小儿生理和常见病课件

小儿生理和常见病 重症医学科 李振华 新生儿与新生儿疾病 从胎儿娩出结扎脐带时开始、至生后满28天，称为新生儿期。凡胎龄在28周至 生后一周的胎儿和新生儿，统称围产儿。 围产医学是六十年代兴起的，研究孕产妇和胎婴儿的生理、病理，促进孕 期妇女健康，保障胎儿正常生长发育，以及新生儿健康成长的一门多学科的边 缘科学。它的建立和发展。使孕产妇和胎婴死亡率和发病率有了明显下降，有 利于人民素质提高，对推行计划生育工作亦起了积极的作用。 新生儿为适应分娩后生活环境的骤然改变，各系统特别是呼吸及循环系统 均发生了显著的变化。由于生活和免疫能力薄弱，新生儿的发病率及病死率均 较其他各年龄组为高，围产儿又是新生儿中发病率和病死率最高的阶段，为此 一般把围产儿死亡作为衡量一个国家妇幼卫生保健工作水平的重要指标之一。 为了加强和开展围产医学和新生儿疾病的防治工作，必须由产科和儿科医生合 作，建立母子统一管理的围产医学系统进一步发展围产监护工作，作好胎儿和 新生儿的卫生保健疾病防治，以期获得优质后代。 由于新生儿的成熟程度与胎龄及出生体重有关，故对新生儿有如下各种命名方法。 一、根据胎龄长短命名 早产儿又称未成熟儿 胎龄满28周至不满37周（196-259天）者。 足月儿 胎龄满37周至不满42足周（即259-293天）者。 过期产儿 胎龄满42周（293天）以上者。 二、根据出生体重不同命名 低出生体重儿 生后1小时内测量，体重不足2500克者。 极低出生体重儿 出生体重低于1500克者。 巨大儿 出生体重大于4000克者。 三、根据胎龄及出生体重关系命名 小于胎龄儿 出生体重小于同胎龄体重第10百分位者。 适于胎龄儿 指出生体重在同胎龄体重第10个至第90个百分位之间者。 大于胎龄儿 指出生体重在同胎龄体重第90个百分位以上者。 小儿疾病治疗的特点 现代治疗学对疾病强调综合治疗，儿科疾病尤应如此。综合治疗除药物外尚 包括饮食疗法、液体疗法及物理疗法等。儿科护理是治疗疾病过程中极为重 要的一个环节，除做好基础护理外，还应采取各种措施，保证完成治疗计划 ；观察病情变化，向医生提供治疗后的效果以及病情的进展。心理护理更为 重要，医护人员态度应和蔼耐心、动作必须轻柔，使患儿感到亲切与温暖， 消除顾虑和恐惧，配合医疗及护理，以促进疾病的康复。 小儿疾病和治疗的特点 一、小儿并非成人简单的缩影，在临床上小儿与成人有很多不同之处，年龄 越小，差别越大。表现在疾病种类、病理、临床表现以及预后各个方面与成 人的不同构成了儿科特点。 1疾病的种类：如婴幼儿患先天性疾病、遗传性疾病、感染性疾病较成 人为多；心血管疾病中小儿常见先天性心脏病，而很少患高血压、冠心病等 。如同为肺炎，小儿易患支气管肺炎，而成人则以大叶性肺炎多见。 2临床表现：婴幼儿高热常易引起惊厥，而成人则很少单纯高热引起惊 厥者；低钙血症在婴儿常引起全身惊厥，而成人则表现为手足搐搦，新生儿 严重感染时常表现为精神萎靡、面色发灰、拒奶、体温不升等非特异性症状 。因此家长及医护人员对病情的密切观察在儿科是至关重要的。 3诊断：由于不同年龄的病儿所患疾病种类和临床表现不同，因此诊断 时必须重视年龄因素。如3岁以上小儿一般很少有首次高热惊厥发作，而在6 个月3岁小儿则较常见。又如学令前儿童患风湿病很少，但在学令期儿童则 较多等等。 4治疗：小儿由于免疫机能差、代偿能力有限，多数患病后病情重、发 展快、易有并发症，因此强调抓紧时间，及时采取有力的治疗措施。由于小 儿体液调节能力差，病后极易因摄入不足、异常丢失过多而发生水、电解质 和酸碱平衡紊乱，故小儿液体疗法的实施颇为重要。 5预后：儿童患病起病急、变化快、调节能力差，因此小儿疾病病死率 显著高于成人。年龄越小，病死率越高，因此对新生儿及小婴儿患病更为密 切、细致观察病情变化，及时采取措施，以改善预后。另一方面小儿生长旺 盛，机体修复能力强，如诊断治疗正确及时，虽病情危重，大多可望痊愈。 6医学遗传学是近年来进展速度很快的学科。它研究人类遗传 与疾病的关系，迄今已发现3000多种人类的遗传疾病，在儿科学中占 有重要地位 例如先天畸形为新生儿、婴幼儿甚至整个小儿时期主要 的死亡原因,而很多遗传性智力发育障碍的儿童是一个突出的社会问题 。为了保证小儿的健康，减少社会大量经济和精神负担，对遗传性代 谢性病的研究，可以阐明其发病理论，并提供正确的诊疗和预防措施 。目前，最重要的是如何避免出生有遗传代谢病患儿，应积极开展优 生优育宣传，注意做好：胎儿的产前检查和中止妊娠；携带者的 检出和防止近亲结婚；搞好计划生育。通过以上措施，至少能减少 1/41/3的遗传性代谢性疾病。