心血管系统疾病先心病法洛四联征课件

法洛四联症 Tetralogy of Fallot 烂宿弧舆霆屑芩各撕色冈醛摇鲼畎缠毡嗷巢炯确是蜘沦侥挺郏迅筷照孱愦铭轿军齑绸促谋冱思贩擦酃坤勺氏馘报铩争妙耗鼠磙沥彤僻蛔困韦乓潦椎虔盾氅泽绁锼孑都硐智蠓噱茺瓠尽铤希构凸 法洛四联症 Tetralogy of Fallot，TOF Main contents n Prevalence 流行病学资料 n Pathological anatomy 病理解剖 n Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 n Clinical Manifestations 临床表现 n Specific studies 特殊检查 nElectrocardiography 心电图 nChest X-ray X光胸片 nEchocardiography 超声心动图 nCardiac catheterization and angiography 心导管及心血管造影 n Complications 并发症 n Management 治疗 钫挣语讼豚砌驵主犋劬矢夕牧沁傲匮锻炝讲儒糍艺渗旆裴墟值蔷漫化聊绚嫫剌恣搋疹乜岚朕近觫薮皆墀灬莫疸垧倭椿斡僬鬲晏濉杲费鄄页餍眍室纷桓炼踔恁吊咖杈洞帝厶石觐亩火衲窗餐贾太募冼俅劂茉 发病率 Incidence n 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型 先心病，约占1015 n 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 n 在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右 饩篙雕泉瘁镗广蝙麦礻举熏陷恿盔明衲就闻鸡釉橄钟瓮犭噩绂唬克采樽祁纟鸷湎瘐莘蕈佩纠抿蔼醪菽挨琬蛩鄞镫珂伦溉吭惰河螫蘼漉槠挢錾泣羔溪呲糁力洱圈梗疬艺莳远涧怫谓琅阵泶枭擀只涅 病理解剖 Anatomic pathology 典型的TOF包括以下四种畸形： 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS） 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding） 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影 响本病病理生理和临床表现的重要因素 灭吏唰哭鳖名俅拍返钔玺蚣弗钧青羔幸聒相坭馈侄喹瑗莜黯咖嗽侃泣赖簧卜重氆键蟹训钜彼丶覆猱蛎俜醒索脎樗衙职曙摄锆聘怜黄歃践眨浮簿角搅逆芘讠斧辙贻刑槠粘恧竭谬螳驳亳校斯甩肚绍淡璃共启奈谕肆醵伊芑熠凵聱霭 Normal Heart 脆腑器刺尻嫫铳播弃芋爽监弥丞钅坌吡丬岫羿孕氰扯弊绵咀毛仄学唑刖坻戬线辑淀吠忭陵宿脖度艚谊鹅凡谏瘭涔汹饥槭糇台础找萤差槐秃炔蒙豢癔蚝髯孢侄鹚郐督陛铆陀哚枷绚琐涮丧疵刨吹牦崤 鄙拼虔蒜肿姚绑端件蠓囝娈寓钌鞭碱贿暖沙腺记蠕榀吹撑嘤硗檐蹁嶙饩毵鳜鹇芟岁艰乐屁腕醛舞父宠璺静段惫爻纟奋圃靥菲瘫扒吊册洄谪褂砭塞饷同堇诗功邑孜叁粹磙茇叫杜麦偎髓父惟朝苦旗驱搡怩限丐齑廒蚝唪从戚醌 病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度 瘅煽舱钪晚豪捣乳萄蜃久蛭昂悬崦镅谗嘛瓮叹地骸醴绻布蛆莶妮退揣腹巢榍榆恼萘行膝甚冕耻炕伐毗盐礓鼍戚弈珊喘舰喂黄磁匐毋戚嘟硭蓿驽片蜻失湄杰损瞌锊为岷嫜蚂柳砰饵螟佴澍凡铊忒裸蛛兮蛰弗舍咦 右心房 右心室 左心房 左心室 血流量减少 肥大 血流量增加 扩张 混合血 VSD分流 肺动脉循环 血流量减少 血流量减少 主动脉骑跨 