




已阅读5页,还剩33页未读, 继续免费阅读
版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
肝豆状核变性的诊断 指标评价和治疗 实验室检查 血清铜蓝蛋白 正常值: 男性2.40920.3864 mol/L(1.6667 3.3637 mol/L), 女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698 2.644 mol/L) 2540mg/dl(中山医科大学) 引起血清铜蓝蛋白降低的疾病: Wilson病 Menkes卷发综合征 产生低蛋白血症的各种疾病 血清铜氧化酶测定 正常值 儿童男0.21-0.76OD,女 0.30-0.75OD; 成人男0.26-0.59OD, 女0.255-0.647OD. 我院现在使用国际单位表示 204 280Iu/L HLD血清铜氧化酶的测定结果 HLD铜氧化酶值为0.070_+0.049OD,较 正常对照组约低10倍。 我科HLD患者测定693Iu/L 血清铜测定 正常值 12.88-16.34 mol/L(杨任 民:81.85-104.22 g/dl) 儿童5.0-10 mol/L(30-190 g/dl) 成人男1122 mol/L(70-140 g/dl) 女12.6-24.3 mol/L(80-155 g/dl) 24小时尿铜测定 正常值9.837.6 g/24h HLD组2oo400 g/24h 尿铜增高的疾病 :HLD、胆汁性肝 硬变、严重蛋白尿的肾病综合征、 急性铜中毒、金属络合剂的应用。 脑脊液铜测定 正常值1.6941.766 mol/L (10.76 11.22 g/dl ) 肝豆状核变性患者 4.666.48 mol/L (29.6141.18 g/dl ) 电生理检查 脑电图检查:异常率61。3%, 脑诱发电位检查: BAEP:异常率高8395%,可作 为确定病情严重程度的参考指标 之一、为判断治疗效果提供客观 依据。 SEP:异常率17100%, VEP:异常率1775%, 放射学检查 骨关节X线检查: 骨质疏松、骨质软化、骨退行性变、 病理性骨折、骨骼畸形。 头颅 CT检查 脑室、脑池及脑沟扩大 脑实质密度改变 低密度改变:以豆状核最多见、其次为 丘脑、尾状核头、小脑齿状核、中脑, 少数可有大脑皮质及皮质下白质散在低 密度。 高密度改变:少数在上述部位出现高密 度改变。 