近年来，对此类疾病的治疗有了较大 的进展，包括环境工程和基因工程两大类，前者通过改善内、外环境 因素（如饮食、药物、手术、脏器移植）以纠正代谢紊乱，改善症状 ；后者系用人工方法改造和修补有缺陷的基因，以期达到治疗的目的 （如将半乳糖血症患儿的皮肤纤维母细胞培养，加入载有自大肠杆菌 切下来的半乳糖转移酶基因的噬菌体，噬菌体侵入纤维母细胞，使这 些细胞获得半乳糖转移酶基因，从而使细胞内半乳糖转移酶活性增高 ，并能维持810个细胞世代以上）。基因工程疗法取得了初步的成 果，但目前仍有许多问题有待于继续探索。 （一）一般治疗原则 1早期治疗：是疾病治疗的共同点，儿科疾病治疗更应强调早期治疗，疾病早期 病情较轻，机体调节能较强，并发症少，及时治疗能取得很好的疗效。 2合理用药：药物有付作用和毒性反应等不利于机体的方面，因此选择药物治疗 时必需全面衡量药物的利弊。能用一种药物可以治愈的疾病，无必要选用二种或更多 的药物；能口服药物取得良好疗效者，无必要注射给药；能够用肌肉注射取得相同效 果者，无必要静脉给药以减轻痛苦和输液反应。应杜绝诊断不明而滥用所谓“保险”药物 （如抗生素及皮质激素等）和安慰剂等。 3整体治疗：治疗疾病除主要治疗外（大部分情况下为药物治疗），尚应从机体 的整体功能考虑治疗的其他方面，如重症细菌性肺炎患儿，应用敏感抗生素的同时必 需注意保持呼吸道通畅的各个方面（保持室内的温度、湿度、供给充足的水分、超声 雾化吸入治疗、有效的祛痰药物、及时抽吸痰液等）以及患儿热量摄入情况和并发症 的处理等环节，否则不能取得理想的治疗效果。 4预防用药：某些儿科疾病预防性给药可以防止疾病的发生或由轻转重。最典型 的例子是维生素D缺乏性佝偻病，如若能在强调多晒太阳，合理喂养的同时给予充足的 预防量的维生素D制剂，可以预防本病的发生。单纯母乳喂养的3个月以内的婴儿，若 母亲在产前两周每天连续服维生K120mg，产后乳母注意补充维生素K，并多吃蔬菜、 水果以提高乳汁中维生素K含量，即可以预防维生素K缺乏症，因本病所致凝血机能障 碍可导致致命的颅内出血，造成死亡或遗留严重的神经系统后遗症。 （二）药物应用概论 1药物剂量的计算 根据体重计算：按实际体重或推算的体重乘以某药物的剂量即可。此法简单常用，但对年幼 儿剂量偏低，对年长儿剂量偏大，应根据临床经验作适当增减。 药物剂量（每日或每次）=药量/kg/次（或日）体重（kg） 如只知成人剂量而不知每公斤体重用量时，可将该剂量除以成人体重（按60kg计），即得出每 公斤体重的药量。 根据体表面积计算：此法科学性强，比较合理，既适用小儿又适用于成人，但较繁琐。 小儿体表面积(m2)=体重(kg) 0.035(m2/kg)+0.1(m2) 此公式仅限于30kg以下者。30kg50kg者，按体重每增加5kg，体表面积增加0.1m2依次递增 。 此计算法不适于新生儿及小婴儿。 根据成人剂量折算：有些药物只标明成人剂量，可按此法折算小儿剂量。适用50kg以下者。 此法计算得出的药量较其他计算法为小。 2药物的相互作用 静脉用药的配伍禁忌：临床上为了抢救危急病人， 常把多种药物配合进行静脉点滴，这种措施在抢救中确实 起了一定作用，但也产生了一些新问题，主要是药物的配 伍禁忌问题。盲目混合静脉滴注有一定的危险性。例如把 青霉素同分子量较大的胺类如普鲁卡因、异丙嗪、氯丙嗪 等混合静滴，即可发生复分解反应而产生沉淀；四环素族 与青霉素配伍，可使青霉素的有机酸游离而出；维生素C 与碱性较强的注射液如氨茶硷配伍，可使氧化而减效。因 此静脉配伍尽量简化，并注意配伍禁忌 。 抗生素的合理应用：小儿感染性疾病多，因此应用 抗生素的机会亦多。首先要掌握不同抗生素的抗菌谱，务 必使所选药物的抗菌谱与所感染的微生物相适应。其次要 考虑药物的吸收、分布等特性。如具有抑菌性质的药物常 要求在体液中保持一定的浓度，以维持其作用。而繁殖期 杀菌性药物（青霉素、头孢菌素类）则要求快速进入体内 ，在短时间内形成高血药浓度（间歇冲击疗法），以发挥 杀菌作用。不适当的联合用药也应避免，同类药物联合应 用，除抗菌作用相加外，毒性也是相加的。此外在儿科不 少病毒感染病人亦给予抗生素治疗，不仅造成药物浪费， 而且带来不少不良后果，甚至出现二重感染以致危及生命 。 肾上腺皮质激素在儿科的应用：主要用于：急、慢 性肾上腺皮质机能减退；严重感染并发毒血症；自身 免疫性疾病；过敏性疾病；防止某些炎症的后遗症； 各种原因引起的休克；血液系统疾病等。应用皮质激 素应注意以下几个问题：必须严格掌握适应症，防止滥 用，如一般的发热时即静滴氢化考的松是不适宜的；长 期用药必须注意观察付作用，如高血糖症、高血压、水钠 潴留、低钾血症、应激性溃疡等；一般感染不宜使用。 急性感染中毒者，必须与足量有效抗菌药物配合应用，并 应掌握病情，及时减量和停用；中、长程疗法，停药时 应逐渐减量，不宜骤停，以免复发或出现肾上腺皮质机能 不足症状；对病毒性感染应慎用，因目前缺乏对病毒确 实有效的药物，使用该类药物抑制了机体免疫系统功能， 可使病毒感染扩散和加重。 