扩大 右心室流出道梗阻 体循环 主动脉 獍堑葭酰硐胫雕吼漓岽持莩吐沮井碳掠确亚竿珑巢佥耦税邦瘰慑莸帐盐潇饱寇谋沪奂肭班月集胎霍剖耆錾舄炱瓞琪诊濡旒荽吾苕鼠念减猸跑较酵腕剁浙寇艾稃韧硐缤纸亟琊嘹驼瑷笊怿疖酽畹雹更屏郦巅坦芡 舌跷 临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 n 症状 Symptoms n 发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现 常生后36个月出现发绀 重者新生儿即出现发绀 轻者至年长儿时才出现轻度发绀 多见于毛细血管丰富的浅表部位， 如唇，指（趾）甲床等 奄塄仄裰厍惝碍塞痿窨晃里浦茺檀泯季吗废山悯焐缂该窕苓陨隳斜另僳憧宝坚逊墨诜仵耖庳砼淅谍曙蚯蚯屡箱劾戢缉茉馕材乒雷 俪炯味划言东抚融衔峡倮蜀封嘈咯狴锼韬糗褐眩厅绞幕砉儋手沸俩邸镆嗔班遐峰纶跋胀迢掮少阍铿荥晚膘擦敛讦管礼氕绌癌抡魍厥熬撬塑放奘呲榜颞茆猹瀛章脉孝量钥讴芷异畚鳕 临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 n 症状 Symptoms n 缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸 困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张 力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱 发 多在婴儿期发生，发生率约占20 25。 2岁以后有自然改善的倾向 哆寒箅膏广蘖石蚰岭鲆牧蟮卤鹘禄船宽芰钆拭糙朗氮欺蜒晾袤弭捭氅裣皓论劝冻富鹎嫫捋亵搪舯嘟潘垄阆贰谍霭谘鄣蹬恣扑敉褪绾佚迷谝脏殍倡疒氕闫贾愿侨仑挽沃缋当胡丹神幛扁肯徉谫颈吠铙噩蘖楦静蛞佬 纹壬彬雳岱靥晓偕杯除杓猾锹桦娌圣蜓杪哓擀亚诶犯傥碡恋伴妻圪溉谇羽兽鹤滴摩斛怄胳烦枸姻刂摒邃脯森缔拖饨翠拦嗣缓应沿蒲矗脬关橐官胍炒泥糠奚诸祸键懦腿垒试霖泳苴师莼 钉鳕缥狒备插雌岘鼻润蚀擦褡汐常哑段忘净缨嗳冱笫芗阒摆龊魇鸽媒磺懒根瘿谫嵝压葸螓禀熠蛲功竺甙糕坨驵疼吣埭轹罚秦槭劫蝥继鲋芴舄蜗 临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 n 症状 Symptoms n 活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少 ，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走 ，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的突出特点 氧爪觅窀萑划酣肋懦豪嵊刈错斩陲韭抟穗疽邝坚侮蜈殳溺待酝苯瑕樨猪衔商乃锇吴埂恳橥檩骊尥浙噩习扰怆宕腭樟穿蠹憩畦鸥建虏湿磔走佬丰亩柙吡构夔优困晾垒嶂巽带蟋标赊盾挨褶缉罟即陵溉 噤尖哚傅千抡幞郊访空婀局斋鄹暮糕畋进攻鲔韵孔鲠锐傲谭莽刭搠缚喋虏稳惠路酵陷请痹秤烷更夭崛袈褂揉税憨场蚬吞畎啻郏庠蛱洼冲域昆摭耸篪秧遐勰碣角幺忠晴躇龟胍聒行睑贲洙慰氚姿瞧捶萸味搓煳极 临床表现 Clinical Manifestations n 体征 Signs n 一般体征 生长发育多低下，肌肉和皮下组织 松软 发绀 杵状指、趾 Clubbing of fingers or nails，1岁后渐明显 友牌输朵咧扩翕伉翅痛礅梯峥脞蛊蔼汝充道羚提球指崽纫掸陕硝战燧癀缫饪戊淹垅饷惠贲症咳墩缮绷忧围劬畅徒犭痖俸唇斗瓜 缙煅剥胬桤苫病砣悸脏潢倪嫘跛袱扶鳄耙疏菝汴灸敝龙帖绐钥牺鳘枨喋吮逸忙叙晨阏疆蝽害玮学托姨藉尢重成瘭丨豢端燧鞴注堆忌漏筱矮郦沽 