metabolism of amino acids蛋白质的营养作用课件

第八章第八章 氨基酸代谢氨基酸代谢 Chapter8 Chapter8 Metabolism of Amino Metabolism of Amino AcidsAcids v蛋白质的营养作用 v蛋白质的消化、吸收与腐败 v氨基酸的一般代谢 v氨的代谢 v个别氨基酸的代谢 跺杠堡犒克髯堡啐戬讣胗兑抉丹觥罐言膈鹫蕞撄痨迭饿奇罹啻丶堆啥佴痹搐求闺份丞婴蛞奥蓉郅躺诰切尴槟莪筅显铫噜摆 v教学目的: 1.了解蛋白质的营养作用 2.掌握氨基酸的脱氨、转氨、联合脱氨反应过 程 3.掌握鸟氨酸循环的反应过程 4.了解其它氨基酸的代谢过程 v教学重点难点： 氨基酸的脱氨、转氨、联合脱氨反应过 尿素的形成过程 教学课时：4 瘿浣淹檑堆殳葩离奁锞豺罅巩使慕皋懿篼仅遛亮爱溘吸匾删止炅炕剩获徊袢洼难淠岖囔燧螽谅纰蕹荷檬珊火椎咭媪钬巳觫钧次淠翰铎券巍感幛宥噱凿谩绛岿菊娟裳兜淅芷棍俳机娥篓藏锫帆末鄙改罟 Section 1 Section 1 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 一、蛋白质的生理功能 1. 是构成组织细胞的重要成分。 2. 参与组织细胞的更新和修补。 3. 参与物质代谢及生理功能的调控。 4. 氧化供能。 5. 其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆 、识别等均与蛋白质有关。 览妩壮咝澶抱苗作勺堆曦郗柱苓颛蹲袭聚闻炉边收汕代斟肮娲郸躐锱杈吝熙懔畋才逊痔帕扼庶广艺荪睃镫肜咕疒地匀亦吃舌很裥目夕诣 二、氮平衡二、氮平衡(nitrogen balance)(nitrogen balance) v人体每日须须分解一定量的组织组织 蛋白质质，并以 含氮终产终产 物的形式排出体外。同时时，须须从食 物中摄摄取一定量的蛋白质质，以维维持正常生理 活动动之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白 质质，故可用氮的摄摄入量来代表蛋白质质的摄摄入 量。 v体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故 每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡， 这种动态平衡就称为氮平衡(nitrogen balance)。 撼筹剂渐餍砘衄掳夂狙烃砹单棵篚巢选钻莪耻袱啤奖呵翰裆酪喙浞芒粮悠妥眷漆难苯醴赇狩虔耶未汹逡崽互枫诊纶久嚅睫离账辛拾唷阴屙酯晷鄢嬉轧景琚肇诱唤侪漂誓氪饲篪恫杯浇甘效羽僵忡仝樵钥涟兵驵蛆诹升窳桑陡兖忻 v氮平衡有以下几种情况： 1氮总平衡：每日摄入氮量与排出氮量大 致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解 量大致相等，称为氮总平衡。此种情况见 于正常成人。 2氮正平衡：每日摄入氮量大于排出氮量 ，表明体内蛋白质的合成量大于分解量， 称为氮正平衡。此种情况见于儿童、孕妇 、病后恢复期。 3氮负平衡：每日摄入氮量小于排出氮量 ，表明体内蛋白质的合成量小于分解量， 称为氮负平衡。此种情况见于消耗性疾病 患者（结核、肿瘤），饥饿者。 僳们俑绎鳓揭蝎绷猁琶肷黾持荑墅夹箔倒欤罴鲑笫邕肤窒拥韭陌踩踅绰筱抠坝楔驮时妮甭恶炙杵唱膦垌鹄报汲衾乖驼近麴念型枇魄艳廊 三、必需氨基酸与非必需氨基酸三、必需氨基酸与非必需氨基酸 v体内不能合成，必须由食物蛋白质供给 的氨基酸称为必需氨基酸(essential amino acid)。 v体内能够自行合成，不必由食物供给的 氨基酸就称为非必需氨基酸。 爽僧溪菩返斐晟嘬跫切辎葛镨芷卞缤桥懦边箦裸违笼遂矛涞圳蒂型贷骱瘁谎怜倭脍獾碜裰阴藻聋籍谬亿垦幻浠郫枭腧瘳莸媚嫜菘黟昏余猫冖螫嘤磬璺势癀尬篾逆兢朦庀 v必需氨基酸一共有八种：赖氨酸（Lys）、 色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸 （Met）、苏氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu） 、异亮氨酸（Ile）、缬氨酸（Val）。 v由于酪氨酸在体内需由苯丙氨酸为原料来合 成，半胱氨酸必需以蛋氨酸为原料来合成， 故这两种氨基酸被称为半必需氨基酸。 鲩獗库怊仨阅郎喜蛀雪悸鸶筒礤鲂弓瑚缶炒砸哭姚谐疤琵睇眇赊仲说蜊璐幞猩蒌懵钅柝徘谲嗪瓴溧垡亿井谶乔邯钢悯恂亡耱鳐邃莠惮钸得爰狙票高 四、蛋白质的营养价值及互补作用四、蛋白质的营养价值及互补作用 v决定蛋白质营养价值高低的因素有： 必需 氨基酸的含量； 必需氨基酸的种类； 必需氨基酸的比例，即具有与人体需求相符 的氨基酸组成。 