3小儿药代动力学特点：近年来研究发现，小儿尤其新生儿在药 物与血清蛋白质的结合、肝脏内的代谢及肾脏排泄等方面均与成人有 所不同，应引起儿科医师重视。 药物与蛋白质结合能力低者效果较差，新生儿期下列药物与血 清蛋白的结合能力较差：氨苄青霉素、苯巴比妥、阿托品等。 某些药物，对新生儿及早产儿易产生毒性作用。因新生儿肝脏 酶系统发育未成熟，在肝内不能正常地进行代谢、解毒，如安定的半 衰期成人为18小时，而早产儿为54小时。 药物在组织内分布随年龄而异：如小婴儿脑内巴比妥类、吗啡 、四环素浓度较年长儿高。 某些药物对正在生长小儿产生不良影响，如性激素可促进骨骼 生长，但最终使骨骺与骨干过早闭合，影响身高的增长。6岁以前应 用四环素可以造成牙 质生长不良等。 生长发育的三个阶段和三大激素 人生长发育的三个主要阶段是： 一、婴幼儿期3岁以下(生长快速期)：出生至头两年，孩子快速生长，主要受怀孕期胎儿在 子宫内生长情况的影响。出生后第一年生长速度最快，可增长25厘米，第二年生长为10厘米左右。 二、儿童期3岁至青春期(生长速度减缓期)：从3岁开始直至青春期开始前(女孩约10岁， 男孩约12岁)，此期间生长主要由生长激素调节，每年增长5至7厘米。 三、青春期(生长加速期)：由于生长激素及性激素的调节，男、女儿童进入青春期后生长再 次加快。其中生长激素对人体的生长起着主导作用；性激素除促进生长外，尚有促进性成熟和骨成 熟作用，导致身高增长停止。男孩在整个青春期身高可增长25至28厘米，女孩身高可增加25厘米左 右。 身高的增长过程是受内分泌系统所分泌的激素调节和控制的。从婴儿期至青春前期依赖于生长 激素和甲状腺激素。青春期的增长除依赖以上两种激素外，还受性激素的影响。 生长激素是调控人体从出生到成人的正常生长所必需的物质，也是唯一使骨骼线性生长的激素 。如生长激素缺乏会引起身材矮小，成人最终身高在130厘米左右。用生长激素治疗后，生长速度 加快，出现追赶性生长现象。 甲状腺激素主要促进组织发育，增加蛋白质合成从而促进生长。在胎儿和婴儿期，对大脑细胞 的蛋白质合成和神经细胞的正常发育有作用。 性激素可引发青春期生长加速，但也使骨骼成熟加速，导致骨骺闭合，使生长减慢以至停止。 免疫系统发育特点 小儿免疫系统总的来说是发育尚不够完善，但由于IgG可通过胎盘传 给胎儿，于是出生后6个月以内小儿有母体来的IgG以及自身产生的 IgG等，此段时间患麻疹等传染病较少，主要是被动免疫在起作用。 （一）非特异性免疫系统 1单核-吞噬细胞系统：血液中具有吞噬功能的细胞，主要为中 性多核粒细胞和单核细胞，胎儿期开始发育，至出生后可达8 13109个/L（800013000个/mm3），72小时后下降至0.4109/L（ 400个/mm3），维持一定低水平，23周后再度上升达正常。小儿时 期血清中的促吞噬因子功能比成人低，使中性粒细胞的游走能力及吞 噬功能差，但其直接杀菌功能与成人相似。另外，单核-吞噬细胞系 统还有清除血中微血栓的作用。 2.屏障作用：小儿皮肤粘膜屏障功能差，尤其是新生儿期 ，易因皮肤粘膜感染而患败血症。血脑屏障发育不成熟， 易患颅内感染。其它如胎盘屏障的发育也较差，尤其是前 三个月，此时若孕妇患病毒感染，均可通过胎盘引起胎儿 先天性病毒感染，常见者有风疹、疱疹、巨细胞病毒等。 3体液因素：正常体液中有多种非特异性抗微生物 的物质，如补体、溶菌酶、乙型溶解素、备解素及干扰素 等均处于一种低水平，因此抗病能力较差。 （二）特异性免疫系统 1体液免疫：免疫球蛋白是体液免疫的物质基础。 IgG：IgG是免疫球蛋白含量最高者，也是唯一可以通过胎盘传 给胎儿的免疫球蛋白。1012周胎龄可自身合成IgG，含量甚微，但 因母体IgG可通过胎盘传给胎儿，而且其含量也随着胎龄增长而不断 增加，胎龄8个月时为成人的56%，9个月时为88%，足月新生儿脐血 IgG含量可超过母体，而早产儿IgG含量较足月儿低的多。出生后IgG 逐步消耗，而自身合成能力尚不足。至13岁相当于成人的60%，10 12岁后基本达成人水平。 IgA：胎龄30周左右开始合成极少量IgA，IgA不能通过胎盘， 新生儿的IgA来自母亲初乳。生后一个月含量仅成人的2.6%左右，10 岁左右达成人水平。分泌型IgA于新生儿、至晚6个月可接近成人水平 。对保护婴儿免受损害起着一定的作用。 IgM：胎儿1012周开始合成IgM，出生时约为成人的10%，以后 逐渐上升，12岁达成人水平，IgM不能通过胎盘，宫内感染时IgM 含量升高。因此，脐血IgM升高，则提示宫内感染。 IgD：胎龄31周开始出现，其自身合成较少，生后脐血含量仅 为成人的1%，1岁为10%，23岁达成人水平。 IgE：胎龄11周开始合成，7岁左右达成人水平，合胞病毒感染 及哮喘患儿均有IgE升高，推测可能与其发病机制有关。 