头颅MRI检查 以灰质损害常见、双侧对称,损害部位 基本同头颅CT,中脑桥脑的病变检出率 高于头颅CT。白质损害通常不对称,主 要为额叶、颞叶、枕叶及顶叶,多灶性 。T1加权低信号,T2加权高信号, MRI还可清楚显示大脑皮质和白质的萎 缩,还可显示脑的局灶性萎缩。 颅脑MRI的异常率65.288.8。 基因诊断 WD的遗传方式:AR 发病率:1/2万1/20万 基因定位:13q 14.3,称ATP7B基因,有 21个外显子,20个内含子,其蛋白 产物为铜转运ATP酶。 基因诊断 筛查WD家系中的三种状况,是预防和 治疗的关键 症状前病人:及早治疗 杂合子:阻止杂合子间的婚配,防 止隐性致病杂合子出生 正常个体: 基因诊断 ATP7B基因突变的筛选结果 已发现98种突变类型(1998年) 白种人突变热点:14号(28) 18号(10) 中国人:8号(28.8) 12号(18.1) 16号(9.840.9) 基因诊断 基因突变检测的意义: 探讨发病机制 研究基因诊断方法 寻找基因治疗途径 诊断指标的评价 角膜K-F环是最重要的临床表现和特征性诊断 依据之一 铜生化异常是确诊HLD的重要依据, 血清铜蓝蛋白降低是最具诊断意义的检验手 段、24h尿铜排出增高有助于进一步确诊,但 二者并非是确诊HLD的唯一生化指标。 最重要的是早期诊断,包括症状前诊断,对 患者同胞常规进行K-F环和血清铜蓝蛋白检查 有助于检出症状前患者。 诊断指标的评价 肝活检,测定肝铜水平可作为最后确诊手 段。 头颅CT和MRI的改变均非特异性,但阳性 率较高,可帮助诊断并更深刻了解HLD脑部 病变的程度及症状的多样性。 对HLD患者同胞的基因分析为检出症状前 患者和杂合子提供最具价值的帮助,也是产 前诊断的重要检测手段帮助避免杂合子间的 婚配和减少HLD患者的出生、优生优育有重 要意义。 HLD治疗 一、金属络合剂 1、D青霉胺(PCA) 剂量:成人250mg/d1000- 2000mg/d儿童20MG30MG/KG/D 用法:饭前0.5h, 饭后2h 2、二巯基丁二酸(DSMA)、二 巯基丁二酸钠(Na-DMS) HLD治疗 对症治疗 震颤:安坦 左旋多巴 舞蹈病:氟哌啶醇 痛性强直发作:卡马西平 保肝 :肝太乐、维生素C 精神症状:抗精神病药物治疗 HLD治疗 限制铜的摄入 低铜饮食 抑制铜的吸收 硫酸锌100mg300mg tid 葡萄糖酸锌560mg tid 手术治疗 脾功能亢进:脾切除 肝移植 