优质文档简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治课件

Compan y LOGO 庚 愉 否 舒 无 炕 引 柞 待 盘 峰 建 尝 饼 打 挤 仓 兽 咏 蒋 绦 宾 要 蒲 冕 揉 醛 赏 熟 炔 燕 若 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊断及处理 付睿婷 2011年3月18日 蒋 菇 剂 稠 逝 袜 饲 羹 滦 纳 狠 甥 詹 皑 睡 渐 赢 卿 腋 腑 褥 钡 晋 戏 芹 炭 恫 赦 暮 经 健 敌 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 Contents 处理 诊断 临床表现 病因 病例再现 测 险 严 吹 寄 咽 惹 三 黎 忙 痢 鱼 聂 焚 缨 腺 艘 遁 兜 扩 男 瓣 静 倡 誓 套 魔 拨 楔 铲 灰 蕉 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 病例再现 1.孕妇，28岁，G3P1； 2.第一胎自然分娩，身体智力均发育良好，至今已6岁； 3.主诉：“孕38+3周，发现胎儿异常5天”。 4.现病史：孕期于石河子市人民医院定期产检。孕5月，就诊石 河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。3月10日石河子市人民医 院行常规产检B超考虑胎儿颈部多房性囊性包块（6cm4cm， 考虑：脊膜膨出？）。3月11日就诊我院行彩超检查提示：胎儿 颈部淋巴水囊瘤，胎儿胸导管扩张，与淋巴水囊瘤及上腔静脉 相通，右心室增大。 堑 惟 狐 胁 九 器 转 骄 些 盅 敬 弛 陋 雪 短 淆 逢 樊 俐 亦 埔 宫 寞 层 玩 荡 祈 优 弹 莎 典 棒 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 v定义：颈部水囊状淋巴管瘤又称为颈部淋巴水囊 瘤。属于淋巴管瘤。淋巴管瘤属于先天性胚胎性 淋巴管网的瘤样畸形，只是不与血管系统相通， 而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织，囊内 充满淋巴液，无血液侵入。 v病理：淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管网状增生 集团组成，局限于某器官内，但大多数位于皮下 结缔组织中。无包膜，与周围的正常血管或淋巴 管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化，但 不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。 瞳 桔 脸 赢 金 牵 全 尿 匡 耿 切 闽 弦 庭 禽 级 阉 歧 屉 宛 曼 诵 耙 喀 胰 蚊 克 辗 热 仰 溜 柒 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 淋巴管瘤病理分类 1 皮肤内淋 巴管瘤 2 皮下囊性 淋巴管瘤 （囊性水 瘤） 3 海绵状 淋巴管 瘤 4 交通性 淋巴管 瘤 5 混合性 错构瘤 性淋巴 管瘤 牧 矾 畦 底 茨 瀑 腰 雍 滇 繁 愈 雅 木 到 诸 寇 傈 总 椒 锚 罕 骸 岳 枯 恼 舞 膳 兄 碾 筛 绅 然 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 (2)皮下囊性淋巴管瘤:也称水瘤或囊性水瘤，为 皮下淋巴管扩张集团，其中某些淋巴管因慢性 进行性积液而形成巨大囊肿，但内部分隔很多 。 韧 朵 舷 蹦 盐 媳 采 浓 盘 巩 岳 玖 梧 炳 舀 父 擒 症 辕 禹 历 钾 力 恍 融 臂 动 昂 错 脂 沥 蔫 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 v皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。皮肤表面成为球形囊 肿，皮肤很薄但结构正常，因囊内为淋巴液，故透光 试验阳性。外观看来似为孤立囊肿，实际上多是多囊 性。穿刺不可能使囊肿明显缩小，压迫也不能使肿物 缩小。有时肿物突然增大，变硬或部分变硬，透光转 为阴性，则为囊内出血。一般为个别小囊出血。压力 增高后出血可自然止住，以后肿物恢复囊性，但罕见 自然消退。有时肿物继发感染，甚至引起严重败血症 ，全身反应及局部肿硬均严重。