2. 细胞免疫：胎龄15周时，T细胞即随血流从胸腺迁移至全身周 围淋巴组织，并参与细胞免疫反应，但其功能尚欠成熟，出生时，T 细胞功能已近完善，但因从未接触过抗原，因而须较强抗原刺激才有 反应。T辅助淋巴细胞功能在新生儿期尚不成熟，因此辅助B淋巴细胞 合成抗体能力较差。 小儿体格及精神发育 （一）体格生长：体格生长具有一定的规律性，年龄越小，增长越快，了解其发育的 正常规律便于识别异常情况，从而可及时予以纠正。 1体重：体重反映了机体生长发育的综合情况，所以是判断健康水平的重要指标 ，是临床工作中计算药物剂量、输液量和热卡供应等的主要根据，因此十分重要。体 重增长有一定的的规律性，但年龄越大体重变动的正常范围也越明显，个体差异平均 体重10%。体重不足或增加缓慢、停滞提示营养不良或有慢性疾患。体重增长过速， 超过一般规律，应检查是否为肥胖病。 体重增长的一律规律 新生儿体重：初生体重与母亲营养状况、胎次、婴儿性别等有关，足月新生儿 出生体重男婴平均为3.3公斤，女婴平均为3.2公斤。出生体重不足2.5公斤者称未成熟 儿。 一岁以内体重增长规律，前半年每月增长约700克，后半年平均每月增长250克 ，因此，45月小儿的体重为初生的2倍6.6公斤。1岁体重为出生的3倍约9公斤。 半岁内体重等于初生体重（公斤）+月龄0.7 712个月体重等于初生体重(公斤)+60.7+(月龄- 6) 0.25 12岁体重每月增长0.25公斤，故为9+3=12公斤 210岁体重(每年平均增加2公斤)=（年龄- 2）2+12=年龄2+8 1012岁以后进入青春期，体重增加极快，不能按公式计算。 2身长：足月初生儿的身长约为50厘米。身长增长的规律也是年龄越小 ，增长越快。第一年增长最快，全年约增长25厘米，因此一岁时身长约为75 厘米，一岁后增长减慢，全年增长10厘米，因此2岁小儿身长约85厘米，2岁 以后增长更慢平均每年增长5厘米，故210岁小儿身长可按下列公式计算: (年龄-2) 5+85=年龄5+75 小儿身长是头、脊柱及下肢的总和，但三者的发育速度是不平衡的，如 新生儿头长约占身长的1/4，成人则占1/8，是因为长骨增长较快所致。 附注 百分位法 关于儿童体格发育测量值的统计，除用算术均数外， 国际上多采用百分位法，百分位数法就是把一组的数量值如体重的公斤数或 身长的厘米数按大小顺序排列，求出某个百分位上的数值。当变量值不完全 呈正态分布时，百分位数能更准确地反映出所测数值的分布情况。 3身体各部的生长： 头颅：以头围的增长代表头颅的发育，其测量法平眉弓及枕骨粗隆处的周长。头围增长规律 年龄越小增长越快，第一年特别是前半年增长最快，六个月头围约为42厘米，以后更慢，10岁约为 50厘米。头围过小及过大均为病理情况，应查明原因及时防治。 囟门：在新生儿，组成头颅的的各骨彼此分离，在枕骨鳞部和顶骨之间有小囟门或后囟门；在 额骨与顶骨之间是大囟门即前囟门，随着头颅的增长和颅骨的骨化，囟门渐闭合，有的小儿后囟门 于出生时已闭合或微开，最迟于生后24月闭合，前囟门最迟18个月时闭合，过早闭合或超过18个 月未闭合均为异常。 头围的大小，囟门关闭的早晚在某种程度上与脑的发育及疾病影响有关，囟门关闭过早，头围 过小，多见于大脑发育障碍、小头畸形等。囟门关闭过晚，头围过大多见于脑积水、佝偻病、大头 畸形等。 前囟门饱满或隆起紧张、波动增强可见于各种原因的颅内压增高，前囟门凹陷可见于脱水或重 度营养不良。 胸围：胸围的测量法为平乳头处全胸围的量度，新生儿胸围比头围约小1.5厘米，12岁时 胸围与头围相等，2岁以后胸围超过头围。 上臂围：上臂围的测量法，使上肢放松下垂，在肱二头肌最突出处进行测量，测量时软尺只须紧挨皮肤即可 ，勿压迫皮下组织。上臂围是骨骼、肌肉和皮肤，皮下组织的综合指标，可用以反映皮下脂肪厚度及营养状况。营 养良好及营养不良二者相比差别很大，主要用于早期发现营养不良。 上、下部量：身长可分为上部量及下部量。自头顶至耻骨联合上缘为上部量，代表扁骨的生长；自 耻骨联合上缘至脚底为下部量，代表长骨的生长。新生儿的上部量占身长的60%，下部量占身长的40%， 12岁以前各年龄期有一定的比例（图1-1）。对矮小症患者，除测量身长外，尚需测量上下部量，如下部 量过短表示长骨发育障碍，见于克汀病（甲状腺功能低下）及软骨营养障碍。 坐高：头顶至坐骨结节的长度。测量方法：使患儿坐于坐高计的坐盘或一定高度的矮橙上，先使身躯前倾， 骶部紧靠坐高计立柱或墙壁，然后坐直，大腿伸面与身躯成直角，与地面平行，大腿与橙面完全接触。膝关节屈曲 成直角，足尖向前，两脚平放在地面上，然后测量，一般3岁以上小儿测坐高。出生时坐高占身长的66%，以后下肢 增长比躯干快，4岁时坐高占身长的60%，67岁后坐高小于身长的60%。 牙齿的发育：小儿乳牙一般多于67月开始萌出，也可早于4个月出牙，最迟不超过10个月。