肺静脉异位引流幻灯片课件

肺静脉异位引流肺静脉异位引流 一、一、概述概述 肺静脉异位引流（肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary Anomalous pulmonary venous drainagevenous drainage）系指部分或全部肺静脉未）系指部分或全部肺静脉未 直接与左心房相连，而与体静脉或右心房直接与左心房相连，而与体静脉或右心房 相连接。相连接。 其发病率约占先天性心脏病的其发病率约占先天性心脏病的5.8%5.8%， 肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前 者约占者约占606070%70%，后者约占，后者约占303040%40%。 正常肺静脉胚胎发育正常肺静脉胚胎发育 A A 原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕 ，但与心脏无连接，部分成为，但与心脏无连接，部分成为 肺血管床（肺血管床（CCV: CCV: 共同主静脉共同主静脉 UV: UV: 脐卵黄静脉；脐卵黄静脉；splanchnic splanchnic plexusplexus：内脏静脉丛：内脏静脉丛 ） B B 共同肺静脉形成（来源于心房共同肺静脉形成（来源于心房 ），连接肺静脉丛和心脏窦），连接肺静脉丛和心脏窦- -房房 部部 C C 肺血管床和内脏静脉丛的连接肺血管床和内脏静脉丛的连接 消失，肺血管床形成四支肺静消失，肺血管床形成四支肺静 脉，通过共同肺静脉与心房连脉，通过共同肺静脉与心房连 接接 D D 共同肺静脉是一个临时性结构共同肺静脉是一个临时性结构 ，以后逐渐与左心房融合，四，以后逐渐与左心房融合，四 支肺静脉直接与心房连接支肺静脉直接与心房连接 肺静脉异位引流胚胎发育肺静脉异位引流胚胎发育 A A 部分性肺静脉异位部分性肺静脉异位 引流：在内脏静脉引流：在内脏静脉 丛吸收前，一支或丛吸收前，一支或 两支肺静脉未能与两支肺静脉未能与 共同肺静脉连接共同肺静脉连接 B B 完全性肺静脉异位完全性肺静脉异位 引流：在内脏静脉引流：在内脏静脉 丛吸收前，正常肺丛吸收前，正常肺 静脉丛未与共同肺静脉丛未与共同肺 静脉连接静脉连接 二、病理改变及其分型二、病理改变及其分型 1 1、 右心及肺动脉系统明显扩张右心及肺动脉系统明显扩张 2 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）左心房、左心室缩小（以完全型更为显著） ， 左左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损， 尤其是完全型，尤其是完全型， 4 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉 回流受阻时，回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。亦可合并其他复杂畸形。 肺静脉异位引流分型肺静脉异位引流分型 部分型肺静脉异位引流部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous Partial anomalous pulmonary venous drainagepulmonary venous drainage，PAPVDPAPVD）：指）：指1 1 3 3支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖 类型繁多，最常见者为以下几种类型类型繁多，最常见者为以下几种类型 1 1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀镰刀 综合征，综合征，Scimitar syndromeScimitar syndrome） 3 3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 4 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦 部分型肺静脉异位引流示意图部分型肺静脉异位引流示意图 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流- -模式图模式图 完全型肺静脉异位引流类型完全型肺静脉异位引流类型 1 1、心上型、心上型： 共同静脉腔通过共同静脉腔通过 左侧通过垂左侧通过垂 直静脉、直静脉、右侧奇静脉、右侧奇静脉、直接回流入右直接回流入右 上腔静脉此型约占上腔静脉此型约占50%50% 2 2、 心内型：心内型： 肺静脉总干直接开口于右房肺静脉总干直接开口于右房 ， 引流到冠状静脉窦，此型约占引流到冠状静脉窦，此型约占30%30% 完全型肺静脉异位引流类型完全型肺静脉异位引流类型 3 3、心下型、心下型： 共同肺静脉（非常小）共同肺静脉（非常小）下降的垂直下降的垂直 静脉静脉穿过膈肌与肝门静脉连接，偶尔与静脉导穿过膈肌与肝门静脉连接，偶尔与静脉导 管、肝静脉或下腔静脉相连，此型约占管、肝静脉或下腔静脉相连，此型约占13%13%；因；因 行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静 脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常 差差 4 4、混合型、混合型：双侧肺静脉分别通过不同的引流途径和：双侧肺静脉分别通过不同的引流途径和 部位至右房，约占部位至右房，约占5%5%。 血流动力学血流动力学 1 1、部分型肺静脉异位引流、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变其病理生理改变 与房间隔缺损相似。与房间隔缺损相似。 2 2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血右心右心 房房 体静脉血体静脉血 大部入肺动脉大部入肺动脉 肺血增肺血增 加加 少部分混合血少部分混合血卵圆孔未闭或房间隔卵圆孔未闭或房间隔 缺损缺损左房至体循环左房至体循环 紫绀紫绀 血流动力学血流动力学 1 1、 如果引流途径存在梗阻（心下型尤为常如果引流途径存在梗阻（心下型尤为常 见）见） 产生严重肺淤血、肺水肿产生严重肺淤血、肺水肿 导致重导致重 度肺动脉高压和右心衰竭，预后差度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2 2、左心发育情况与房水平分流密切相关，、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少如果右向左分流量少 左心室发育障碍左心室发育障碍 影响左心功能影响左心功能 预后不良预后不良 超声心动图表现超声心动图表现 切面选择及观察指标切面选择及观察指标 1 1、注意观察四支肺静脉回流情况（四腔心切、注意观察四支肺静脉回流情况（四腔心切 面，胸骨上窝冠状切面面，胸骨上窝冠状切面- -俗称螃蟹征切面）俗称螃蟹征切面） 2 2、注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺、注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺 静脉腔（总干）（大血管短轴切面、四腔静脉腔（总干）（大血管短轴切面、四腔 心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切 面、面、 主动脉弓长轴及短轴切面）主动脉弓长轴及短轴切面） 切面选择及观察指标切面选择及观察指标 3 3、 注意显示有无上行及下降的垂直静脉、注意显示有无上行及下降的垂直静脉、 冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉扩张冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉扩张 、门静脉及肝静脉是否扩张）、门静脉及肝静脉是否扩张） 4 4、结合彩色多普勒重点观察肺静脉的引流、结合彩色多普勒重点观察肺静脉的引流 途径和部位。