周围神经病ppt课件

*1 周围神经病变 *2 内 容 概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床 *3 一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。 *4 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要症状 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍 *5 二、有关解剖生理 *6 1.神经系统的组成 *7 中枢神经与周围神经 *8 脊神经 *9 脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全 *10 2.周围神经包括 躯体神经 自主神经 *11 躯体神经 脊髓（前角、后角） 神经根 神经干 神经股 神经束 神经 *12 周围神经 *13 神经根-神经干-神经股-神经束-神经 臂丛神经 C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经） *14 周围神经组成 *15 神经组成 神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜 *16 神经如同电缆 *17 神经-神经束-神经纤维 *18 神经结构 *19 神 经 纤 维 *20 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结 *21 神经轴突与髓鞘 *22 神经纤维如同项链 *23 神经纤维 *24 神经纤维 *25 Schwann细胞与髓鞘 *26 3.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动） *27 运动通路 *28感觉通路 *29 自主神经系统 *30 三、周围神经病理损害类型 *31 1.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性 *32 髓鞘脱失 糖尿病神经病变 酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林-巴利综合征 华勒变性 椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩 轴索变性 药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹 病变方向 病变方向 神经细胞 髓磷脂 轴突 肌肉 断段远侧轴索和髓鞘变性和解体 自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘 节段性脱髓鞘轴索可无损害 *33 脱髓鞘（节段性） 首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍 *34 正常 急性脱鞘 脱髓鞘 *35 *36 华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增 殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击 *37 *38 轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养 *39 轴突变性 *40 2.神经病变严重程度分级 *41 级损伤（神经失用症） 由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周） *42 级损伤（轴突断伤） 轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位 *43 级损伤 内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内 *44 级损伤 神经束受损，仅保留外膜 *45 级损伤（神经断伤） 神经完全损伤 *46 四、周围神经损害的病因 *47 外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化 血管炎 *48 代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性 *49 五、周围神经病变的临床表现 *50 起病方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年 *51 分为以下几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病 *52 急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病 *53 亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性 *54 慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性 *55 线粒体病变 *56 复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病 *57 单神经病、神经丛病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛 *58 症状与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常 *59 手指伸展不全 *60 小腿萎缩弓形足 *61 双手萎缩畸形 *62 糖尿病周围神经病 *63 糖尿病 周围神经病发生率 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（、） 自主神经病 *64 远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足 *65糖尿病足 *66 糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四 肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消 失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉 障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。 *67 诊断 详细询问病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：10% （仅作为支持诊断，少有确诊意义） *68 治疗 严格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等（如B12） *69 Guillain-Barre综合征 *70 根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调 *71 AIDP和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累 AMAN 远端无力 脑神经正常 *72 变异型 纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型 *73 治疗 丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12） 预后 脱髓鞘较轴突病变佳 *74 慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) 高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累 *75 治疗 皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量 至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一 疗程。 免疫球蛋白静脉滴注 95%有效 1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。 血浆置换 80%有效 无效者 环磷酰胺 *76 酒精性神经病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年 表现（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性 *77 营养障碍性神经病 B族维生素 *78 病因表现实验室电生理 Vit B1酗酒 胃肠道病变 感觉痛性神经病 心衰 血硫胺 丙酮酸 轴突变性 Vit B6药物 异烟肼等 皮肤 粘膜 感觉神经病 轴突变性 Vit B12吸收障碍周围神经 脊髓 血中B12 大细胞贫血 轴突变性 B族维生素缺乏 *79 Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障碍 表现 PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失 ） 电生理 轴突变性 *80 中毒性神经病 接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些 药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥 因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂） 对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV *81 Polyneuropathy（多发性神经病） Organomegaly（脏器损害） Endocrinopathy（内分泌改变） M-protein（M-蛋白） Skin change（皮肤改变） POEMS综合征 *82 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 发病年龄 青壮年起病 缓慢进展 病程 312年 死因 心衰 胸膜渗出 腹水 *83 多发性神经病 2780岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 12年 *84 电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长 CSF 蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应 *85 其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白 *86 水 肿 *87 诊断标准 多发性神经病 M蛋白（80%阳性） 其他