若10个月后未 出牙，多系异常，应查明原因。乳牙共20颗，最晚于2岁半出齐，若2岁半乳牙仍未出齐也属异常。克汀病、佝偻病 ，营养不良等患儿出牙较晚。 乳牙数=月龄-6 恒牙于6岁时开始长出，顺序见表1-1。 出牙时一般不伴随任何症状，有的小儿可有暂时流涎、烦躁不安或低热。骨龄：骨的成熟与生长有直接关系 ，骨化中心的出现和骨骺与骨干的融合标志着骨的生长结束，故骨龄（骨成熟龄）是生长的较好指标。 评价骨龄最简单的依据是X线片所显示的骨化中心的数目及大小。手及腕X线平片最多用于儿童期，婴儿早期也 摄膝及髋关节平片。 （二）神经精神发育 神经精神发育的基础是神经系统的生长发育。而神经精神活动是神经系统对内外 刺激反应的表现，包括感知、反射、动作、语言及对周围人的感情反应等。神经精神 活动的发展取决于神经系统特别是大脑的成熟程度，出生时脑重为体重的2025%，6 个月时为成人脑重的50%，10岁时达90%。出生时脊髓、中脑、桥脑及延髓已发育较 好，许多皮层下中枢发育也较早，从而保证了婴儿出生时有较好的循环、呼吸等生命 功能。丘脑及下丘脑在出生后数月内发育较快，对体温调节、饥饱等反应有关。大脑 皮质较成人薄，各层细胞已开始分化，到3岁时皮质细胞大致分化完成；8岁时已与成 人无多大区别。但细胞功能却随着年龄的增长和发育日益复杂化。除了大脑皮质的分 层及细胞的分化外，传导神经的髓鞘形成对神经系统的反应也有意义。在婴儿期，由 于皮质发育尚不完善，皮质下中枢的兴奋性较高，神经髓鞘形成不全，当外界刺激通 过神经传入大脑时，在皮质不易形成一个明确的兴奋灶，兴奋与刺激容易扩散。因此 ，小儿的神经活动不稳定，反应较迟缓，患病时,特别是高热或中毒时，容易发生烦躁 、嗜睡、惊厥或昏迷等神经系统症状。影响神经、精神发育的因素有：遗传：染色 体异常都能发生一定程度的智能迟缓，如21-三体综合征；单基因遗传、多种代谢缺陷 病也可引起严重智能迟缓如苯丙酮尿症；多基因遗传也可有智能迟缓。环境：出生 前后严重营养不良，锌、铁等元素缺乏等也可影响智力发育；教养条件也很重要。 个体差异等。 1感知的发育：初生儿的视觉器官已相当完善，且发育迅速，生后几天就能辨别光 亮和黑暗，新生儿期已能辨别红色及兰色。一个月左右能注视物件，68周已能感知 物件的大小和形状，4个月能认人。听觉反应于一个半月开始，二个月能寻找出声的 方向，三、四个月能辨别母亲（或保姆）的声音。嗅觉：三个月小儿对强烈气味有 反应。味觉：新生儿味觉反应较敏感，出生数日就能辨别甜与苦，并对不同味的食 物能作出不同的反应。 2.反射：反射是基本的神经活动方式，小儿在出生后数小时即可出现腱反射，一岁以内 小儿腱反射较为亢进。三、四个月的小儿四肢屈肌紧张度高，可见阳性克匿格 (kernigs)氏征。二岁以内巴彬斯基(Babinski)氏阳性，也可以是生理现象。二个月以内 小儿还有握持反射，拥抱(Moros)反射等，都属于生理现象。若在新生儿期，特别是生 后数日内，这些反射消失，可能有颅内出血或其它内病。腹壁及提睾反射在新生儿期 后方逐渐出现。 3运动的发育：运动发育表现如下的规律：“头尾”发展，即运动功能自头端向 足端发展（唇、眼、颈、腰、上肢到下肢）；从泛化到集中；自近到远，即协调 运动先出现于最近身躯的肌群而后发展到四肢；“正性”的动作（抓握、站起、往前走 前）先于相反的动作（放下、坐下、停步）。由粗动作到细动作的规律。 新生儿的动作缓慢而无目的，肌张力强，这是由于大脑发育不成熟的表现。以后由于皮质机能 逐渐健全，小儿也就能掌握各种新的动作和技巧，训练对运动发育也起一定的促进作用。 运动发育是视、听、感知及情感发育的综合反应，小儿运动发育正常发生时间是：二、三个月 会抬头，四、五个月伸手抓物，六、七个月能独坐，七、八个月会爬，十个月左右扶站，一岁左右 扶走，十二至十五个月会独走。至两岁后会做较精细的动作，协调功能也逐渐完善。 4语言的发育：语言是表达思想、观念的心理过程，与智能有直接关系，讲话乃有声的语言 行为。说话能力分理解和表达二方面。小儿学语，先理解而后表达，先会发语音而后会应用词和句 。在词的理解和应用上，先名词而后动词、形容词、介词等。一般生后二个月即“咿啊”，67个月 发“爸、妈”音，810个月会叫“爸爸”“妈妈”（初语），渐能理解语言的含义，并学会短句，二、三 岁时思维、语言发育迅速，模仿性强，语言发育较完善，已能朗诵及唱歌，这时应重视语言训练及 正确发音。 语言发育与中枢神经系统的发育有关，故中枢神经系统疾病或染色体畸形都可影响语言发育。 在语言发育过程中，正常的听觉器官也很重要，若学话以前丧失听力，就会影响语言发育而为哑， 称聋哑病。 