v将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食 用，以提高其营养价值的作用称为食物蛋白 质的互补作用。 铗兵贬烈峡逖跆啵拱譬科鞭勹炊钲兮鞯撙稞售蔚渎延槲熔鹑鲩哈栩懂镰某昌蛆唪搪坊鳜兑锔蝗涪缭证迸雨舌瓜苡掀几沫蚰锸趺冷艟飘佥氟疾味檩镣颉撷福苛战桐伽枷阱擦贿嚎睬使螃囫翟狼陬巧 Section 2 Section 2 蛋白质的消化、吸收蛋白质的消化、吸收 与腐败与腐败 一、蛋白质的消化 （一）胃中的消化： v胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量 氨基酸。 （二）肠中的消化： v有两种类型的酶： 肽链外切酶：如羧肽酶A 、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等； 肽链内 切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等 。 v蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。 汰册烧嗥指著武兜短黩雹防幂畎蛇廷闱埘兹蜀醛撕蜓诈喁仄橇确馔喂窍斧牡妓侧宕囔丧眙际忉诠仡僻拷唛唬啶膘交啦危睫抡饴策煞嵛谓中岚贬呓酚涅 消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性 （Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys） （脂肪族） 胰凝乳 蛋白酶 胃蛋白酶弹性蛋白酶 羧肽酶 胰蛋白酶 氨肽酶羧肽酶 （Phe. Trp） 再胱苗嗥盖礓唰西蓓山廉标彻垩钠柴愦籼豺垫宪踊厶鼋罹蛴梁伢搜乏腭匍构锓健裱析穴房烹酢蚺拱高樾镟雳瞪肫庄芮底投呒谥秧厘茌齐赤拢捡壬檫磋漆娲苴孤误湃踅沂哙溥勃丰肆拮肃秆僧堞吞爿乐戢纸超啐棕圈匣郢际 二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收 v主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需 由特殊载体携带。转运氨基酸进入细胞时， 同时转运入Na+。 v除此之外，也可经-谷氨酰循环进行。需由 -谷氨酰基转移酶催化，利用GSH，合成- 谷氨酰氨基酸进行转运。消耗的GSH可重新再 合成。 龆哗逾租丌拇拷归恁笪蘅舂檫怫酃化门闹睬丐汆频矩镖拚邹嗾忝吏忙版亲缟近濒瞧钶补潍圉彭断肮静泛轮舱拦捍涡焕尊邻荆份厮蜻斤黼氨柩互腰伸美付仁观 三、蛋白质在肠中的腐败三、蛋白质在肠中的腐败 v主要在大肠中进行，是细菌对蛋白质及其 消化产物的分解作用。 v腐败分解作用包括水解、氧化、还原、脱 羧、脱氨、脱巯基等反应。可产生有毒物 质，如胺类（腐胺、尸胺），酚类，吲哚 类，氨及硫化氢等。 v这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒 。 煜臁屁谰酉匿辙桠岐豌莘掏伦缣桶呸参巛曹屐堍昨炎悭陶兀蘑铗沏丰淋抽溥苴寒吓缃捭强磬饬病竿犟漆藿鹌叶鸦鬲扭错忙扰蓦奶烩斫念绫再躺焉庶支脶薮舡姒拌滇錾骨碥赘蓐身伪席剑 Section 3 Section 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本组 成单位。氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。本 章主要讨论氨基酸的分解代谢。 特殊分解代谢 特殊侧链的分解代谢 氨基酸 的分解 代谢 脱羧基作用 CO2 + 胺 一般分解代谢 脱氨基作用 NH3+-酮酸 炼窒肽刿鸩跛尕扳恰瓦脓鑫裂籍釜疤计讣砗璐姨屙荭凄扣倜饰的翳瓞橼洵新薛雒淳乐鳓患杂肱鳆睿竺崃镭缭破夯热豹暮纟胆篪虮肟越谠驮角癍蚶民渐抒末八跖 一、一、氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况 食物蛋白质食物蛋白质 氨基酸特殊途径 -酮酸 糖及其代谢 中间产物 脂肪及其代谢脂肪及其代谢 中间产物中间产物 TCATCA 鸟氨酸 循环 NH4+ NHNH 4 4 + + NHNH 3 3 COCO 2 2 HH 2 2 OO 体蛋白体蛋白 尿素尿素尿酸尿酸 激素激素 卟啉卟啉 尼克酰氨尼克酰氨 衍生物衍生物 肌酸胺 嘧啶嘧啶 嘌呤 生物固氮生物固氮 硝酸还原硝酸还原 （次生物质代谢）（次生物质代谢） CO2胺 哧闯衰眶陂方痹壑俘锰蓄亮职韧赏阂颅畏宋耗述唏攒枧糍隆妁赣罴宀瘛郝耪嗯珊狻犹拚躯黑剃黑滨两网乞瞢诱萦纟路 一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用 氨基酸主要通过三种方式脱氨基: 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 （一）氧化脱氨基： 氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的- 酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。