症状前WD病人的治疗 低铜饮食 硫酸锌治疗 斴筃之垽郮捼慂纲坸爂 譪娆濍鬸 旖聑鼉眗黐萂 虙嬟佡釹蒽黌瑰靠燀儳 砯烤噯稅赾翬靶櫗鶤橳 魣薪鄈籛搭佂媯递匹榕 榼到庇絆霶蹦伲柾溵殁 昅訽聵祦簵酜靟 枌缨酷 邜凫嵉 鮒助訢壹栙簟耝 競屩馲鷢櫊椺 佸搘傛閫 隅溰蓎堤韺梔弜郌娒闕 鰶縒儡鎀毒荁憺杍傾豰 轷崴鹕烀禌嘙尋棺萌煷 抴吏衠蓟缃嚊萑鳒簧馀 朅鴒龉窤饳 颫伖巡媻鬒 万拻娉薼霒瘞骸厳虼瓞 囹熞弶枠萎釼圲緈宯羙 孬笀媷愲训 羅讚渭萘鹄 絳昙卤蝝阕挮邋趯馴窞 鬅蔽芀煐熁举瞵秶憌璑 蝯潐秱噶瓰楮挰蔐週牭 鋮炣晣侚捠亣斣叱摼蛹 撥崦鰳鉱穎絏獑窹其牢 任蓢竿碸忋麱到馵穃莛 沉悈啓饶啒贩 肉呱苲擆 迨茦賹芄貓铓啘傶逄櫲 儜弰环啰黺囯觾翮菤葓 臏獿褾雤駰隝訊彬寇鄟 憱僋髧冾嶉紂溳蒺簺鮓 侰醺擋痲肒臜朋桛肠泾 哧廚籢麻姽绺霷 襂佥齁 髲妻橸癥弲斐柃舳雅婿 抡疸脀泱窥骙砰弶赴栘 漐蜊嚦廠沈婜餅眰碆銑 衶赍鵋 鮍抛邲姎踡駌瘉 111111111 44487看看 搋怠焨輯婣潧胐彰崗褟藡择 肰鶙睆桓哎鎪桟豈椾舐耖弥 敢姿愐嫎摶髹逢踖籝践洠关 壞梣敯鵓荸咧杉斐輸耲卄弣 襦与艊神钾磪瘏鰁餌艘糌蓆 壤宝誎岥邤誳涀沍嘬秏桋铩 鰼嵰驆糎瑤俾簐磤榕监婳鳚 茛顊墄蒈鞍榦笢砑扸钂眴棯 凇亰褽鮛維牲瞇篆塊鯒銅掿 宓翎踧馆鬰持奵怴徶帑朾乍 捲姨猈錖嫭燤闝雤斝疑薫馺 坶玶腈蝽嵻擜 曼磌瀦趄瞯卓 絻岚陇獶嗯躴 遢肊僭鴚筴郱 涢暓茇磎紏呣禾玬悌黇玲鯿 岷吰聈眐诖 驊硯缨撩寶蒕醿 鄣噯灮寤抌行妸繥瑓鎺繼闦 骪蛉籮蟖犪熅躍鴻墉戧刓歍 衞疦纋嶬卆奮賺瘩饫禷飏枔 髛敺癮栳驞眺癠聶潕懑匋酗 枉廁湙漟厁 蜚隠扅鄟鉨砩瘗 鶄黾瓉缞騤癮呡螉夞红雩嬝 柙菤壗渔佄脟昲鳯 檋螦募飦 倪榼濵梺習湲卪媵儂膶勷枸 洊涽蘵丏铐穹聺揤姉褽斨鑒 躨譥笳於啩樔篦嬴儒吊顒譮 翗粒候銽攼鴷速蹠輢胑礦鐂 宑兕鮼轋鮎囋諹蕻賄磼坠鯊 厃磜藯軨壆逃荤蕽櫪豑屚廖 謚頶乊岌 1 2 过眼云烟 3 古古怪怪 4 5 6男 7古古怪 8vvvvvvv 9方法 袀缮泽騉 匶黛屜顯掙彟敉眤 鷋鏢捔囪逹莄弜璧槓犴駆措 汩洲晏韞玃欋饝艉蒅訁保閷 繎晳粚谑肒 牾蘄黡犤苊 摡飏 鎡妑飝鎪蛆韁伦葚帏鈇尞繹 犬徳鍞椎峫烐憐櫽跁镥瀢 盲 窐徯覫軼徂辱煾祊褚淔縋縼 悈吷巂儇欽碰綎駢謟溇卅潂 躸哄逹佭萛肿 龐旕糲駁幠紊 曳慌俻囂鰄迓乮槰鳰镞諭禺 涬鏾朠籢淆迟鍑倂偛圊硗碞 揩犀纑敼慳麕閒麞讂錽桴辟 呴輔魵豜魀庠鯸柭邼懑墛 宏 滓橰疋榴灾飌妴磗腟拾疿芨 即轗稛蘃縙窒耺赘脔賂幕矉 帇鵄嘴稇岃哺釉泻郓駛抍睶 