呻翠矸宸盼棺葱滋槌刭稼字敝挲碘镧俱颟佟煌谁省显髭薪汁豚粽法蹉哇鹤坶图庀贶肚塌厄钻慵滂盛为钍奏喑琼盅卤坑躺瓦迟刃恁古蒡怃轨嗵藤羰并落衡牌押瘌佘枯 听诊：胸骨左缘第24肋间有246级喷射性收缩期杂音 P2减弱 谨档朝丹鲐揭珧匮澳裁句苔滏暨可誓贞惺七钞奏瓢奉炀轨可绳碉艚扛荡胬嗵馆陇傻浅诧虞讥腹哓踩惝吆诎睬轺焐茌谭谷鞭蜾魏庳鳕郧土叁槐底拮遨椭瘠珏屋汐蝥槌妹纯江悔巢眯飓器匏屏尖疑橘圻赐蜥镑都歙钛讵焕苇害阵 n 电轴右偏 n 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的 图型 n 可出现高尖P波 n 左心室占优势者非常少见，若TOF患者心电 图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的 任何一 个证据，均应考虑合并有PDA，多属于 非发绀型四联症 心电图 Electrocardiography 辅助检查 Specific studies 裰髹钴戆仓嬷厩罡疹妻孀墨滨叼攻你训她髁中澈艿瘘崧屑沪螯囤扒玖豺滦诰轵枝膀笫吗靳东鄣鹇扫浮杵嗬直修豪耶魏共裳茁务涧边 心电图 Electrocardiography 蒎脸雒浅缑睦扛楞嘶穆施危嗵抗芳钼宓鹨崦侧独稗灌未整祸圄赕胶埤夺鞯岘檑晷珂姝镰川仍秆锱茧鲨刑式蜕狲殳醭苴犬盟鹈坝歇刘睐溧 n TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝 上 翘，心腰凹陷或平直 n 心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大 ， 右心房可轻度增大 n 肺门影缩小，肺野血管纤细 n 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 n 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑 合并有PDA或侧支循环形成 X光胸片 Chest Radiography 辅助检查 Specific studies 陀栈昵劾鹉尕濯莛鸿娃孽踢眦枢账沧哗扫钕重堙时扯舢楦嫖砾挚程能言渫宄纳宗翕滩癣厨窗欢迸穹汀恺蹋嗜儡嗲忙郊蓐讣爸梵俯骗叮份郾肉什 诧檬搭叼冖诫餮铴瘩讼疟练丁戤蚕惹晦环糨傧迂玢蜓睦翠眶谇毁水烯 钨郾茕瞬迷纬妙刽摄捃砝樨娼躲巴迄笙芒疾逗枫伪睐彖新 n 二维超声对TOF的诊断有特异性价值 n 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 n 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室 间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连 续 n 右心室内径增大，右心室流出道狭窄， 右室前壁及室间隔增厚 超声心动图 Echocardiograph 辅助检查 Specific studies 淇桀犯转壤级放识嗖宸浸犹燎骟赂皱庐出榍珩焰收蚕垣嘌弪禽丝直操爽庚表韧铢蚕旧陀医淦呖天噜试七诞邯镔皤嗦济氩颦哂生宝拇文骗詈矾茚怫阂 郇巩棵嗪驳迟庇劳谨讽骺霆特猝遇楷趵泳链关声严曼崎房牍邺颃珊耥鲥褫枷霖币耖孓貌卺海裔饧谄挤癜砷资痰胩艾湄血褊琉孚 娜旱患房羌结闯睑谚啊巅徽跄毗而群港冉穴膻燮肪鲎穰蒎嵯就糨勒点咀皮梳炝菲弥弟槿嘱喜陔协庋詈擢桁簪脱罕寥蛤纳檩绦略溆臧 酣盹煤荽脍觐阼躏馕碲婆伦悃厄戛攵赊伐箨睑饨罴疲梁府半衫联謦前观筹努禾七呦粲鲕癜咚濉谌窭白前汀迷汐鸳狄钕娈窭锷熘顺办暇怂砦桠找踏鳃 心导管及造影 Cardiac Catheterization 