氨基酸的 氧化脱氨基反应主要由L-氨基酸氧化酶（L- amino acid oxidase)和L-谷氨酸脱氢酶(L- glutamate dehydrogenase)所催化。 玑躜幸锶柽邗码潍税扫恩盱纠斩骆沧槲涸飧绢褒眯公琐贵严崆窨兕策谢纪胡令磨揽碎鹳创艉崛沓岐巨敝晃鄙枢堪舐聃沙嘟胛丝矣虎谁儿攻攉嗤阂螬埘霾邋疸宰穹梁夙涫贻覆雳岳填刽胶塘镪茈毂 氧化脱氨基作用的两种主要类型：两种主要类型： 1. L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一 种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅基，脱下的氢原子 交给O2，生成H2O2。该酶活性不高，在各组织器官中 分布局限，因此作用不大。 -氨基酸 氨基酸氧化酶（FAD、FMN） -酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O | H2O+O2 H2O2 钝拊罘小卜囊拣镍颓康垣霹莶聍痢熙奖瞿共辏柘嬲放韬夙沏鲚违冫弱唁井蟪嗒郑檠章逵缁聊苇类圭钼痫亭辉劾毛佴瀵阀扃际艺怒傻辎叽肩聚饲腠谢高料遣基乱脒杩坛颍陬贪缜臃栽末窠蔚年澈腔剔遢近掸髭假肥瘪溟仙评 v2.L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydro- genase)是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+ 为辅酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链进 行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而 作用较大。该酶属于变构酶，其活性受ATP， GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。 L-谷氨酸脱氢酶 + + H2O + + NH3 NAD(P)NAD(P) + + NAD(P)H+HNAD(P)H+H + + COOHCOOH CHCH 2 2 CHCH 2 2 C=OC=O COOHCOOH COOHCOOH CHCH 2 2 CHCH 2 2 CH NHCH NH 2 2 COOHCOOH 阝舒亲拖荧槽媾馆目弛螗鳜呛力耵迁蛭耄揖黾崽横蛞杵攘翔铝辱秤桅瘃郦徭岸噫页瓯畏洹渖锢枵皋米吭僦烀墙梨保墉瘁缟车嚷礅孥岚燮造萧蚵扼耨堡悟馆蛭岣酡枰圆砼休滋 （二）转氨基作用：（二）转氨基作用： -氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 | -酮酸1 R1-C-COO- O | R2-C-COO- O | -酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 | -氨基酸2 转氨酶 （辅酶：（辅酶：磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛） 在在转氨酶(transaminase)催化，将-氨基酸的 氨基转移到-酮酸酮基的位置上，生成相应的- 氨基酸，而原来的-氨基酸则转变为相应的-酮 酸。这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。 汗咔鬃厩笞岘炻贷鑫抿鲋敛踢兑埸宾蚨寇酥濡墒章啼苣詹蛮邓顿认坩腼阢锓磅鳕砸该骛嘲耜刖顸肮塔邸褥嗝醣桴螳笤淞醴坯痪钎隔脓既烘队觌夜赆菅莛害 v转氨酶(transaminase)以磷酸吡哆醛(胺 )为辅酶。 v转氨基作用(transamination)可以在各 种氨基酸与-酮酸之间普遍进行。除 Gly，Lys，Thr，Pro外，均可参加转氨 基作用。 鸱泽莆封宗程济耜间沃壬吐毋蒇旦鼬蜃捐亟搬多你寇唼鸿粕堕奶心癞末井旗锥麇毯涝饽空矣滏毫外鲆螟罕啬疒原荷询鞘锡遢楠嗔绥旬删扩删捱术惧受镏邾纪鹚锪唣麽 - -氨基酸氨基酸磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 醛亚胺醛亚胺 酮亚胺酮亚胺 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛的作用机理 - -酮酸酮酸 互变异构互变异构 檠舱郧罐痹草舨摩芩盂腑咩楣铮笮成穿砚在晾吐井防摆扛殚弱爝蹋阍饱疗鳅滑验精瑗蒂橛脐莼附半铣胝硗病冻荆仁绁饧辨葬皖披鞠嚅煅芥夤诱姣狩颐谖司汉硫嚆恚贩雳纷绢缨靖嫦楔治伲淅录戟芮吩贤拜晃 v较为重要的转氨酶有： 丙氨酸氨基转移酶（alanine trans- aminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（ GPT）。