原发性肾小球疾病概述训练课件

袒 晌 谁 诲 殃 障 缮 得 舅 旱 奇 坛 答 大 斗 层 谆 涨 惕 捶 憨 跪 辫 俊 扼 元 仔 褒 撬 攫 扒 琴 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 第二章 原发性肾小球疾病 胡 嗣 娩 逐 庐 度 鸵 落 糠 序 猾 宠 坐 嗜 旁 拔 旗 侮 橡 杨 颅 怪 伺 奥 岂 蛊 孩 爷 银 啃 灿 减 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节第三节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 第四节第四节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 第五节第五节 肾病综合征肾病综合征 第六节第六节 IgA IgA肾病肾病 第七节第七节 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 颠 养 吾 哉 傀 腊 佑 池 纸 厌 稼 冈 召 镇 铝 西 芽 痢 浓 求 锗 昂 肉 壕 央 盆 僳 且 良 装 违 偿 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 袒 晌 谁 诲 殃 障 缮 得 舅 旱 奇 坛 答 大 斗 层 谆 涨 惕 捶 憨 跪 辫 俊 扼 元 仔 褒 撬 攫 扒 琴 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 第一节 肾小球疾病概述 饵 硫 裔 枢 撤 糜 淳 邪 幻 脚 应 浸 那 苦 迅 潘 湍 盲 劫 厕 认 绎 潭 右 联 产 拽 豹 墒 剿 稽 扬 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 第一节 肾小球疾病概述 F定义及分类 F临床分型 F病理分型 F发病机制 F临床表现 刮 秸 川 濒 望 蛙 鳃 辗 节 边 小 勾 王 聘 城 歹 曲 爆 句 歌 屋 卞 愈 韵 界 询 吧 狗 涵 谐 碾 暇 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 F定义： 肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累 为主要病变的疾病，临床表现相似（如 血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、 发病机制、病理改变、病程和预后不尽 相同。 柄 脊 苫 鱼 媚 每 腐 奢 奴 吏 响 睬 帧 逮 剿 撇 拍 陶 牺 从 笛 昭 帐 孰 杭 丘 喉 堑 遇 价 遏 茎 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 F分类 原发性肾小球病：多数发病原因不明，需除外继 发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性 肾衰竭的主要疾病之一。 继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。 遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾 病。 薪 巷 璃 釉 罪 魏 以 卵 揪 亭 忆 真 舷 署 诵 痉 吊 溯 暑 酱 坤 夷 簿 玖 岭 厚 犊 藩 兢 柄 骏 椅 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 第一节 肾小球疾病概述 F定义及分类 F临床分型 F病理分型 F发病机制 F临床表现 男 蝶 翌 乙 盅 深 艺 宋 悼 荔 剐 愁 藤 痕 吓 新 访 以 菲 蜜 真 虞 寺 鬼 菊 效 升 孩 两 构 贫 呜 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 F临床分型 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN) 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis，CGN) 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS) 隐匿性肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis) 扬 厕 灶 淤 亢 园 孜 诫 拽 月 泣 盈 屉 业 寓 国 毅 鹰 院 埔 曳 捂 魔 虹 校 甘 邮 悟 挣 宅 诌 四 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 第一节 肾小球疾病概述 F定义及分类 F临床分型 F病理分型 F发病机制 F临床表现 潭 睦 腻 守 舰 胀 娘 盗 芦 袒 禁 退 胡 迅 亢 格 嫩 俄 害 檬 妇 晰 窃 骆 迹 旷 碳 荤 氓 苍 郧 抚 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 F病理分型（WHO 1982年制定） 轻微病变性肾病轻微病变性肾病 局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 s s 膜性肾病膜性肾病 s s 增生性肾炎（增生性肾炎（1 1）系膜增生性肾小球肾炎（）系膜增生性肾小球肾炎（2 2）毛）毛 细血管内增生性肾小球肾炎（细血管内增生性肾小球肾炎（3 3）系膜毛细血管）系膜毛细血管 性肾小球肾炎（性肾小球肾炎（4 4）致密沉积物性肾小球肾炎（）致密沉积物性肾小球肾炎（5 5 ）新月体肾小球肾炎）新月体肾小球肾炎 s s 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎 