肾病综合征系膜毛细血管增生性肾炎课件

1 肾病综合征肾病综合征 2 肾病综合征肾病综合征 1. 1. 诊断标准诊断标准 2. 2.病理类型（系膜毛细血管增生性肾小球病理类型（系膜毛细血管增生性肾小球 肾炎）肾炎） 3 概述概述 肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的 大量蛋白尿大量蛋白尿( (尿蛋白尿蛋白3.53.5g/d)g/d)，并常伴有相应并常伴有相应 的低蛋白血症的低蛋白血症( (血浆白蛋白血浆白蛋白3030g gL)L)、 水肿水肿 、高脂血症等一组临床表现。、高脂血症等一组临床表现。 肾病综合征不是疾病的最后诊断。肾病综合征不是疾病的最后诊断。 4 诊断标准：诊断标准： 1. 1. 大量蛋白尿：尿蛋白大量蛋白尿：尿蛋白3.53.5g/dg/d。 2. 2. 低蛋白血症：血浆白蛋白低蛋白血症：血浆白蛋白3030g/Lg/L。 3. 3. 水肿水肿 4. 4. 高脂血症高脂血症 其中其中 1 1与与2 2必需。必需。 5 大量蛋白尿 大量蛋白尿 通透性增加 通透性增加 低蛋白血症低蛋白血症 蛋白丢失或分解过多蛋白丢失或分解过多 水肿水肿 胶体渗透压降低胶体渗透压降低 高脂血症高脂血症 脂蛋白合成脂蛋白合成 总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的 基础。基础。 6 病理类型病理类型 微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性 ） 膜性肾病膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 来源于：内科学 第七版 一、一、概概念念： 系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜 细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚 ，增生的系膜细胞和基质插入肾小球基 底膜（GBM）和内皮细胞之间导致GBM 增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球 疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分 隔成分叶状结构，又被称为“分叶性肾炎 ”。 7 系膜毛细血管增生性肾炎系膜毛细血管增生性肾炎 多见于青壮年多见于青壮年, ,男性多于女性男性多于女性 50%60%50%60%表现为肾病综合征表现为肾病综合征 15%20%15%20%表现为急性肾炎综合征表现为急性肾炎综合征 余下为隐匿性肾炎和慢性肾炎综合征余下为隐匿性肾炎和慢性肾炎综合征 8 二、二、 根据根据电电电电子致密物的沉着部位及基底膜病子致密物的沉着部位及基底膜病变变变变 的特点分的特点分为为为为三型：三型： 第第型：光型：光镜镜镜镜主要表主要表现为现为现为现为内内皮皮细细细细胞和系膜胞和系膜 细细细细胞增生，基底膜增厚，系膜基胞增生，基底膜增厚，系膜基质质质质广泛广泛插插 入基底膜入基底膜与内与内皮皮细细细细胞胞间间间间而呈而呈“ “双双轨轨轨轨征征” ”，本，本 型之系膜增生最型之系膜增生最为严为严为严为严重，可分隔重，可分隔肾肾肾肾小球呈小球呈 小叶小叶状状，称称“ “分叶性分叶性肾肾肾肾炎炎” ”。免疫。免疫荧荧荧荧光光检查检查检查检查 可可见见见见IgGIgG、IgMIgM及及C3C3颗颗颗颗粒沿系膜粒沿系膜区区及毛及毛细细细细 血管壁呈血管壁呈颗颗颗颗粒粒状状、“ “花瓣花瓣状状” ”沉沉积积积积。电镜检电镜检电镜检电镜检 查查查查可可见见见见系膜系膜区区和和内内皮下皮下电电电电子致密物沉子致密物沉积积积积及及 系膜系膜插插入入现现现现象。象。 9 增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜 之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底 膜形成双层车轨样结构 11 12 13 14 15 电镜： 型 系膜细胞的细胞浆插入了基底膜 当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物 插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中 ，它使基底膜结构发生紊乱。 17 第型：光镜表现于型相似，但 细胞增生不如型明显。典型的免 疫荧光表现为C3呈线样和条带状在 毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着 较少见。电镜可见电子致密物在 GBM中条带状沉积，故也称为“致 密物沉积病(DDD)”. 本病是由补体代谢异常引起 18 来源于： 邹万忠 肾活检病理学 来源于：肾活检病理学 邹万忠 电镜： 型 电镜下膜增生性肾小球肾炎II型，基底膜有电子致密物沉积 。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样。 21 第型：本型除与第型有共同改变变之 外，电镜电镜下电电子致密物除在内皮下沉积积 外，有较较突出的上皮下免疫复