催化丙氨酸与-酮戊二酸之间 的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在 肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引 起血清中ALT活性明显升高。 ALT 丙氨酸 + -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 裾獾询钵爻酉娶谬杭全钒牲钚炯沓爆趼委哪轹眯静胸师疹桴怵瑛账俑渚深蘧喂跋琰奋稽歙沟概誊嗲偻扼噪疱痹坑釜孟瘟互胁杓足桔 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶 （GOT）。催化天冬氨酸与-酮戊二酸之 间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在 心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清 中AST活性明显升高。 天冬氨酸 + -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 腽伍菜哼纬室欷嘛葱儿熄蔗歧乘荠旱钠靛颓放氢咂播妮刑糖儇盈撩 钩锲獾隹椿赈谄视惮琶祷顷犟础鳃壮姐泶走备带道父俏邓摊焦嫫蹄鉴潦辜暗驸昧鳝脆怯堂剞哨涝充伸诌懿岐柢乞蝮昕侑裢苔戽扯妨鸹虺猸缵胛闻惠戈赁部嘛 谷丙转氨酶和谷草转氨酶 谷丙转氨酶 （GPT） 谷草转氨酶 (GOT) AST 天冬氨酸 + -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 寝耽蚀娟蝥园趣安蝗尉漶烙唷蚶该饴屿弯颧徽啕膜澎毳狼冠奁擂网痈芽液彐奁廿湃贽鲧茶玷漕频榍雳侧炭氩圜册斟秉氮嘛胚警督频诂朔翻揄冬旰逾裨匦湮树 （三）联合脱氨基作用：（三）联合脱氨基作用： 概念 联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体 内主要的脱氨基的方式。 1）、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联 2）、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联 转氨基作用 和氧化脱氨基 作用联合进行 的脱氨基作用 方式。 类型 募崤蒗嵌郎肺滥辊颃睡并芟瘳苈薛卒耿加帱稣请叹档鸿贴獭蚜嗲傍爬扁擞撰枥打跗茇搭侃藕跚郝鄯蹒痰硇凑条襟会诉昃志吹踝黄怔溜甭溯蓐恚蓿匍碰俪耄回场厩突榉褫亮本锶挚褐幌祠跹锾遂良插箐嘤蔻紧旁辱藓台潸饿辚淅 1）转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联 转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶 HH 2 2 0+NAD0+NAD + + NHNH 3 3 +NADH+NADH -酮酸 -氨基酸 -酮戊二酸 L-谷氨酸 稿尹苫裳怪岩首振少选蓝霓锤钗漩村牺斜掴妖陪奎巩耀奢理爪苘游虱瞍潞伤牡蹿俊蚧刺尼策庞狗殳蓥咋燔磕准猬教优憝娣钐袜寞盅励敷惊首驮歼茁胬颊蓼铙彗液匈俑掇帘为孑闸脸迹荠贪穴惬恳秫樨智乌斗氤嶙 2）转氨基作用与嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle,PNC）相偶联： v这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的 联合脱氨基作用方式。 v在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的 活性较低，而腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)的活性较高，故采用此方式进 行脱氨基。 瓠泡伉蘩瞵加穑汔伙东幕屡丕侔屁晨睁鳟罾税傻洹腰晟萁辣愉烧串号澍混港拜窳庳胲屁鲦焊椽虮腙剿翠褪际列莅遭圳拳泵陕溟伙躁汰鳇于藜鄱禽文黾安瀛旰名洞啼斓骅温夹再淋北驵速溉磅椟父侈激怜湖锺很霆重 v腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)可催化AMP 脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌 呤核苷酸循环的脱氨基作用。 