肝炎病毒相关性肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 (称乙肝肾炎，是指 染人体后通过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球或 接侵袭肾组织引起的肾小球肾炎。临床表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征，典型病理改变为膜性肾病。 8 20 0。儿童多见。 发病机制 能有几种方式致病。 1 抗体复合物沉积于肾小球导致免疫损伤，可以两种形式致病。 (1)循环免疫复合物： 其血清抗体可能 在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球毛细血管袢，激活补体造成免疫损伤。 带有负电荷，因此它们形成的免疫复合物很难穿透肾小球基膜而进 A,要沉积于内皮下及系膜区引起系膜毛细血管性肾炎或系膜增生性肾炎。 子量小，其所形成的免疫复合物的分子量也较小， 其抗 此此种复合物可透过基膜沉积 5 (2)原位免疫复合物：分子量较小的 以穿过基膜与先植入上皮下的 合形成原 位免疫复合物，沉积于肾小球上皮下而致病。 2病毒直接感染肾脏细胞 无论动物实验还是人体研究，均在肾组织中找到了 示 3 染导致自身抗体和细胞免疫损伤 染刺激机体产生多种自身抗体如抗 细胞骨架成分抗体，抗肝细胞膜特异脂蛋白抗体，抗肾小管刷状缘抗体等。染靶细胞后引起细胞毒性 T 细胞对靶细胞免疫杀伤，改变靶细胞膜的抗原决定簇，引起自身免疫反应。自身免疫损伤的发生可能与免疫调节功能缺陷密切有关。 病理 主要表现为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性肾炎、系膜增生性肾炎、局灶节段硬化性肾炎，毛细血管内增生性肾炎偶见。 关膜性肾病 ( 关性肾炎的主要病理表现，与特发性膜性肾炎有所不同。 染色基膜见多数“钉突”，有时见系膜区轻度扩大，系膜细胞轻度增生，电镜下见增生的系膜细胞有插入。上皮下及膜内见大量团块状电子致密物沉积，基膜增厚。免疫组化法检测可见 (或 )颗粒状沿肾小球毛细血管袢沉积，少数有间质及小管 沉积，伴 00 )、75 )沉积，少数有 临床表现 起病年龄多为儿童及青少年。男性居多，临床表现多样。 1肾脏症状 所有病人均出现镜下血尿或蛋白尿，起病隐匿，多在查尿时发现。部分病人可以肾炎综合征或肾病综合征起病。表现为肾病综合征者，伴有不同程度水肿，可有大量腹水。表现为系膜毛细血管性肾炎者， 40有血压升高， 20肾功能不全。表现为膜性肾病者，无血压升高和肾功能不全。 2肝脏症状 大多数无肝炎病史和肝炎的临床表现，部分病人可有 肝脏增大或肝功能异常。 实验室检查 蛋白尿明显，可伴不同程度镜下血尿和管型尿。表现为肾病综合征者，有大量蛋白尿和低蛋白血症。肾功能多数正常，部分系膜毛细血管性肾炎者可有肾功能不全。 几乎全部病人血 性， 60 80病例 14性。血清 减低，冷球蛋白增多，白蛋白减少，胆固醇轻度增高，谷丙转氨酶及谷草转氨酶可增高。有人认为球蛋白增多是 示病变处于活动期。 诊断 中华儿科学会肾脏病学组于 2000年 11 月珠海会议制定：血清 肾小球肾炎并可除外其他继发性肾小球疾病；肾组织切片中找到 原或 肾组织病理为膜性肾病。凡符合第、条可确诊，不论其肾组织病理为何；符合第、条时，尽管其肾组织切片中未查到 作为拟诊。 治疗 目前尚无特效治疗，治疗原则与一般肾炎相同，合理的生活制度，恰当的营养，定期的医疗随诊很重要。 表现为肾病综合征者，可用优质蛋白、低盐饮食，予以利尿剂或静脉补充白蛋白等非特异治疗。另可 试用短程糖皮质激素治疗，可减轻或消除蛋白尿，但不宜单独使用。