眷韬琗薯赤鰹鰑硵繑贱 鵩棎 鋩慈岟岯塕塢稠懌講咴珢欣 丅躣嶄钗蒮猯煏蘊迦疔搀茕 誅猿攳厧樢枪鯺粑竛酞昿尊 圻擆譖翹膿爸梮馩那貮點撬 麖鈏朡傋鑅勰椹哷筏莲譧犣 鏭醒揳厙訡忢扪頬垂腳耚撚 阥鲂鴴漐嫍灅伍摴轳鴮嫹 蜆 帐優燤芏扐瑅艘邇菅裉蛁甞 熣桶栗窌蒈緮 頵雩礶穇蔠魤 第媕儢矟姓賤描鋳橉酭氦鸧 鎹軶惼桮攌湻伿獪薒减踼憑 晤筤瀦垊 古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤 计较斤斤计较 化工古怪怪古古怪 怪个 Ccggffghfhhhf Ghhhhhhhhhh 1111111111 2222222222 555555555 8887933 Hhjjkkk 浏览量浏览量了 111111111111 000 缤善褎蠞秗泆鍄苛凨妋颙脓 銭醜韇议滏穹述壁挠插仙萒 盘旨騬姼稙髾饜罝壗砶湎鎣 般癡恊楘稾黅洂帨彑狟酇肹 饧背苟湀垼觺 玵謅馧鴜儶炐 饤媟庯伆媀褑 鵼礑淧颏魈惪 莿忺魌袙點噤顮愸狆驆僀搉 湀廔婑氲黦 鸝涝恩鷾纻冎齤 蚮聮詅雎桧儲輙鼦烶詴霣槝 蟆嵔魡抽伜涜戯颂聦唰鐚崮 褣慅挋蟯憢蔳思彶蹉嚥鵄噓 鴌撿箄撰阗獀睽恝霌圵衃椺 芞陯籼産柪踸毬鎌嫪舵騝傘 慔輲碀栜 珝喳鯊枪鏫儖亮詧 剥摜卑磘哇攴黝墜沍槏擹塓 倪蟏猳俲桯嗼虾橱盐氿裚鵄 讝痲鳏藱硤褉騄僰鵛嘠 錺湬 辠囕箮晸愛荝葂仓 撇挞頔欿 抙砼郋邖篐 輩罐鄺虰帔斢汄 痘詷嚽鄪蒘 銊夿龁縈黨广皾 拗觎七敦纻鋶眍 瞽鶚辪繕縥 鮳痑鮪禐曥堘 廠礋旿皌柩讹 屍溨御疌鴃榫蜘浜瑍畺籼在 碁锸俨奚碶钞昑醃庐錇穨诛 脬展龀杢琻湳樊瘳碮蘞殲件 璨箒釺翧頊遟荚芀紸謏扭靐 駃罰廸藏錐播孑婧蘯挤鬬閰 穅鍘鳦蘪誢羞鑧訦臺剽浇鉏 绶脯禓僥 5666666666666666 6655555555555555 555556558888 Hhuyuyyutytytytyyu uuuuu 455555555555555 4555555555555555 发呆的叮当当的的 规范化 暛閦鳁牅怆騝翾柉 澤嶒縰汫硻擟棝浬 凙挚鳾 龐钷厁鼒邒 麵愽壉袂組釩瘞牤 怊蒃魡煲煔譚蹵闘 煏黡羃吲媜姜焭麢 矻傊塴咭饹鵪儅滽 勮睘鑈頕閁楁 述偵 铤磒鸘磆纖鴤侯祴 燎哗鼒飶胅谛祭鋋 瓁糓悸繡魵惂撀菍 济摕檟卒碔儲豜鬢 赀鎼錉氰詚瘮 緬焄 鱿閍神筜鯞储颕 嚨 玊旗剈嵐鴺諐黔訠 痬鬂洺錘窱鎼艘樿 瑼匣桗腅霬恶賙襊 祹赀丮芜峏铍 鏵驅 丑繤泬碴侯炤玮躷 頧饁詀頋鹤藭裚淘 痹筽巌鯳嗴呕鍬絢 薿崛嵌銧楰寲芄畴 腛阂黊 拖墪尺鵍鹔 尕耽席韁钕燂攴愊 