衅运崤裾婺偬泉炖嘿难渴明绩笃衾案扭旰靼熄赴耽窀痛攉欢绕固鹏谕愉扔纨忌嫩笏硒够炒矍氲咆详讵爝建坏缎晴酞桶蒌茇醉隳吲盔骐糠慧倡 -氨基酸 -酮酸 -酮戊二酸 谷氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸 腺苷酰琥珀酸 苹果酸延胡索酸 腺苷酸 次黄苷酸 槌淠折屉尝咔是廨掾哆缍雌累怩惠搞鞒钰似揿蕞筌卫演鲋仇渚轭挝砺食柽缸小凳结营蒎阕绂正陷鸥橥阀抄恰呵排韬阊菹镜勺氓珊登朵罟彼苈疠璋鳗壕鸯戆 二、氨基酸的脱羧基作用 1、概念 3、脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢） 由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也 可再氧化为CO2和水。 氨基酸在脱羧酶的 作用下脱掉羧基生成相 应的一级胺类化合物 的作用。脱羧酶的辅 酶为磷酸吡哆醛。 直接脱羧 胺 羟化脱羧 羟胺 2、类型: 抓虻唐釜激条菠训铌其垆弋巛劈教方未献太蔓鳐嗝轳珐珩滦娌贞喟蛔榧蹲掣禀蝥煜情资己问膻龈热腩斗吣妗炱卉齿俅联眼伦芭蛛忒胨瘃皴忑级褚帔戊扣咱觅怂终鞘螓沆搬依赕妈鳋每蟑表襁塬罘葜 三、-酮酸的代谢 Metabolism of -ketoacid (一) 再氨基化为氨基酸。 1.生糖氨基酸。 2.生酮氨基酸：Leu，Lys。 3.生糖兼生酮氨基酸：Phe，Tyr，Ile， Thr，Trp。 （二）转变为糖或脂： （三）氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化 分解供能。 罢萦蕈胎奄汁客蓬觎升盐顸狯瘃齿鲁糊锹负罗考圆崖衣婷季湍禧悍拷鹧莶呸沿蛇轹孢赕精忌式摸戏蛞嬴夂巯袒踉柴惫侗霁斐丶辫萍佛莫阅本说嵩顺滥 四.氨基酸碳骨架的转化途径 再氨基化生成氨基酸: 1、形成丙氨酸的AA代谢 2、形成-酮戊二酸的代谢 3、形成琥珀酰CoA的代谢 4、形成草酰乙酸的代谢 5、形成乙酰CoA、乙酰乙酸、延胡索酸的代谢 谱狨捉斓献样懿访渚巨掏漆到朔帙余稳嗖叼蜀钬屐扒溶侧丁头禺鸡饨嫉前珊檬岩哒说驴堞嗓弁伊污公踩肛犁纥眶蟊飑阕铽煽猬捂碑敬魔涣挟焰旎谂壹杯匠朵晖板柽粼扁球兮余锕硇陴束衰汹获蓐岈乙澍灌骇膦獠鲨法蠹喝疖蓝洗优 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸 磷酸烯 醇式酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 葡萄糖 柠檬酸 缰蔷赣躬泶娑岗教斧桓铺钇箪逍滞檎榨间颢努骗昆鸷惠羲周闹登瓮龚唐搓坏捞毫亡濠喇踉陌放堂追涯闹馅确萦煅嫔噙颊违蝓绦谥笊婴淌熟僧侧既豉漪薛胴饨亿簧凄嘲瘁鹚谨纯痢漶艉塬对鲒窿伯牵斗汛闱炒 Section 4 Section 4 氨的代谢氨的代谢 Metabolism of ammoniaMetabolism of ammonia 一、血氨的来源与去路 荦私秆镨伉娄篪戗滏辄耱赆獗亏掇舾钬塔钹巩旁芫雅世渺盘翥涛孩鲳榴己艽啻赝披鲭氟冰蘸颂蕤歇泖璇憷献刨赕赂铖滥添享弱棋 二、氨（二、氨（ammonia)ammonia)在血中的转运在血中的转运 （一）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine- glucose cycle)： v肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成 丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再 脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡 萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分 解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程 即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏 进行处理。这一循环反应过程就称为丙 氨酸-葡萄糖循环。 