肾性骨病ppt课件

肾性骨病 肾性骨病 n肾性骨病的定义、分类 n肾性骨病的临床表现 n病例 肾性骨病又称 肾性骨营养不良 （Renal Osteodystrophy ROD) n是指发生于慢性肾衰（CRF）时的代谢性骨病 是长期代谢紊乱导致骨重塑异常的复杂结果。 n当GFR下降50%时，已有50%CRF患者可出现ROD。 当进入透析阶段，几乎100%患者均有ROD nROD包括了一系列异常的骨重塑过程，最终导致各型 骨病。 肾性骨病-发病机制 n慢性肾脏病继发甲状旁腺亢进(secondry hyperparathyroidism, SHPT), SHPT 可造成低钙血症1 , 25-羟化维生素D3 缺乏、高磷血 症 n慢性肾脏病导致金属如铝、铁、镉、锶等中毒 n慢性肾脏病导致局部细胞因子异常:如肿瘤坏死因子, 白介素, 内 皮素, 内皮细胞相关的舒张因子等 n慢性肾脏病导致代谢产物残留:如磷酸盐、2微球蛋白、甲状旁腺 激素相关蛋白 n慢性肾脏病导致生长、分化因子异常:如成骨蛋白-1 缺乏、成纤 维细胞生长因子、胰岛素样生长因子-1 、生长激素、性腺功能缺 乏、骨化三醇、酸中毒 肾脏病变 GFR 1羟化酶活性 肾小管排PO43- 1，25（OH）2D3 血PO43- 肠道钙吸收 血Ca 骨矿化不良 PTH 骨软化病 继发性甲旁亢 动员骨Ca入血 肾性骨营养不良 肾性骨病 维生素D代谢异常 磷酸盐代谢异常 肾性骨病-分类 n高转化骨病又称甲旁亢骨病，主要以甲状旁腺分泌 亢进及骨形成增加为特征，其骨细胞增生活跃，骨转 化率增高。 n低转化骨病包括软骨病和动力缺陷性骨病，其特点 是骨转化率和矿化率均降低。 n混合性骨病由甲旁亢和矿化缺陷引起，骨形成率可 正常或降低，交织骨样组织与板层骨样组织共存，总 骨量变化不定。 肾性骨病-临床表现 骨痛 骨疼痛，肌无力 骨畸形 小儿多见小二小儿 皮肤瘙痒皮内钙沉积，尿毒症毒素 异位钙化 钙磷乘积70 肌病 进行性加重，下肢明显 骨痛 常见的症状, 起病隐匿 变化姿势时痛感加重 以腰背部、髋关节、大腿部易受影响 骨畸形 皮肤瘙痒 皮内钙沉积 尿毒症毒素 SHPT 异位钙化 n高钙血症、钙磷乘积过高可以发生 n可引起全身血管和软组织的钙化 n“钙化防御” 肌病 表现为近端肌肉无力, 起病隐袭, 进行性加 重, 多于下肢肌肉表现明显。给予骨化三醇 或肾移植治疗后, 症状可明显改善。肌肉活 检无特异表现, 可有局灶的肌纤维破坏和散 在“Z”带异常, 后者证明为维生素D 类似物 。 肾性骨病-实验室表现 n血钙：血钙浓度在甲旁亢骨病和混合性骨病中低于正常，而在低 转化骨病中则正常或正常偏高。 n血磷：晚期肾衰患者的血磷升高。 n血碱性磷酸酶：包括总血碱性磷酸酶和骨特异性血碱性磷酸酶两 种，前者主要反映骨骼与肝脏碱性磷酸酶的活性，在高转化和混 合性骨病中明显升高，低转化骨病患者多正常，但易受肝功能影 响。后者由成骨细胞分泌，在骨形成和骨矿化过程中发挥重要作 用，对诊断各型骨病具有很高的价值。 n血清骨钙素：反应成骨细胞活性； n血PTH：全段PTH分泌后分解成氨基（N）端和羧基（C）端片段 ，测定N端片段比测定C端对诊断甲旁亢骨病意义更大。 n血1.25-(OH)2D3：肾衰时血1.25-(OH)2D3浓度下降。 肾性骨病-诊断 n慢性肾衰患者合并骨痛等临床症状 n血液检查 n钙 n磷 niPTH nAKP nX-线检查，MRI n骨活检 病例 n病例介绍 一位无尿的慢性血液透析患者抱怨机械性的下肢关节疼痛，尤 其是膝部和足部。 既往史：一年半前慢性肾小球肾炎导致的终末期肾脏病和酒精 滥用。这一次患者承认一天内喝了差不多一瓶威士忌。没 有服用仍何磷结合剂或制酸药。体重67.1 kg，BMI 22 kg/m2。没有关节炎的征象和关节触诊不痛。 实验室检查：显示 CRP0.5 mg/dl、总钙 2.20 mmol/L、磷 0.28 mmol/L、碳酸氢盐 26 mmol/L、全段 PTH64 pg/ml、 25(OH) 维生素 D 21pg/ml、1,25(OH)2 维生素 D 14.7pg/ml。肌酸激酶水平正常、肝酶升高、血清白蛋白水