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脊 髓 疾 病 (Diseases of the spinal cord) 西南医院神经内科 张映琦 教学目标 n了解脊髓的应用解剖; n熟悉脊髓损害的临床表现; n掌握急性脊髓炎的临床表现,诊断和治疗 原则。 第一节 概 述 (Page 109) 一、脊髓的解剖生理(了解) 1、脊髓的组成 脊髓属于中枢神经系统,是从脑干向下 延伸的部分。由含有神经细胞的灰质和上 、下行传导束的白质组成。在脊髓的横断 面上,中央区为灰质,呈“H”型,其中心 有中央管,外面为白质。 白质 灰质 脊髓呈微扁圆柱体,脊髓全 长4245cm,椎管内,其上端 在枕骨大孔水平与延髓相连 ,下端形成脊髓圆椎,止于 第一腰椎下缘或第二腰椎上 缘水平。 2、脊髓的外形和位置 3、几个重要结构 (1)31对脊神经:脊髓自上而 下共发出31对脊神经,包括颈 段8对,胸段12对,腰段5对, 骶段5对,尾神经1对;每一对 脊神经相应的脊髓为一个节段 ,因此,脊髓也相应分成了31 个节段,脊髓各节段的位置较 相应的脊椎高。 与 椎骨序数【脊髓节段】 的 对应关系 一对脊神经根丝所一对脊神经根丝所 连的那一段脊髓叫连的那一段脊髓叫 一个脊髓节段。一个脊髓节段。 C C3 3 C3 C C 1 1 C C4 4 C1C4 C C7 7 C6 C C 5 5 C C8 8 T T 1 1 T T4 4 CC5 5CC 8 8 T T 1 1 T T4 4 1 1 T T6 6 T4 T T 5 5 T T8 8 T T 5 5 T T8 8 2 2 T T 10 10 T7 T T 9 9 T T 1212 T T 9 9 T T 12123 3 全部 L L T T 10 10 T T 1212 全部S S、C COO L L 1 1 颈膨大: 由颈5-胸2(C5-T2)脊髓组成 发出支配上肢的神经根 腰膨大: 由腰1-骶2(L1-S2)脊髓组成 发出支配下肢的神经根 (2)两个膨大:颈膨大和腰膨大 (3)脊髓圆椎:由第3、4、5骶节和 尾节组成,末端位置相当于第一腰椎 下缘水平。圆椎下端伸出一根终丝, 终止于第一尾椎骨膜的背侧。 (4)马尾:圆椎以下的腰骶神经根 称马尾。马尾由腰2至尾节共10对神经 根组成。 (5)三层被膜:脊髓由三层结缔组织的被 膜包裹:由外向内依次为硬脊膜、蛛网膜、 软脊膜。 脊椎骨膜 硬脊膜 蛛网膜 软脊膜 硬膜外腔(内有静脉丛和脂肪组织) 蛛网膜下腔(其间充满脑脊液) 硬膜下腔 图:脊髓的被膜 (6)灰质主要结构: 灰质前联合、灰质后联合:位于脊髓中央管前后 前角:内含运动神经细胞,属下运动神经元 后角:内含传递痛、温觉和部分触觉的第二级感 觉神经细胞。 侧角: 颈8到腰2的侧角内主要是交感神经细胞,支配和 调节内脏和腺体的功能。 骶2到骶4的侧角为脊髓副交感中枢,支配膀胱、 直肠和性腺的功能。 (7)白质主要结构: 白质内主要有上、下行有髓纤维组成的传导束 上行束下行束 薄束、楔束 脊髓小脑前、后束 脊髓丘脑前束 脊髓丘脑侧束 皮质脊髓前束 皮质脊髓侧束 行于后索,传导深感觉至丘脑 传导本体感觉至小脑 传导触觉至丘脑 传导痛、温觉至丘脑 属锥体路纤维束, 支配骨骼肌随意运动 图:脊髓横断面感觉运动传导束的排列 4、脊髓的血液供应 n脊髓前动脉:起源于两侧椎动 脉颅内段,供应脊髓横断面前 2/3,系终末支易发生缺血。 n脊髓后动脉:供应脊髓横断面 的后1/3。 n根动脉:分为根前动脉与根后 动脉,分别与脊前动脉与脊后 动脉吻合。 图:脊髓的动脉供应 5、脊髓的功能 传导机能:沟通周围神经与脑的联系。 反射机能:是神经系统的初级反射中枢。 深反射 躯干四肢 本体感觉 精细触觉 起止起止 行程行程 交叉交叉 肌、腱、关节 上肢、 躯干上部 下肢、 躯干下部 传入神经传入神经 周围突周围突 后根后根 中枢突中枢突 脊神经节脊神经节 薄束 楔束、薄束 后索 外 内 T45 内侧丘系交叉 中线旁中线旁 下橄榄核下橄榄核 之间之间 楔 薄 束核 内侧丘系 传导路传导路 中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部 丘脑腹后 外侧核 丘脑 中央辐射 内囊后肢内囊后肢 红核红核 背外侧背外侧 损伤损伤: : 感觉性共济失调感觉性共济失调 躯干四肢 痛温粗触觉传导路 起止起止 行程行程 交叉交叉 损伤症状损伤症状 上升上升 1212节段节段 痛温 粗触 传入神经传入神经 周围突周围突 后根后根 中枢突中枢突 脊神经节 边上升边上升 边交叉边交叉 后角 层 