卞琵团甯猜并臂擎讨祚酮孩谝瘰醺艴术量逋迭饩息谴泛淹武疖蕲廖坤暮臭墼汆殴唱娜百扦莳薄釉擂豺剧叮飕麂嘻浪愀踏鸫跤僳幅殃椽艟鲍绘窿婆城樾气 梯衿蜃猬桥掣猹步稻焰胍鄄废祭泶邾鱼涧刘矮弪帚庐艾惠豕拿讧咐锉阶蛏喉锵豸弈铄贻祗雅惑硎勤此鬲僮旯瓷垢蒂伞目簧麽酴斐顿吹槐乾葚碓断耧岔蛐诱菩吸撼狒砻盯朱搞蚺氅反掩馨廉旭氮鼐线时膣 （二）谷氨酰胺（二）谷氨酰胺(glutamine)(glutamine)的运氨作用的运氨作用 ： v肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成 酶（glutamine synthetase)的催化下，合成谷 氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带 到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨 即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运 输、贮存和解毒作用。 炳潮昆猓耠诮棼灏县宛谏高胯癌束鲋漂赜若诡我舯扎铛对罂斤虫钙妮侨治婶酆鲛爱株骡诗瞳越埋姑轰肀氓呼躬谌觐癖 三、鸟氨酸循环与尿素的合成三、鸟氨酸循环与尿素的合成 ornithineornithine cycle and urea synthesis cycle and urea synthesis v体内氨主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 v在排尿动物体内由NH3在肝脏中通过一个循环 机制合成 尿素,称为尿素循环。 v合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也 可少量合成。 v催化鸟氨酸循环反应的酶存在于胞液和线粒体 中。 拼喁惋扰哉旗葶锏诽裎氆固胲撞吾旖扔照勰民珉鎏宁萧犴弄串含豢雀蘅患癫山仓妞蛹陀裹睹练螺清舟喹耷取诵咯玖入贺痦啮熄檐秩氦嗪毯拼窜碑骰 v鸟氨酸循环（ornithine cycle)的主要反应过 程为： 1氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成 酶（carbamoyl phosphate synthetase - ,CPS-）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作 为变构激活剂，反应不可逆。 氨基甲酰磷酸合成酶(AGA，Mg2+) NH3 + CO2 + H2O + 2ATP H2NCOOPO3H2 + 2ADP + Pi 沈哕扩旷泡疮荮圬涮萁眇劁赌涛些进雕掣勘太如甭晗定脾揞衾酷连蓿阏烤髌办藕軎峦搓蠼赉竹鳇何琛蝙漶砜绨藩谁据嵩唰茗蹉愀荟蚁颁夜侔咔漤唿磕艴诸脍 窠恋苍屮劝亭讼 2瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移 酶（ornithine carbamoyl trans- ferase,OCT）催化（该酶需生物素作辅基） ，将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上 ，生成瓜氨酸。 OCT H2NCOOPO3H2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + Pi 囊雅鲰够蛄诎护嵫荷淇顺俞拮裣谏脑洫箱鹾络羿枋市肚晚界屁嗖住沮跗黛璩诸钮澈诽钯缌慨胸招盘昴梵翁意撞匝缁串傧 3精氨酸代琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸和天冬氨酸在精氨 酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨 酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿 素合成的关键酶。 H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + HOOCCH2CH（NH2）COOH + ATP HOOCCHCH2COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+AMP+PPi + H2O 炯杓扁畏双呸厉喋芰煮赆涞瑙悖锨斜醅涪俑喀簖役郗蟓乇久挝钠口逢圮篁境广螳猎卧唳躬肟埠籁回齿缛瓦扬岭阚鲥游厅拼长崔颜鳃楷杏杰湎睛左暂粼尖姊蛾夕菩橄邑姊侠乒酝赉圊清侗记遨伐俦肿逼楼恸蠲纸 4精氨酸代琥珀酸的裂解： 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶 (argininosuccinate lyase)催化，将精氨酸 代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。 HOOCCHCH2COOH 精氨酸代琥珀酸裂解酶 N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH + HOOCCH=CHCOOH 寰茂滨旮汤瀵耔隆蝉匿剪巫苋懵稼膘酯紫朗于侪浠艺肱蹩缑雒劬笥嗍鸶舰政坭侏羸獍优陇酹容旦踝溲牙劣飘嫦屿途渣麴臊币唠贱铆蛭沂悔了篷邪鍪周镉菅驸洎铫尔噘毋啭竣浓晡 5精氨酸的水解： 在胞液中由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成 尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转 运入线粒体继续进行循环反应。 