原发性肾上腺皮质功能减退课件

1 YOUR LOGO 原发性肾上腺皮质功能减退症 报告人 时夏捷 2 YOUR LOGO 病例资料 1 1 原发性肾上腺皮质功能减退症 2 2 治疗进展 3 3 色素沉着鉴别诊断 4 4 目 录 Contents Page 2 3 YOUR LOGO Page 3 原发性肾上腺皮质功能减退症 一、背景资料 三、实验室检查 二、临床表现 四、诊断 Page 3 五、治疗 4 YOUR LOGO 定义 原发性肾上腺皮质功能减退症又称 为Addison病，系由于自身免疫、 结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大 部分（80%）肾上腺组织所致。 Page 4 5 YOUR LOGO 流行病学 在发达国家年发病率0.8/100000， 患病率4-11/100000。我国没有查 到相关流行病学资料。 Page 5 6 YOUR LOGO 7 YOUR LOGO 8 YOUR LOGO 临床表现 Page 8 9 YOUR LOGO 临床表现 Page 9 由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体 征 发生率 无力 皮肤干燥（女性） 性欲缺乏（女性） 腋毛、阴毛缺乏（女性） 其他 色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕 等处尤为明显） 94 皮肤白斑10-20 10 YOUR LOGO 实验室检查 n病情严重时，一般认为血皮质醇33g/dl(900nmol/L）时可排除。所有怀 疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成 ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276552nmol/L。 血液生化血液生化 n可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。 激素检查 n基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血 皮质醇基础值3g/dl可确诊，基础值20g/dl，脓毒血症、创伤时时 25g/dl可排除。原发性ACTH常升高100pg/ml。 Page 10 11 YOUR LOGO 实验室检查 n影像学检查：结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感 染、出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者 肾上腺不增大。 激素检查 n快速ACTH兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不 能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后12周）。行该试验时 刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。 Page 11 影像学检查 12 YOUR LOGO 诊断 本病最具诊断价值者为ACTH兴奋试 验，本病患者示储备功能低下，而非 本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿 皮质类固醇明显上升。 对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象 ：所患疾病不太重而出现严重循环虚 脱，脱水，休克，不明原因的低血 糖，难以解释的呕吐，体检时发现色 素沉着。白斑病、体毛稀少等。 诊断 Page 12 13 YOUR LOGO 基础治疗 糖皮质激素激素治疗糖皮质激素激素治疗 大型手术者应在进手术室前肌注 氢可100mg，麻醉恢复时肌注或静 注氢可50mg，然后每6-8小时注射 一次，直至24小时。如果病情控制 满意，则减量至每8小时肌注或静滴 25mg，维持3-5天。 儿童首选氢可，替代 用量要适量 ，每6-12月复查一次，根据生长发 育情况调整用量。 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 氢化可的松：一般成人每日剂量 开始时约20-30mg，以后可逐渐减 量至15-20mg，在清晨睡醒时服全 日两的2/3，下午4时前服用余下 1/3。也可一日三次。某些怀孕期间 的最后三个月，氢化可的松用量需 适当增大。接受小手术、局麻、有 创检查时无需调整用量。中性（如 DSA、内镜）前，氢可50-100mg 静注。 Page 13 14 YOUR LOGO 基础治疗 患者在服用适量的糖 皮质激素和充分摄取 食盐后不能获得满意 疗效，仍感头晕、乏 力甚至发生直立性低 血压，血钠第，则需 加用盐皮质激素。 雄激素雄激素盐皮质激素盐皮质激素盐皮质激素盐皮质激素 可服用9-氟氢可的 松（盐皮质激素活性 为氢可25倍），每天 上午8时口服0.05 0.15mg。如有水肿 ， 高血压，低血钾时则 减量。 雄激素具有蛋白质同 化作用，可改善周身 倦怠、食欲不振和体 重减轻等症状。孕 妇、 充血性心力衰竭患者 慎用。甲睾酮5.0mg 每天2-3次，口服或 舌下含服。 Page 14 15 YOUR LOGO 危象治疗 补液治疗补液治疗 典型的危象患者液体损失量约达细 胞外液的1/5，初治的第1、2日内 应迅速补充生理盐水每日2000- 3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为 主、脱水不甚严重这补盐水量适当 减少。补充葡萄糖液以避免低血 糖。 糖皮质激素糖皮质激素 立即静注氢可100mg，以后每6小 时加入补液中静滴100mg，第2， 3天可减至每日300mg。如病情好 转，可继续减至每日200mg，继而 100mg。呕吐停止，可进食者，可 改为口服。 Page 15 16 YOUR LOGO 治疗进展 Page 16 氢化可的松延迟释放片 （Chronocort） 即口 服4小时后可的松浓度 才开始上升，可以更模 拟糖皮质激素在生理状 态下的浓度变化。增加 凌晨2点至3点浓度， 可能会对睡眠产生不利 作用。夜间口服一次无 法提供下午生理剂量。 氢化可的松双相释放片（ Plenadren2011年在欧盟 上市）。即外层为快速释 放，晨起服药后可以较快 的达到生理第一个高峰， 内层为缓慢释放。可以更 加符合人体生理状态下糖 皮质激素浓度变化，同时 可以满足患者一天服药一 次的需求。 氢化可的松泵 17 YOUR LOGO 鉴别诊断 n皮肤色素沉着的其他原因 Page