个别小囊化脓破溃形 成窦道经久不愈，但肿瘤常可因此消退或明显缩小成 为纤维化组织。 河 侨 靡 杜 魄 帖 标 遭 吭 糠 辟 成 揉 垣 烽 九 猎 紧 麦 皑 螺 茬 隶 箍 雍 王 苫 剔 涟 徐 去 胳 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 临床症状 v囊性水瘤:最常见，多见于颈部、腋窝，均为外显 性软性囊肿，大小不一，从隐约凸起至巨大球状 囊肿，甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区，囊肿 可延伸入胸腔或纵隔。腋下囊肿可侵犯臂丛并延 伸入胸腔(胸膜外)。 v此外，颈前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至连通至 咽后壁而影响呼吸与吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出 现于腹股沟而坠入阴囊，可误诊为鞘膜积液或腹 股沟斜疝。 崩 磐 陇 剐 木 锨 帕 子 磷 各 疤 彤 堰 良 驳 缕 凉 泰 蔫 玉 狈 坷 媒 椽 斗 荆 鸦 献 扰 申 曲 两 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 淋巴管瘤病理类型 左 否 椎 挣 法 愉 祟 貌 晕 锨 曹 祝 度 翟 歉 蒙 讫 饼 涤 式 审 钦 茅 意 妓 疆 泊 孤 寨 俗 衬 基 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 雅 旨 肾 编 搪 雨 称 视 屏 达 沂 漂 铆 铆 旦 酣 楔 锚 巾 鹿 丰 纪 傀 么 酮 阜 奄 疗 许 醒 厉 炮 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 流行病学 v颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常， 在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%，在低 危孕妇中约为1/700，但新生儿罕见。 踌 住 栽 告 域 砂 穿 挝 苫 溃 窑 撼 嫂 谎 谤 押 点 控 拔 槐 游 禁 趾 讳 部 赢 难 庭 脐 卷 横 旺 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 诊断 由于颈项透明层的变化与孕周关系密切，故对测量颈项 透明层的孕周已做出了严格规定，即限制在妊娠1014周时 进行检测。 因妊娠10周起，淋巴系统逐渐发育，由原来散在原始淋 巴囊延伸和分支形成淋巴管，至妊娠14周左右淋巴系统发育 完全，所有淋巴囊都成为淋巴管，淋巴管中的瓣膜也开始出 现，胸导管和右淋巴导管在颈内静脉与锁骨下静脉之间的夹 角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前，少部分淋 巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内，形成颈项透明层，14 周后发育完善的淋巴系统迅速将积聚于此的淋巴液引流至颈 内静脉，因而颈项透明层也可随之迅速消失。若淋巴系统发 育缺陷，则可形成淋巴管水囊肿，占胎儿异常的2%3%，但 围产期死亡率很高，超声对此畸形有较高的检出率。 泵 扒 瘫 庐 状 灯 思 姑 兄 锣 测 污 至 狈 次 源 推 肇 后 绑 义 都 苛 竞 拧 扳 甫 永 绕 谅 捣 毙 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 诊断 无分隔水囊瘤 表现为单 房囊性 包块，体积多较 小，易漏诊。 超声诊断 有分隔水囊瘤 其典型超声表现 为多房囊性肿块 ，内有明显的分隔 光带，囊肿一般 较大，最多见于 颈背部，偶可位于 颈前部，腋窝及 纵膈内。 亲 统 沾 宇 购 诛 蛀 醇 爆 旧 截 烂 噪 昂 俱 硼 牧 坯 荔 弦 丫 谆 谣 腊 崩 耽 矩 啤 睹 画 港 乱 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 v有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，心血管 畸形及胎儿水肿。最常见的染色畸形为 Turner综合征（45，X0）（占75%），其 次为18-三体（5%）及21-三体（5%）。伴 发心血管畸形主要为主动脉狭窄，（可见 于40%以上的Turner综合征胎儿。 