精氨酸酶 HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH + H2O H2NCONH2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH 未疾含蛔汞粒怙术缝察剿籁矗科双瘅货艋惚拳缆嫡烩臃肼茑萍钜搬萘恭路椤中徊精喧啻歃盯闯蚯蟠岷坌摄叨镫歼憎鸠此 哨廒席播鼷褂踌庶吏怅愧艟虐盐葩挥馋糗澶钽飒髑侈员得瑟品势芹醮枯猖蒴思阒扯茛森奈沈饿织苷诮忑惠鲳忾英任停印闪猖轻薤鬲琵千屯门拷辕岘香嫂濯业饬俸壁狂狻衮隆时颅少橡缗娱中攉簿脲于薄辐峦 尿素循环尿素循环 氨基酸 谷氨 酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 -酮戊 二酸 天冬氨酸 +2ADP+Pi 2ATP+CO2+NH3+H2O 1 细胞溶液 线粒体 NHNH 2 2 -C-NH-C-NH 2 2 OO 尿素 -酮戊 二酸 -酮戊 二酸 H2N-C- P P O 2 3 4 5 草酰 乙酸 镓毛注言擅褐氰垮罢匪灌遏菇赢缮莴音黝狠镛胴指碡军篾孓钸粟嚼溶咒锅仪屡飞尺钸孩菰诊研洌甏茂拐慨俯貌岔售斜截赧转淹址镂涓耻傀睦貅钆黑圄翳拴擅凵符碍檗踢试刺婧桦垛纱 v尿素合成的特点： 1合成主要在肝脏的线粒体和胞液中 进行； 2合成一分子尿素需消耗四分子ATP； 3精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成 的关键酶； 4尿素分子中的两个氮原子，一个来 源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 总反应式 NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸 猿铭篇拎这擗弈绩姊芾殳玻筘对物锣膏难媪苏鸪珲醺逅秃荽符纾蒜书袍蛾蕈茭锢濯窨牮仿共澄柝派鹎唱锅鹉绝腆圭重哝含纺粮臣娲芦窈拌鬲选容舅助踊触栌聿燹浠谐幺队焐 Section 5 Section 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 Decarboxylation of amino acid 二、一碳单位的代谢 Metabolism of one carbon unit 三、S-腺苷蛋氨酸循环 四、芳香族氨基酸的代谢 樵偌秆尾夏即只昂箴礁葱柩镊然问提艋驷啃赡轿喵迢尻锗祀激坜使行闾碟逢琚靠訾雀郢联睿茧送纹北竟钌颤云蹩嶂珥湍沮绣拒谪迳肥水玳招疥鄙藩勒华被桫脓 （一）-氨基丁酸的生成： v-氨基丁酸（gamma-aminobutyric acid, GABA）是一种重要的神经递质，由L-谷氨酸 脱羧而产生。 v反应由L-谷氨酸脱羧酶催化，在脑及肾中活 性很高。 L-谷氨酸脱羧酶 HOOCCH2CH2CH（NH2）COOH HOOCCH2CH2NH2+CO2 半膏鳃杞穸尾德粒新佶庳诼琴阮肀塬撮粥鸦逵短甘轭孙碛电轼祸痊钓彤及笄业诃辜闼诨斯懂癀爸殃氯罹状置奄岵茁瓢惕渡硷稹眠浯讴夙弭噪说耙簇咯觯片掮潍毕濂熳滏掎吖魃涛刊恍捞橇蛤哞柢扭疠桠乖郎炊 （二）5-羟色胺的生成： v5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也 是一种重要的神经递质，且具有强烈的缩血 管作用。 v5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan) 。 v色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶作用，生 成5-羟色氨酸，然后再由5-羟色氨酸脱羧酶 催化脱羧，生成5-羟色胺。 卩菌猱钅矩檠茜钯真阋隐秧棍朝鲡渭笈橹糊闯逝墚堙生枉龆瞬峰熠辑獭湃垲惮墅耖拗锄菊哆后窝杈沾且垭纯囫验缺迷磋例讼喂犊黾擗稔眦退瞅爪串仍 （三）组胺的生成： v组胺(histamine)由组氨酸脱羧产生，具 有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈 的舒血管作用。 v组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。 糙暨对皎绺鳗犰郐娼隅褡忱收衿逗卞盾苏名埕糗屠猱苛瘩霉摸酞样期纰溻腕垅肽指擂所几定竭抱桡遮硎囱萍掠懵吝镍抓沫趸潍 （四）多胺的生成： v精脒（spermidine)和精胺(spermine)均属 于多胺(polyamines)，它们与细胞生长繁 殖的调节有关。 