腹膜播散性平滑肌瘤病ppt课件

腹膜播散性平滑肌瘤病 Leiomyomatosis peritonealis disseminate(LPD) 1 腹膜播散性平滑肌瘤病 播散性腹膜平滑肌瘤病（LPD），或弥漫性腹膜 平滑肌瘤病，是一种罕见的不明病因的良性疾 病。1952 年，威尔逊皮尔 Wilson 和 Peale 最 初描述了该疾病，迄今已有 100 余例病案报道。 其发病机制未明，主要发病特点是腹膜或者腹膜 平滑肌上多发的结节，病理上表现为平滑肌细 胞、成纤维细胞及成纤维母细胞。 2 病例一 （墨西哥城 A 腹腔镜检查示大网膜及肠系膜结节性肿块，外观与腹膜平滑肌瘤表现一致 4 腹腔镜检查示大网膜和肠系膜上直径约 6 厘米的结节性肌瘤 5 LPD特点 术中所见：多发、密集、大小不等的灰白色结节或肿 瘤，外观与肌瘤相同 分布：最常累及子宫、子宫骶骨韧带和骨盆侧壁，只 有极少数累及到大网膜、胃肠道及肠系膜。 病史：该疾病具有遗传倾向，易发于 30-40 岁的育 龄女性，尤其是在怀孕期间或使用口服避孕药期间 6 诊断和鉴别诊断 术前诊断困难，误诊率几乎100%，正确诊断主要依 靠病理结果 需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、 结核和淋巴瘤鉴别诊断 7 治疗 LPD具有良性的生物学行为：通常在性激素下降后 会自然消退，可使用促性腺激素释放激素类似物和芳 香化酶抑制剂阻断性激素的代谢途径；如对药物不敏 感，可行双侧附件切除术。 LPD术后易复发，一些学者提出需行全子宫双附件 切除术并切除全部肿瘤，原文作者认为：播散性腹膜 平滑肌瘤病是良性疾病，完全可以保守性治疗，根治 性切除是不必要的。 国内多数作者认为对已生育、年龄在 40 岁以上、病 变严重的患者可行卵巢切除手术，并尽可能切除肉眼 可见的肿瘤；40 岁以下者，过早的卵巢手术去势， 会影响生活质量，尽量保留卵巢，术后加用抗雌激素 药物预防复发，但要长期随访，及早发现复发病变、 及早治疗。 8 病例二 (波兰纪念医院研究所的 M 2012 年 4 月，激素疗法治疗期间患者再次出现阴道 流血，妇科超声提示子宫前壁肌瘤，行经腹子宫肌 瘤剔除术，术中见红色透明样纤维组织，直径约 5 cm。术后病理提示平滑肌瘤透明样变，未见恶变。 2013 年 4 月，患者因盆腔肿块再次住院，开腹手术 见阔韧带后叶直径约 7cm 的肿物，腹膜及网膜可见 多发散在肌瘤样结节，直径 1-3 cm 不等。 小结节提示为肌瘤成分，最大的结节可见梭形细胞 ，新生细胞侵入子宫肌层。细胞呈低度异型性，高 倍镜视野下核分裂像为 6/10。免疫组化提示细胞周 期蛋白 D1、孕激素受体及 CD10 阳性，但平滑肌 肌动蛋白、结蛋白、钙桥、雌激素受体、CD34、 P53 阴性，增殖活性为 15%，结果提示为低分化子 宫内膜癌。 与病理科医师及肿瘤科医师协商以后，交代患者病 情，行经腹子宫全切 + 双侧附件切除 + 大网膜切除 + 阑尾切除 + 盆腔淋巴结清扫术，术后予以甲羟孕 酮治疗，未行辅助放化疗。术后每 2 月随访一次， 每 6 月复查磁共振，未见复发。 10 大 网 膜 上 的 两 处 病 变 组 织 11 术 中 取 出 的 腹 腔 肿 物 12 腹 膜 后 间 隙 的 小 结 节 13 低分化子宫