肺纤维化课件_1

+主讲人：王莉丽 +1.肺纤维化发病机制（病因） +2.肺纤维化不是癌症的癌症 +3.疾病与哪些因素有关 +4.疾病的症状（写疗效的会用到） +5.疾病的诊断（了解下里面关于检查部分的 ） +6.疾病的治疗(中、 西 、 器官移植 、 新方 法（迪艾细胞基因调节靶向技术）) 肺上皮细胞受损伤或纤维细胞过度增生导 致肺内胶原过度沉积的结果，也就是说它 也是一种胶原沉积性疾病。 +换句话说：肺间质 肺泡 肺小血管或末梢 气道都存在不同程度的炎症，炎症损伤和 修复过程中导致了肺纤维化。 +治疗方向：从抑制肺内胶原纤维过度生成 入手，会是一种比较合理的途径。 +肺纤维化患者不仅不能感冒发烧，就是受 一点凉都不行。并且感冒一次加重一次有 些肺纤维化的患者甚至在夏天都要穿长衣 长裤，害怕感冒。 +目前已发现有180多种已知疾病可触发肺纤 维化。 +已知病因中，主要为职业与环境吸入疾病 ，对于那些原因不明的则称为特发性间质 性肺炎。 +环境、职业、物理和化学因素等。 +例如石棉、矿物、粉尘、化疗药物、放射 损伤、有害气体吸入等;动物皮毛、发霉枯 草等引起的外源性过敏性肺泡炎，最终导 致肺纤维化; +其他疾病也可以导致肺纤维化。 +如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥 综合征、皮肌炎、硬皮病等，也可伴发肺 纤维化，有时肺纤维化甚至发生在前。 +以下讲的每种病名都代表着一种发病人群 + 1.矽肺 2.煤工尘肺 3.石墨尘肺 4. 炭黑尘肺 5.石棉肺 6.滑石尘肺 7.水泥尘肺 8.云母尘肺 9.陶工尘肺 10.铝尘肺 11.电焊工尘肺 12.铸工尘肺 13.系统性红斑狼疮 14.某些药物（抗生素 ，抗肿瘤药物）15.肺部感染 肺纤维化 +1.咳嗽、咳痰：粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 +2.呼吸困难是其主要也是最常见的症状。 +3.进行性气急，例如行走较快时可出现气急。 +4. 查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿 罗音或捻发音。 +5.胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限 制性通气功能障碍。最终因呼吸衰竭而死亡。 1进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音 。 2x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫 性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺 容积缩小。 3实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无 特殊意义。 4肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能 降低和低氧血症。 5肺组织活检提供病理学依据。本病应注意 与喘息性支气管炎鉴别。 +中医讲发病早期强调清热解毒，凉血散瘀为大法。 +主要有中药雾化，耳穴，针灸，足部药浴，气功康复，中 成药比如养阴益肺通络丸，金水宝胶囊，复方鲜竹沥， 虫 草清肺胶囊，玉露保肺丸。 +治疗效果：只是增强患者的免疫力缓解症状，但已经受损 的肺组织就好像是秋后的一个已经老去的丝瓜，干枯萎缩 了，是任何的营养，药物都不能使他恢复原状的。 +结论：中医很难逆转肺纤维化 +主要是抑制炎症细胞的趋化作用，减少炎症细胞的聚集 , 从而减少胶原的合成，但其同时也抑制了胶原酶的产生。 +主要代表药物：激素类 抗纤维化药物 +泼尼松 环磷酰胺 易维适 沐舒坦 富露施 +免疫抑制剂：减轻免疫反应,缓解病情。 +吡非尼酮新药上市，它是一种有活性的小分子药物，主要 作用抑制胶原的合成减少多种细胞因子的产生，抑制纤维 化细胞的繁殖，及相应细胞因子的兴奋作用。 +经广大肺纤维化认证得知此药的治疗疗效也是有限的，可 以改善呼吸功能，但不能逆转肺纤维化治疗。 +治疗结论：只能缓解呼吸困难的症状，不能逆转肺纤维化 ，并且长期应用激素有很强的副作用。 +作用：缓解呼吸困难缺氧的症状。 +一般医院都会开出24小时吸氧，（标准或是家属也是这么认为 的）氧气量往往越开越大，吸的时间越长越好，血氧指标越高 越好，也有一部分家庭困难的患者出院在家自行氧疗，患者短 期呼吸困难改善。 +缺点：长期吸氧会造成氧中毒，而且长期大量吸氧在补充身体 所需氧气的同时也减弱了人体自身肺部的功能，使得肺泡表面 活性物质减少，引发肺泡内渗液，出现肺水肿。对疾病害大于 利。吸氧只能作为一种辅助手段。 +结论：想追求正常人的生活就 不能依靠氧气来生存，必须要依 靠自己的肺来呼吸，发挥自身的肺功能。过度吸氧与过度用药 一样是一个问题。 +单肺移植或双肺移植 +有着严格的适应症：很多患者疾病即便换 了肺也很难保证不发生排异反应。最终加 速死亡进程。 +费用高(适应人群少) +有胶原性沉积的疾病不适合（限制） +肺源少（等） +年龄小于60 +相较于肺移植，肺大容量全肺灌洗术虽然适用病症广，但并非人人都 能做。 +慎做人群：并发巨大肺大泡、重度肺气肿、肺心病、活动性肺结核， 近期内伴有咯血、气胸病史者；或患有心血管疾病、血液病或伴有肝 、肾、脑等器质性疾病者；或气管与主支气管畸形，妨碍双腔支气管 插管正确就位者。 +专业性较强的新型医疗技术，是治疗手段，绝非保健术。这种医疗设 备、术中急救措施都要求相当“高标准” +即便洗肺后胶原沉积还是在不断进行。所以非大容量灌洗术也没有像 宣传的那么好。 +肺部是人体的供氧器官，肺部的病症会严重影响 到人体所需氧气的供应量，而后伴有全身器官（ 以下为）的并发病症： +1. 神经系统：由于大脑皮层对缺氧特别敏感，轻 度缺氧会导致注意力不集中，记忆力、定向力差 。缺氧时间长会对脑组织产生不可逆的损害。 +2. 循环系统：急性缺氧时会导致心率加快、血压升高。随 着血液氧气量的进一步减少，患者会出现心律失常、血压 下降、心率减慢等并发症状。右心负荷加重，长期就会形 成慢性肺源性心脏病。 +3. 呼吸系统：由于呼吸中枢对低氧血症的通气量敏感度低 ，因此会导致患者的通气量变大，从而导致不规则呼吸和 潮式呼吸。而且体内长期缺氧会使机体免疫力降低。 + 1.肺部感染，呼吸衰竭：由于肺功能减弱，肺免 疫力下降，在加上大量糖皮质激素和免疫抑制剂 等药物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得 不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。 +2.肺心病，甚至心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺 氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺 心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。 + 3. 自发性气胸：肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂。突然 用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加， 肺大疱破裂，形成自发性气胸。 +4.肺动脉高压：肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及 生存率的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干 预治疗，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要 的影响。 +5.恶性疾病：肺纤维化患如得不到及时的治疗以控制病情 ，很可能会引发一些其他的恶性疾病，如肺腺