腹膜肠系膜解剖及常见肿瘤课件

腹膜和肠系膜肿瘤的影像学诊断 徐州医学院附属医院 韩曙光 第一部分 解剖 目录 n定义和解剖 n腹膜 n肠系膜 n腹膜的循环 n网膜 腹膜 n腹膜是一层浆膜，由单层间皮细胞及间皮 下结缔组织组成。 n浆膜组织中含有脂肪细胞、淋巴管、血管 和诸如淋巴细胞、浆细胞之类的炎性细胞。 腹腹 膜膜 组组 织织 学学 肠系膜 n脏层腹膜覆盖腹腔内的所有器官。 n壁层腹膜覆盖腹膜腔的前、后及侧壁。 n腹膜腔的最深的位置不论是站立还是仰卧 位时，在妇女是道格拉斯窝，在男性是膀 胱后隐窝。 n肠系膜是腹膜的双层褶起。 n真正肠系膜全部与腹膜后壁相连接。 n包括： n 小肠肠系膜 n 横结肠系膜 n 乙状结肠肠系膜 n特殊的肠系膜与腹膜后壁不相连。 n包括： n 大网膜： 连接胃与结肠。 n 小网膜： 连接胃与肝脏。 n 阑尾系膜：连接阑尾与回肠。 腹膜腔矢状面解剖示意图腹膜腔矢状面解剖示意图 n如果把腹腔内小肠移开，就可以清楚地看 见肠系膜的切面： n1.小网膜 n2.横结肠系膜 n3.小肠肠系膜 n4.乙状结肠肠系膜 n请注意，小肠肠系膜从左上腹Treitz韧带斜 向右下腹回盲部。 腹膜腔冠状面示意图腹膜腔冠状面示意图 小网膜小网膜(1),(1),横结横结 肠系膜肠系膜(2),(2),小肠小肠 系膜系膜 (3) (3) 和乙和乙 状结肠系膜状结肠系膜 (4)(4) 腹膜循环 n腹腔间隔使得腹腔液在腹膜腔内形成正常 循环。 n正常腹部即有少量不断循环的腹腔液。 n循环的液体的运动是由隔膜运动和肠蠕动 产生的。 n它主要是引流右侧结肠旁沟腹腔液，右侧 结肠旁沟比左侧更深、更大，部分液体被 膈下淋巴管清除。 n腹膜腔有分水岭区域，那里有液体淤积： n 回结肠区 n 乙状结肠肠系膜根部 n 道格拉斯窝 腹膜循环途径腹膜循环途径 大部分腹腔液在膈下区域（箭头）被大部分腹腔液在膈下区域（箭头）被 淋巴管清除淋巴管清除 n在男性，腹膜与骨盆相连续。 n在女性，腹膜在输卵管开口处是不连续的 。 n通过这缺口，骨盆腹膜外的疾病可以蔓延 到腹膜腔。例如盆腔炎 (PID)。 女性盆腔 网 膜 n网膜分为大、小网膜。 n大网膜细分为： n 胃结肠韧带（黄色箭头）： 最大的组成部分 n 胃脾韧带：直达脾门 n 胃膈韧带 n小网膜细分为： n 胃肝韧带： 连接胃的小弯与肝左叶。 n 肝十二指肠韧带（蓝色箭头）：游离在网膜边 缘，其中包含门静脉、肝动脉和胆总管。 胃结肠韧带胃结肠韧带( (黄色箭黄色箭 头头), ), 胃脾韧带胃脾韧带, , 胃肝韧带胃肝韧带和和 肝十二指肠韧带肝十二指肠韧带 ( (蓝蓝 色箭头色箭头) ) 第二部分 疾病学 目录1 n鉴别诊断 n1.囊性肿块 n2.实性肿块 目录2 n囊性肿块 n黏液癌病 n腹膜假黏液瘤 n肠系膜囊肿 淋巴管瘤 n肠重复囊肿 n非胰腺性假性囊肿 n肠囊肿和间皮囊肿 n腹膜包涵囊肿（又称腹膜良性囊性间皮瘤） n结核病 n包虫囊肿 目录3 实性肿块 n腹膜转移瘤 n淋巴瘤 n类癌 n胃肠道间质瘤r- GIST n炎性假瘤 n肠系膜纤维瘤病硬纤维瘤 n硬化性肠系膜炎 n恶性间皮瘤 n原发性腹膜浆液性癌 n促纤维增生性小圆细胞肿瘤 一.鉴别诊断 1囊性肿块 n腹膜或肠系膜肿块诊断的第一步是区分它 们是囊性还是实性的。 