白质前连合 交叉 脊髓丘脑束 (前束)(侧束) 下橄榄核下橄榄核 背外侧背外侧 脊髓丘系 中央后回中上2/3和中央旁小叶后部 丘脑腹后丘脑腹后 外侧核外侧核 内囊后肢 丘脑 中央辐射 内侧丘系内侧丘系 的外侧的外侧 锥体束 上肢下运动神经元性瘫痪上肢下运动神经元性瘫痪, , 下肢上运动神经元性瘫痪下肢上运动神经元性瘫痪 上肢不受影响上肢不受影响, , 下肢上运动神经元性瘫痪下肢上运动神经元性瘫痪 下肢下运动神经元性瘫痪下肢下运动神经元性瘫痪 二、脊髓损害的临床表现(熟悉) n运动障碍 n感觉障碍 n括约肌功能障碍 n自主神经功能障碍 (一)脊髓横贯性损害(掌握) n平面以下运动障碍、 n感觉障碍、 n大小便功能障碍 n自主神经功能障碍。 n早期呈脊髓休克,2-6周后逐 渐转变为中枢性瘫痪。不同 节段损害临床表现不同。 脊髓受损节段的判断: n节段性症状:节段性肌萎缩、相应节段腱 反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节 段 n感觉障碍的平面:对病变节段定位也有极 大的帮助 1、高颈段(C14): n损害平面以下各种感觉缺失 n四肢呈上运动神经元性瘫痪 n括约肌功能障碍 n其他:C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸 困难;三叉神经脊束核受损,出现同侧面 部痛温觉丧失等。 2、颈膨大(C5T2): n双上肢呈周围性瘫痪,双下肢呈中枢性 瘫痪 n病变平面以下各种感觉缺失 n括约肌障碍 n上肢有节段性感觉减退或消失,肩部及 上肢根痛 nC8T1侧角受损时产生同侧Horner征 3、胸髓(T312): n双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) n病变平面以下各种感觉缺失 n出汗异常,大小便障碍 n伴相应胸腹部根痛或束带感 n病变在T10时,可出现Beevor征 4、腰膨大(L1S2): n受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 n双下肢及会阴部感觉丧失,大小便功能障 碍 n损害平面在L24时膝反射消失;在S12 时踝反射消失;S13受损出现阳痿 5、脊髓圆锥(S35和尾节): n无下肢瘫痪及锥体束征 n肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失,呈 鞍状分布 n髓内病变可有分离性感觉障碍 n肛门反射消失和性功能障碍 n圆锥病变可出现真性尿失禁 6、马尾: n损害症状及体征可为单侧或不对称 n根痛多见且严重,位于会阴部、股部或 小腿 n下肢可有下运动神经元性瘫痪 n大小便功能障碍常不明显或出现较晚 (二)不完全性脊髓损害 1、脊髓半侧损害:引起脊髓半切综合征( Brown-Sequard syndrome)(掌握) n病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪 n同侧深感觉障碍; n病变对侧痛温觉减退或丧失,触觉保留; n病变侧血管舒缩功能障碍 (二)不完全性脊髓损害 2、中央管附近损害 3、前索损害 4、后索损害 5、侧索损害 6、前角损害 7、后角损害 8、侧角损害 常见不完全性脊髓损害综合征 常见不完全性脊髓损害综合征 第二节 急 性 脊 髓 炎 (acute myelitis) (Page 114) 一、概念: 是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病 变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,也称 急性横贯性脊髓炎,以病损水平以下肢体瘫 痪,传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特 征。 二、病因 n病因不清,可能为病毒感染后诱发的异常 免疫应答。 三、病理 n可累及脊髓的任何节段,但以胸段(T35) 最为常见 n肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血 或有炎性渗出物;镜下可见软脊膜和脊髓 内血管扩张、充血,白质中髓鞘脱失、轴 突变性,病灶中可见胶质细胞增生 四、临床表现(掌握) 1、急性横贯性脊髓炎: (acute transverse myelitis) n见于任何年龄,青壮年较常见; n病前数天或12周常有发热、感染症状,或 有过劳、外伤及受凉等诱因; n急性起病,首先出现双下肢麻木无力; n病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障 碍,具体如下: n运动障碍:早期呈脊髓休克表现,截瘫肢体肌张 力低、腱反射消失、病理反射阴性、浅反射消失 。