在胎儿神经管缺陷畸形的应用课件

MRI在胎儿神经管缺陷畸形的应用 神经管缺陷畸形是胚胎发育早期受到不良因子 的 损害，导致神经管关闭受阻而发生的一系列先天 畸形，该类畸形的预后因类型、大小、位置、是 否有神经组织参与、是否有合并症而有所不同， 因此神经管缺陷的产前影像评价至关重要。 超声是评价神经管缺陷的主要影像方法。 概 述 超声受胎儿颅骨回声反射、胎头位置人盆、羊水 过少、孕周较大以及孕妇肥胖等因素的影 ，使得 胎儿超声成像对一些神经管缺陷畸形的细 节显示 信息不够。 MRI目前是胎儿出生后神经 系统病变的理想检查 手段，近年来MR检查技术快速发展，开始应用于 胎儿期病变评价。 概 述 一、MR检查方法 主要采用FIESTA、SSFSE等序列,行多切面扫描, 正中矢状面是显示神经管缺陷畸形的最佳切面,横 断面显示也较清晰。 对于神经管缺陷畸形及合并畸形视畸形部位不同 采取不同的扫描切面。 一、MR检查方法 胼胝体发育不全胎儿脑部正中矢状面显示最佳， 四肢畸形四肢长轴面显示最佳。 FIESTA及SSFSE序列获得图像为类T2图像，胎 儿脑实质呈中等信号，脑脊液呈高信号，脊髓呈 偏低信号。 胚胎发育的第2428天神经管关闭，此时期由于 某些因素使神经管关闭受阻，可形成神经管缺陷 畸形 。 根据其受阻时间及部位的不同，可分为无脑畸形 、露脑畸形、脑或脑膜膨出、脊柱裂等。 二、MR表现 无脑畸形和露脑畸形均表现为颅盖骨和表面皮肤 的缺失。无脑畸形幕上大部分脑组织缺失，露脑 畸形脑组织直接暴露于羊水中，脑膜或脊膜膨出 均呈薄壁、与椎管相通向外突出囊性高信号，膨 出脑组织呈等信号。膨出脊髓组织呈线样低信号 ，脑组织呈等信号。 二、MR表现 脑膨出或脊髓膨出表现为膨出囊状高信号脑脊液 内的与颅内相通的实性等信号或与椎管相通的线 样低信号。合并畸形中胼胝体发育不全表现为各 切面胼胝体完全缺失或部分缺失，双侧脑室增大 并平行，三脑室增宽上移；手、足内翻畸形表现 为手、足呈明显内翻状态。 二、MR表现 MRI视野大，能较好的行矢状面、冠状面及横断 面3个切面成像，不受胎儿颅骨、胎头人盆、羊水 过少、孕周较大的影响，软组织分辨率高，同一 切面能较清晰显示胎儿神经管缺陷畸形及合并畸 形。 三、MR优点 总之，MRI在胎儿神经管缺陷畸形诊断方面具有 较高的应用价值和明显优势，胎儿MRI联合US能 大大提高胎儿神经管缺陷畸形的产前诊断准确率 ，并能详细评价其严重程度，为畸形胎儿的处理 方式提供可靠依据。 小 结 图1 孕30周,无脑畸形,MR快速平衡稳态采集(FIESTA)序列矢状面示臀位 胎儿颅骨穹隆、覆盖颅骨的皮肤及大部分脑组织缺失(箭)。 图2 孕29周,露脑畸形,MR FIESTA序列矢状面示颅顶骨及表面皮肤缺失, 脑组织外露(箭)。 图3 孕20周，额顶部脑膜脑膨出,MR FIESTA矢状面示额顶部等信号脑组织(箭) 以及囊状高信号脑脊液(箭头) 图4孕24 周枕后部脑膜脑膜出， MR FIESTA矢状面示枕后部囊状脊膜膨出(箭) 图9为孕33周MR FIESTA序列矢状面示骶尾部囊状脊膜膨出及内部低 信号脊髓(箭); 孕39周，为MR FIESTA矢状面像，图11示骶尾部巨大囊状脊膜膨出(黑 箭)、脑室扩大(箭头)及内翻的双足(白