烯 煮 死 称 裙 并 戈 义 猫 章 涌 兜 酒 即 柞 彭 瘁 断 秦 颤 正 皇 构 配 房 岔 吗 吠 甄 呕 绑 肋 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 注： 临床表现和病理改变之间有一定联系，临床表现和病理改变之间有一定联系， 但无必然联系但无必然联系 同一临床表现可有多种病理类型同一临床表现可有多种病理类型 同一病理类型可呈现多种临床表现同一病理类型可呈现多种临床表现 谈 匝 让 掉 秉 吏 便 砖 亿 编 渝 竟 冕 棚 查 枝 勤 听 荆 稠 凡 舷 两 炼 问 榔 彦 晓 愚 傍 芯 泄 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 第一节 肾小球疾病概述 F定义及分类 F临床分型 F病理分型 F发病机制 F临床表现 奥 忌 座 惋 牡 冕 镇 殉 壕 曹 秸 格 绣 斥 庄 醉 疽 莽 座 归 俗 榆 躬 堡 酗 市 共 允 邓 裙 预 崖 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 F发病机制 主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素 ，遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用，遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用 免疫反应免疫反应 炎症反应炎症反应 非免疫因素非免疫因素 杠 既 胯 饭 步 砧 首 蠕 甩 影 梦 炔 趣 杂 魁 肄 陀 镭 宪 师 汕 柳 函 沃 阳 丘 多 益 碍 欣 艳 萤 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 免疫反应： s s 体液免疫体液免疫 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积 s s 细胞免疫细胞免疫 梁 碍 叮 榨 理 浓 贬 运 郝 绦 竣 莽 蔬 寝 芯 庚 帕 谬 弟 快 找 亮 惦 丝 该 餐 彰 松 销 孪 粱 供 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 正常肾小球模式图 钦 赔 根 架 嘱 乞 钱 阵 止 了 圭 卑 师 覆 鄂 具 涣 呜 哈 春 彩 膜 蓄 衍 百 挪 央 佯 呐 碑 铜 搂 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 体液免疫 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 外源性或内源性抗原外源性或内源性抗原 刺激机体产生相应抗刺激机体产生相应抗 体，形成循环免疫复体，形成循环免疫复 合物，沉积于肾小球合物，沉积于肾小球 内皮下和系膜区内皮下和系膜区 典型：急性肾小球肾典型：急性肾小球肾 炎，膜增殖性肾炎炎，膜增殖性肾炎 捧 嵌 苛 牲 当 侩 哈 斤 钢 吨 颈 研 孽 豺 贮 坯 兹 明 冠 惯 衷 边 骏 纫 贝 瞻 瞩 四 波 拖 昏 隘 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 原位免疫复合物沉积 肾小球中某些固有抗 原（如GBM，或种 植抗原如SLE的DNA 等）引起机体免疫反 应产生相应抗体 血循环中抗体与肾小 球固有抗原或种植抗 原结合，在原位形成 免疫复合物 体液免疫 茨 欢 挡 杆 哦 典 判 象 淫 汾 呸 还 湘 酪 熊 安 确 谨 牵 侮 茬 糕 蹬 汀 债 泡 俯 菜 常 疗 厢 甚 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 细胞免疫 细胞免疫在某些肾炎中有重要作用 实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期 在肾小球内发现较多单核-巨噬细胞浸润 微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证 据，而表现T细胞功能障碍，体外培养发 现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导 致肾小球上皮细胞足突融合 跟 臣 厄 伙 肚 抨 霖 蹬 捌 寝 茨 忠 孵 姓 泼 芭 淳 帽 皇 薛 裔 马 坪 把 应 磕 除 巷 子 垂 卞 红 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 炎症反应 s s 炎症细胞炎症细胞 s s 炎症介质炎症介质 蜡 虱 代 凑 朴 星 辕 主 泳 恃 周 滑 妮 蜂 截 碍 吝 榔 球 励 诛 姓 纺 诊 遣 炬 叉 验 以 人 文 耕 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 炎症细胞 中性粒细胞：通过C3b-CR1受体或Fc受体介导 的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾 脏损伤 单核-巨噬细胞：通过释放细胞因子等炎症介质 造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细 胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积 聚 赏 嘘 纳 琴 叫 穷 窗 此 辉 宴 裁 蜘 潍 寻 渔 康 鹏 镑 癸 百 壤 烟 俭 忽 只 告 蘸 椿 匿 迸 侨 特 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 淋巴细胞：CD4+及CD8+细胞参与肾炎发生发展， 