n第二步，应该认识到像感染所致的结核性 包裹积液,或胰腺炎、穿孔或胆腹膜炎可能 导致类似于囊性的肿块。特别是在较小的 囊腔内的聚集的液体更类似于囊性肿块。 n最后，我们要知道哪些囊性肿块是常见的 ，并寻找这些肿块的的特性。 常见的囊性病变 n1.黏液癌病 并非常见的囊性肿块。 n2.腹膜假性黏液瘤 影像表现与腹膜癌病相似。 n3.肠系膜囊肿 淋巴管瘤是最常见的肠系膜囊肿。 其他肠系膜囊肿像肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性间皮 囊肿很少见，也没有特别的特征表现 。 n4.腹膜包涵囊肿 是不太常见的良性原发性腹膜肿瘤。 也被称为是良性囊性间皮瘤。 此名称非常混乱，与恶性间皮瘤 没有关系。在女性，患 者往往有妇科手术或感染的病史。 腹膜囊性肿块的鉴别诊断 n腹膜肿块 n囊性肿块： n常见的有：脓肿、假性囊肿 n不常见的有：腹膜黏液瘤、肠系膜囊肿、 结核 n少见的有：腹膜包涵囊肿、包虫囊肿 2实性肿块 n1. 腹膜转移癌 是最常见的腹膜实性肿块，原发肿瘤常见于卵巢 或消化道恶性肿瘤。 通常表现为大网膜增厚呈饼状和腹水。 n2. 非霍奇金淋巴瘤 肠系膜实性肿块最常见的诊断病种。非霍奇金淋 巴瘤是淋巴结肿大的最常见原因，通常合并其他 部位的淋巴结肿大。 n3.类癌 主要表现为中央钙化的肠系膜肿块，通常合并肝 脏的转移，周围肠壁因促纤维增生性反应而增厚 。 n4.硬化性肠系膜炎 很像类癌。表现多样，属于浸润性实质性肿块， 通常因肠系膜脂膜炎而偶然发现，属于脂肪性肿 块，通常没有临床意义。 n5.肠系膜纤维瘤病 也称为腹腔纤维瘤病、 腹壁硬纤维或硬纤维瘤。 肿瘤复发率高，但不会转移。肿瘤因含有黏液样 基质而在CT上表现为低密度，T2WI表现为高信号 。 n6. 间皮瘤 占所有肠系膜肿瘤的20%,与接触石棉和胸膜斑块 相关联。 腹膜实性肿块鉴别诊断 n腹膜肿块 n实性肿块： n常见的有：腹膜转移瘤、转移淋巴结病、 非霍奇金淋巴瘤 n不常见的有：类癌、间皮瘤、硬化性肠系 膜炎、肠系膜纤维瘤病、原发腹膜浆液性 癌 n少见的有： 小肠间质瘤、炎性假瘤、软组 织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞瘤 二. 囊性肿瘤 1. 粘液癌病 n腹膜假性粘液癌(PMCA) 为一种恶性腹膜转移癌 ，是腹盆腔脏器粘液性腺癌破溃在网膜、肠系 膜和腹膜上种植转移而导致盆腹腔内产生弥漫性 胶样粘液性腹水、粘液结节和肿块的一种少见并 发症。 n肿瘤多源于卵巢或胃肠道 （胃、 结肠、 胰腺） 转移，预后较差。不过，低度恶性的阑尾黏液样 癌向腹膜腔播散，其预后较好。在腹膜癌中，肿 瘤通常表现为沿腹膜内层蔓延、大网膜增厚以及 肠梗阻。 PMCA的影像学表现 n粘液性腹水 PMCA腹水发生率较高，粘液性腹水有较特征性改 变，表现为上腹部肝、脾外缘与前、侧腹壁之间 多个单囊或分房状囊性密度灶，肠管受挤压、向 中线区聚拢如同戴斗篷一样，称为斗篷征；囊灶 与腹腔脏器接触缘呈扇形皱褶状改变，为扇贝征 。 胃窦部粘液腺癌 腹膜种植转移PMCA n原发灶显示、淋巴结肿大和网膜、腹膜及 肠系膜浸润 a.囊灶壁、腹膜均较厚,轻度至中等程度强化; b.腹壁结节多见、且多位于右半结肠旁沟、盆腔和 右膈下，考虑与阑尾、右半结肠发病率高有关。 