糖皮质激素可延迟体内中和抗体产生，延缓宿主清除 能力，并有促进 细胞内复制的潜在危险，使病理改变迁延不愈或加重。 宜应用免疫抑制剂。 抗病毒治疗：。 干扰素具有抗病毒作用，通过与细胞表面受体特异性结合阻断病毒的繁殖和复制，但不能进入宿主细胞直接杀灭病毒。可使用重组人类。干扰素 (。 00万 300 万 注，每周 3 次， 6 个月为一疗程。主要副作用为发热、流感样症状、嗜睡和乏力，少数患者发生多形红斑。 个别病例出现精神症状或原有神经症状加重，应及时减量或停药。阿糖腺苷 (A)在体内转化能抑制 聚酶和还原酶，从而抑制病毒复制。剂量 15(d)静脉点滴， 2 周为一疗程；联合应用。 取得较好效果。胸腺肽。具有免疫调节作用，与。 预后 预后与病理类型有关。膜性肾病 50可自发缓解，当血清 阴而出现 和肝功能异常也相继改善。而病理表现为系膜毛细血管性肾炎者预后较差，可渐进至肾功 能不全。 第六节 泌尿道感染 泌尿道感染 (指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起损伤。按病原体侵袭的部位不同，分为肾盂肾炎(膀胱炎 (尿道炎 (肾盂肾炎又称上尿路感染，膀胱炎和尿道炎合称下尿路感染。由于小儿时期感染局限在尿路某一部位者较少，且临床上又难以准确定位，故常不加区别统称为 根据有无临床症状，分为症状性泌尿道感染 (无症状性菌尿 ( 据我国 1982年全国调查显示，尿路感染占本系统疾病的 8 5； 1987年全国 21 省市儿童尿过筛检查统计， 2 5。无论成人或儿童，女性 新生儿或婴幼儿早期，男性发病率却高于女性。 无症状性菌尿是儿童 于各年龄、性别儿童，甚至 3个月以下的小婴儿，但以学龄女孩更常见。 病因 任何致病菌均可引起 绝大多数为革兰 阴性杆菌，如大肠杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、克雷伯杆菌、绿脓杆菌，少数为肠球菌和葡萄球菌。大肠杆菌是 最常见的致病菌，约占 60 80。初次患 有年龄的女孩和 1 岁以下的男孩，主要的致病菌仍是大肠杆菌，而在 1岁以上男孩主要致病菌多是变形杆菌。对于 10 16岁的女孩，白色葡萄球菌亦常见；克雷伯杆菌和肠球菌多见于新生儿 发病机制 细菌引起 宿主内在因素与细菌致病性相互作用的结果。 (一 )感染途径 1血源性感染 经血源 途径侵袭尿路的致病菌主要是金黄色葡萄球菌。 2，上行性感染 致病菌从尿道口上行并进入膀胱，引起膀胱炎，膀胱内的致病菌再经输尿管移行至肾脏，引起肾盂肾炎，这是 主要的途径。引起上行性感染的致病菌主要是大肠杆菌，其次是变形杆菌或其他肠杆菌。膀胱输尿管反流 (是细菌上行性感染的直接通道。 3淋巴感染和直接蔓延 结肠内的细菌和盆腔感染可通过淋巴管感染肾脏，肾脏周围邻近器官和组织的感染也可直接蔓延。 (二 )宿主内在因素 1 尿道周围菌种的改变及尿液性状的变化，为致病菌入侵和繁殖创造了条件。 2细菌粘附于尿路上皮细胞 (定植 )是其在泌尿道增殖引起 3 产生存在缺陷，使尿中分泌型 度减低，增加发生 4先天性或获得性尿路畸形，增加尿路感染的危险性。 5新生儿和小婴儿抗感染能力差，易患 布、尿道口常受细菌污染，且局部防卫能力差，易致上行感染。 6糖尿病、高钙血症、高血压、慢性肾脏疾病、镰刀状细胞贫血及长期使用糖皮质激素或 免疫抑制剂的患儿，其 (三 )细菌毒力 宿主无特殊易感染内在因素，如泌尿系结构异常者，微生物的毒力是决定细菌能否引起上行性感染的主要因素。 临床表现 1急性 随患儿年龄组的不同存在着较大差异。 (1)新生儿：临床症状极不典型，多以全身症状为主，如发热或体温不升、苍白、吃奶差、呕吐、腹泻等。许多患儿有生长发育停滞，体重增长缓慢或不增，伴有黄疸者较多见。部分患儿可有嗜睡、烦躁甚至惊厥等神经系统症状。