肺动脉高压阜外ppt演示课件

风湿病合并肺动脉高压 1 1 . . 肺动脉高压的诊断及分度 正常人: 肺动脉收缩压为1825mmHg， 肺动脉平均压为1216mmHg 。 肺动脉高压：静息时肺动脉平均压20mmHg ， （美、英的标准为25mmH） 或收缩压30mmHg， 或运动时平均压30mmHg。 根据肺动脉收缩压分为：轻度 3040mmHg 中度 41 70mmHg 重度 70mmHg 2 2 . . 表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998） 1.肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 (a）散发; （b）家族性. 1.2 相关性疾病(a）风湿病; （b）左向右分流的先心病; （c）门脉高压; (d）人类免疫缺陷病毒（HIV）感染; （e）药物/毒物 （1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明 、右芬氟拉明）; （2）其他 肯定的：毒性油菜籽油; 很可能的：间位-苯丙胺、 可卡因、化疗药物; （f）新生儿持续肺动脉高压; （g）其他 2.肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾患 2.2 左心瓣膜疾病 2.3 肺静脉堵塞病 2.4 肺毛细血管瘤病 2.5 其他 3 3 . . 续表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998 ） 3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症） 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 肺间质性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患 3.4 肺泡性低通气 3.5 高原性缺氧 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育异常 3.8 其他 4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压 4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物） （b）原位血栓（c）镰形细胞病 5.引起肺动脉高压的其他原因 5.1 炎症性（a）血吸虫（b）结节病（c）其他 5.2 中心肺静脉外源性压迫（a）纤维性纵隔炎（b）淋巴结肿大/肿瘤 4 4 . . 风湿病中肺动脉高压的发生率 (1) 几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高 压的报道。 主要为SSc、MCTD和SLE。 在日本的一项研究中，将风湿病合并 肺动脉高压的平均发生率定义为1， MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对 发生率分别为5.36 、1.34和0.53。 5 5 . . 风湿病合并肺动脉高压的发生率 (2) 硬皮病中为2.3%35%，在其CREST亚 型中则达9%50%； MCTD中为23%66%； SLE中为0.5%30%。 通常认为 ，RA、SS和皮肌炎中肺动脉 高压发生率不高。但在一项RA的研究中 高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸 检中，25%有丛样血管病变。 6 6 . . 表-2 风湿病中肺动脉高压的发生率 病名研究类型样本数发生率参考文献 SSc横断面12516%Yamane K SSc横断面13535%Murata I SSc回顾性3444.9%Koh ET SSc回顾性6737.3%Launay D SLE回顾性 86 5.9%Pan TL SLE回顾性4194.3%Li EK SLE回顾性5005% Asherson RA SLE前瞻性36 13.9%,5年后 42.9% Winslow TM SLE横断面3435%Battle RW RA横断面14631%Dawson JK 7 7 . . 风湿病中肺动脉高压的发生率 (3) 病情发展不同阶段，其发生率亦有变 化。 Simonson等对36例SLE用超声心动图 筛查发现5例肺动脉高压（14%），5年 后，重复其中的28例，有12例发展为肺 动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较 为常见，并随病程逐渐增加。 类似情况也出现在硬皮病中。 8 8 . . 风湿病引起肺动脉高压的原因 大部分原因不明， 与原发性肺动脉高压的发生相似。 表现为肺血管床的进行性闭塞。 血管内皮损伤、肺血管痉挛 可能有免疫机制参与 可能原因主要有： 肺间质病变 血栓栓塞或原位血栓 心脏病变 9 9 . . 与肺动脉高压相关的临床特征 最明显相关： 雷诺现象 SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。 硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90% 抗磷脂抗体阳性 SLE并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体 阳性。 