途径和部位。 1 1、部分型肺静脉异位引流至右心房、部分型肺静脉异位引流至右心房 部分型肺静脉异位引流至右心房部分型肺静脉异位引流至右心房 2 2、右上肺静脉引流入上腔静脉、右上肺静脉引流入上腔静脉 钆（钆（gaga）增强）增强 3-D MRA3-D MRA 显示静脉窦型房间隔缺损合并 右上肺静脉异常引流入上腔静脉 部分型肺静脉异位引流至上腔静脉部分型肺静脉异位引流至上腔静脉 3 3、部分型肺静脉异位引流入下腔静脉、部分型肺静脉异位引流入下腔静脉 钆（钆（g g ）增强核磁血管造影显示镰刀综合症）增强核磁血管造影显示镰刀综合症. . A:A: 二维冠状切面二维冠状切面 B:B: 三维成像技术三维成像技术 部分型肺静脉异位引流至下腔静脉部分型肺静脉异位引流至下腔静脉 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 1 1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩 张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔 重新开放重新开放 2 2、左房明显缩小，左室及主动脉内径缩小、左房明显缩小，左室及主动脉内径缩小 3 3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其 为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面 显示清晰，心下型共同腔非常小显示清晰，心下型共同腔非常小 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 不同类型的肺静脉异位引流，二不同类型的肺静脉异位引流，二 维超声心动图显示有不同的特征。维超声心动图显示有不同的特征。 心上型心上型 1 1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同 肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺静脉全部回流肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺静脉全部回流 入共同腔，共同腔一般较大入共同腔，共同腔一般较大 左侧垂直静脉（左上腔静脉）左侧垂直静脉（左上腔静脉） 2 2、引流途径、引流途径 右侧奇静脉右侧奇静脉 直接入上腔静脉直接入上腔静脉 3 3、 相应静脉明显增粗，彩色多普勒显示血流丰富相应静脉明显增粗，彩色多普勒显示血流丰富 心上型肺完全型静脉异位引流心上型肺完全型静脉异位引流- -解剖图解剖图 心上型心上型-TAPVD-TAPVD 左侧垂直静脉左侧垂直静脉 心上型心上型-TAPVD-TAPVD 心上型心上型-TAPVD-TAPVD 右侧奇静脉右侧奇静脉 心上型心上型-TAPVD-TAPVD 右侧奇静脉右侧奇静脉 心上型心上型-TAPVD-TAPVD 右侧奇静脉右侧奇静脉 心内型心内型完超声心动图表现完超声心动图表现 多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔切面）见多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔切面）见 共同肺静脉腔开口于共同肺静脉腔开口于冠状静脉窦（左室冠状静脉窦（左室 长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心 切面可见冠状静脉窦明显扩张）切面可见冠状静脉窦明显扩张）或直接或直接 开口于右房顶部开口于右房顶部 静脉回流一般无梗阻静脉回流一般无梗阻 心内型肺静脉异位引流心内型肺静脉异位引流 心内型肺静脉异位引流心内型肺静脉异位引流 心内型肺静脉异位引流心内型肺静脉异位引流 Intracardiac TAPVDIntracardiac TAPVD 心下型心下型 胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不 明显），下腔静脉异常增宽；肺静脉总干明显），下腔静脉异常增宽；肺静脉总干 引流至门静脉者引流至门静脉者门静脉明显扩张。门静脉明显扩张。 剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过 膈肌与门静脉或下腔静脉连接。膈肌与门静脉或下腔静脉连接。 混合型混合型 兼有上述两种类型以上的超声特征兼有上述两种类型以上的超声特征 。 心下型心下型-TAPVC-TAPVC 心下型心下型TAPVD(Infracardiac)TAPVD(Infracardiac) n n Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD Case1: DORV+TECD+Infracardiac Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVDTAPVD Case1: DORV+TECD+Infracardiac Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVDTAPVD Case1: DORV+TECD+Infracardiac Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVDTAPVD Infracardiac TAPVDInfracardiac TAPVD 心下型心下型-TAPVC-TAPVC-核磁显像核磁显像 Infracardiac TAPVDInfracardiac TAPVD Infracardiac TAPVDInfracardiac TAPVD Infracardiac TAPVDInfracardiac TAPVD Infracardiac TAPVDInfracardiac TAPVD Infracardiac TAPVDInfracardiac TAPVD Infracardiac+supracardiac TAPVDInfracardiac+supracardiac TAPVD Infracardiac+supracardiac TAPVDInfracardiac+supracardiac TAPVD Infracardiac+supracardiac TAPVDInfracardiac+supracardiac TAPVD Infracardiac+supracardiac TAPVDInfracardiac+supracardiac TAPVD 心下型完全型肺静脉异位引流心下型完全型肺静脉异位引流 infracardiac TAPVD-27dinfracardiac TAPVD-27d infracardiac TAPVD-27dinfracardiac TAPVD-27d infracardiac TAPVD-27dinfracardiac TAPVD-27d TAPVD-MixedTAPVD-Mixed TAPVD-MixedTAPVD-Mixed TAPVD-MixedTAPVD-Mixed Case infracardia