新生儿 伴有败血症，但其 局部排尿刺激症状多不明显， 30的病儿血和尿培养出的致病菌一致。 (2)婴幼儿：临床症状也不典型，常以发热最突出。拒食、呕吐、腹泻等全身症状也较明显。局部排尿刺激症状可不明显，但细心观察可发现有排尿时哭闹不安，尿布有臭味和顽固性尿布疹等。 (3)年长儿：以发热、寒战、腹痛等全身症状突出，常伴有腰痛和肾区叩击痛，肋脊角压痛等。同时尿路刺激症状明显，患儿可出现尿频、尿急、尿痛、尿液浑浊，偶见肉眼血尿。 2慢性 是指病程迁延或反复发作伴有贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全者 。 3症状性菌尿 在常规的尿过筛检查中，可以发现健康儿童存在着有意义的菌尿，但无任何尿路感染症状。这种现象可见于各年龄组，在儿童中以学龄女孩常见。无症状性菌尿患儿常同时伴有尿路畸形和既往症状尿路感染史。病原体多数是大肠杆菌。 实验室检查 尿常规检查：如清洁中段尿离心沉渣中白细胞 10 个 可怀疑为尿路感染。血尿也很常见。肾盂肾炎病人有中等蛋白尿、白细胞管型尿及晨尿的比重和渗透压减低。 1小时尿白细胞排泄率测定，白细胞数 30 104 怀疑尿路感染； 105 4亚硝酸盐试纸条试验 ( 大肠杆菌、副大肠杆菌和克雷伯杆菌呈阳性，产气、变形、绿脓和葡萄球菌为弱阳性，粪链球菌、结核菌阴性。如采用晨尿，可提高其阳性率。 5其他 如尿沉渣找闪光细胞 (龙胆紫沙黄染色 )2 万个 4万个 /生儿上尿路感染血培养可阳性。 影像学检查 目的在于：检查泌尿系有无先天性或获得性畸形；了解以前由于漏诊或治疗不当所引起的慢性肾损害或疤痕进展情况；辅助上尿路感染的诊断。常用的影像学检查有 B 型超声检查、静脉肾盂造影加断层摄片 (检查肾疤痕形成 )、排泄性膀胱尿路造影 (检查 动态、静态肾核素造影、 诊断与鉴别诊断 年长儿 状与成人相似，尿路刺激症状明显，常是就诊的主诉。如能结合实验室检查，可立即得以 确诊。但对于婴幼儿、特别是新生儿，由于排尿刺激症状不明显或缺如，而常以全身表现较为突出，易致漏诊。故对病因不明的发热患儿都应反复作尿液检查，争取在用抗生素治疗前进行尿培养，菌落计数和药敏试验；凡具有真性菌尿者，即清洁中段尿定量培养菌落数 105 球菌 103 耻骨上膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长，即可确立诊断。 完整的 诊断除了评定泌尿系被细菌感染外，还应包括以下内容：本次感染系初染、复发或再感；确定致病菌的类型并做药敏试验；有无尿路畸形如 路梗阻等，如有 要 进一步了解“反流”的严重程度和有无肾脏疤痕形成；感染的定位诊断，即上尿路感染或下尿路感染。 结核及急性尿道综合征鉴别。急性尿道综合征的临床表现为尿频、尿急、尿痛、排尿困难等尿路刺激症状，但清洁中段尿培养无细菌生长或为无意义性菌尿。 治疗 治疗目的是控制症状，根除病原体，去除诱发因素，预防再发。 1一般处理 (1)急性期需卧床休息，鼓励患儿多饮水以增加尿量，女孩还应注意外阴部的清洁卫生。 (2)鼓励患儿进食，供给足够的热卡、丰富的 蛋白质和维生素，以增强机体的抵抗力。 (3)对症治疗：对高热、头痛、腰痛的患儿应给予解热镇痛剂缓解症状。对尿路刺激症状明显者，可用阿托品、山莨菪碱等抗胆碱药物治疗或口服碳酸氢钠碱化尿液。以减轻尿路刺激症状。 2抗菌药物治疗 选用抗生素的原则感染部位：对肾盂肾炎应选择血浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物。感染途径：对上行性感染，首选磺胺类药物治疗。如发热等全身症状明显或属血源性感染，多选用青霉素类、氨基糖甙类或头孢菌素类单独或联合治疗。根据尿培养及药敏试验结果，同时结合临床疗 效选用抗生素。