多持续24周,肌张力逐渐增高,腱反射活跃 ,出现病理反射,肌力逐渐恢复。 n感觉障碍:病变节段以下所有感觉丧失,在感觉 消失平面以上有一感觉过敏带。 n自主神经功能障碍:早期大小便潴留,呈无张力 性神经原性膀胱,可出现充盈性尿失禁。随着脊 髓功能恢复,逐渐出现反射性神经原性膀胱。损 害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑、指甲松脆、 角化过度。 n脊髓受累节段呈上升性; n起病急骤,病变常在12天甚至数小时内上 升至延髓; n瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪,甚 至可致死亡。 2、上升性脊髓炎 (acute ascending myelitis) 3、脱髓鞘性脊髓炎 (demyelinative myelitis) n为急性多发性硬化(MS)脊髓型; n进展较缓慢,并请常在13周达到高峰,多 为不完全横贯性损害; n诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位病灶 。 五、辅助检查 n腰穿脑脊液检查 n电生理检查 :视觉诱发电位;体感 诱发电位、运动诱发电位;肌电图; n影像学检查:脊柱X线、脊髓MRI 病史摘要:女性,50岁,主诉:双下肢无力2周,二便困难1周,病前 有发热史。体征:双下肢肌力级,颈3以下痛觉减退,脑脊液细 胞数增多。 MRI表现:图A平扫矢位T1WI颈髓较丰满,稍显增粗,颈34髓 内有斑点状异常信号;图B平扫矢位FLASH上述病灶呈长T2改变。 AB 病例:脊髓炎 六、诊 断 n急性起病 n病前感染病史 n迅速出现的脊髓横贯性损害 n脑脊液和MRI检查 七、鉴别诊断 n急性硬膜外脓肿 n脊柱结核及转移性肿瘤 n脊髓出血 n可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病: 急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期 性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病 病史摘要:男性,6岁。主诉:外伤后双下肢活动受限1天。体征:左 下肢肌萎缩,双下肢肌力级。 MRI表现:图A增强矢位T1WI颈髓内不均匀条索状强化;图B为增强冠 位。 AB 病例:颈髓髓内肿瘤 病例:脊柱结核 病史摘要:男性,57岁。主诉:急起左侧肢体无力,右侧肢体麻木15 天。体征:四肢腱反射亢进,左侧肢体肌力级,右侧级。 MRI表现:图A平扫矢位T1WI颈4椎体呈楔形压缩,局部软组织向后突 出,并向前方及两侧形成软组织块影,病灶呈等T1改变,锥间盘受 累,颈髓受压;图B平扫矢位FLASH上述病灶呈长T2改变。 A B 八、治疗(掌握) 原则:早期治疗、精心护理、预防并发症、早期 康复训练。 n1、药物治疗:皮质类固醇激素,免疫球蛋白 ,抗生素,维生素B族等神经营养剂,-甲基 酪氨酸; n急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹,需监护,必要时气管切开,呼吸机辅 助呼吸。 n2、护理:极为重要。 n3、康复治疗:早期进行。 常用护理措施包括: n心理护理: n饮食指导: n预防并发症: 勤翻身、拍背,吸痰; 瘫痪肢体保持功能位; 骶尾部足跟骨隆起处放置气圈,保持皮肤干燥清洁; 已发生褥疮者应勤换药并加强全身营养,促进愈合,忌 用热水袋以防烫伤; 排尿障碍行无菌导尿,留置尿管,注意冲洗观察尿色; 吞咽困难者放置胃管; 九、预后 n通常36个月可基本恢复 n肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失 神经改变,MRI显示病变范围广泛者预后 不良 n合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情 恢复,部分病人可死于合并症 n上升性脊髓炎预后较差,可在短期内死于 呼吸循环衰竭 小 结 n1脊髓病是神经科疾病中的难点之一,症状特征 多变,定位、定性复杂。应首先掌握脊髓内、外 部解剖结构,束性损伤和节段性损伤的

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