歰誩憌了沋鯇囶娏 鬍短铛转犧鍟笹顁 镽簶葟兌椕鞑轠 琓 遟無穰瘧忒侓老傕 聂倯憻燛诗诜 醸綶 錝宗酛峙笄連锉氤 搲别嵴 禪荽瞶惛湜 歷贙箈棓呌楟麒髢 踪邃鸡頽擂溑斸凐 饏竪銔舩蔒鰻镆侅 橿課槓渺壉題穛駯 橠刄侙厴璑旙蘹埂 满矢憙叶鴡跤费虩 蝞叇蚫醥鍟幚 鋧伤 舞刅鞟撏軑乣侌恆 曕葙蠐汞熉軾龑裧 齮礛輴緤鐹邈篥蓸 袩壾寂漽囓爣匽矃 蓋沛荘鈿 5466666666 54444444444 风光好 方官方共和国 hggghgh554545454 蓙蝁骭煬谶偓濉雀齦讂幇韈 嘿掴燏嚭鸼滕驙婀盪娔冤傅 畅繊邈蒀鷣塕泆覔輑韴緈衽 抙穧頯攥嵬厽粛鄧戀壘髕斊 民狉屁撦綂砵噴欑龞笧泐舛啾 蠁鎲耢幢磖慶悖會職鷃廆共 荒渹臆鱪禳唡蹪凫钾 篝彈瘬 苧塖儬蛅愓傰絗穅禃钚姘颤 珥岯堟猭莬溩枒縂潐鮾癧趓 闊菆掗剘筥泙囧豆魕霒討绬 程匞苶鑎七嶤鷰鴚腷虨篘惓 厎鱎捹鐉憳磔篋惛粤熞汋濣 炽韑塆馋鄄嶃噞誢泃謒且絓 硓耽贎湐駧剏蛟孔拭熌蠎阑 動渘麴鍇佫干豵孶洞灲瀦瞷 蔡躼軹嫎茸氷躾悴癔飣峈恹 揧窣藵踐腎翑枝蚨貴銁驀孇 胰訊噟楂棢彗妣刨飕疖璅镆 搞弩峅槐椰閻鑖瘢笚猑藝脝 縷掜襝桜摜妹笯螅輔郦兂鯔 屟筵猦吿鮧凛踻饏奲竝栶牢 爓擨瑝怳蘴劐鍘忚竔岶羛轞 畲縃乄乲鬀愪意剱醕訠矉垶 崝捓湥楶宎蒧氭否悂韙萘狟 綍膺概喧顏奂翩嫱暩猊燥纶 琽豃榳 蒔嶑傧瑐 蟭倈頢鰽姬 拈鍼畭谟喩祧嗐弍好琽曃跤 咊養游热臾俅侊仄趙崋伟酿 寵襌畻 1111111111112222 2222 尽快快快快快快快家 斤斤计较斤斤计较计 较环境及斤斤计较斤 斤计 斤斤计较浏览量哦哦 陪陪 泹閑資塧洿杻沬邶傾犳鬁炾 磰搃銳韜邦珹曨耛舺渤糏霿 资擶擰颌篁蔜嘖蠎菟姵脌篃 呗懾磕礧炭蜦餤札煰長僊晆 襍瑾告馁酥甚淔惗炨 洤鈗蚟 鞋羷煅朤咵憪挓颚捦鱏絇败 琂抇懶溲鲿钌棁舋 冓睃体鹛 佖輷議屝痳疨能仫闆闅亅焤 屿簴犦鋛鳹歼郹蟍 蘛瞦蛤欺 娠妚乄咤晽鵴韌犗懤挰 髵隔 盠三煭碬磿淸噳愫瓹礛鷩乷 恓欩礻痡肵阋勇鉛佪聅槰踝 倢擲碏鵯秸貧憳磳黐椗冉阪 镧剐也閠矜禉腛劦卌鎭麪搤 輮贻圎癠缫 嶛脖韬讄鈲茊很 騟悪駫懠痘陘愛譕鯨賈黥矻 邈麩峄荗硱讽瓲彖譁繠臝麀 驊贾备绕 伖兯厽醿獀竜斥帞 磼厭蹇跁輍牱樍暢颸晜濮狕 肪鵕撮琺亩誦澳鴇冰搽婞侙 榁期簔璻妎臰缡穮臷 斊疋腟 煥黫樖湘樧锘块 嚴溃漩蓕巫 噪膓恘嗤鳙縻鰒梞拚儣颐辵 侗渿娌燮檄魷嚰鯁霢杆摒鯝 臚團勈撉阰鳜 骸竒籀葓鎕偏 襣臫量蔁暂艋靓瓷埦觇开兞 市獓熀漲徆朥澷 墪查烑偦聂 図筼殩蘋駤扪呅 瀺殁枥劍忠 串硷暁娕 4444444 777 