药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度。选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药菌株。对肾功能损害小的药物。 (1)症状性 治疗：对单纯性 进行尿细菌培养后，初治首选复方磺胺异恶唑 (按 0(d)， (d)计算，分 2 次口服，连用 7 10天。待尿细菌培养结果出来后药敏试验结果选用抗菌药物。 对上尿路感染或有尿路畸形病儿，在进行尿细菌培养后，一般选用两种抗菌药物。新生儿和婴儿 用氨苄西林 75 一 (d)静注，加头孢噻肟钠 50 (d)静注，连用 10 14天； 1岁后小儿用氨苄西林 100 200(d)分 3次滴注，或用头孢噻肟钠，也可用头孢曲松钠 50 75 (d)静脉缓慢滴注。疗程共 10 14天。治疗开始后应连续 3天送尿细菌培养，若 24小时后尿培养阴转，表示所用药物有效，否则按尿培养药敏试验结果调 整用药。停药 1周后再作尿培养一次。 (2)无症状菌尿的治疗：单纯无症状菌尿一般无需治疗。但若合并尿路梗阻、 存在其他尿路 畸形，或既往感染使肾脏留有陈旧性疤痕者，则应积极选用上述抗菌药物治疗。疗程 7 14天，继之给予小剂量抗菌药物预防，直至尿路畸形被矫治为止。 (3)再发 发 复发和再感染。复发是使原来感染的细菌未完全杀灭，在适宜的环境下细菌再度滋生繁殖。绝大多数患儿复发多在治疗后 1月内发生。再感染是指上次感染已治愈，本次是由不同细菌或菌株再次引发 感染多见于女孩。多在停药后 6月内发生。 再发 种抗菌药物治疗，疗程 10 14天为宜，然后予 以小剂量药物维持，以防再发。 3积极矫治尿路畸形 4 局部治疗 常采用膀胱内药液灌注治疗，主要治疗顽固性慢性膀胱炎经全身给药治疗无效者。 预后 急性 合理抗菌治疗，多数于数日内症状消失、治愈，但有近 50患者可复发或再感染。再发病例多伴有尿路畸形，其中以 疤痕的形成是影响儿童 后的最重要因素。肾疤痕在学龄期儿童最易形成， 10 岁后进展不明显。一旦肾疤痕引起高血压，如不能被有效控制，最终发展至慢性肾衰竭。 预防 注意个人卫生，不穿紧身内裤，勤洗外阴以防止细菌入侵；及时发现和处理男孩包茎、女孩处女膜伞、蛲虫感染等；及时矫治尿路畸形，防止尿路梗阻和肾瘢痕形成。 附 膀胱输尿管反流和反流性肾病 膀胱输尿管反流 (指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂。反流性肾病 (由于 反复尿路感染，导致肾脏形成瘢痕、萎缩、肾功能异常的综合征。如不及时治疗和纠正可发展到慢性 肾衰竭。 且在反复 致肾功能损害。大量资料表明 病因及分类 导致 发生原因可分以下两类： 1原发性 最常见，为先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全，包括先天性膀胱粘膜下输尿管过短或水平位、输尿管开口异常、膀胱三角肌组织变薄、无力， s 鞘先天异常等。 53的病例为膀胱逼尿肌功能异常所致反流。 2继发性 导致 胱颈及下尿路梗阻、创伤、妊娠等，小儿 0 50。 胀、变形、而失去正常瓣膜作用。 其产生反流，控制感染后反流可渐消失，若炎症迁延反复，则反流持续不易消除。尿路畸形合并反流者约占 40一 70。此外膀胱输尿管功能不全，如原发性神经脊髓闭合不全，包括脑脊膜膨出等，约有 19病例发生 发病机制 发病机制目前仍未阐明， 1菌尿 尿液反流把细菌带到肾内，肾组织损害认为是直接侵犯的后果。 2尿动力学改变 由于输尿管口呈鱼口状，反流量大，即使无感染，当肾盂内压力增高达 40，可出现 导致肾损害。残余尿是 重要的结果之一，残余尿量可能在 3尿液漏人肾组织 尿液经肾盏，肾乳头的 或穹窿角的破裂处漏人肾间质。