急进性肾小球肾炎慢性肾炎课件

急进性肾小球肾炎 特征 起病时以急性肾炎综合征为表现 肾功能急剧恶化 进行性少尿或无尿 病理呈新月体肾小球肾炎 急进性肾炎包括： 一、原发性急进性肾小球肾炎； 二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾 炎：如继发于系统性红斑狼疮肾炎； 三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛 新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型转化为新月体肾小球肾炎。 急进性肾炎根据免疫病理分型 型（抗肾小球基膜型） 抗肾小球基底膜抗体与肾小球 基底膜抗原相结合，激活补体， 引起基底膜破坏、断裂。早期血 清抗肾小球基膜抗体阳性。 型（免疫复合物型） 免疫复合物沉积于系膜区及毛 细血管壁，激活补体而致病。血 循环中可测到免疫复合物。 型（非免疫复合物型） 50%80 %患者为肾微血管炎 （原发性小血管炎肾损害）。血 清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳 性。 病理 n肾脏体积增大 。 n病理类型：新月体肾小球肾炎。以 广泛（50以上）的肾小球囊腔内 有大新月体形成 （占据肾小球囊腔 50以上）为主要特征。病变早期 为细胞新月体，后期为纤维新月体 。 临床表现 一、型好发于青、中年，及型 常见于中、老年。我国以型多见 。男性居多。 二、有前驱呼吸道感染者起病较急。 三、型患者可有发热、关节痛或咯 血等系统性血管炎的表现。 四、急进性肾炎综合征：1、血尿血尿：肾 小球性血尿。2、蛋白尿蛋白尿： 型患者 常伴肾病综合征。3、水肿水肿。4、高高 血压血压：轻、中度血压升高。5、进行 性少尿或无尿。6、肾功能急剧恶化 ：肾小球滤过率进行性降低，数周 至半年内进展至尿毒症，这是本病 的特征。7、进行性贫血 。 实验室检查 n型：血抗肾小球基底膜抗体可呈 阳性。 n型：血循环免疫复合物及冷球蛋 白可呈阳性，可伴血清补体C3降低 。 n型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 。 诊断 一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴 伴肾功能急剧恶化无论是否达到少尿性 急性肾衰竭应疑及本病并及时进行肾活 检。 二、根据病理检查：可靠的诊断有赖于病 理组织检查。若病理证实为新月体肾小 球肾炎，又能除外是由系统性疾病引起 者，诊断即成立。 鉴别诊断 一、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾 小球病鉴别： 1、急性肾小管坏死：常有明确的肾 缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等 诱因，肾小管功能损害表现突出（ 尿钠增加、低比重尿、低渗透压尿 ）。 2、急性过敏性间质性肾炎：有明确的 用药史及药物过敏反应（低热、皮 疹等）。 3、梗阻性肾病：B超等检查证实尿路 梗阻存在。 二、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小 球病鉴别： 1、继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合 征（Goodpasture综合征）、系统性红斑 狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新 月体肾炎，依据特异临床表现和检查鉴 别。 2、原发性肾小球病：如重症毛细血管内 增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎 。需肾活检鉴别。 