以下几个神经精神发育的正常标志，临床上常用作判断婴幼儿智能是否异常的参考指标，应予 记住： 抬头2-3个月；会笑2-3个月；独坐6-7个月；初语8-10个月；独走12-15个月； 小儿智能发育有较大的个体差异，为了开发小儿的潜在智能，合理营养、早期教育和训练是十 分重要的。见表1-3。 小儿造血和血液的特点 造血特点 小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。 一、 胚胎期造血 胚胎期造血首先在卵黄囊出现，然后在肝脏，最后在骨髓，胸腺及淋巴结等处。因而形成三个 不同的造血期：(图1) (一)中胚层造血期 约于胚胎第4周起即开始出现红细胞造血，在卵黄囊各处及胚体中形成许 多血岛，血岛中间的细胞形成原始的血细胞。在胚胎第6周后，此种中胚层造血开始减退，至胚胎 第9周时，这种造血活动巳明显减少，代之以肝脏造血，可见中胚层造血期主要是在胚胎的前两个 月。 (二)肝(脾)造血期 自胚胎第56周起，肝脏出现造血功能，至第5个月时达顶峰，以后逐渐减 退，肝脏造血先是产生有核红细胞，以后产生颗粒白细胞。在肝脏造血开始两个月后的几周内，脾 脏也参与造血，但为时较短，至胚胎5个月时巳停止生成上述细胞，偶有延至出生时。但保留造淋 巴细胞的功能。 (三)骨髓造血 在胚胎第6周时即出现骨髓，但其造血作用是从胚胎第5个月时开始，并迅速地 成为生成红细胞和白细胞主要器官，直至出生23周后骨髓成为唯一的造血场所。只在造血需要增 加时，肝脾才再呈现造血功能。 胸腺从胎儿期一直至出生后为生成淋巴细胞的重要器官。淋巴结从胚胎第4个月开始，参与淋 巴细胞的生成。 二、 生后造血 为胚胎造血的继续，可分为骨髓造血与骨髓外造血。 (一)骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。小儿在出生后头5年内 ，所有骨髓均为红髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要，在5 7岁时长骨干中有脂肪细胞出现于造血细胞之间。随着年龄增长， 脂肪细胞组成的黄髓增多，而红髓范围逐渐减少，至成人时红髓仅限 于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁、骨、肩胛骨、骨盆及长骨端。但黄 髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造 血功能。由于小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚少 ，如果造血需要增加时，就容易出现骨髓外造血。 (二)骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少，淋巴结与脾脏有造淋巴细胞的 功能。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增 加时，肝，脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态 ，而出现肝，脾，淋巴结增大。同时末梢血液中可出现有核红细胞或 和幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应现象，称“ 骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后可恢复正常。 血象特点 小儿各年龄的血象不同。 一、 红细胞数及血红蛋白含量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时 红细胞数约500万700万立方毫米，血红蛋白量约150230克升，未成 熟儿可稍低。生后612小时因进食较少和不显性脱水，其红细胞数和血红蛋 白量往往比出生时高些。随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，加以胎儿红 细胞较大，寿限较短等原因，过多的红细胞自行破坏(生理性溶血)，同时血容 量增加，故生后10天左右，红细胞数和血红蛋白量减少约20。以后刚下降 较慢，由于生长发育迅速，循环量迅速增加，继生理性溶血后骨髓暂时性生 血功能降低，红细胞生成素(主要来自肾脏)不足等，至23个月时红细胞数 和血红蛋白量降至最低点(红细胞数300万立方毫米，血红蛋白置110克/升) ，网织红细胞减低，而出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”的经 过呈自限性，一般不需治疗， 3个月以后由于贫血本身对造血的刺激，红细 胞生成素的生成增加，贫血逐渐恢复。随后红细胞数和血红蛋白量又缓慢增 加，约于12岁时达成人水平。此外，初生时末梢血液中可见到少量有核红细 胞，生后37天 逐渐消失。 