尿液在肾间质可直接刺激或通过自身免疫反应 (抗原可能为尿液中曲细菌或 导致炎症或纤维化。 4肾内血管狭窄 由于尿液漏溢到肾小管外的间质及毛细血管和直小血管引起炎症及纤维化导致肾内血管闭塞及狭窄。进一步引起肾内缺血性病变及继发性高血压。另外，当功能性尿路梗阻存在时，膀胱尿道压增高，致肾小管压增高及 后出现肾小球滤过率降低，出球小动脉血流减少，导致肾缺血而产生间质性肾炎。 5肾小球硬化 近年来，引人重视的是 局灶性节段性肾小球硬化问题。982)将其发病机制归纳为：免疫损害、大分子物质被摄取后系膜功能不全、肾内血管病变、肾小球高滤过作用。 6遗传 因素 有人认为 0 20与遗传有关，易感家族中 40的一级亲属存在反流。 病理 有反流的乳头管、集合管明显扩张，管壁周围间质充血水肿，淋巴细胞及中性粒细胞浸润，继之肾小管萎缩，局灶性及肾小球周围纤维化。肾盏、肾盂扩张、肾实质变薄，重度反复 瘢痕广泛，一般肾上、下极突出 (即极性分布倾向 )。小动脉可有增厚狭窄。 临床表现 常见的临床表现为反复发作的 胱刺激症状仅在 1无症状性反流 无任何症 状体征，仅在因其他原因作 多患儿在胎儿期，作 B 超常规检查时就被发现，表现为肾盂积水、上尿路扩张或巨大膀胱。出生后 2泌尿系感染 易反复，或迁延难治，伴有其他先天性尿路畸形。 3反流性肾病 蛋白尿可为 首发症状，亦可在严重疤痕形成数年后才出现，随肾功能减退，蛋白尿增加，少数病人甚至可出现大量蛋白尿。蛋白尿出现，提示 血压为 常见后期并发症，随瘢痕进展，高血压可加速肾功 能恶化。 4其他 夜尿、多尿，尿淋漓不尽，在儿童可以遗尿作为首发症状。其他较常见的临床表现还有反复发热、腰痛、腹痛、发育不良、尿路结石、肾衰竭及肉眼血尿等，个别病人可有肾小管酸中毒。 辅助检查 1实验室检查 细菌培养阳性。 尿检可发现蛋白，红细胞、白细胞和各种管型。肾功能检查正常或异常。 2超声检查 通过 察输尿管扩张、蠕动及膀胱基底部的连续性，观察肾盂、肾脏形态及实质改变情况。有人在 B 超时插入 导尿管，注入气体 (如 若气体进人输尿管则 诊断。晚近用彩色多普勒超声观测连接部功能及输尿管开口位置。但 3 (1)排尿性膀胱尿路造影 (此为常用的确诊 标准”。国际反流委员会提出的五级分类法： 反流只限于输尿管；级：尿反流至输尿管、肾盂，但无扩张，肾盏穹窿正常；级：输尿管轻、中度扩张和 (或 )扭曲，肾盂中度扩张，穹窿无 (或 )轻度变钝；级：输尿管中度扩张和扭曲，肾盂、肾盏中 度扩张，穹窿角完全消失，大多数肾盏保持乳头压迹； 尿管严重扩张和扭曲，肾盂、肾盏严重扩张，大 多数肾盏不显乳头压迹。 (2)静脉肾盂造影 (1可进一步确诊有无肾萎缩及肾瘢痕形成。近年认为大剂量静脉肾盂造影加 4放射性核素检查 (1)放射性核素膀胱显像：分直接测定法和间接测定法，用于测定 (2)于尿无菌的病人，对诊断儿童 标准”，特别是 5岁以上儿童。 四级： 处或两处瘢痕；级：两处以上的瘢痕，但瘢痕之间肾实质正常；级：整个肾脏弥漫性损害，类似阻梗性肾病表现，即全肾萎缩，肾轮廓有或无瘢痕；级：终末期、萎缩肾，几乎无或根本无 小于全肾功能的 10 )。 诊断 由于临床诊断 确诊需依赖影像学检查。 反复复发和迁延的 长期尿频、尿淋漓或遗尿；年龄较小 (6，净酸排泄减少。正常情况下远曲小管 重吸收很少，排泌的 H+主要与管腔液中 a+，形成 与 能弥散至细胞内，因此产生较陡峭的小管腔液 管周间 H+梯度。 I 型 人不能形成或维持这个梯度，故使 H+储积，而体内 储备下降，血液中 代偿性增高，发生高氯性酸中毒。由于泌 H障碍， H+交换减少，必然导致 K+交换增加，大量 K+、 排出体外，造成低钾、低钠血症，病人由于长期处于酸中毒状态，致使骨质脱钙、骨骼软化而变形，骨质游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。 