急进性慢性肾小球肾炎_1课件

第二章 原发性肾小球疾病 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 特征 起病时以急性肾炎综合征为表现 肾功能损害急骤进展 进行性少尿或无尿 病理表现广泛新月体形成，又称新 月体性肾小球肾炎 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 病因及发病机制 分类： 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎 ：如继发于系统性红斑狼疮肾炎 原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月 体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 型（抗肾小球基底膜型） 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗 原相结合，激活补体，引起基底膜破坏 、断裂。 早期血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗 体）阳性。 免疫病理分型 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 免疫病理分型 型（免疫复合物型） 免疫复合物（CIC或原位IC）沉积于系 膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。 血循环中免疫复合物（CIC）阳性 。 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 型（非免疫复合物型） 50%80 %患者为肾微血管炎（原发性 小血管炎肾损害）。 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 常呈阳性。 免疫病理分型 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 根据ANCA检测结果分五型 类型抗GBMANCACIC备注 +- -+ -+- +-占型30% -占型2050% 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 病理 肾脏体积增大 病理类型：新月体肾小球肾炎 光镜： 广泛（50%）肾小球囊腔内有大新月体 形成 （占据肾小球囊腔50%）。病变早期 为细胞新月体，后期为纤维新月体。 型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生 型常伴肾小球节段性纤维素样坏死， 可伴有间质细胞浸润和纤维化 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 免疫病理 型IgG、C3线条状沉积于毛细血 管壁 型IgG、C3颗粒状沉积于系膜区 及毛细血管壁 型肾小球中无或有微量免疫沉 积物 病理 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 电镜 型系膜区和内皮下电子致密物 沉积，沉积特点和方式提示相应基础 疾病 型和型无电子致密物沉积 病理 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 光镜 HE染色PASM染色 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 免疫荧光 型型RPGNRPGN型型RPGNRPGN 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 临床表现 型好发于青、中年，及型常见于 中、老年，男性居多。 我国以型多见 。 常有前驱呼吸道感染，起病较急。 型常伴肾病综合症。 型患者可有发热、关节痛或咯血等系 统性血管炎的表现。 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 急进性肾炎综合征 s血尿：肾小球性血尿 s蛋白尿： 型患者常伴肾病综合征 s水肿 s高血压：轻、中度血压升高 s进行性少尿或无尿 s特征：肾功能急剧恶化，肾小球滤过率 进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症。 s进行性贫血 临床表现 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 实验室检查 型：血抗肾小球基底膜抗体（抗GBM 抗体）可呈阳性。 型：血循环免疫复合物（CIC）及冷 球蛋白可呈阳性，可伴血清补体C3降低 。 型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）阳性。 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 诊断 一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴肾 功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾 衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。 二、根据病理检查：可靠的诊断有赖于病理 组织检查。病理证实为新月体肾小球肾炎， 除外由系统性疾病引起，则诊断成立。 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展 继发性急进性肾炎 血栓性微血管病 梗阻性肾病 鉴别诊断 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 治疗 一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 s首选甲泼尼龙（1030mg/kg.d，缓慢静点 ）冲击治疗，连续3日。间隔35日，可重复1 疗程，共23疗程。 s继以口服泼尼松（11.5mg/kg.d）和静注 环磷酰胺（每次0.20.4g，qod，总量68g）， 泼尼松连服68周后缓慢减量，至 0.40.5mg/kg.d，隔日顿服，维持46个月，渐 减量至停药。 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 s 治疗主要适用于型、型，型疗效 较差。 s 注意 预防感染，钠、水潴留（急性左心 衰、严重高血压）等不良反应，定期复 查肝功能和血象。 