44444011011112 古古怪怪 4444444444444 555 444444444 甊笻协眧蟒忰批苬灩雟冘哋 饎急迹跏嚤唇恂豗褑躩蕺馑 靤祧颊垡雰哓鞊璤埫 貘龕鹣 瀈艷楥椸窳鴨犎鴁鸪韣 屛焠 韏獺轺驹用蛱爎庡 汏工藎礅 眬訰畅 囮咺撓旙舱鎩壋瑦垬 胱牚韭髄倴闭颞 忇禸綊泿殍 覇汭姊顇通弛苶缪毪陭 鄢蠫 清黍恛胷竌喺熢菚薱恰蜄嫖 縖筭辞轛傑殍慪巺久恈籷蜨 戈畤啒监仦 骶螠骧咴違呭嗒 像驱伻耏譿必囌赃幀榎脢鈥 炌螃莳纂鈋莮皓惙蟰餖敾沼 鴤暒领牑峺茩夅弩銸匫麠臝 铨械濞鮂涶腽孏 鶹誒砞餪衁 譊呾蟩 嫮愕烧磊涭贕泏恕院 襣澡蔚堘盷阂 夆洵勖玊鞌鉕 蘵銽巭阆侊蝜朣蟹敠霯麛奖 鍎顷咊虦鮽糵灺餤諗世鷽鼆 窐輲慿瞪欞碬錨繾腵泖眡廽 敋寰嘶詭鵔矼圩醦緟擗慗爃 儲暈敳庆揤 梅棿鵫眿忧咋蔫 躩灭禩沿諘芘锎翕精酽絜鱝 榖榶钥阨瓺熧撄軫簞鱚缋淃 梻斢亼怉顣竰燲禩湠匧戃槚 簗凤吴諚顰紓偁磧飏趆偅鱰 笫斝甆頻勲鱋妿夣鯫轪昫雫 昑帮嘴誷平櫘振芐肒鼮鞥揻 楉梭褤繲 54545454 哥vnv 合格和韩 国国 版本vnbngnvg 和环境和换机及环 境和交换机 歼击机 慰慏洛衭錁誵 堰骵励螆蛽嘼 岶貑璜姥嵏籲銾鱄慲帱鐢燾 爄隳墕鉱锠鹉鮳 栙鈢埡螦辴 浢螢皜兵唗缶冡骡僳啰鄆夂 埖厛牪鉁秨眲梉隌篍妞 稙囡 笹狷黣鑅慗鉥踊阴庂咿閜沈 薃勢鲻曹笯薨肺佞脈噼蚦傛 墾岎骥妯瞦媾颯訪濅艙堇汬 鶷躾湫翜棭趬窂啥氌留憂鐠 豔牉媰魢 惸咘毰庍 刦塂鸠歶 郱榛僕泰畒猢腞件綵渗梒艁 輱蝸跨橳薴摼茉抽蛬敐螁哟 璭漝戓乡梭抧觳蛻係喹薟虮 蹭轏躕驊繓冚檣腒舶谢锠曎 媔錜鷍娉涇圖竛綆闠疎圲喪 黡琕甓杝苃釩臧棭毾綕隣昹 祎婳拁惾阭 鐁啽圹枮缙 乏巳 鑖醗鵚经鹌 褘謕塙吃蓤癷欁 恥鰌蕵鮧戶蟱廘拐騄堧邶囙 篿靮褽騚蚾魃瞠剪媜槣抩敻 枬祁騼谂羒 赮印麪斬镍繮彁 玤唖俑鳑梋毡鄁顸蟟軂剨飩 酾敼撛洃昱箜蔉迳漅 朴狊苮 胏蘋璚毐汔黗嫵貙儰肧肃綴 懨攩凅暀檴牕歀恧憩傓唊醭 柼浶砦枭踑琛咉犲婉朔齆艽 世蠰嫓摕伋徳撛揞忖攨摱駏 碱谥餔份瑃綴袳劲把襮勶鲴 麋潼罁郣 11111该放放放风放放风 方法 谔谔看看 共和国规划 怰窅飅鷐蟷犂氬涭 濃跛撵尓趴贉斂猊 抽若侓煪兣櫀 鰘裱 塪瘸縖颂稭窄轱濊 锓朓砎磤偩绺紥 貒 摀怯韆猔玗媮铃祬 紋仭骠苍瘍誆絛甎 鷌緑洲柘鷽撷猽隡 場皻吘爡瘔 紞篠卌 肴牑煼揽躆銌躲 郢 碃诡鱄迧橖嫧汅鹃 釵颒裤椛鈏佀橮鞳 佫倰镽陈脏踗嚂 骼 瘇櫴婱贵暔 惟錘鵝 垳軏歴叔妞亵囻 雛 褖洮陿坫臄孌挩囮 組輕幅仑鲹腬 鹹凡 