椎基底动脉扩张延长症的影像学及临床研究进展课件

椎基底动脉扩张延长症（VBD ）的影像学及临床研究进展 山东中医药大学第二附属医院神经内科 姬琳 概念 椎基底动脉扩张延长症（vertebrobasilar dolichoectasia, VBD）是指椎基底动脉的 异常迂曲、扩张和延长。 有学者甚至认为，VBD是独立于年 龄、高血压、糖尿病等血管危险因 素之外脑血管病病因！ VBD与动脉粥样硬化是两种不同的疾病，二 者无必然联系 VBD病理学表现为弹力层破碎和变薄，平滑肌 萎缩，内膜存在斑块和血栓。 动脉粥样硬化病理学表现以脂质浸润和内膜增 生为主。 因此，VBD病因学研究目前尚无定论！ 病例1 患者男，42岁。1年前因头晕就诊，表现为阵发性眩晕， 无耳鸣、耳聋，无呕吐，持续3 h缓解，间歇期有头昏沉 感。首次发现高血压(160110mmHg)，空腹血糖11.1 mmolL，无神经系统阳性体征。脑彩超示基底动脉血流 速度减低，未查头部CT，诊断为椎基底动脉供血不足、 高血压病、2型糖尿病。间断口服降压药物，血压控制不 良，未系统治疗糖尿病。既往吸烟史14年。否认高血压家 族史。病程中头晕呈持续性，主要表现为头昏沉感后枕 部更明显。 病例1 10个月后头晕加重，除头昏外，间断性眩晕、耳鸣、耳聋 ，持续数小时缓解。再次就诊时诊断为椎基底动脉系统缺 血发作，静脉点滴改善脑循环的药物(奥扎格雷纳、疏血 通)2周，同时开始口服阿司匹林。上述症状略缓解。 治疗3周后因上呼吸道感染剧烈咳嗽、咳痰，剧烈咳嗽时 突然眩晕、头痛，视物成双，左侧肢体活动不能，言语不 清。体检：意识清楚血压150110 mmHg，右眼球固 定，左眼球内收不能，构音障碍，左侧上下肢体肌力0级 。左侧巴宾斯基征阳性。头部CT示右侧脑干区高密度影( 图1A)，临床诊断为脑出血。停用阿司匹林，稳定血压， 静脉点滴甘露醇以减轻脑水肿。 病例1 脑出血发病后1周右耳听力突然丧失，发病后20 d左耳听 力下降患者突然烦躁不安，家属述其胡言乱语，转入本 院。体检：意识清楚感觉性失语，血压150 100mmHg，其余体征没变化。10 h后情绪稳定，可理解 他人语言。头MRI示脑干出血(亚急性期)(图1B)，同时磁 共振弥散加权成像(D)显示左枕叶、右侧中脑急性脑梗 死(图1C、1D)。MRI示椎动脉扭曲延长，基底动脉延长至 鞍上池，双侧大脑后动脉细短(图1E、1F)。临床诊断为脑 梗死、脑出血恢复期、高血压病(极高危险组)、VBD。 经稳定血压、控制血糖、适当改善微循环治疗2周后病情 稳定。左耳听力略恢复，左侧肢体肌力2级，其余症状、 体征无明显变化出院。 A：CT(箭头1所示为脑干出血，箭头2所示为扩张延长的椎动脉)；B： MRI箭头1所示为脑干出血亚急性期，箭头2所示为扩张延长的椎动脉)； C、D：DWI箭头所示为急性脑梗死灶)；E、F：MRA(箭头所示为扩张延 长的椎基底动脉) 病例2 患者，男，64岁，阵发性右侧面部疼痛及 抽搐，加重2周。颅脑CT显示椎基底动脉延 长扩张。MRI证实为椎基底动脉延长扩张综 合征，致使右侧面神经及面神经根部受累 变形。传统药物治疗，包括卡马西平、奥 卡西平及左乙拉西坦等药物治疗无效。随 后，进行伽马刀放射手术治疗，疼痛得到 缓解，肉毒杆菌缓解痉挛发作。 图1影响右侧三叉神经；图2影响右侧面神经 病例3 机制研究 血管肌纤维结构和功能异常：VBD基础病因 肌纤维结构异常动脉扩张、管壁薄弱双向血流、继发血栓 血管细胞功能异常基质金属蛋白酶激活动脉弹力纤维层破坏 机械压迫脑神经损伤：面N、三叉N、听N、动眼N 脑干受压：脑桥和延髓多见 脑积水：大脑导水管受压导致 动脉粥样硬化： 血流变慢脂质滞留加重动脉粥样硬化或脂肪微栓塞 血管迂曲血流状态紊乱血管壁所受应切力变化内膜损伤 动脉粥样硬化加重 血管迂曲或扩张穿支动脉受牵拉穿支动脉病变 治疗与预后 目前缺乏有效的防治措施 药物：抗凝？抗血小板聚集？强化降脂？ 介入：支架？ 手术：搭桥？血管减压？ 急性期的处理原则目前尚未见报道 慢性期建议与动脉粥样硬化性疾病的防治原则相同 进展性疾病，43%血管病变程度急速加剧，病 死率较高，预后较差，最常见死亡原因为卒中 发生在我们周围的病例 患者男，57岁，主因“右侧肢体活动不灵2天”入院。 自诉近一年来经常发生头晕，记忆力下降明显。5年 前曾因脑梗死在我院住院治疗，当时右侧肢体活动 不灵，治疗后症状好转，未遗留明显后遗症。 既往高血压病20余年，最高达200/110mmHg目前服 用代文控制，血压在150/90mmHg。 吸烟、饮酒史40余年，烟25支/日，酒100g/日 查体：血压160/92mmHg神志清，精神可，言语清 晰流利，饮水无呛咳，双侧额纹对称，眼裂对称， 双眼球活动自如，无眼球震颤，无复视，无视野缺 损，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧听力正 常，鼻唇沟基本对称，右口角略低垂，伸舌略右偏 。颈无抵抗，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力5级 ，右侧肢体肌力5-级，深浅感觉及