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文档简介

再生障碍性贫血病人的护理 AplasticAplastic anemia, AA anemia, AA 一、概 述 v再生障碍性贫血(简称再障),是由多种 原因所致造血干细胞及造血微环境损伤, 红骨髓被脂肪髓代替,外周血全血细胞减 少的难治性贫血。 v临床表现为进行性贫血、感染和出血。 v多发于青壮年,男性女性,其发病率 0.74/10万,是我国常见的血液病之一。 二、分 类 v按病程及表现分为: 急性再障(又称重型再障-型)、 慢性再障。 v慢性再障病情恶化时,称重型再障-型。 三、病三、病 因因 v药物及化学品:居发病因素首位。 与剂量有关的:剂量大时引起骨髓抑制,如苯、 砷、各种抗肿瘤药物; 与剂量无关的:治疗剂量或一般接触即可引起骨 髓抑制,如染发剂、氯霉素、抗甲状腺药、抗风湿 药等等。 v物理因素:各种电离辐射。 v生物因素:风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及 各种严重感染。 四、发病机制 v造血干细胞的缺陷“种子”学说 CD34+细胞(CD34是早期造血细胞表面的一个重要分子,且随着 细胞的分化成熟而表达下调甚至消失)中具有自我更新及长 期培养启动能力的细胞明显减少,造血祖细胞集 落形成能力显著降低。 v造血微环境的异常-“土壤”学说 v免疫异常-免疫学说(目前被认为是主要发病机制) T细胞及其分泌的某些造血负调控因子增多,髓 系细胞凋亡亢进,用免疫抑制剂有效。 五、临床表现 v主要表现为进行性贫血、出血及感染 1.重型再障(急性):起病急,以感染和出血 为主要表现,贫血呈进行性加重。 2.非重型再障(慢性):起病及进展缓慢,以 贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。 体征:注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 项 目急性再障慢性再障 起病 急、重 缓,病程长 出血、感染重,首发、主要 轻 贫血 轻重,首发、主要 病程、预后 病程短,预后差 病程长、预后较好 临床主要表现为: 进行性贫血、出血、反复感染 。 1血象:全血细胞减少, 四少一多四少一多:RBC:RBC、WBCWBC、PCPC、网红减少、网红减少; ; 淋巴细胞比值相对增多。淋巴细胞比值相对增多。 呈正细胞正色素性贫血。 六、辅助检查 v2、骨髓象: 急性型急性型增生低下或极度低下。三系增生低下或极度低下。三系 细胞增生受抑,甚至无巨核细胞。细胞增生受抑,甚至无巨核细胞。 慢性型慢性型增生减低或有灶性增生,但增生减低或有灶性增生,但 巨核细胞明显减少。非造血细胞增高(淋巨核细胞明显减少。非造血细胞增高(淋 巴、组织细胞、浆细胞等)。巴、组织细胞、浆细胞等)。 再障骨髓象 1.1.网状细胞网状细胞 2. 2. 浆细胞浆细胞 3. 3. 淋巴细胞淋巴细胞 七、诊 断 1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多 5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是: 网织红细胞 0.01,绝对值 15109/L 中性粒细胞绝对值 0.5109/L; 血小板 20109/L。 八、处理要点 v去除病因:嘱患者不再接触有害物。 v支持疗法 v1、预防和控制感染 饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验 抗生素 v2、纠正贫血 血红蛋白低于60g/L 输浓缩红细胞 3、控制出血 应用一般止血药物 根据病人的具体情况选用 不同的止血方法或药物 v针对发病机制的治疗 v1、促造血治疗 v雄激素:治疗慢性再障的首选药。 促进肾产生Epo,促进造血细胞分化增殖。常用丙 酸睾丸酮、羟甲雄酮、康力龙。用6个月以上。副 作用男性化、肝脏损害。 v造血生长因子:用于重型再障。常用的有G-CSF 、GM-CSF、EPO,辅助性药物。 v2、改善骨髓微环境 硝酸一叶萩碱:8mg im qd 东莨菪碱 或 山莨菪碱 v3、免疫抑制治疗: 抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白(用于急性 再障) 环孢素(各型再障均可使用) 副作用:过敏反应 v4、造血干细胞移植 是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。 九、护理诊断 v活动无耐力 与再障所致贫血有关 v有感染的危险 与粒细胞减少有关 v组织完整性受损:出血 与血小板减少有关 v有损伤的危险:出血 与血小板减少有关 v潜在并发症:颅内出血 v自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关 v预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关 十、护理措施 v一般护理:按贫血、出血、感染护理 休息:PC 2030109/L绝对卧床 PC 3050109/L,Hb60g床边活动 PC 50109/L,中度贫血,休息活动交替 饮食:加强营养 口腔护理 v病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象,监测体温 v用药护理 v免疫抑制剂 ATG/ALG:应用抗淋巴/胸腺 细胞球蛋白前做过敏试验; 糖皮质激素防治过敏反应; 滴注速度不宜过快,每日剂 量应维持点滴12-16小时,注 意观察 环孢素:定期检查肝肾功能 ,观察牙龈及消化道反应 糖皮质激素:密切观察感染 征象,有无血压上升,有无 上腹痛及黑便等 v用药护理 v雄激素 不良反应有男性化作用,做 好心理护理 丙酸睾酮为油剂,不易吸收 ,局部硬结,甚至无菌性坏 死 口服康力龙、达那唑等引起 肝脏损害和药物性肝内胆汁 淤积 检测疗效 v用药护理 v造血生长因子 过敏试验,定期查血象 G-CSF:皮下注射局部反应 如皮疹、骨痛等 GM-CSF:发热、骨痛、流感 样症状、腹泻、乏力以及呼 吸困难、皮症等 EPO:头痛、高血压、癫痫 发作 v鼻出血护理 量少,冰袋敷前额,干棉球 或肾上腺素棉球

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