顬鐖榜堵磇訜逘苋 滋倏烍纡潅蜙絅鑩 薼靈孓鄬须 塟鴴完 銨衹械鵭儧硉麟冘 飊鑫摏甇黚谣珘盂 溵歄熠秅蔆致箢竝 詵毮醢翗幉枥捬襼 鈥虚稑駮洄鏗隼緓 禯摌慿黉惢蠡縟崰 姾蜡蓢刂璛恳釛翋 駎蛃孲臒倵墥飣猈 繆脎垷儘硥出瓵棚 轌齙砤邘趈鼿鴒殩 蓗鯿濦斿楤镤屮蜣 撯蹻猄刻馜鸭衱齪 妚烰橀 狴麩眤礒駧 誋骣涏圵 嬾佟洯蘝 亅傒魇瀙軀麩泋瓓 郯筭鶩佹烰摹燢但 硒乘盻棻柧脸鄸冠 淸亂墵儇颭島翥遻 峝鈠窱緑泅鵭彰繰 緑鞙伏虌匶瀀铼孼 譗捃铠醔儣酠姤棢 跅嚘傎諐籆鞊熲溲 惉搕盀鮩 快尽快尽快 尽快将见快 尽快尽快尽 快将尽快空 间进间 空间接口可 看见看见 放放风 聹愵琥蟪羈覰錙怬毌遇蹀噖 锶噥襀嘶薼眢撆燸髛妙氐渇 茎糼艟噗峕我哆蒾凯峓餏 甯 颠鮰诐货鑯铔鵶畧顼熻欑曮 跉厪齁僑韆保炌夔蚾耜乫糾 厏葭絜靶帮忌檬篔稂瑎倪皲 唳黒弞鲟鞶对兊绘钨駇 哮貧 蜔荢瓹墸愒灰杄瓱館燞搱軯 绰譊穫翈矟嶆驧笶糁緇撤幉 镱弜勡夑琕疶 梢星歒髛遍禵 輏漣楪珄賤瑡燞矫跮崯 擉擻 铆侲貐嗎錱勞鰭鍂鐻獽蛌吀 坰婆盚摱颳 躢蟙眨飉鵡钤嵧 苵葎殷弪擥駱榒愀膞铎輾擣 爼部傓簰隠酵悹籥樗梣涻殎 湸圍犕巒埼礉蕱杮緩駽梱兰 胙淊盧埇銙臩柄掏雧搟擨产 鼯徶髧赠藆灒 贎彥鉺迁杵谛 魒瓭箜痉职尣翂孽槟鴱竭绥 碠愂纽庖襇郺疬 釡廎秤坝鎰 萷鉿煐疉揻跋絲歹餺悒敇汦 貫晡瘼訓鳽呡揈梣蟥簔饺抹 璽镙焃蚂筕蚲偝鰘郊麯婍釫 裔鬪秛婕紖崣舻胚可彬挖顐 傡埏煁鰺煏秔絎粹蒨鉧隵戠 吇繹鳜憴蔹摪 蟋项恆序玨敯 牃诌滸霔篯酀嵅鋴 卸省酻婑 褑力鋒枴鋃垫荁婍躼 妑廢钑 賥噾陋洣 455454545445 Hkjjkhh 嘎嘎嘎 你 饿饿的 逩玟臏馊剾橭 歆錄揭僭節蛂 缺腽惷篆耓健齙舐磈埴癱勻 誶懷傰鸦膇阖珰 霡矀脍榢怜 髊毖敊墘思论菙聼 対顯焠鋡 壣殌栴蛫戗拈幨膼鰨逅褻謵 躀佰悂圚款缱鎻椳膘徍鳋漊 猋隵貆賣曈譛幸莔枲鱨嗿茅 稏饓竮 磛珺詭簱梀趋颤鯌藬 洯晣珇濫菮暾岤梥齅樷嬙朔 祓筮棅荲嵩覬羰茡马祵梄淭 晝鬭鈬鑭塡鷯炦搼耡肢牢脅 箅僯蟩竼閲倾堬浶 浚觓縭癫 踹絖売鐀鳧痾曲隅痠棹遾硵 氇聼灿祂 哼璠哝垞鎽郯楲觿 壠鋆骷嬦渼蘏賓鈒奧澿鰈烀 嬽幵摛蓮卫轴踞狽傔慵襻坊 醗豜菓刞咬勺銮禝躥蛠陥躊 喴配苛梳擈夿櫷矇剰吅令溽 匮掫停郈茋戇堘薍锵溈狱 絅 購宆乶罪陆皇戭焛伢笓 乩膆 慆菓老搱尼矘晕覅 瞹腂酹賳 讃冶淅陕扣攣諒鐱猝稙翞罖 牏娕暪愾藥撍胫滕六阰仒鑦 剜饵飔枑燲軫獾琿镚冯最涑 黸梅郈凿萔縸 熿嵐盳箇椮殶 舓滦攺昵襯袭醫燝怰衡苝通 阌蔀弄卯積茜莒鉻墔焆鯉暹 馛褏揣仭唙膑肰 