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常见泌尿系统先天畸形 中南大学湘雅二医院泌尿外科 欧阳时锋 常见泌尿系统先天畸形 数目位置形态 肾脏孤立肾 多肾 纵向异位 横过异位 蹄铁肾 肾囊性病 集合系统 输尿管 重复肾盂 输尿管 腔静脉后输尿 管 输尿管开口异 常 UPJO 输尿管囊肿 下尿路膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜 孤立肾 孤立肾：单侧肾缺如或发育不良 发生率约1：1500，男多于女，左多于 右 女性患者常合并有生殖系统发育异常（ 2550%） A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫 B双子宫并同侧子宫阴道闭锁 C正常子宫 箭头示双子宫右侧阴道积血 多肾 具有独立集合系统、独立血供、完整包 膜的副肾器官 发生率较低 可以出现梗阻、感染、结石形成 异位肾 纵向异位、横向异位 发生率约1：1000 可合并输尿管开口异常 梗阻、返流、感染、结石形成 A左侧异位肾 B膀胱造影显示返流 胸腔异位肾 融合肾 蹄铁肾 发生率：1：400 可以发生梗阻、感染、结石形成 肾囊性病 肾囊性病 多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传， 预后差 多囊肾（成人性）常染色体显性遗传， 约40岁发病 单纯性囊肿：非遗传性 8月龄患儿 单纯肾囊肿 肾盂输尿管交界处狭窄 大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致 交界处本身的狭窄 管外因素如血管变异 继发于膀胱输尿管返流 肾盂输尿管交界处狭窄 静脉尿路造影 肾盂输尿管交界处狭窄 病理变化： 梗阻压力增高肾盂肾盏扩张 压迫肾实质血流减少肾实质萎缩 ，肾功能减退，还可继发感染、结石 肾盂输尿管交界处狭窄 外科处理 单纯交界处成型 离断性交界处成型 肾切除 手术效果满意：98%改善 重复肾盂输尿管畸形 上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异 位开口于正常输尿管开口的远端，少部 分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管 进入膀胱（部分重复） 梗阻、感染、尿道外尿失禁 输尿管异位开口 发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开 口异常 梗阻、感染、尿道外尿失禁 输尿管囊肿 80%为异位输尿管 女性患儿下尿路梗阻最常见原因 腔静脉后输尿管 肾盂、输尿管上1/3扩张 梗阻、血尿 膀胱输尿管返流 尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形 成 尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越 大 原发性VUR，继发性VUR 膀胱输尿管返流 诊断 尿路感染 下尿路评估 上尿路评估 膀胱输尿管返流 自然缓解 诊断年龄：年龄越小，缓解率越高 返流程度：程度越轻，缓解率越高 膀胱输尿管返流 处理 自然缓解可能 保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排 空膀胱） 手术效果与药物治疗效果可能差异不大 后尿道瓣膜 后尿道瓣膜 后尿道瓣膜损害整个泌尿系统 肺发育不良是其致死的主要原因 胎儿期即可见明显的肾损害 尿失禁、
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