其他：U1RNP、抗内皮细胞抗体、免疫球 白G(IgG)升高等 1010 . . 肺动脉高压对疾病预后的影响 合并肺动动脉高压对压对 原发发病的预预后有较较 大的影响。 Stupi报报道，CREST中，无肺动动脉高压压 的2年生存率为为88%，而合并肺动动脉高 压压者只有40%。 Koh对对344例SSc回顾顾性分析，有17例 合并肺动动脉高压压，其中15例死亡。 1111 . . 肺动脉高压对疾病预后的影响 SLE合并肺动脉高压者的5年和10年生存率分 别为86%和68；而不合并者分别为90和83 。 Burdt报道，MCTD中，死亡病例组合并肺动脉 高压者的比例（7/11,64%）远高于非死亡组 （4 /36,11%）（p65岁 NYHA III或IV NYHA I 或 II： 中位生存期 6年 NYHA III： 中位生存期 2.5年 NYHA IV： 中位生存期 0.5年 运动能力下降 晕厥 咯血 右心室衰竭的表现 血液动力学： 肺动脉氧饱和度63%: 3年生存期55% 10mmHg 20mmHg: 中位生存1月 对急性药物试验没有肺血管舒张反应者 注：NYHA：根据纽约心脏协会的标准修改而定的肺动脉高压功能分级标准（见表 -4）。 1313 . . 风湿病合并肺动脉高压的临床表现 (1) 风湿病的临床表现 肺动脉高压的临床表现 一、症状： 不特异。 呼吸困难 最常见 疲乏、昏晕、昏厥、胸痛、心悸、咯 血等 所有肺动脉高压者需按修改后的纽约心 脏协会（NYHA）的标准将活动能力分级（表4 ）。 1414 . . 表4 肺动脉高压的功能分期 （1998年WHO根据NYHA的功能分级而定） NYHA 肺动脉高压但体力活动未受限，日常活动不会导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA 轻度活动受限。静息时无症状，日常活动即可导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA 明显的活动受限。静息时无症状，轻微活动即导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA 病人在任何体力活动下均会出现症状。这些病人 有右心衰竭的表现。呼吸困难和/或疲倦甚至可出 现在静息状态下。任何活动均会增加不适程度 1515 . . 风湿病合并肺动脉高压的临床表现(2) 二、体征 与肺动脉压升高和右心功能不全 有关。 肺动脉压力升高：呼吸增快、脉率 细小、频速、发绀、第二心音分裂 、肺动脉瓣区第二心音亢进。 右心功能不全：颈静脉怒张、肝脾 大、腹水、下肢浮肿。 1616 . . 风湿病合并肺动脉高压 主要辅助检查 确定肺动脉高压的诊断方法包括： 。胸部影像学 。心电图 。超声心动图 。右心漂浮导管术 1717 . . 胸片 主要表现： 右下肺动脉横径增宽（15mm），其与气 管横径比例1.07。 肺门宽度与1/2胸廓横径比增加（正常值 28.14.5） 肺门胸廓指数增加（正常值344）。 肺动脉段突出（正常值7mm， S波 1）； 。 V5或V6导联小R和深S波（R/S2.5mm。 1919 . . 超声心动图 主要表现： 右室肥厚和扩大。 肺动脉内径增宽和扩展性下降 。 三尖瓣和肺动脉瓣返流。 肺动脉瓣活动异常。 肺动脉压定量化测定，通常适 合于有三尖瓣返流的肺动脉收缩 压测定。 2020 . . 风湿病合并肺动脉高压 其他辅助检查（1） 胸部影像学：首选胸部高分辨CT （HRCT），怀疑肺栓塞者，选择胸 部增强螺旋CT。 动脉血气分析：多为轻、中度低 氧血症，常伴呼吸性碱中毒。 肺功能：为轻 度限制性通气障碍 及程度不等的弥散功能障碍，无阻 塞性通气功能障碍。 2121 . . 风湿病合并肺动脉高压 其他辅助检查（2） 。肺通气/灌注（V/Q）扫描： 正常或呈弥漫性稀疏。 。手术肺活检： 常用的是胸腔镜行肺活检 ，也 可通过小开胸手术。对合 并风 湿性疾病的肺动脉高压， 不常 规推荐手术肺活检。 1. 2222 . . 肺动脉高压的诊断 病史和查体。 怀疑风湿病者，常用的自身抗体筛查 ：ANA、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体 、抗RNP抗体和抗磷脂抗体等。 其他常用的血液筛查指标：肝肾功能 、血管紧张素转换酶（SACE）和抗HIV 抗体等。 2323 . . 肺动脉高压的诊断流程示意图 可疑肺动脉高压 （临床 CXR ECG） 超声心动图 心脏疾患或无肺动高压脉 确定肺动脉高压 肺动脉高压病因或基础疾病筛查 肺功能 HRCT 弥漫性肺实质 病变 阻塞性 正常 限制性 抗核抗体谱等检查 COPD V/Q扫描 诊断不明 手术肺活检 风湿病 肺栓塞 除外肺栓塞 提示诊断 原发性肺动脉高压 2424 . . 肺动脉高压的治疗 包括三方面： 。基础病的治疗 。一般处理 。肺动脉高压的治疗 2525 . . 肺动脉高压的治疗选择示意图 急性药物舒张试验 有反应 无反应 NYHA/ SvO263%,CI 2.1 SvO263%,CI2.1 SvO263%,CI2.1 华法令利尿剂 地高辛，氧疗 钙拮抗剂 治疗失败 前列环素肺移植 2626 . . 基础疾病的治疗 风湿病合并肺动脉高压时主要治疗 的是基础疾病。 皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对 肺动脉压力有无影响尚不清楚。 个案报告显示，皮质激素、环孢素 A、CTX及血浆置换等可改善基础疾 病，并减低肺动脉压力，但缺乏大 系列的前瞻性研究。 