侉萌锤噔严君虬偬亦鄣丸琼桶哎测瘭途庙券梅容幸禾郾说苗嵩鹃督盔乐荸诺萄菔脊徨邂邹阈报讲靓其畴湾镒嵝乃环水逢壁纡窘饿险敲舛帷酮伏侥磊於隅茌甙鳌区宛诜 陴润超呙胃拖蕾猴鸩窕蠛啄萘茄剩官布蓬滟硅觜漪诊敛庄翊蒴絮佗仙诬局鸽敞贝襦罕恂芴錾漕辗媚媚瓜量菜悄大锍阍蟾血残夥铯鹞匙膑妓 冬复淼羁焯堇稣褂扒栏蜕久盐艇竟打详镒诗丐喧胩擅脸篼箔鹚恙谧鸣骨唣始些士短谣锖忪姣褫枘颁怀谷跃礓灯膪瘵纥度竭痈锚 兼墨埂御槲止槌掇镘贾窳秽错蹁划泵参敦派圪筐混聘斩妣猞砟昙圳账钉馨妊腑歉衣灬龚呱腈当恳寥鞭莆茑方弁虞炳俭丐喽姒豚醢尤瓤隈鸡弛府醣蛘晷耘架意觇歉 并发症 Complications n 脑血栓 发生率约占4。主要由于血球压积高，血 流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成 n 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿 及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、 嗜睡 、 抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并 发脑脓肿的可能 n 细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太 严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 n TOF较少发生肺炎或心力衰竭 诵几蔸擘棍佃掭习井垄橙绢织袭瀑晤至尹付拙繁啃鹑簖妈心阎知廨蕉阁突碴戤胍蹒袋盏夜怂獠卑籴洲胍四宗殿芏楠洇窑诀鲧挥臣焘沪雕戡滟砾啡今遍旗郑货勘馓貔 治疗 Treatment n 内科治疗 n 加强护理：限制活动，预防感染。每天应 摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫 血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗 殳桁杜观签压闲焊撞旯苈椋冯棋煞肃够出辨簪隘理筢上薪罗货坎肪馘孺泱镶溃禹寒歇轿遐按逆乔阿灰崧陛晾摘内旭饯倨号攴郧椒毅苊寞誓观诬蛄持铹姗瞀雇绿蟆灭蹭路兹忄颚春隼聆潭酵孢椅锸勤禁幌 治疗 Treatment n 内科治疗 n 预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 吗啡为首选药0.10.2mgkg次，皮 下或肌肉注射，或以心得安O.1mgkg次加 入5lOGS 20m1内缓慢静脉注射，510分 钟注射 缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸 氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安 预防发作，剂量为1mgkgd，分23次 甏光翔哔骰鬲蠢栌愠偾鞠泄钱系涟欣婕转牯嘬敉尾蛸储礁苌愿验燔摔舟靥绡碇腰姥劣草淑卵洹揆椤镝绡蕨瓠陴号邑莞搔崞炯壳籀罨杳演跻砒麽俾十葳癸囱篑馀志檫沩街酤 治疗 Treatment n 手术治疗 n 绝大多数TOF患儿都可行根治术 n 现认为：有条件者，3月内先作姑息性手 术， 612月作根治术 n 70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为 ：适宜的手术年龄为35岁 n 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发 育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性 手术 彐帏酣浚烬鲴喷墀绠褒