原发性醛固酮增多症病例课件

天津医科大学代谢病医院 糖尿病消化科 原发性醛固酮增多症病例分享 原发性醛固酮增多症概述 Med Clin North Am. 2009 ;93:569582. n原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上 腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠 潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性 受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的 综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可 能是特发性醛固酮增多症。 原发性醛固酮增多症概述 Med Clin North Am. 2009 ;93:569582. 目前原醛症病因尚不明确，可能与遗传有关。肾 上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤，APA）、 双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（又称 特发性醛固酮增多症，IHA）、糖皮质激素可抑制 型醛固酮增多症（GRA）、原发性肾上腺皮质增 生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌（APC）或异 位肿瘤等均可导致原发性醛固酮增多。 病 史 n患者：刘XX，女性，59岁 n主诉：发现血糖升高2年，头痛、乏力半年 n现病史：患者2年前体检时发现血糖升高，FBG： 7.4mmol/L，于当地医院就诊诊断为“糖尿病”，间 断服用“诺和龙1mg每日3次”降糖治疗，空腹血糖 控制在6-7mmol/L，近半年出现头痛、乏力症状， 偶测空腹血糖11.4mmol/L。为进一步诊治来我院 住院治疗。 体格检查 nT 36 BP 190/100mmHg P 70次/分 R17次/分 nH 146 cm W 65 Kg BMI 30.9Kg/m2 n神清合作，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及 干湿性啰音，HR70次/分，心律齐，心音有力 ，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软无压 痛，反跳痛及肌紧张，双肾区无叩击痛，双下 肢无水肿，双足皮温低，双侧足背动脉搏动可 ，双侧巴氏征阴性。 既往史和个人史 n高血压病史10余年，最高血压210/120mmHg，平 时规律服用“代为80mgQd、拜新同30mgQd”降血压 治疗，血压控制在160/90mmHg n低钾血症病史3年，血钾波动于2.8-3.6mmol/L n无冠心病、甲亢等病史 n无吸烟、饮酒史 、无特殊用药史 n无输血史 n否认糖尿病家族史，有高血压家族史 实验室检查 一 入院当日化验： n电解质：血钾2.75mmol/L，血钠 144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L n血常规示未见异常 n尿常规示Glu+，Ket-，Pro- 实验室检查 二 OGTT(MIN)060120 GLU (mmol/L)8.8219.2116.45 INS(mIU/L)12.6145.5373.84 C-P(ng/mL)2.66.78.2 HbA1c 8.9%；肝肾功能正常；心肌酶 正常；凝血功能正常；甲状腺功能正常 24h尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h 胰岛功能： 注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰岛 素抵抗 治疗情况 日期血K空腹 血糖 早餐后 2h血糖 午餐后 2h血糖 睡前 血糖 3:00 血糖 治疗方案 第1天2.7510.511.513.28.79.2 A4-4-4 N4 补达秀1.0tid 必洛斯8mg Qd 第2天3.209.010.212.37.58.4 A4-4-4 N6 补达秀2.0tid 必洛斯8mg Qd 第5天3.128.210.510.68.67.3 万苏平2mgQd，格华止0.5tid，补达 秀2.0tid 螺内酯20mgTid 必洛斯 8mgQd 第6天3.447.99.211.79.58.6 万苏平2mgQd，格华止0.5tid，艾可 托15mgQd，补达秀2.0tid，螺内酯 20mgTid， 必洛斯8mgQd 第7天3.507.49.410.28.58.7 万苏平2mgQd，格华止0.5tid，艾可 托15mgQd，补达秀1.0tid，螺内酯 20mgTid，必洛斯8mgQd 实验室检查 三 n血醛固酮(卧位)：263.54 pg/ml (12-150) 血醛固酮(立位)：384.46 pg/ml (70-350) n血浆肾素活性测定(卧位)：0.85 ng/mg/hr (0.15-2.33) 血浆肾素活性测定(立位)：0.77 ng/mg/hr (1.31-3.95) n血管紧张素II刺激试验(卧位)：63.87 pg/ml (23-75) 血管紧张素II刺激试验(立位)：59.62 pg/ml (32.0-90) n肾上腺皮质激素：3.91 pmol/L (0-10.21) n皮质醇(上午10点前):533.0 nmol/L (171-536) 皮质醇(下午5点后):377.5 nmol/L (64-372) 辅助检查 n肾上腺CT：双侧肾上腺多发结节，考虑占位 性病变 n腹部B超：脂肪肝(轻度) n心电图、眼底镜、胸部平片、心脏超声、甲状 腺B超、双下肢超声、神经电生理均无明显异 常。 原发性醛固酮增多症诊断标准 确诊条件如能证实患者具备下述三个条件，则原醛症可以确诊。 （1）低血钾及不适当的尿钾排泄增多 （2）醛固酮分泌增高及不受抑制 （3）血浆肾素活性降低及不受兴奋 原发性醛固酮增多症的鉴别诊断 Med Clin North Am. 2009 ;93:569582. n1.原发性高血压：原发性高血压患者，血、尿醛固酮不高，普通降压药 治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常。 n2.继发性醛固酮增多症 （1）肾动脉狭窄及恶性高血压 此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常 伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全。肾 动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射 性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小 。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外，患者肾素-血管紧张素系统 活性增高，可与原醛症相鉴别。 （2）失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期 常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其 是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重， 伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降。螺内酯试 验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。 n3.其他肾上腺疾病 初步诊断 n2型糖尿病 诊断依据：胰岛功能 n原发性醛固酮增多症 诊断依据：低血钾 高血压 醛固酮分泌增多 血浆肾素活性降低 二次住院 血糖：空腹7.2-8.4 mmol/L，餐后8.9-10.