治疗 一、强化治疗： 1、强化血浆置换疗法：方法方法 应用血浆置 换机将病人血浆弃去，补充健康人血浆 或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清 抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物转阴 ，一般需10次左右。该疗法需配合糖皮 质激素口服泼尼松1mg/(kg.d)，23月 后渐减及细胞毒药物环磷酰胺累积量 不超过6 8g。 强化血浆置换疗法 目的目的 清除血清异常抗体或免疫 复合物。适应症适应症 各型急进性肾 炎，主要适用于型；对于 Goodpasture综合征和型伴肺 出血者作用较肯定。 2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：方方 法法 甲泼尼龙0.5 1g溶于5%葡萄糖 中静脉点滴，每日或隔日1次，3次 为一疗程。必要时隔3 5天可进行 下一疗程，一般不超过3个疗程。也 可辅助环磷酰胺治疗。适应症适应症 主要 适用于型、型，型疗效较差 。注意注意 预防感染，钠、水潴留（急 性左心衰、严重高血压）等不良反 应。 四联疗法： 1、糖皮质激素 2、细胞毒药物：环磷酰胺； 3、抗凝药：肝素或华法令等； 4、抗血小板药物：双嘧达莫等。 在无法应用前述两种强化疗法时 可用。 二、替代治疗： 1、透析：以维持生命。凡达透析 指征者应及时透析。 2、肾移植：强化治疗无效的晚期 病例，肾功能已不可逆时，应作 肾移植。肾移植应在病情静止半 年至1年后进行。型患者必须 待血中抗基膜抗体转阴后进行。 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎简称慢性肾 炎，系由多种原发性肾小球疾病 的病理类型所导致的一组以蛋白 尿、血尿、水肿、高血压、肾功 能损害为基本临床表现的疾病。 起病方式各有不同，病情迁延， 病变缓慢进展，最终将发展为慢 性肾衰竭。 病因 不清楚。细菌、病毒感染， 特别是乙肝病毒感染可能引 起慢性肾炎。 起病方式： 慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系 。 1、少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来 ； 2、另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重 新出现肾炎的一系列表现； 3、绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其 病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾 炎，与急性肾炎无关。 发病机制 不同病理类型不尽相同。 一、起始因素：免疫介导性炎症。 二、导致病变慢性化的因素： 1、免疫性炎症损伤过程继续进行； 2、病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化 ； 3、肾功能不全时残存肾单位代偿导致“三 高”现象（肾小球内高跨膜压、高灌注及 高滤过）促使肾小球硬化。 病理 一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型 ： 1、系膜增生性肾小球肾炎 2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 3、膜性肾病 4、局灶节段性肾小球硬化 二、晚期慢性肾炎的病理改变： 肉眼观：肉眼观：肾脏体积缩小、肾皮质变薄 。 光镜下：光镜下：上述不同类型病理变化特点 消失或部分消失，代之以程度不等 的肾小球硬化，相应肾单位的肾小 管萎缩、肾间质纤维化。 病理类型：病理类型：硬化性肾小球肾炎。 临床表现和实验室检查 多数起病缓慢、隐袭 ，呈程度不等的蛋白尿 、血尿、水肿、高血压 、肾功能损害和贫血。 一、尿异常改变： 1、蛋白尿：蛋白尿：含量不一，一般在 13g/d。 2、血尿：血尿：呈肾小球源性血尿， 镜下或肉眼血尿。 3、管型尿：管型尿：透明管型或颗粒管 型等。 二、水肿： 多为眼睑水肿和（或 ）下肢轻度、中度水肿。 少数病人始终无水肿 。 