儿童白内障课件

儿 童 白内 障 Paediatric Cataract 包括的类型 n婴儿白内障（先天性白内障及出生早期 的白内障） n发育性白内障 n合并有系统性疾病的白内障 n外伤性白内障 病因学及流行病学 婴儿白内障 n包括：先天性白内障及出生早期的白内障 ，它们家族性非家族性 n非常重要：是弱视、斜视、眼球震颤及盲 目的重要原因。 nFrancois 报道大约1038%的儿童盲目是 由白内障引起的。 n大约0.4%的新生儿存在一些形式的白内 障，但是并不都导致低视力。低视力主要 取决于白内障病变范围的大小、位置、更 重要的是它的致密程度（lens disorders） 先天性白内障的病因 n有很多种： 19% 风疹病毒 21% 系统性疾病 8 遗传因素 6 眼部疾病 早产及围产期的问题 n中枢神经系统损害：与白内障最常见的相关病 症，约23的先天性白内障合并有中枢神经系 统疾病。（lens disorders） n遗传性的先天性白内障：显性遗传最常见 隐性遗传较少见 儿童白内障合并其他眼部疾病 视网膜色素变性； Usher 综合症 （合并有耳聋及视网膜色 素变性）； 小角膜；小眼球；无虹膜；青光眼；葡萄 膜炎；视网膜脱离 胎儿宫内感染 n病毒：风疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒 、天花病毒、带状疱疹病毒、脊髓灰质 炎病毒、感染性单核细胞增多症、巨细 胞病毒 n细菌：梅毒螺旋体 n原虫：弓形虫 n蠕虫：吸虫 染色体病与白内障 n三体病 n13三体综合征 小头畸形、兔唇腭裂、心血 管先天缺陷、多指（趾）、血管瘤、中枢神 经系统畸形、玻璃体视网膜发育不良 n18 三体综合症 n21 三体综合症 n单体综合症：Turner综合症 n染色体缺失：Wolf-Hirschorn 综合症、 Cri du chat 综合症 代谢异常与白内障 n糖代谢异常：半乳糖血症、糖尿病、低 血糖 n脂代谢异常：Fabry Disease、脑肌腱黄 色瘤病 n糖蛋白异常：甘露糖苷过多症 n金属离子代谢异常：低钙血症、高铜血 症（Wilsons disease: 肝脏衰竭、发音困 难、共济失调、K-F环、向日葵白内障） 皮肤科疾病合并白内障 nRothmund综合症：皮肤异色青年白内 障综合症 nSiemen 综合症：皮肤发育不全或者萎缩 ，先天性白内障 nWerner综合症：个子矮小、躯干结实、 钩形鼻、过早老化的脸、厚指甲、性腺 发育不全、先天性白内障 n骨骼及肌肉疾病合并的白内障： n下颌颜面综合症 n营养不良因素 药物性白内障 n皮质类固醇激素 n抗胆碱脂酶药物 n吩噻嗪 n拟放射性药物 物理因素 n脱水、外伤、电击、放射线、离子化（ 微波、红外线） 临床问题 n手术适应症？ n手术的时间与其相关问题？ n手术的特点 ？ nIOL植入问题？ n后发障的解决办法 ？ n术后并发症？ 手术适应症 nZetterstrom C等推荐：位于视轴中央的 明显的混浊直径大于3mm，致密的核混 浊，影响医生检查眼底的混浊以及合并 有斜视的白内障。 nAn excellent and comprehensive review of cataracts in children including all aspects of management of congenital cataract. J Cataract Refract Surg 2005; 31:824840. 手术的时间与其相关问题 n大多数学者：出生后两个月 n也有学者：出生后一个月，更多的并发症 n在出生后17周以前：方可避免不可逆性弱视的 发生 n良好视力的两大相关因素：早日手术和积极的 术后弱视治疗 n平衡：视觉发育的影响和手术的风险 n因此，白内障的类型、致密程度是要考虑的 术前检查 n必须告知父母儿童白内障治疗的特点：定期 来诊、术后的配镜、遮盖疗法等 n术前视力检查：儿童视力表、对于很小的婴 幼儿选择性观看、追光、是否具备固视功能 等 n术前检查包括：眼前段和后段的检查、眼压 、角膜大小、角膜曲率、眼轴测定。 n手术医生必须仔细观察前囊膜是否存在缺损 或者病变，这是手术潜在的并发症发生所在 儿童眼的特点 n儿童眼与成人眼比较 n较低的巩膜硬度 n较高的玻璃体腔压力 n前囊膜较大的张力 手术技巧切口 n巩膜隧道切口、角膜缘切口、透明角膜 切口均有其利弊 n散光：长期观察却没有显著性差别 n角膜缘或者巩膜隧道切口，透明角膜切 口要长一些 nACCC: n经电镜证实为边缘 最光整的 方法，适用于1y的幼儿，而 对于大多数的医生2y方采用 手工CCC n辅助设备：囊膜染色、撕囊镊 、前房维持器 n玻璃体机动器前囊切开 n前囊切开对于2y的患儿，IOL植入已经是常规 n越来越多的证据表明，对2y的患儿植入IOL是 安全的 n对于6m的婴儿是否应该植入IOL尚存在争议 ，但是越来越多的医生倾向于给6m的婴儿植 入IOL。