以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断课件

以肝损为主要表现的原发性甲 状腺功能减退症的鉴别诊断 闫焱 2011-06-07 病史特点（1）： 16岁，男性； 主诉：怕冷和懒言1年余。 临床表现： 低基础代谢率症群： 畏寒、少言、学习成绩下降（记忆力下降？注意力难 以集中？）、运动迟缓（长跑名次下降） 双手冰冷，基础代谢率（BMR)降低：脉率/56+脉压 /20-111=-35% 粘液性水肿面容：面部浮肿，面色苍白； 皮肤改变：脸色苍白略黄，颈部及胫前皮肤稍有 色素沉着；全身皮肤稍粗糙 病史特点（2）： 临床表现： 精神神经系统：腱反射正常； 骨骼和肌肉： 肌肉无压痛无萎缩，咀嚼运动后肌肉无明显隆起和 僵硬，肢体肌力V度，肌张力正常范围； 肌酸激酶（以CK-MM为主）升高，肌红蛋白升高； 心血管系统： 心功能下降？（夜眠可平卧，登3层楼梯可出现气 急，无胸闷胸痛） 脉搏缓慢，心动过缓； 心脏标志物：cTnT, NT-proBNP正常，CK-MB升高 ； 病史特点（3）： 临床表现： 消化系统： 食欲下降，大便习惯改变？（23天一次）； 肝酶升高； 血液系统： 贫血， 凝血机制减弱； 日期地点ALT U/LAST U/L-GT U/LAKP U/L 03.23五院202173 03.30五院11091 04.11五院55 05.12五院73240 05.18中医院1563476051 05.23中山医院531539056 06.02中山医院1351027947 病史特点（4） 实验室检查： 直接证据： FT3 100mIU/L ， TG-Ab 3177IU/ml，TPO-Ab 600IU/ml； 间接证据： 血脂：血同型半胱氨酸：19.0umol/l 总胆固醇： 9.47mmol/L；甘油三酯：1.57mmol/L；HDL-ch： 1.03mmol/L；LDL-ch：7.73mmol/L 出凝血功能：凝血酶原时间：14.0秒；凝血酶原 时间比值：1.22；国际正常化比值：1.21；凝血酶 时间：18.7秒；活化部分凝血活酶时间：36.1秒； 纤维蛋白原：155mg/dl 血常规（入院）：血红蛋白：115g/L 诊断 甲状腺功能减退，桥本甲状腺炎； 甲减性肌病； 肝功能损害，甲减所致可能； 轻度贫血； 脂代谢紊乱 甲状腺功能减退症致肝功能损害诊断标准 根据临床症状、体征、甲状腺功能FT3， FT4，TSH等指标明确甲减诊断。 肝功能异常，具备下列至少l项者： ALT或AST升高； AKP升高； GGT升高； TB或(和)CB升高； 总蛋白和白蛋白降低； 肝大。 除外其他原因所致的肝损害及肝大; 甲减控制后肝功恢复正常。 肝功能异常作为主要矛盾： 利加隆+双环醇加用五酯胶囊 停双环醇两天 针对肝功能异常所行检查： 抗“O”：阴性; 自身抗体（ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT- SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖体P蛋白 ，抗线粒体抗体，抗平滑肌抗体）：阴性； 肿瘤标志物（AFP,CEA,CA19-9):正常； C3：0.96g/L；C4：0.12g/L；总补体测定： 57.7IU/mL；类风湿因子：60%而女性患者 50%，本患者37%） 肝豆状核变性：多见于青少年，铜代谢障碍，沉积于肝、脑、角膜和肾 脏，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损 害及角膜K-F环，可伴有血浆铜蓝蛋白降低； 半乳糖血症：为婴幼儿及少年疾病。肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢 所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积 在肝细胞，造成肝脏损伤，表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹 水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等； a1-抗胰蛋白酶缺乏：a1-抗胰蛋白酶基因异常； 糖原贮积病：缺乏淀粉（1,4,1,6）-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮 积，表现为肝大结节性进行性肿大，伴脾大、黄疸和腹水； 酪氨酸血症：肝硬化、低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管重吸收 缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高。 肝功能异常的病因诊断(3) 自身免疫性肝炎：多见于女性，以高丙种 球蛋白血症，高血清自身抗体（ANA,SMA 等）为特征； 血吸虫病：血吸虫卵在门静脉堆积，以门 脉高压为主要表现； 肝脏活检为金标准。 甲减伴肝损害的可能机制（1）： 甲减患者ATP生成减少，影响肝细胞膜结构稳 定性，肝酶从细胞内逸出增多； 甲减作为自身免疫性疾病，可以产生自身抗原 引起机体对自身组织失去免疫耐受，而产生自 身抗体并激活细胞毒T细胞对肝细胞进行攻击 ，使肝细胞凋亡和坏死； 甲状腺激素减少，肝细胞问黏多糖蛋白等沉积 肝间质充血、水肿，肝中央小叶充血性纤维 化，出现肝功能异常； 甲减性心脏衰竭时可加重肝损害。 甲减伴肝损害的可能机制（2）： 严重甲减常导致非酒精性脂肪肝甚至肝细胞癌的发生，从 而引起肝脏结构和功能的变化。12 进一步建议 完善检查：病毒性肝炎标志物检测；铜蓝 蛋白测定、24小时尿铜；必要时行肝脏活 检； 诊断性治疗：给予优甲乐替代治疗后，随 访肝功能。 参考文献： 1Liangpunsakul SChalasani NIs hypothyroidism a risk factor for non-alcoholic steatohepatitisJ?J Clin Gastroenterol，2003，37(4)：340-343 2 Reddy A，Dash C，Leerapun A。et a1Hypothyroidism：a possible risk factor for liver cancer in p