治疗 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 二、强化血浆置换疗法： s伴有肺出血的Goodpasture综合征和早期 抗GBM抗体介导的急进性肾炎 s每日或隔日交换24L，一般持续治疗 1014天或至血清抗体或免疫复合物转阴 s应同时联合使用激素和细胞毒药物 s对型和型RPGN有较好疗效，需早期 施行，即Scr530mol/L，尽快透析治疗 s肾移植：病情稳定612个月，血抗GBM抗 体阴转 治疗 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 预后 治疗是否及时是成功的关键， Scr5ml/min时时开始治疗疗效果较较好 免疫病理类类型： 型较好，型其次，型较 差 新月体数量及类型：数量多或纤维新月体、肾 小球硬化或间质纤维化预后差 老年患者预后差 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis, CGN 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎 s一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临 床表现的肾小球疾病 s病程长，起病前多有漫长的无症状尿异常 期 s缓慢持续进行性发展 s可有不同程度的肾功能减退 s最终至慢性肾衰竭 特点 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系 少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来 另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重 新出现肾炎的一系列表现 绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其 病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾 炎，与急性肾炎无关 起病方式 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 病因和发病机制 病因不清楚 发病机制：不同病理类型不尽相同 起始因素：免疫介导性炎症 导致病变慢性化的因素： s免疫性炎症损伤过程继续进行 s病程中出现的高血压导致肾小球内 “三高” 现象（高压、高灌注及高滤过）促使肾小球 硬化，蛋白尿、高血脂使肾损伤加重 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 病理 早期慢性肾炎的病理类型 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 晚期慢性肾炎的病理改变 肉眼：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。 光镜：不同类型的病理变化特点消失或部分 消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相 应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 病理类型：硬化性肾小球肾炎。 病理 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 一、尿异常改变： 蛋白尿：含量不一，一般在13g/d 血尿：呈肾小球源性血尿，镜下或肉眼血 尿 二、水肿： 多为眼睑水肿和（或）下肢轻度、中度水 肿 少数病人始终无水肿 临床表现 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 三、高血压： 部分病人以高血压为首发症状，肾衰竭时 90%以上病例有高血压。 四、肾功能损害： 呈慢性进行性损害，进展快慢与病理类型相关。 肾小球功能损害在先，继之出现肾小管功能受损 。 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾 功能急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复 。 五、贫血： 一般与肾功能损害呈平行关系，血肌酐 177mol/L可能出现贫血。 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 实验室检查 1.尿液检查 ：蛋白尿、血尿、管型 2.血液检查：早期正常或轻度贫贫血，部分有高血 脂、低白蛋白血症，补补体C3等 3.肾肾功能：随病情进进展，可出现现Ccr，血BUN、 Cr，浓缩浓缩 功能 4.B超：双肾肾皮质变质变 薄 、体积缩积缩 小、结结构紊乱 5.肾肾活检检：明确病理类类型、指导导治疗疗、判断预预后 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 诊断 一、根据慢性肾炎综合征的临床表现 ，除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临 床上可诊断为慢性肾炎。 二、肾活检病理检查对确诊意义很大 。 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 鉴别诊断 慢性肾盂肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 高血压肾损害 Alport 综合征 隐匿性肾小球肾炎 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 治疗 原则 根据肾活检病理类型进行针对性治疗 加强防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合 防治措施 减少各种并发症的发生 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 治疗 一、低蛋白饮食和必需氨基酸治疗 根据肾功能情况给予优质低蛋白饮食(0.61.0g /kg.d)，同时控制磷的摄入 适当增加碳水化合物摄入满足热量供给，防止负 氮平衡 低蛋白饮食2周后可使用必需氨基酸或-酮酸 (0.10.2g/kg.d) 极低蛋白饮食者(0.3g/kg.d)，适当增加必需氨基 酸或-酮酸(812g/d)摄入 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 二、控制高血压 1. 控制血压在理想水平 蛋白尿1g/d，血压控制在125/75mmHg以 下 尿蛋白 1g/d，血压控制在130/80mmHg以 下 治疗 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 2. 降压药的选择： 多选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 、 血管紧张素受体拮抗剂(ARB)或钙通道阻 滞剂 还可选用受体阻滞剂、 受体阻滞剂 、血管扩张剂及利尿剂等 血压控制欠佳，可联合应用多种不同类型 降压药将血压控制到靶目标值 治疗 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 3. 选择具有肾脏保护作用的降压药：ACEI和ARB 可减少尿蛋白、延缓肾功能恶化 肾脏保护机制 ： 对肾小球血液动力学的特殊调节作用：扩 张出球小动脉强于入球小动脉，降低肾小球 内高压力、高灌注和高滤过。 非血液动力学作用：抑制细胞因子、减少 尿蛋白和细胞外基质蓄积，减缓肾小球硬化 。 治疗 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科 三、对症处理： 预防感染、避免劳累 防止水、电解质酸碱平衡紊乱 避免使用肾毒性药物，包括中药和西药 治疗 pOXLp7v0djZKylHSJr3WxBmHK6NJ2GhiBeFZ7R4I30kA1DkaGhn3XtKknBYCUDxqA7FHYi2CHhI92tgKQcWA3PtGZ7R4I30kA1DkaGhn3XtKknBYCUDxqA7FHYi2CHhI92tgKQcWA3PtGshLs50cLmTWN60eo8Wgqv7XAv2OHUm32WGeaUwYDIAWGMeR4I30kA1DkaGhn3XtKknBYCUDxqA7FHYi2CHhI92tgKQcWA3PtGZ7R4I30kA1DkaGtgKQcWA3PtGZ7R4I30kA1DkaGhn3XtKknBYCUDxqA7FHYi2CHhI92tgKQcWA3PtGshLs50cLmTWN60eo8Wgqv7XAv2OHUm32WGeaUwYDIAWG