沿右侧结肠旁沟的粘液癌病的 结节状肿块 讨 论 nPMCA多见于老年人、以腹胀及腹部包块为 主诉； n腹水，腹膜、网膜不均匀、不规则增厚， 腹膜多发结节，网膜饼多见，轻度至中等 程度强化； n病灶浸润更明显、严重，常显示原发灶。 2.腹膜假性黏液瘤 n腹膜假性黏液瘤是临床上少见的一种综合 征，又称胶样腹水，以黏液外分泌性细胞 在腹膜或网膜上种植，形成腹膜内大量胶 冻状黏液腹水。主要表现为胶冻样黏蛋白 性腹水和低级腺瘤黏蛋白上皮在腹膜上的 浸润。由于胶冻样物质的化学性质不同于 黏液蛋白，故称假性黏液蛋白。 腹膜假性黏液瘤 n目前大多数观点认为，腹膜假黏液瘤不是 一个严格的组织病理学概念。其来源大多 数为阑尾的肿瘤、黏液腺瘤、交界性黏液 腺瘤或腺癌。诊断时应尽量检查阑尾，以 确定是否是来源于阑尾。形态上腹膜假黏 液瘤可分为腹膜黏液癌病和播散性腹膜腺 黏液病。前者预后差。 腹膜假粘液瘤病理分型与预后 : n1 低度恶性的DPAM 弥漫性或者播散性腹膜腺粘液 蛋白病(disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)为低度恶性，本型多见，占597。特征为大量 细胞外黏液，仅含有少量增生的黏液上皮细胞。 n2 高度恶性的PMCA 腹膜粘液蛋白癌病(peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA)， 其特点是具备 有高度侵润性，类似大肠癌的腹膜种植的情形，治疗愈后 不好。 n3 中间型的PMCA-I/D（中间亚型）：占13%，5 年存活率37.6%。 nCT主要表现为盆、腹腔内脏器表面扇贝形 压迹，腹、盆腔内黏液性团块、肠系膜浸 润性改变、实质器官内浸润性病灶以及腹 膜黏液分房性团块、网膜饼状增厚或网膜 出现种植性团块腹水、腹膜后淋巴结肿大 及原发病灶显示。 腹膜假性黏液瘤：肝脏呈扇形凹陷 脾脏几乎全部破坏。 腹膜假性黏液瘤病人不同形状的腹部外形 腹膜假性黏液瘤病人不同性状的腹水 n腹膜假性黏液瘤有三种典型的症状： n最常见的是腹围有增加，特别是腹膜扩散的情况会使得征 状更加明显，而且会表现出典型的jelly belly（果冻腹), 并因恶化造成肠梗阻。 n第二种常见的情况就是具有局部症状的特色，反映出原发 部位或者转移的肿瘤，有四人之一的患者表现出来症状很 类似急性阑尾炎而行阑尾切除术，却在术中发现破裂的阑 尾粘液囊肿。约30%的女性病人因刚开始表现为卵巢肿 物，妇科医生常常以盆腔肿瘤而手术，术中却发现是腹膜 假性粘液瘤。 n最后一种情况是病人因在腹部手术或者腹腔镜手术中，同 时发现腹膜假粘液瘤。 腹膜假性黏液瘤：肝脏没有扇形凹陷和 阑尾黏液囊肿（箭头） 腹膜假性粘液瘤：肝、脾“扇贝形”压迹 下图，一例我院腹膜假性黏液瘤患者下图，一例我院腹膜假性黏液瘤患者: : 讨 论 nPMP一般有包膜，其内见细小分隔，C T值 略高于水，增强后出现边缘性强化；且由 于肠管向中央聚拢或推压移位；改变体位 时无腹水流动，且易见肠系膜间有囊性密 度灶浸润，尤其是当腹腔脏器边缘出现扇 贝形压迹可诊断为PMP。 n而腹水无边界，呈水样密度，肠管向腹前 壁漂浮，呈流动性； 3.肠系膜囊肿 淋巴管瘤 n肠系膜囊肿是肠系膜内任何囊性病变的统称。通 常是指淋巴管瘤。