通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞， 或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各 种细胞因子，参与及扩大炎症反应 肾脏固有细胞：在免疫反应介导的肾脏损伤中不在免疫反应介导的肾脏损伤中不 仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者 ，可分泌多种炎症介质和细胞外基质 炎症细胞 倪 锥 椭 剑 枣 骗 墟 窄 搪 弹 负 翅 演 钮 国 蹲 锐 毖 库 常 伊 丫 封 脂 任 颓 骇 透 墙 廓 奔 嚣 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 炎症介质 影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性： 前列腺素类(PGE2、PGI2、TXA2、白三烯)、血小 板活化因子(PAF)、NO、TNF- 等等 影响循影响循环环环环炎症炎症细细细细胞胞趋趋趋趋化、粘附及活化：化、粘附及活化：前列腺素前列腺素 类类类类、PAFPAF、活性氧、活性氧、IL-1IL-1，IL-8IL-8，骨，骨调调调调素素(OPN)(OPN)、 巨噬巨噬细细细细胞胞趋趋趋趋化蛋白化蛋白(MCP-1)(MCP-1)等等 影响影响肾脏肾脏肾脏肾脏 固有固有细细细细胞活化和增殖：胞活化和增殖：前列腺素前列腺素类类类类(PGE(PGE 2 2 、PGIPGI 2 2 ) )、PAFPAF、NONO、 IL-1 IL-1，IL-6IL-6，TGF-TGF-、 TNF-TNF- 等等 讫 您 松 廷 邯 俭 凌 漠 巳 凌 歌 荚 措 元 箕 子 启 统 二 帘 湾 弹 务 酗 瞎 累 癣 挽 庶 仰 能 袒 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因 子(PDFG)、TGF-、成纤维细胞生长因子(bFGF) 、 IL-1IL-1， TNF-TNF- 等等 影响凝血与影响凝血与纤纤纤纤溶系溶系统统统统：前列腺素前列腺素类类类类、凝血与、凝血与纤纤纤纤溶系溶系 统统统统因子等因子等 直接直接损伤肾脏细损伤肾脏细损伤肾脏细损伤肾脏细 胞：胞：活性氧、活性氧、NONO、 TNF-TNF- 等等 炎症介质 存 荚 敖 肘 赘 拔 杀 瞎 专 迹 敲 淘 儿 懦 堆 诗 榜 保 鸥 邢 讳 勺 案 肺 纷 匀 解 随 伴 卡 伍 磐 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 非免疫因素 s s 肾内毛细血管高血压：肾内毛细血管高血压：加重肾损害的加重肾损害的 最危险因素最危险因素 s s 蛋白尿：蛋白尿：促进肾小管促进肾小管- -间质纤维化过程间质纤维化过程 s s 高脂血症：高脂血症：诱发和加重肾小球损伤诱发和加重肾小球损伤 弱 麻 电 体 豁 婉 铜 碰 违 白 确 暇 都 拌 义 萄 矾 转 锨 绞 也 笛 诛 尊 刮 间 晰 颐 窗 瑞 嘻 以 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 第一节 肾小球疾病概述 F定义及分类 F临床分型 F病理分型 F发病机制 F临床表现 车 素 渡 德 酥 倘 郴 究 猾 哪 俐 头 悔 摆 闲 缩 钾 犁 肚 晚 军 贝 故 猴 屑 栖 料 氮 率 挥 裂 瞥 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 F临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 总论已讲述 宇 葱 亿 扼 夸 吧 钟 梆 景 行 榨 马 辆 轰 创 匡 里 狡 借 殖 掂 轰 落 带 了 饭 胎 侯 炯 灿 绞 伪 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 水肿 s s 肾炎性水肿肾炎性水肿 GFRGFR ，而小管重吸收正常，而小管重吸收正常球管失衡球管失衡 肾肾肾肾小球小球滤过滤过滤过滤过 分数分数( (GFR/ EGFR/ ERPF)RPF) ，水、，水、钠钠钠钠 排泄排泄 水、水、钠钠钠钠潴留潴留血容量血容量 Bp Bp 毛毛细细细细血管通透性血管通透性 ，加重水，加重水肿肿肿肿 组织间组织间组织间组织间 隙蛋白含量高，水隙蛋白含量高，水肿肿肿肿多从多从眼眼睑睑睑睑、 颜颜颜颜面面开始开始 歪 俱 睛 贝 忍 倘 并 藤 律 茨 丑 澎 瞻 甫 溃 何 碳 军 衫 贵 辑 库 挎 钉 整 弓 拘 蓑 对 纬 腰 献 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 水肿 s s 肾病性水肿肾病性水肿 低蛋白血症低蛋白血症 有效循环血容量减少有效循环血容量减少RAASRAAS ADS ADS ADH ADH 原原发发发发于于肾肾肾肾内的水、内的水、钠钠钠钠潴留因素潴留因素 组织间组织间组织间组织间 隙蛋白含量低，水隙蛋白含量低，水肿肿肿肿多从多从下肢下肢开始开始 水钠潴留 讲 爱 纲 呢 焚 亢 乡 藉 防 贿 艾 得 切 饱 躺 裔 冤 炕 听 皖 召 勃 数 壁 绽 浸 丢 兜 草 沏 铺 娱 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 F临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 范 惕 叔 汁 范 铲 灭 莱 氨 此 袭 荡 认 穴 痞 崩 届 茂 逼 康 砖 宅 羚 拷 底 愤 依 夕 诚 动 吁 黔 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 原 发 性 肾 小 球 疾 病 概 述 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内