美国目前正在对此进行多中心的临床 研究（Infant Aphakia Clinical Trail） IOL VS Contact Lens n研究：对于小于1y的孩子实施双眼白内 障手术联合PCCC及前段PPV术，一组为 IOL植入，另一组术后应用角膜接触镜。 n结果：IOL组术后患儿的视力和双眼视觉功 能均比用角膜接触镜的要好，且斜视发生的 几率也低于角膜接触镜组。但该组病人接受 再次手术的几率明显高于角膜接触镜组（ 78% vs 35%） nSpeeg-Schatz等：单眼白内障更早植入IOL n对双眼白内障进行摘除术后的屈光矫正，然后 在小于1y时进行期IOL植入可以使患儿具有 较好的视觉功能重建和较少的并发症。但是对 于单眼的患儿，这个工作却困难得多，因为角 膜接触镜的顺应性要差得多 nSpeeg-Schatz C, Flament J, Weissrock M. Congenital cataract extraction with primary aphakia and secondary intraocular lens implantation in the ciliary sulcus. J Cataract Refract Surg 2005; 31:750756 IOL VS Contact Lens 禁忌症及材料选择 nIOL植入的绝对禁忌症：小角膜、小眼球、葡 萄膜炎 n相对禁忌症：无虹膜、青光眼、永存性原始玻 璃体增生症 nIOL的材料：目前的研究表明对于儿童IOL单片 式的Acrysoft人工晶体是最理想的选择 n优点在于：较低的后发障发生几率、可以植入最小 的囊袋偏心率较小、襻缓慢张开易于植入囊袋对已 经施行的PCCC也不会造成威胁 屈光及IOL度数计算问题 n幼儿眼发育的趋势 n正视化：婴儿为远视远视渐减低（眼轴的 增长、角膜变平、晶状体变平）这一变化在 出生后1年内最明显，要持续到4岁 n眼轴：出生16.8mm，成人23.6mm n角膜屈光力：出生48D，成人+43D n晶体屈光力：出生34.0D，成人+18.8D n眼轴的增长和屈光的变化在出生后的第1年 都是最明显的 是否白内障手术会影响 眼轴和屈光？ 近年研究回顾 白内障手术不影响患儿眼轴发育 n对除外外伤性白内障、并发性白内障、晶体脱 位、术后青光眼的白内障患儿进行术前术后眼 轴变化的观察，患儿接受手术的年龄为2.2 +/- 2.2y和 5.6 +/- 2.9 y,随访时间为5.62.9年， 得出结论：术眼在术前短于对侧眼的术后眼轴 的增长速度大于术眼在术前长于对侧眼的，这 一增长速率倾向于让术后双眼的眼轴差减小。 这一研究提示Trivedi RH, Wilson ME. Storm Eye Institute, Medical University of South Carolina J AAPOS. 2007 Jun;11(3):225-9. Changes in interocular axial length after pediatric cataract surgery. 白内障手术对眼轴、角膜的增长均无影响 n研究对象包括发病年龄小于1y的先天性白内障 和大于1y的发育性白内障，手术年龄分别是6 个月和6.4y，随访时间2.7y及2.8y，观察眼轴 和角膜曲率。发现无论是先天性白内障还是发 育性白内障，眼轴的增长和角膜的变平与正常 眼的均相近。IOL的植入没有引起眼轴增长变 慢或者加速。 Br J Ophthalmol. 1999 Mar;83(3):265-9. Intraocular lenses in children: changes in axial length, corneal curvature, and refraction. 期或期IOL植入不影响眼轴增长 n对于48y及818y的孩子，无论是期 IOL植入还是期IOL植入，术眼的眼轴 增长和对照组（正常晶体组）均无显著 性差别。术后术眼有轻度的近视漂移（- 0.7D (+/- 0.52） Klin Oczna. 2006;108(7-9):301-5. Variability of the eyeballs axial length in children with pseudophakia 新的IOL度数计算公式应该产生 n观察了52眼的发育性白内障术后的屈光变化， 患儿年龄12m18y,随访时间310.5y，平均 5.45y。 