其他肠系膜囊肿如肠重复囊肿 、肠囊肿、非胰腺假性囊肿和间皮囊肿很少见， 也没有特征性表现。 n淋巴管瘤是源于脉管系统的良性病变。大多数淋 巴管瘤好发于颈部，发生于腹部者仅占5%。淋巴 管瘤有强化的间隔。不同于腹膜囊性转移瘤，淋 巴管瘤很少出现腹水。当发现一个没有腹水的有 间隔的囊性病变，最有可能的诊断是淋巴管瘤。 淋巴管瘤 n下图是一个淋巴管瘤患者，尽管手术标本 清楚地显示多个间隔，而CT图像上却没有 显示。超声或MR显示间隔优于CT。 淋巴管瘤 本院患者，男，21岁，反复中下腹痛1年入院 小肠系膜淋巴管瘤 4. 肠重复囊肿 n肠重复囊肿在有些文献中也称“囊肿型肠重 复” ，是一种少见的先天性肠道畸形，由胚 胎发育过程中肠道发育异常所致，发病以 婴儿及儿童为多。 n该病早期多无症状，患者多以并发症就诊 ，临床表现有： n腹部包块：多数患者可于上腹部扪及质软 包块，边界清晰，活动度小； n腹痛：部分患者为始发症状，尤其引起肠 套叠或肠梗阻时，急性发病者较重。 n呕吐、黑便：当囊肿压迫肠腔，尤其是十 二指肠或空肠时，食物下行不畅，可致呕 吐；肠内型囊肿导致十二指肠炎或溃疡出 血时，可出现黑便症状。 n肠重复囊肿的囊壁含有小肠肠壁的三层结 构，即粘膜、 粘膜下层、 肌层。尽管当发 现一个紧邻小肠的囊性肿块时，通常会考 虑重复囊肿，不过，必须认识到该病罕见 ，它可以发生在靠近小肠或远离小肠的肠 系膜任何地方。下图是一例肠重复囊肿病 人，它位于横结肠系膜，患者被误诊为囊 性胰腺肿瘤，病理标本显示含有小肠壁全 层。 肠重复囊肿 本院患者，男，2Y，发现腹部包块1年余 B超示：腹盆腔无回声区 肠重复囊肿肠重复囊肿 讨 论 该病发病率低，临床表现多样化，缺乏 特异性检查，诊断十分困难。位于十二指 肠内的囊肿通过内镜检查，排除其他疾患 后可考虑该诊断，但肠外型囊肿常需手术 探查结合病理方能确诊。 5. 非胰腺假性囊肿 n非胰腺假性囊肿是陈旧性血肿或感染的后 遗症。大多数患者有腹部外伤病史。囊壁 一般较厚，病灶内可能有一些碎屑。 上图是一例检查前8个月发生车祸的患者，这是一个 陈旧性肠系膜血肿。注意CT上增厚的囊壁，超声显 示内部的碎屑。 上图标本和非胰腺假性囊肿的CT图像。注意厚的囊 壁。可能是一个陈旧性血肿或脓肿。有明确的病史 并发现厚的囊壁或碎屑时，就可以得出准确诊断了 。 6. 肠间皮囊肿 n也属于肠系膜囊肿，罕见，影像学表现没 有特异性。 n间皮囊肿组织发生来源于腹膜，囊肿较小 时一般无明显临床症状，常在腹腔手术时 偶然发现，囊肿长大时可压迫周围脏器， 产生相应症状，如腰骶部胀痛等，常为单 房，也可为23个囊腔，囊壁很薄，无明 显间皮增生，囊内衬覆分化很好的扁平间 皮。 上图是一例术前被诊断为淋巴管瘤的患者，只是因为上图是一例术前被诊断为淋巴管瘤的患者，只是因为 淋巴管瘤到目前为止是最常见的肠系膜囊肿，手术发淋巴管瘤到目前为止是最常见的肠系膜囊肿，手术发 现这是一例间皮囊肿。现这是一例间皮囊肿。 7. 腹膜包涵囊肿 n也称为多房性腹膜包涵囊肿或良性囊性间 皮瘤。这是一个少见的良性原发性腹膜肿 瘤，与恶性间皮瘤没有关系。多发生在绝 经前妇女，患者可有妇科手术或感染引起 腹膜损伤的病史。 