卡氏肺囊虫病课件

典型病例回顾 病历简介 l张，男性，64岁。 l2011年6月出现胸骨后疼痛，上消化道造影考 虑食管占位性病变，胃镜活检病理诊断：食管 中段中分化鳞癌。 l2011-08-15至2011-09-26对食管病灶行放射治 疗，累积剂量DT 6000cGy/30F，期间行尼妥 珠单抗200mg，静滴，1/w。 病历简介 l2011年10月初，出现疲劳、乏力，无发热， 后出现活动后喘憋，咳嗽，咳淡黄色粘痰。 l查体：双肺呼吸音低，双下肺闻及细湿啰音。 l胸部CT检查：双肺下叶大片云雾状阴影。 l临床诊断：放射性肺炎。 病历简介 l给予大剂量激素冲击，加用抗生素预防感染，治疗1 周，患者喘憋症状未见缓解。 l行痰涂片查找真菌，结果阴性；肺孢子虫PCR检测， 结果阳性。 l考虑：卡氏肺囊虫肺炎。 l2011年10月下旬起，给予磺胺甲噁唑片0.96g，口服 ，bid；一周后，加量至1.44g，口服，bid。 l患者喘憋症状缓解明显，一般状况逐渐恢复。目前仍 在住院观察。 卡氏肺囊虫肺炎 概 述 l卡肺囊虫肺炎，又称卡氏肺孢子虫肺炎，是由 卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是 条件性肺部感染性疾病。本病20 世纪50 年代 前仅见于早产儿，营养不良婴儿，近10 余年 来随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及尤 其是AIDS病的出现，发病率明显上升。 疾病病因 l卡氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌 的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两 种形态。包囊是重要的诊断形态。卡氏肺孢子 虫寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后 破裂，发育为滋养体，寄生于肺泡上皮，包囊 则多位于肺泡中央。 病理生理 l肺孢子虫属低致病力寄生性原虫，健康宿主有 抵御能力只形成隐性感染。细胞免疫受损是宿 主最主要的易患因素，如婴幼儿营养不良，先 天性免疫缺陷儿童，恶性肿瘤、器官移植或接 受免疫抑制治疗及AIDS 患者。 病理生理 l当T 细胞免疫功能抑制时，寄生于肺泡的肺孢 子虫可大量繁殖，对上皮细胞造成直接的毒素 性损害，引起I 型上皮脱屑性肺泡炎。肺泡间 隔有浆细胞，单核细胞浸润，肺泡上皮增生， 增厚，泡腔内充满嗜酸性泡沫样物质和蛋白样 渗出物。严重病例有广泛间质和肺泡性水肿。 肺泡腔内充满炎性细胞，蛋白样渗出物和虫体 ，阻碍气体交换，产生临床症状。 症状体征 l1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起 病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出 现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经 治疗病死率为20%50%。 l2.儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳 ，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少 ，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1 2 周，接受大剂量激素治疗者，病程短促， 可于48 天死亡。 症状体征 l未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重 ，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常 ，部分病人可闻及散在湿啰音。 l几乎所有病人均有发热。此外，常见症状为呼 吸加速、咳嗽、紫绀、三凹、鼻扇及腹泻。病 程发展很快 。 症状体征 lX线检查 可见双侧弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周 围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，以后 变成致密索条状，间杂有不规则片块状影。后 期有持久的肺气肿，在肺周围部分更为明显。 可伴纵隔气肿及气胸。 诊 断 l本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和 X 线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确 诊，痰找病原体阳性率极低，支气管肺泡灌洗 (BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80% 100%。BAL 可用于早期诊断。开胸活检虽阳 性率高，但不易为病人接受，近年主张以胸腔 镜活检取代剖胸活检。 实验室检查 1.血液学检查 白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜 酸性粒细胞轻度增高。乳酸脱氢酶常增加。 2.血气和肺功能 动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。 肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能(DLCO) 低于70%估计值。 实验室检查 3.病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检 做特异性的染色（如吉姆萨(Giemsa)染色、亚 甲胺蓝(TBO)染色、Gomori 大亚甲基四胺银 (GMS)染色 ），查获含8 个囊内小体的包虫为 确诊依据。 鉴别诊断 l本病需与细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺 炎，ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 相鉴别。 l其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难 鉴别，但LIP多呈慢性，以咳及干罗音为主， 有全身淋巴结增大及唾腺增大，可在肺活检标 本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。 治疗措施 1.一般治疗 患者应卧床休息，增加营养； 纠正水电解质紊乱； 纠正缺氧； 尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥 漫性变者，尤其是AIDS 患者则应短期使用糖 皮质激素 如泼尼松龙40mg，6h 1 次，连用7 天。 治疗措施 2.病因治疗 (1) 磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方磺胺甲异恶 唑）：是目前较为理想的治疗药物，初治有效 率为77%。一般剂量甲氧苄啶（TMP）每天 20mg/kg，磺胺甲恶唑（SMZ）每天 100mg/kg，静脉注射或分4 次口服。病情严重 者用静脉注射，710 天病情好转可改用口服 ，疗程至少14 天。副作用包括皮疹、转氨酶 升高，中性粒细胞减少，血肌酐升高等。 治疗措施 2.病因治疗 (2) 喷他脒 (Pentamidine)：对肺孢子虫有致死 作用，但副反应发生率可达50%。剂量为 4mg/kg