n结果：1y2y -5.96D; 34y -3.66D; 56y - 3.40D; 78y -2.03D; 910y -1.88D; 1114y - 0.97D; 1518y -0.38D. n结论：屈光变化发生在1-3y时，大于3y后，屈 光变化趋向于平稳。这一结果提示了使用目前 人工晶体度数计算公式时如何进行选择儿童的 IOL度数 J AAPOS. 2002 Oct;6(5):277-82. Prospective analysis of pediatric pseudophakia: myopic shift and postoperative IOL度数植入策略 n足矫策略：手术后的几个月很快的发生 近视 n欠矫策略：如术后的屈光未能矫正会面 临屈光性弱视的发生。 n所以部分学者认为婴儿或者幼儿，所植 入的IOL度数应该要达到其8090%的屈 光力 n我国：以7y为0 ，小1y就减1D 需要平衡的问题 n弱视发生的危险性 n将来的近视漂移 n与对侧眼的屈光参差 手术后屈光状态的调整（眼镜和角膜接触 镜）是必须的，随着屈光的变化而变化 屈光问题的原因 n目前的IOL计算公式对儿童眼的预测性均 比较低，SRK比SRKT在短眼轴上的预 测性低。所以需要有针对儿童的IOL设计 和新的计算公式 n屈光预测性差的根本原因无法精确预 测儿童眼的增长，目前公式不合适儿童 术后并发症 nVAO n青光眼 n葡萄膜的炎症反应 n其它并发症 VAO n与VAO最相关的是年龄、其次是IOL的材 料。 nPCCC及前段PPV是有效的治疗方式 nbag-in-the lens技术看起来对减少后发障 有着美好的前景 n封闭囊袋的灌注装置对于降低VAO也可 能是有效的 青光眼 n公认为儿童白内障手术的并发症之一 n发生率仍然很高。Johnson 和 Keech报 告无晶体眼青光眼的发生率是32%，随 访期47.5m n最多类型：开角型青光眼 危险因素 n很小的年龄（尤其是小于1y）就接受白内障手 术 n预先存在的眼部不正常 n白内障的类型 n晶状体颗粒、蛋白和炎症细胞及残留的晶状体 实质 n可能的危险因素：小角膜、再次手术、慢性的 术后炎症、手术方式、瞳孔阻滞等 主要的原因 n目前考虑尚未发育成熟的房角在手术过 程中容易被损伤 n因而，部分医生慎重的将手术时间推移 至患儿4周以后。 IOL植入降低青光眼发生率 n有些学者认为无晶状体状态是青光眼的 原因之一 n目前更多的研究表明人工晶体眼开角型 青光眼的发生率较无晶体眼低，推测IOL 可能作为屏障作用阻止了玻璃体的化学 成分作用于小梁 发生青光眼的时间 n大多数的青光眼发生在手术后7年之内 n也可以发生在术后几个月或者几十年后 n因此青光眼可以发生在白内障手术后的 任何时期，所以这样的病人必须终生检 测是否发生青光眼 nMandal AK, Netland PA. Glaucoma in aphakia and pseudophakia after congenital cataract surgery. Indian J Ophthalmol 2004; 52:185198. nChen TC, Walton DS, Bhatia LS. Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 2004; 122:18191825 nChen TC, Bhatia LS, Walton DS. Complications of pediatric lensectomy in 193 eyes. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005; 36:613. nAsrani S, Freedman S, Hesselblad V. Does primary intraocular lens implantation prevent “aphakic“ glaucoma in children? J AAPOS 2000; 4:3339. 葡萄膜的炎症反应 n一个令人担心的问题：婴幼儿剧烈的葡 萄膜炎症反应和纤维素性渗出 n在灌注液中加入肝素可以减低葡萄膜的 反应，减少术后虹膜粘连及瞳孔变形和 IOL偏心。 n小的手术搔动和囊袋内植入IOL对减少炎 症反应也很重要 视网膜脱离 n少见，矫正年龄因素以后的近视漂移可以警示 RD的发生 n从晶状体手术到视网膜脱离，间隔期大约是 2334年，大