n腹膜包涵囊肿影像学没有特异性表现，除 了它只位于盆腔： n多囊盆腔肿块 n强化的间隔 n位于子宫、膀胱腹膜的表面 n可以向上腹部延伸 下图是一例经阴超声显示的子宫旁多囊盆腔 病变，经证实是腹膜包涵囊肿。 腹膜包涵囊肿 有时卵巢被分隔的积液包围（如下图） 腹膜包涵囊肿：卵巢被分隔的囊肿包围腹膜包涵囊肿：卵巢被分隔的囊肿包围 当腹膜包涵囊肿很大时，可以向上腹部延 伸（下图所示）。图示左侧卵巢被包绕在囊 肿内，此外还有强化的间隔。 腹膜包涵囊肿 下图是一个下腹部肿块的男性患者，多囊肿块从盆腔沿右侧结肠旁沟向 上腹部延伸。男性患者非常少见。本例患者的图像与先前讨论的腹膜假 性黏液瘤非常类似。 8. 结核病 n 结核病可产生大量腹水，分隔包裹在腹 腔内，因此，影像表现类似于囊性病变。 通常伴有回肠末端的异常和淋巴结的肿大 。淋巴结表现为低密度（干酪性坏死）。 结核病 动脉期示腹膜光滑、 均 匀增厚（ 箭） ， 右腹 腔包裹性积液， 液体密 度较高。 静脉期示肠系膜密度增 高， 右下腹见环形强化 淋巴结融合成团（ 箭） 我院患者，男，24Y，右上腹痛1月余，活动后加重 结核性腹水 讨 论 n壁腹膜增厚是该病最常见的表现， 增厚的壁 腹膜以光滑、 均匀为主，亦可同时合并其它形式 的腹膜增厚， 如结节样、锯齿样不规则增厚。增 厚的壁腹膜可伴中度或明显强化。 n结核病也可形成网膜饼（较少），强化不明显， 这与其大网膜改变为纤维组织、肉芽增生，血晕 相对不丰富有关。与癌性腹膜炎不同，后者的大 网膜改变为肿瘤细胞增生、坏死，更易形成网膜 饼， 且血供丰富， 可作为两者鉴别点之一。 9. 包虫囊肿 n包虫囊肿位于腹膜部位很少见，发生在肝 、脾和甚至肾者多于腹膜。下图是一个腹 膜和脾包虫囊肿病例。在大的腹膜囊肿里 面小的黑色病灶（子囊）。 包虫囊肿的子囊 (箭头) n腹腔包虫病分原发和继发两种，大多数为 继发性。继发性往往为肝、脾及腹腔其它 器虫囊摘除术或行穿刺时不慎囊液溢漏或 腹部外伤时肝脾包虫囊破裂，大量头节、 囊液等种植于腹膜、肠绊间、网膜等所致 。 n应用 CT 扫描可早期诊断出单发小病灶和无 症状病灶，并能准确检测出其各种病理形 态。特异性征象有：“囊中囊”征（母囊、子 囊、孙囊），囊壁“斑点、蛋壳状”钙化等。 a.腹膜单发单囊型 包虫病 c.腹膜单发 多囊型包虫病 b.腹腔、脾多子囊 型包虫病 讨 论 n 本病需与肠系膜囊肿、淋巴管囊肿、局 限性包裹性积液、腹腔内囊性肿瘤，以及 卵巢囊肿或肿瘤等鉴别。通常包虫囊的体 积小，钙化少见，囊壁菲薄等征象有助于 鉴别。多子囊型包虫病表现颇具特征性， 与多房性囊肿主要根据有无子囊及其与母 囊间的密度差异而区分。 三. 实性肿瘤 1. 腹膜转移瘤 n腹膜转移瘤是最常见的腹膜实性肿块。胃 肠道和卵巢是最常见的原发病灶。转移通 常表现为饼状大网膜和腹水。 n下图是一个卵巢癌患者的大网膜呈饼状表 现的CT图像。 腹膜转移瘤患者：饼状大网膜（箭 头）和腹水。 n下图是一个肺癌患者。在盆腔中发现一个 孤立的实性肿块。基于患者病史怀疑是转 移瘤，然而其他孤立的实性肿瘤也可以有 类似表现，确诊需要进行活检。该病例证 明是转移瘤。 肺癌转移瘤：表现为孤立的实性腹 膜肿块 本院患者，女，66Y，绝经10年，腹痛伴纳差、消瘦一月 病理：卵巢浆液性癌（大网膜腺癌结节） 2. 淋巴瘤 n 非霍奇金淋巴瘤是淋巴结肿大的最常见 的原因。通常还有其他部位的淋巴结肿大 。