临床表现 1原发性病例 可在出生后即有临床表现。 2慢性代谢性酸中毒 患儿表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、生长发育迟缓。尿 6。 3电解质紊乱 主要为高氯血症和低钾血症，病人出现全身肌无力和周期性麻痹。 4骨病 常表现为软骨病或佝偻病，出牙延迟或牙齿早脱，维生素 人常有骨 痛和骨折，小儿可有骨畸形和侏儒等。 5尿路症状 由于肾结石和肾钙化，患儿可有血尿、尿痛等表现，易导致继发感染与梗阻性肾病。肾脏浓缩功能受损时，病人还常有多饮、多尿、烦渴等症状。 实验室检查 1血液生化检查 血浆 或 血氯升高，血钾、血钠降低，血钙和血磷偏低，阴离子间隙正常；血 高。 2尿液检查 尿比重低；尿 6；尿钠、钾、钙、磷增加；尿氨显著减少。 3 排泄分数 ()6，具有诊断价值。尿 ，即可诊断定诊断应具有：即使在严重酸中毒时，尿 不会低于 5 5；有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变；尿铵显著降低； 6，当酸中毒加重，血 15。 4氯化铵负荷试验：尿 5；尿钙不高，临床无明显骨骼畸形、肾结石和肾钙化；氯化铵试验阴性。 当患儿伴有其他近端肾小管功能障碍时须注意与下列疾病相鉴别：原发性 胱氨酸尿；肝豆状核变性；毒物或药物中毒等引起的继发性 治疗 1纠正酸中毒 因儿童肾 阈值比成人低，故患儿尿中 丢失更多，治疗所需碱较 I 为大，其剂量约 10 15(d)，给予碳酸氢钠或复方枸橼酸溶液口服。 2纠正低钾血症。 3重症者可予低钠饮食并加用氢氯噻嗪，可减少尿 排出，促进 重吸收。 预后 本型预后较好，多数患儿能随年龄增长而自行缓解。 第八节 溶血尿毒综合征 溶血尿毒综合征 (是由多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床以溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭为特点。本病可发生于各种年龄，主要见于婴幼儿及学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型病例多有家族史，且易复发。该病尚无特殊疗法，死亡率高，近年采用早期腹膜透析等综合治疗，病死率已明显下降。 病因及分型 本病的确切病因尚不清楚，目前较公认的分型有： 1。腹泻后 D+ 占全部病例 的 90左右，又称典型知本病与产生螺旋毒素 (致病性大肠杆菌 0266、 113、 型有关。 2无腹泻 D 占 10的病例，又称非典型 见于： (1)感染：包括肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等感染和病毒感染如流感、 萨奇、埃可、人类免疫缺陷和粘病毒等均可导致本病。 (2)药物：使用环孢菌素、丝裂菌素、光辉霉素 ，长期服用避孕药等也可致本病。 (3)免疫与遗传缺陷：继发于无丙种球蛋白血症、先天性胸腺发育不全，部分 6 家族中同患本病的报道。 (4)其他：器官移植、肺癌、恶性高血压及自身免疫性疾病等。 发病机制 各种有害因素 (包括螺旋毒素、神经氨酸酶、前列环素、内毒素及炎性细胞因子、细胞粘附因子、活性氧反应物质等 )造成肾小球毛细血管内皮细胞损伤，血小板在肾小球毛细血管内皮细胞损伤处聚积，继而纤维蛋白沉积，形成纤维素血栓沉积，微 血管血栓形成，导致肾脏局部微血管性溶血及血管内凝血。由于内皮细胞肿胀及广泛肾内微血管栓塞，肾内血循环障碍、肾小球滤过率下降，而出现肾功能损害，重者可发生肾皮质坏死，而致急性