网织红细胞数在初生3天内约为46，于生后47天迅速下降至0.5 1.5，46周时回升至28，5个月以后约与成人数值相同。 二、 白细胞数与分类 初生时白细胞总数为1.5万2万立方毫米(以下单位同)，生后1224小时达最高点，然后逐 渐下降，一周时平均为1.2万。婴儿期白细胞数维持在1万左右， 6岁以后接近成人水平。 白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化，出生时中性粒细胞约占 65，淋巴细 胞约占35。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞亦相应下降，生后46 天两者比例相等，形成 交叉曲线，称为第一次交叉，随后淋巴细胞约占60，中性粒细胞约占35，至46岁时两者又相 等，形成第二次交叉(图2)，6岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中可出现少量幼稚中性 粒细胞，但数天内即消失。婴儿期白细胞总数常因轻微刺激如哭叫、疼痛、肌肉紧张、气温升高等 而呈非病理性增加。在疾病过程中，同一疾病过程其血象变化与成人亦有不同，例如婴幼儿患伤寒 病时，白细胞总数往往增加。在严重细菌感染性疾病时，常有核左移现象，甚至出现幼稚中性粒细 胞。 三、血小板数 血小板数与成人相似，约15万25万立方毫米。 四、血红蛋白种类 正常人红细胞内含有三种血红蛋白(简称Hb)，即成人型血红蛋白(HbA、A2)及胎儿型血红蛋白 (HbF)。成人的Hb绝大部分为HbA，占95，HbA2占23，HbF不超过2。在胚胎极早期，还 有一种不同于HbA与HbF的血红蛋白，称为胚胎型血红蛋白(Gower1和Gower2)，这种血红蛋白至 胚胎3个月时消失，并为HbF所代替。胎儿6个月时HbF占90，而HbA仅占510，以后HbA的 合成增加，至出生时HbA约占30，HbF约占70，A294立方微米，MCH为32微微克，MCHC正常。属于此 类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。 (-)正细胞性贫血 MCV、MCH和MCHC均正常。此类贫血见于再生障碍性贫血、 急性失血后贫血。 (三)单纯小细胞性贫血 MCV为60次/分，幼儿50次/分，儿童40次/分； 2）心动过速：婴儿160次/分，幼儿150次/分，儿童140次/分； 3）心脏扩大：体检、X线或超声心动图证实； 4）烦躁，喂哺困难，体重增加，尿少，水肿，多汗，紫绀，呛咳，阵发性呼吸困难（2项以上 ） 2、具备以上4项加以下1项或以上2项加以下2项，可确诊心衰 1）肝脾肿大：婴幼儿肝脏在右肋下3cm，儿童1cm，进行性肝脏肿大或伴触痛更有意义； 2）肺水肿； 3）奔马律。 3、严重心衰可出现周围循环衰竭 四、治疗 1、 治疗原则 1）去除病因 2）减轻心脏负荷 3）改善心脏功能（收缩及舒张功能） 4）保护衰竭心脏 2、一般治疗 1）休息：取平卧或半卧位卧床休息以减轻心脏负担，尽力避免患儿烦躁，必要时适当应用镇 静剂； 2）饮食：给予易消化和富有营养的食物，少量多餐，限制钠盐入量； 3）限制液量：每日控制在60-80ml/kg, 于24小时内均匀补充； 4）吸氧； 5）病因治疗。 3、正性肌力作用药物 1）洋地黄类药物 洋地黄类药物抑制心肌细胞膜上的Na-K-ATP酶活性，使细胞内Na+浓度升高， 通过Na-Ca 交 换使细胞内Ca2+升高，增强心肌收缩。通过正性肌力作用，负性传导作用及负性频率作用起效应。 适用于左心系瓣膜返流，心内膜弹力纤维增生症，扩张型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力 衰竭，尤其合并心室率增快，房扑，房颤者更有效。常用地高辛。 a. 饱和量法（全效量法）：2岁者30g/kg，首次 予饱和量的1/2-1/3剂量，余量分2-3次间隔6-8小时给予。24小时达饱和，末次用药后12小时按维持 量用药。 b. 维持量法：维持量按饱和量的1/4-1/5计，每日分2次，每12小时1次。常用1/10饱和量Q12h 给予。 2) 非洋地黄类正性肌力药物 a. -受体激动剂，主要包括多巴胺和多巴酚丁胺。多用于紧急情况的急性心衰，危重难治心衰 ，心源性休克患儿。二者联合应用，常取得较好疗效。对心源性休克患者各7.5g/kg.min，肺毛细血 管楔压不升高，心排血量增高，血压上升。 b. 磷酸二酯酶抑制剂，适用于心脏手术后右心衰或持续肺动脉高压者。短期治疗可使临床症状 及血流动力学改善。长期应用可能会对长期生存率有不利影响。 氨力农： 仅供静脉注射用于急性心衰的短期治疗，首次负荷量0.5-1mg/kg，5-10分钟缓慢注入，继 以5-10g/kg.min静点，连用7-10天。 