大多数病灶CT表现密度均匀，轻度或无 强化。密度不均见于侵袭性组织。在治疗 过程中，肿块可因坏死、纤维化而出现密 度不均，有时可见钙化。 n上主要表现为腹膜增厚，网膜及系膜 结节或肿块、少至中等量腹水和腹膜后淋 巴结肿大。此外，常可见到脏器受累和腹 股沟淋巴结肿大及胸水等表现。 位于小肠肠系膜非霍奇金淋巴瘤 n淋巴瘤腹膜浸润以腹膜弥漫线样增厚伴强化 为主要表现，少数病例呈结节状增厚 。 累及肠道时则表现为肠道肿块和、或肠壁增 厚，有时较难与肠道间质瘤进行鉴别，一般 不出现肠梗阻征象，若同时出现肝脾肿大及 全身多处淋巴结肿大则不难做出诊断。 n腹水 上腹水应与结核性腹膜炎鉴别，后 者亦可表现为腹水伴腹膜、网膜增厚及多发 结节，但其腹水内常可见纤维间隔影，且密 度较高（值达以上 ）。 女 ，岁 ，反复腹痛周 腹 膜 弥 漫 线 样 增 厚 强 化 NHL 女 ,岁, 腹部不适1天 腹 膜 结 节 样 增 厚 本院患者，女，65Y，腰痛急诊入院，急查CT示 肠系膜、腹膜后多发增大淋巴结 讨 论 n淋巴瘤累及腹膜或肠系膜及网膜者表现 缺乏特征性，易与恶性肿瘤晚期广泛转移 、结核性腹膜炎等混淆。上发现腹膜和 或系膜和网膜病变，伴有肠道受累、广泛 淋巴结肿大、肝脾肿大等应想到淋巴瘤的 可能。 3. 类癌 n类癌临床少见，是一种特殊的增长缓慢的 神经内分泌肿瘤。大约有10%类癌患者会 因5-HT分泌过多发展为类癌综合征，临床 表现为皮肤发红、腹泻、紫绀、支气管狭 窄，类癌转移到肠系膜时,相邻肠壁因促纤 维增生性反应而增厚。 n当CT显示一个有钙化的肠系膜肿块，和向 周围放射的条索影及临近小肠壁增厚时高 度提示类癌。 n肿块周围的放射状线条状软组织影大多是 类癌分泌激素所致纤维化，纤维化组织内 所见钙化及骨化系同样激素所致。 n下图是一例典型中央钙化的类癌患者。 类癌 讨 论 n类癌多起源于胃肠道嗜银细胞，故又称嗜 银细胞瘤，可发生于消化道的任何部位和 肠外器官，其中以阑尾、回肠和直肠相对 多见。类癌是一种生长缓慢的恶性肿瘤， 虽然其恶性度低，但常有淋巴结和肝脏转 移，在发生肝转移前很少有症状，且CT不 具有特征性，因此诊断较为困难，当出现 类癌综合征多提示已有肝转移。 4. 胃肠道间质瘤 - GIST n 累及肠系膜的原发性小肠肿瘤最典型的 就是间质瘤。表现为大的肠系膜肿块，和 小的附属于肠壁肿块，鉴别较困难。CT可 因肿块内出血和坏死而表现为混合密度， 肿瘤血供丰富，强化明显。 间质瘤 讨 论 nGIST 是消化道最常见的间叶源性肿瘤，好发于 中老年人，具有多向分化潜能、表达 C-Kit 蛋白 （ CD117）。大体上以圆形或类圆形为主，浸润 性或推进性生长，多有包膜，可有出血、坏死、 囊性变或黏液变性。 n关于 GIST 良恶性问题，目前多数认为应将其全 部视为恶性潜能肿瘤，其良恶判断尚未有一个统 一的标准。 胃肠道间质瘤主要 CT 表有： 1）肿瘤形态及生长方式：以圆形或类圆形多见，以跨腔内外 生长或腔外生长为主。 2）肿瘤边缘情况及周边脏器关系： 多数间质瘤生长缓慢，引 起周边脏器及肠襻压迫改变，然较少引起肠梗阻表现。部分恶 性度较高及生长迅速者，表现与周边组织结构分界不清。 3）肿瘤供养血管及强化方式：间质瘤为富血供肿瘤，动脉期 明显强化，实质期进一步持续强化为其强化特点，然其不具特 异性。 