先心各论ppt课件

（Congenital Heart Diseases） 儿内科教研室 上海第二医科大学附属瑞金医院 各 论 室间隔缺损 （ Ventricular Septal Defect） 占先心总数得25%,属于左向右分流(left- to-right shunts). 一、病理生理 (Pathophysiology) 室间隔的形成 在胚胎发育的4-8周形成 病理生理 肺小A痉挛 肺循环充血 左心房（肥大） 肺A高压 右心室血量 左心室（肥大） 右心室肥大 体循环血量不足 （搏出量，阻力） 分流 室间隔缺损 VSD病理生理 左向右分流的大小取 决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen- menger）综合征 使肺循环量增加 Left Ventricular Volume Overload 使右心室射血工作量和阻力增加 Pulmonary hypertension Right-to-left shunts Cyanosis Eisenmenger syndrome 二、诊断(Diagnosis)： 临床表现 (Clinical Manifestations) 决定于缺损的大小。 临床表现：消瘦、乏力、气促、多汗、 肺部感染、声嘶 体征： L3-4肋间， -SM (Pansystolic murmur) P2震颤(thrills) X线检查(Chest X-ray) 分流量小 心肺正常 OR 心影略饱满 分流量大 左心扩大 肺动脉段突出 肺门阴影增深 VSD X线表现 左右心室增大，左 室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 心电图检查（Electrocardiogram） 分流量小 EKG正常或左室高电压 分流量大 EKG左心室、左心房肥大或双室肥大 心超检查(Echocardiogram) 心导管检查(Cardiac Catheterization) 右心室血 O2含量高于右心房， 平均血 O2含量 1%容积 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房 肥大 三 预后和并发症 （Prognosis and Complications） 自然闭合率（Spontaneous closure） 3040% 四、治疗 缺损小： 随访，不一定需手术治疗 缺损大： 体外循环心内直视下作修补术 房间隔缺损 （ Atrial Septal Defect） 占先心总数：20% Left-to-Right shunts 第一孔型（原发孔）Ostium primum type 第二孔型（继发孔）Ostium secondum type 静脉窦型 Sinus venosus type ASD分类 上腔静 脉 下腔静脉 静脉窦 型缺损 继发孔型缺 损 原发孔 型缺损 主动脉 冠状静脉窦型 原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2% 一、病理生理 (Pathophysiology) 房隔的形成 在妊娠第4周开始 第6周末终止 房间隔 缺损 房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % 10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2 病理生理 右心房 左心房 右心室扩大 左心室血量 肺循环血量 体循环血量不足 Right ventricular volume overload The right ventricular is enlarged. 分流 ASD病理生理 左向右分流的大小取 决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 二、诊断(Diagnosis) 临床表现 (Clinical Manifestation) 消瘦、乏力、气促、易肺部感染 L2-3肋间， -SM(Systolic murmur) P2 固定分裂 (fixed spliffing of the 2nd heart sound) 收缩早期喷射音（early systolic click） X线检查(Chest X-ray) 肺充血、右房右室大 心电图检查 (Electrocardiogram) 电轴右偏（+ 90 180） P 波增高 右心室肥大 不完全性右束枝传导阻滞 1.9容积 % 三、预后和并发症 （Prognosis and Complications） 自然闭合（Spontaneous Closure） 四、治疗 学龄前手术修补 动脉导管未闭 （ Patent Ductus Arteriosus） 占先心总数15% 动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA ） 指动脉导管异常持续开 放导致的病理生理改变 ; 占先天性心脏病的15%; 一、病理解剖 二、病理生理 （Pathophysiology） 肺循环血量 主A 体循环血量不足 左心房血量 左心室血量 左心房肥大 左心室肥大 差异性青紫 differential cynosis 通过未闭 的A导管 三、诊断(Diagnosis) 临床表现(Clinical Manifestation ) 症状：决定于动脉导管的粗细。 体征：胸骨左源，L2肋间连续性、 机器样杂音 (Continous machinery murmur ) 震颤(thrills)（） 脉压增宽（ 40mmHg） 周围血管症阳性 X线检查(Chest X-ray) 肺充血、左房左室增大 心电图检查(Electrocardiogram) 左室增大或双室增大 心超检查(Echocardiogram) 心导管检查(Cardiac Caheferization) 肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量 0.5容积 %以上 三、预后和并发症 （Prognosis and Complication) 四、治疗 早 产 儿 ：可试用消炎痛 学龄前期 ：手术结扎或切断导管 法乐氏四联症 （ Tetralogy of Fallot） 占先心总数10% 由四个畸形组成： 1. 肺 A狭窄（Obstruction to right ventricular outflow) 2. VSD 3. 主A骑跨(Dextroposition of the aorta) 4. 右心室肥厚(Right ventricular hypertrophy) 法洛四联症 法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的 10% 婴儿期后最常见的青紫 型先天性心脏病 包括四种畸形 TOF 病理生理 二、诊断(Diagnosis) 临床表现(Clinical Manifestation) 1. 青紫 Cyanosis 2. 活动后蹲踞 3. 杵状指（趾） 4. 体征(Signs)： 胸骨左缘 L2-3 肋间 ， II - IIISM、P2 5. 缺氧发作(Anoxic spell) 杵状指（趾杵状指（趾 ） X 线检查(Chest X-ray) 心阴影呈靴状型 心电图检查(Electrocardiogram) 右心室肥厚 血RB