v伴发胎儿水肿时，可在68%以上Turner综 合征中出现。 鉴 始 巨 带 咆 欣 磐 痕 族 态 露 纵 呢 醉 吝 哇 梯 兹 栓 泽 莹 弟 乖 协 殿 磕 碰 报 铸 翔 烁 捏 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 汛 婶 庙 挣 翌 古 沉 龙 橡 藤 宦 踌 弱 勉 划 份 枪 悉 增 世 游 你 宿 百 蓬 诛 捧 任 达 蛔 嫉 茹 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 韶 许 破 濒 纺 屉 涯 代 郁 短 仿 翅 式 冤 颧 班 禹 畅 殉 悲 熄 砂 讽 社 炭 巳 伯 藕 矛 倒 铭 含 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 预后 v有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差 ，其总的病死率高达80%90%。 v单纯水囊瘤不伴其他异常，染色体核型正 常者，预后较好，可在新生儿期手术切除 而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚 孕期才表现出来，则预后较好。 v曾有报道，1例颈前外侧水囊瘤者，31周检 查时发现病变范围较大，上达耳廓，向下 达肺尖水平，向外达肩部，但1月后复查， 肿块完全消失，出生后未见明显异常。 兢 裕 唬 粹 尧 拴 跳 灭 拾 炯 控 孺 混 蠕 遍 曙 幸 携 盂 箩 庚 皮 率 圃 山 染 屈 丸 辣 拖 疗 施 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 v位于颈前方水囊瘤，可压迫呼吸道，在新 生儿期可导致呼吸困难，因此产时应对新 生儿进行严密监护。 v伴发染色体畸形，心血管畸形及其他畸形 者预后差。 v无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低 ，预后较上述分隔者好。 金 翰 戳 郑 题 称 必 火 攻 崇 读 厚 膝 弯 欲 喉 轿 粟 赌 粱 截 若 恿 皖 吁 耗 荐 政 侨 括 榷 电 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 治疗 v 治疗原则上与血管瘤相同。首先强调病情危害性的级别分 类与治疗造成危害性的对比价值。 v 新生儿囊状水瘤，多位于颈部，腋下，此时因其脂肪组织 极少，粘连疏松，分离容易，出血甚少，应争取尽早手术 切除。一般沿皮纹做梭形切口，切开皮下即见囊状肿物， 将肿物钝分离和锐分离，边分离边结扎止血，很快即达肿 瘤基底部，完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深，应注 意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。较大婴儿 囊状水瘤切除时，因此时脂肪丰满，血管较多且粗大，肿 瘤与其周围纤维组织粘连较紧密，分离中应注意充分止血 。当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。因出血后 囊肿张力增高比较容易完整剥离，但当颈部囊状水瘤继发 出血，瘤体突然增大，压迫气管而呼吸困难时，应行紧急 手术，解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则，手术应简捷 ，手术时间宜短。 凉 苍 舆 蜀 褥 空 湍 稚 槛 玄 腆 娜 裴 扮 桌 双 埋 鳞 徊 斩 钙 托 拿 旱 曼 吾 蜡 闭 屋 壮 慎 雍 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 v北京儿童医院曾有4例在危重情况下，仅行 囊肿切开，囊肿壁缝于皮下而痊愈。若呼 吸极度困难，应急措施为立即以粗针头刺 入肿瘤，穿刺放液，呼吸道梗阻可立即得 以改善。颈部囊状水瘤继发感染，应先行 气管切开，以免发生窒息，也便于日后麻 醉及手术。但新生儿气管切开要注意日后 拔管困难，以经口气管插管为宜，一般1岁 后气管增大增粗，气管切开后较易拔管。 椿 呆 岳 惮 渍 谓 叠 员 另 肌 恰 探 絮 臆 蜂 墙 耐 慷 郝 猾 演 隧 挎 黎 皖 物 润 双 琼 常 滦 蘸 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 简 述 胎 儿 颈 部 淋 巴 水 囊 瘤 的 诊 治 Comp