肠系膜恶性间质瘤 动脉期增强扫描示结肠系膜来源间质瘤呈中度强化分叶状 界清肿块， 中心坏死 5. 炎性假瘤 n炎性假瘤常见于肺、眼眶和肠系膜，这是 一个排除性诊断，确诊通常需要手术或活 检。属于不明原因的慢性炎症反应，可能 是由轻微外伤或术后的一种隐性感染。 n病理上炎性假瘤由炎性肉芽组织和胶原纤 维组织构成，并有淋巴细胞浸润，说明病 变为亚急性或慢性炎性过程，而这一病理 特征也与病变的CT表现相符合。 n炎性肿块密度不均匀，其中可见更低密度 区(脓肿形成的坏死区)，增强扫描后因有大 量的维组织增生和肉芽组织血管比较丰 富，故有较为明显的不均匀强化现象。 n炎性肿块可与周围组织发生粘连。 n肿块的边缘不整、毛糙不清、有长短和粗 细不一的毛刺，不侵犯和破坏邻近结构及 同时伴有邻近炎性改变是炎性假瘤的CT表 现特征。 炎性假瘤 6. 肠系膜纤维瘤病硬纤维瘤（1） n肠系膜纤维瘤病还被称为腹内纤维瘤病、 腹腔硬纤维瘤或硬纤维肿瘤。 n肠系膜纤维瘤病可散发，也可合并家族性 结肠多发性息肉病，即为Gardner综合征， 属于常染色体显性遗传性疾病。 n下图是一个33岁男性患者，主诉腹围增大 、腹胀，触诊可及腹部肿块。 肠系膜纤维瘤病 n首先，CT表现为界限清晰的低密度肿块， 在肿块周围和内部有一些强化。肿瘤细胞 间富含透明变性的胶原。部分区域基质可 发生黏液变性。MR上正如所料在T1像上低 信号，T2像上相对高信号。CT上低密度提 示肿瘤内部含有变性黏蛋白。这一发现对 诊断肠系膜纤维瘤病很有价值。 肠系膜纤维瘤病T2WI高信号 肠系膜纤维瘤病 硬纤维瘤(2) nMR增强比CT增强强化更明显。CT黏蛋白的 低密度表现突出，但在MR上强化更为明显 ，它告诉我们病变是富血供的。 肠系膜纤维瘤病钆增强 讨 论 n肠系膜纤维瘤病或硬纤维瘤是一个局部侵 袭性可反复发作的良性增生性疾病，没有 转移。小肠系膜是最常见的部位，大约有 13%的病人有家族性腺瘤性息肉病（FAP） 。下图是一个肠系膜纤维瘤病患者的图像 ，需注意此例肿块不是表现为低密度，这 种肿瘤含有较多的胶原或纤维组织。因此 有两种不同的表现形式。 含纤维基质的肠系膜纤维瘤病 n下图是一个少见位置，因为通常在盆腔深 部没有肠系膜。这个病人有家族性腺瘤性 息肉病病史。做个全结肠切除回肠J形成术 ，回肠J形是附着肠系膜的，因此发生了肠 系膜纤维瘤病。（请注意肿瘤内部的低密 度或黏液样组织）。 家族性腺瘤性息肉病患者的 J 袋肠系膜所产 生的肠系膜纤维瘤 讨 论 n家族性腺瘤性息肉病患者在术后可会在手 术位置发生肠系膜纤维瘤病，肿块常见多 发，包括腹壁纤维瘤。肿瘤具有局部侵袭 性，易复发，复发后侵袭性更高，因此， 这类病人应尽量保守治疗。 7. 硬化性肠系膜炎 n本病是一类包含肠系膜脂膜炎、肠系膜纤 维化和肠系膜脂代谢异常的多个疾病的总 称。病理学上属于病因不明的慢性炎症。 临床症状及体征各异，患者表现为腹痛、 腹部包块或肠道并发症状。很多病人因为 其他原因在做腹部CT时偶然发现。下图是 一例因其他原因检查发现的病变，此病人 最可能的诊断是肠系膜脂膜炎。 肠系膜脂膜炎 在更上一个层面，可以看见由于严重纤维化 导致的小肠收缩。还可以发现肿块内部因营 养障碍所致的钙化以及低密度的脂肪。 硬化性肠系膜炎（2） n