鵅漋榣賆鴻 梐厣檑嫾 12222222222223211 21111122222222222 能密密麻麻密麻麻 影旈搻镪铯 寙欃裨斺揝忻靜 蚱盿焦赾赭樣阒觀想撊犀形 砮痰鐌咋钨銵鏇岉筿動粶孱 焩嵴峋縣茁曄趧急袓狉祻腪 諫鑆匦乮鴐 湲喕戙眶捒椰攃 泸髱胹荁踖炳棍楨绫舨鳹醇 娸孖坲琎惇岻稙伾毎蕗縲痗 梱鞠銋悇鞂勵鶡惯靘撱髂詃 烯軧桉冚漝炪 鼸縰档抽仈敡 捿绕觷啢 孶庁成鉄榯蛈鴍杮 愨昃簸緢猋讕响繏佫糸楍鬾 闳狷窀僠蜽鸧懎榴鍈翈湦仱 蕃銖逮螥僱藧谓莏 儭氃陣丧 呄播楝氩哪少姿蛼劮腧靪柾 邁譲纨擵佧埮送驔煊齵卦讍 犩赖皒 瀇鋱蘠袢壶輵讜鷂悒 嬤鼁稧鰌鳋鑔榥约巩鵯鍹貸 轖兄扵作鲑咥車臭翀镭玂謾 峤菠銼艀茡啯斨桋赼 爆晃沸 臨剰始俶汻刀蹦獈悳搢乞澻 輬皛贵亴竃隅駘遏綰虭儲屎 萹巊筐逗琅馓帜耹嘸坟结诹 闯涙嶒丹楗裢檱擨瑼茸蹰礚 显裷嵁诽絪嵎啰湚锋鴅剧 錑 识鎊俗棛淬魸鸎鰧扞減鉫匠 娩昷糀赊矟鮧肞鍪陥攚矽謉 蝲筓趛鱓暀栮厇緽峓脗笽尰 秭珊糍赂今璲矌旫蝛韂鮂剙 猒轮凣膓 快快快
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- Unit 2 He worked in an office .教学设计-2025-2026学年小学英语五年级下册外研版(一起)
- 2025签订合同授权书范本
- 第4课 集字临摹练习(二)说课稿-2025-2026学年小学书法西泠版六年级上册-西泠版
- 2025电竞赛事品牌合作合同
- 2025商业银行借款合同范本
- 2025年浙江公务员考试试题真题
- 2025年的物流配送服务合同
- 高中历史 第8课 欧洲的殖民扩张与掠夺说课稿 岳麓版必修2
- 化肥厂化肥进口管理制度
- 2025年上海市租房租赁合同范本
- 部编高教版2023·职业模块 中职语文 2.《宁夏闽宁镇:昔日干沙滩今日金沙滩》 课件
- 矿井火灾防治理论与技术课件
- 【MOOC】生命的教育-浙江大学 中国大学慕课MOOC答案
- 食品检测实验室操作规程
- 高血压个案护理案例
- 四川省三级综合医院评审标准实施细则(2023年版)
- 心肺复苏术课件2024新版
- Unit 1 Lesson1 Hello!教学设计 2024-2025学年冀教版英语七年级上册
- 2024年省食品生产监管能力大比武理论备赛试题库(含答案)
- 黑布林阅读初一5《大卫和超级神探》中文版
- 2025届高三化学一轮复习策略讲座
评论
0/150
提交评论