尿崩症瑞金课件

尿崩症 内分泌代谢科 定 义 特征：排泄异常大量的稀释尿 不限水，24小时尿量50ml/kg体重 尿比重1.020。 结 果 判 断 原发性烦渴和渴原性尿崩症基本与正常人 反应相同 中枢性尿崩症者禁饮后仍多尿，尿比重低 、脱水、体重下降，注射血管加压素后迅 速尿量减少，比重升高 肾性尿崩症对加压素无反应 诊断及鉴别诊断 （2）高渗盐水试验： 禁饮8小时，试验日晨1小时内饮水20ml/kg，于 开始饮水后30分钟排完膀胱，然后每15分钟排 空膀胱1次，共2次，计算每分钟平均尿量，如 5ml/min，继续试验，静脉滴注2.5%Nacl， 按每公斤体重0.25ml/min的速度滴注共45分钟 ，分别于每15分钟排空膀胱1次，共3次，如尿 量不减少，再留15分钟尿2次，若尿量仍然不减 ，静脉注射血管加压素0.1u；每次尿标本测尿量 及比重，最好能测尿渗透压。 结 果 判 断 正常人及精神性烦渴，注射高渗盐水后尿 量明显减少、尿比重上升。中枢性尿崩症 反应不明显，而注射血管加压素后尿量立 即减少、尿比重上升。肾性尿崩症对高渗 盐水及血管加压素均无明显反应。 诊断及鉴别诊断 （3）放射免疫法测ADH： ADH正常血浆基础值为1-5pg/ml，禁水后 可高达15pg/ml以上，有时达30pg/ml以上 。中枢性尿崩症患者则不能分泌达正常水 平，禁水后也不增加或增加不多。肾性尿 崩症患者则往往正常偏高。 诊断及鉴别诊断 （4）1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素（DDAVP ） 如使用标准治疗量（2-4ug/12h皮下注射2 天），多饮多尿消失，并没有引起水中毒 ，诊断中枢性尿崩症的有效率为90%。如 病人治疗后多尿消失了，而多饮减少不明 显，结果发展成水中毒，诊断饮源性尿崩 症可靠度为80%，无反应者为肾原性尿崩 症。 其 他 检 查 视野检查、蝶鞍摄片、CT及磁共振等 垂体下丘脑区域的MRI有助于诊断中枢性 尿崩症，可有3-4mm小的占位性病变，也 可看到垂体柄的增粗、曲折、中断或结节 状改变或神经垂体正常存在的高信号消失 。 治 疗 一、激素替代治疗 （一）加压素水剂 每毫升6加压单位，皮下或肌肉注射，作 用迅速，维持6小时左右 据病情，每次5-20单位，4-8小时注射一 次，睡前用一次 作用时间短，有头痛、恶心、呕吐及腹痛 等症状，一般较难长期应用 激素替代治疗 （二）尿崩灵（垂体后叶粉剂） 每次鼻吸入20-50mg，维持3-8小时，每 天3-4次 药物的缩血管作用可引起萎缩性鼻炎，影 响吸收及疗效，过敏引起支气管痉挛 作为外出时短期使用 激素替代治疗 （三）鞣酸加压素油剂（长效尿崩停） 是国内目前普遍使用的药物 每毫升含5加压单位，初次使用0.05-0.1ml 开始 多数病人一次0.2-0.3ml，疗效维持4-5天 长期应用2年左右可产生抗体而减效 数年后需增加剂量才能维持原有疗效 激素替代治疗 （四）合成的赖氨酸加压素 每毫升50单位，每鼻孔1-2喷 作用维持2-5小时 激素替代治疗 （五）人工合成加压素类似物 1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素（DDAVP） 商品名Dexmopressin 鼻粉膜、皮下、肌肉和静脉给药制剂 非激素类抗利尿药物治疗 （1）氨磺丙脲（chlorpropamide） 刺激AVP从脑神经垂体释放，增强AVP对 肾小管的作用 剂量是125-250mg,，每日一次给药 几小时内起作用，通常持续24小时 非激素类抗利尿药物治疗 （2）安妥明 刺激AVP释放的能力或可能延缓DDAVP降 解 剂量0.5-0.75g，2-4次/d，常有持久的抗 利尿作用，可使尿量减少50%左右 有些病例，和氨磺丙脲合用 长期使用有消化不良、腹部胀气、肝功能 损害及肌痛等 非激素类抗利尿药物治疗 （3）酰胺咪嗪 三环类化合物，治疗三叉神经痛和糖尿病 性神经病变 尿崩症病人也被观察到通过刺激AVP释放 产生抗利尿作用或提高效应器对ADH的敏 感性 有效剂量400-600mg/d 本药长期使用可能发生肝损害、血象抑制 、头痛等不良反应而没有广泛使用 非激素类抗利尿药物治疗 （4）双氢克尿塞 肾性尿崩症唯一有临床疗效的药物 作用是通过排钠而使钠耗竭，当钠耗竭后 使肾小球滤过率降低，并伴有肾单位近端 部分液体重吸收增强，于是进入髓袢升支 的钠离子减少，结果使稀释尿液的能力减 弱用双氢克尿塞类利尿剂治疗肾性尿崩症 必须限制钠的摄入 非激素类抗利尿药物治疗 一部分中枢性尿崩症患者用双氢克尿塞也 有效，能减少尿量1/3-1/2 剂量75-150mg/d，分3次给药 连续使用2-3周后作用明显减弱，停药2-3 周后