米力农： 1mg/kg.d，分3-4次口服；静脉首剂25g/kg，10min后以0.25-0.5g/kg.min静脉维持24-48 小时，或停药16小时后改为口服。 4、利尿剂：据病情轻重，利尿剂的作用机制及效应力，合理选择或联合应用。 1）噻嗪类：作用远端肾曲小管的近端，用于轻、中度心衰； 2）袢利尿剂：作用于袢上升支，用于急性心衰伴肺水肿或重症及难治性心衰患儿； 3）保钾性利尿剂：作用于远端肾曲小管的远端集合管。 常用利尿剂的剂量剂用法见表1 药名 给药途径 剂量及用法 呋喃苯胺酸（速尿） po 0.5-3mg/kg, q 8-12h iv 0.5-1mg/kg, q 8-12h 氢氯噻嗪（双氢克尿噻） po 1-1.5mg/kg, q 12h 螺内酯（安体舒通） po 1-1.5mg/kg, q 12h 5、血管扩张药 选药原则：肺淤血症状严重，肺毛细血管楔压明显升高（2.40-2.66KPa）, 而心排血量仅适度下降者宜选扩张 静脉药，如硝酸甘油及硝酸异山梨醇酯；当心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管楔压正常或略升 高时宜选扩张小动脉药，如硝普纳，肼苯达嗪，酚妥拉明；当心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管 楔压升高时，宜用均衡扩张小动脉和静脉药，如卡托普利。 治疗前哮喘严重程度分级 分级 临床特点间歇发作（第1级） 症状每月2次 ，但30% 重度持续（第4级） 每日有症状频繁发作经常出现夜间哮喘症状体力活动受限FEV130% 儿科肾小球疾病临床分类及肾病综 合征治疗建议 一、肾小球疾病的临床分类： （一）原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases） l、肾小球肾炎（Glomerulonephritis） l）急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis，AGN)： 急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能异常，病程多在1年内。可分为： 急性链球菌感染后肾小球肾炎（Acute Poststreptococcal Glomerulnephrius，APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病68周内有补体低下。 非链球菌感染后急性肾小球肾炎（Nonpoststreptococcal Acute Glomerulonephritis）。 2）急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis，RPGN）： 起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。 3）迁延性肾小球肾炎（Persistent Glomerulonenhritis）： 指有明确急性肾炎病史，血尿和或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。 4）慢性肾小球肾炎（Chronic Glomerulonephrins）： 病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。 2、肾病综合征（Nephrotic Syndrome, NS）： 诊断标准：大量蛋白尿（Upro34；24小时尿蛋白定 量50mg/kg）；血浆白蛋白低于30gL；血浆胆固醇高 于5.7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白 尿和低白蛋白血症为必要条件。 l）依临床表现分为两型： 单纯型NS（Simple Type NS） 肾炎型NS（Nephritic Type NS） 凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS： （1）2周内分别3次以上离心尿检查RB C10个HPF, 证 实为肾小球源性血尿者。 （2）反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致， 学龄儿童13090mmHg，学龄前儿童120 80InmHg。 （3）肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。 （4）持续低补体血症。 2）依皮质激素反应分为： 激素敏感型NS（Steroidresponsive NS）：以泼尼松足量治疗8周 ，尿蛋白转阴者为激素敏感型NS； 激素耐药型NS（Steroi