三、高血压： 有些病人以高血压为 首发症状，大多数慢性肾 炎患者迟早会发生高血压 ，达肾功能衰竭时90%以 上病例有高血压。 血压显著增高时可出现头胀 、头痛、失眠、记忆力减退及注 意力不集中，可有眼底出血、渗 血，甚至视乳头水肿。 持续高血压数年之后可致心 肌肥厚、心脏增大、心律紊乱， 甚至发生心力衰竭。 四、肾功能损害： 肾功能呈慢性进行性损害 ，进展快慢主要与病理类型 相关（如系膜毛细血管性肾 炎进展较快），也与是否合 理治疗和认真保养有关。 首先出现肾小球功能损害，表现 为肌酐、尿素氮升高，内生肌酐清 除率下降。 继之出现肾小管功能不全，例如 尿浓缩功能减退。 已有肾功能不全的病人可因感染 、劳累、血压增高或用肾毒性药物 而使肾功能急剧恶化。及时去除这 些诱因后肾功能可有一定恢复。 五、贫血： 贫血主要与肾内促红细胞生 成素生成减少有关。 贫血与肾功能损害呈平行关 系，血肌酐177mol/L(2mg/dl) 就会出现贫血，一般说来，肾功 能损害越严重，贫血越明显。 诊断 一、根据慢性肾炎综合征的临 床表现，除外继发性肾炎及 遗传性肾炎，临床上可诊断 为慢性肾炎。 二、以下两种情况于病初即应考虑慢性肾 炎，不应等病史达一年以上才确诊。 1、起病呈急性肾炎综合征表现，但潜伏期 较短，血清补体始终正常（系膜增生性 肾炎）或血清C3持续降低，于8周后亦 不恢复（系膜毛细血管性肾炎）。 2、起病不呈急性肾炎综合征，无血尿，仅 表现为中度蛋白尿及轻、中度水肿（部 分膜性肾病）。 三、肾活检病理检查对确 诊意义很大。 鉴别诊断 一、继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过 敏性紫癜肾炎，依据相应的系统表现及 特异性实验室检查鉴别。 二、Alport综合征：常起病于青少年（多 在10岁之前），有眼（球形晶体等）、 耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿 、肾功能损害）异常，并有阳性家族史 （多为性连锁显性遗传）。 三、其它原发性肾小球病：1、隐 匿型肾小球肾炎：主要表现为无 症状性血尿和（或）蛋白尿，无 水肿、高血压和肾功能减退。2 、感染后急性肾炎：潜伏期2周 左右，血清C3病初下降，8周内 恢复正常，临床过程呈自限性。 慢性肾肾炎急性发发作急性肾肾炎 潜伏期较较短，数小时时至数日13周 血清C31、始终终正常：系膜增生性 肾肾炎 2、持续续降低，起病8周 后不恢复：大部分的系膜毛 细细血管性肾肾炎 病初下降，8周 内恢复正常 临临床过过 程 反复发发作，慢性进进展有自限性 B超双肾肾不增大或缩缩小双肾肾不缩缩小或增 大 病理系膜增生性肾肾炎、系膜毛细细 血管性肾肾炎 毛细细血管内增生 性肾肾炎 四、原发性高血压肾损害 慢性肾肾炎原发发性高血压肾损压肾损 害 年龄龄多发发生在青壮年多在40岁岁以上 病史蛋白尿在先或高血压压与肾脏肾脏 损损害同时时出现现 长长期持续续高血压压在先，肾脏损肾脏损 害出现较现较 晚 尿检检肾肾小球性蛋白尿，可有持续续 性血尿和红细红细 胞管型 肾肾小管性蛋白尿，血尿不明显显 心脑脑并发发症少见见多见见 贫贫血重轻轻 低蛋白血症明显显不明显显 浮肿肿明显显不明显显 肾肾功能肾肾小球功能损损害较较早，严严重肾肾小管功能损损害较较早 眼底轻轻渗出出血视视乳头头水肿肿 病理系膜增生性肾肾炎、系膜毛细细 血管性肾肾炎 良性肾肾小动动脉硬化 治疗 一、积极控制高血压：高血压是加速 肾小球硬化、促进肾功能恶化的重 要因素，积极控制高血压十分重要 。 治疗原则治疗原则1、力争把血压控制在理 想水平：蛋白尿蛋白尿 1 1 g/dg/d，血压控制血压控制 在在125/75mmHg125/75mmHg以下；尿蛋白以下；尿蛋白350mol/L的非透析治 疗患者不宜应用。 C、血管紧张素转换酶抑制剂减少尿蛋白和 延缓肾功能恶化的肾脏保护作用机制 ： 1、对肾小球血液动力学的特殊调节作用： 扩张入球小动脉和出球小动脉，对出球小 动脉扩张作用强于入球小动脉，从而降低 肾小球内高压力、高灌注和高滤过。 2、非血液动力学作用：抑制细胞因子、减 少尿蛋白和细胞外基