2727 . . 氧疗 具有以下特征时，应考虑长期家庭 氧疗： 。PaO220% 肺动脉压力下降 心输出量增加或不变 体循环血管无变化。 3030 . . 1、钙离子通道阻滞剂（CCB） 适用于急性药物试验中有血管舒张反应 者。 能减少症状、减低肺动脉压力，改善预 后。 常用的药物:硝苯地平和硫氮 酮 部分病人有轻度血氧下降，可能与肺血 管扩张，肺通气/灌注比例失调加重有关 。 3131 . . 2、ACEI 主要用于COPD所致的肺动脉高压，对 原发性肺动脉高压疗效不明显。 常用的药物：巯甲丙脯酸。 Alpert对8例SSc、CREST或MCTD合并的 肺动脉高压观察了巯甲丙脯酸的疗效， 发现急性反应和长期疗程均有满意疗效 。 3232 . . 3、-受体阻滞剂 酚妥拉明、哌唑嗪等，具有一定的降低肺动脉 压的作用，但心率增快、血压下降等副作用较多 。 选择性-受体阻滞剂乌拉地尔（urapidil，压 宁定）在降低肺动脉压力的同时，对心率无明显 影响。 直接扩张血管的药物：如硝普钠、硝酸甘油和 消心痛等，可直接作用于血管平滑肌、扩张肺血 管，从而降低肺动脉压力和肺血管阻力。 3333 . . 前列环素治疗 作用机制包括： 。对血管平滑肌细胞具有舒张作 用； 。通过抑制血管平滑肌的增生对 血管 重塑有逆转作用； 。减轻血管内皮的损伤； 。对血小板聚集的影响。 3434 . . 依前列醇（e-poprostenol） ： Mclaughlin等证实长期静脉泵入对原 发及继发性肺功能高压（包括14例风 湿病）有肯定的疗效，不良反应少。 它对于急性药物试验无反应的肺动 脉高压病人也有效。 病例报告证实它在SLE、SSc和各种 风湿病的疗效。 3535 . . 依前列醇缺点： 半衰期短（12min），需持续静脉泵 入，给药不便。 治疗昂贵， 不良反应: 面部潮红、头痛、颌骨疼痛、腿 痛、腹泻、恶心及静脉注射的相关感染。 3636 . . 前列环素类似药物： 口服贝前列素（Beraprost） 吸入伊洛前列素（Iloprost） 皮下注射treprostinil（Remodulin， dtronic Mini Med产品） Uniprost（UT-15） 3737 . . 这些药物同样取得了较好的疗效。 Ooiwa等对一例SLE合并的肺动脉高压给 予4周静脉依前列醇后序贯给予口服贝前 列素，随访4年疗效良好。 Launay等用吸入伊洛前列素治疗5例 CREST合并肺动脉高压病例，中位随访时 间超过一年，治疗效果良好。 3838 . . 内皮素双重受体阻滞剂 作用机理：内皮素是一种内源性血管收缩剂 和有丝分裂剂，在肺动脉高压的发病中起重 要作用.有A 、B 2种受体，A受体激活导致血 管收缩和平滑肌增生。B受体激活导致产生NO 和血管扩张. 理想的内皮素受体拮抗剂应特异性针对内皮 素A受体 。 目前波生坦（bosentan）为内皮素双重受体 阻滞剂，非选择性。 3939 . . 最近的两项研究发现，波生坦对肺动脉 高压的治疗安全有效。 Rubin等的213例病例资料中，包含 SSc47例，SLE16例,波生坦对原发性肺 动脉高压和继发性肺动脉高压的疗效相 似。 波生坦为口服制剂，使用方便。 4040 . . 右心功能不全的治疗 由于肺动脉高压后期可合并右心功能不 全，需要根据病情给以相应的治疗，如利 尿剂和强心剂等。 在使用地高辛等强心剂时，应注意在低 氧以及使用利尿剂后的低血钾时易发生地 高辛中毒，而且疗效也较为有限。 4141 . . 肺动脉血栓内膜切除术 适合于慢性近端肺动脉血栓栓塞的病 人。 Sato报道，3例抗磷脂抗体阳性和狼疮 抗凝物阳性的SLE病人合并肺血栓栓塞 性肺动脉高压，成功地进行了双侧肺动 脉血栓内膜切除术。 4242 . . 肺移植 对继发于风湿性疾病的肺动脉高压 ，通常不考虑肺移植。 因为这些病人常合并多系统病变， 并使用过免疫抑制剂治疗。 4343 . . 预防肺部感染 在风湿病合并肺动脉高压的病程 中，肺部感染是一个很重要的使心 肺功能恶化的因素 。 建议常规使用肺炎球菌疫苗，并 每年使用流感疫苗。 4444 . . SLE诊断标准（ACR,1992) 颧部蝶形红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾损害 溶贫或白细胞或血小板 神经病变：抽搐、精神症 状 LE细胞（）或抗 dsDNA（）或抗Sm（ ）或梅毒血清假阳性反 应 ANA正常滴度 符合上述11项中至少4项者可以诊断 4545 . . 心血管病变 心包炎（积液） 心肌病变 Libman-Sack 血栓形成 动脉粥样硬化斑块 心肌梗死 4646 . . 4747 . . 4848 . . 4949 . . 5050 . . 5151 . . 5252 . . 5353 . . 5454 . . 5555 . . 5656 . . 5757 . . 5858 . . 5959 . . I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（）（5mm/5分）； 2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素检查（） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法） 表1 干燥综合征分类标准的项目 6060 . . 表2 上述项目的具体分类 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条