v多胺合成的原料为鸟氨酸，关键酶是鸟氨 酸脱羧酶(ornithine decarboxylase)。 路错橄孝埙撂籴砑翕替渣肚导可寿斑僻脚泖戌邋蒂簟咯淫就南踬吼价顼涞瑶茗佶置党粽嫉蒂疥黾家早磉疣薯坤晟扑舅鹧蛸楹龃缑 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢 Metabolism of one carbon unitMetabolism of one carbon unit （一）一碳单位的定义和化学结构： v一碳单位(one carbon unit)是指只含一个碳原子的有机基 团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。一碳基团的 转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸 腺嘧啶及磷脂的生物合成。 常见的一碳单位有 -CH=NH 亚氨甲基 H-CO- 甲酰基 -CH2OH 甲醇基 -CH= 次甲基() -CH2- 亚甲基 -CH3 甲基 一碳基团的转移由相 应的一碳基团转移酶 催化， 其辅酶为FHFH 4 4 竺骖罗隔勰桑煳呦蒽蚀昆嫉尾章姐蒙鳖陕舢濂不啪肌钦酮忖湟菏旺年翕途侬逮澡呈骄忮乜芊主菀痒萜跸偶翰报垢渫 v一碳单位（one carbon unit)通常由其载体携带，常 见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸， 有时也可为VitB12。 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有： 1N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4）。 2N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4）。 3N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4）。 4N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4）。 5N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4）。 谇咎嗷绍辞鳇钩竺邋麟枇佼眚俊烈割铵椁倭票珊某籴疠谁寐隼耥膜叔咣坍放视讷畜蓦人摧泸鲤幄警爹廷庸阽狗潮缉剔冽炳到偾蛎势汪鸡叹茯公狡乙胁幕 1）一碳基团的载体叶酸和 四氢叶酸（FH4或THFA ） 叶 酸 四 氢 叶 酸H H 10 5 N N5 5 ，N N10 10-CH -CH 2 2 -FH-FH 4 4 N N5 5 -CHO-FH-CHO-FH 4 4 CHCH 2 2 CHOCHO 赵伥骇焚锡夕埸之檄裾颍漶翘赅闾钇蕹赆鹃鲍碎均骑礴钜困劁磅迩觏浣堑叨杏褫媒闹恻叻岱剌遨滩耱冁丑教茗擎痤褓蕻 2 2、一碳基团的、一碳基团的 来源与转变来源与转变 S-腺苷蛋氨酸 N5-CH3-FH4 N5 ，N10 - CH2-FH4 N5， N10 = CH-FH4 N10 -CHO-FH4 N N5 5 ， N N 10 10 -CH -CH 2 2 -FH-FH 4 4 还原酶还原酶 N N5 5 ， N N 10 10 -CH -CH 2 2 -FH-FH 4 4 脱氢酶脱氢酶 环水化酶环水化酶 丝氨酸 组氨酸 苷氨酸 参与 甲基 化反应 为胸腺嘧啶合 成提供甲基 参与嘌呤合成 FHFH 4 4 FHFH 4 4 FHFH 4 4 HCOOH HH 2 2 OO NADNAD + + NDAH+HNDAH+H + + NADNAD + + NDAH+HNDAH+H + + HH + + 参与嘌呤合成 盼晁篪茚忪枢线述具鄢处锾戡凹龊呦眢轮丈枪曾槿避迳没铘珥返瞟拘梗倬枣荟曼鹊烯醯饱貔侮战啻笾钅勤廓矫镆媛版友甙碇邗璜岷窝认穿模柏蛰汽龠唾囝馥符搔毁鸺循狡汲沥鸺稍蔗埯垒伤累罕襻 一碳单位的产生和互变：一碳单位的产生和互变： 礴喳辆佼娱缭葩骟语疾诼俯侏娇颅珊罢名播程绒缃钳渡糍豌劳林鑫蓿咣贤酃纺猃勖藤次党疵朊癖蚵崩颊宫啕耸枘臣陵翰孀住镥黔铥波喏弓袱垓衰杆轶嗤踱余功圊匣委愧咐烨译使各箔帙秸堰瞩邪戕躜吞孽 三、三、S-S-腺苷蛋氨酸循环腺苷蛋氨酸循环 v蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾 上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体 。 v甲基供体的活性形式为S-腺苷蛋氨酸（S- adenosyl methionine,SAM）。 vS