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文档简介
CLL的诊断和标准治疗 范磊 徐卫 李建勇 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 慢性淋巴细胞白血病的诊断 B小细胞淋巴瘤/白血病 小淋巴细胞淋巴瘤/白血病 滤泡淋巴瘤 边缘区淋巴瘤 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 B-NHL亚型构成比 病例总数 : 6632 李小秋.中国淋巴瘤研究协作组(CLSG) B小细胞淋巴瘤/白血病共同临床特征 临床特点: 中老年 临床进展缓慢,低度恶性(MCL除外) 可向高度恶性淋巴瘤转化 治疗后可缓解,但难以治愈 形态学:中、小淋巴细胞 免疫表型:表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、 CD22、CD79a)和sIg单一轻链(或) IgH和IgL基因重排 克隆性检测的常用方法 1. 流式细胞术:可以通过检测细胞表面免 疫球蛋白(sIg)轻链限制性表达明确B 细胞的克隆性 31 25% 2. 细胞遗传学异常:克隆性染色体异常 常规细胞遗传学 FISH技术检测到 3. PCR检测:IgH、IgL基因重排 正常单克隆 sIg阴性 mAb-/pAb+ CLL/SLL Biclonal CLL/SLL 慢性淋巴细胞白血病淋/小淋巴细 胞淋巴瘤(CLL/SLL) CLL/SLL 老年人,中位年龄65岁,男:女=2:1 淋巴结肿大,伴外周血和骨髓累及 起自CD5+/CD23+ B细胞 肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞 免疫表型:sIg+(M+/-D)(弱),CD5+,CD20+(弱) ,CD23+,FMC7-,BCL-6-,CD10-,cyclin D1- 染色体异常:13q-,+12,11q-,17p-,6q- 5%-10%进展为大B细胞淋巴瘤(Richter综合征) 5年生存率51% 外周血液检查 (CLL vs MBL) CLL: 外周血B淋巴细胞计数5109/L,且3个月。B细 胞2年:重复一线治疗方 案。 持续缓解1.5 cm 无 无 100109/L 110 g/L 1.5109/L 功能 100109/L或较基 线升高50% 110 g/L或较基 线升高50% 1.5109/L或较基 线升高50% 较基线降低50% ( 继发于CLL) 较基线降低20 g/L (继发于CLL) Hallek M, et al. Blood,2008,111:5446 疗效标准-2 CR:符合所有标准,无疾病相关全身症状; CRi:符合CR,但骨髓恢复不完全; PR:2个A组+ 1个B组标准; SD:无PD+未达到PR; PD: 1个A组或 1个B组标准。 复发:患者达到CR或PR,6个月后PD。 难治:治疗失败(未获CR或PR)或最后1次化疗后6个月 PD。 微小残留病灶(MRD):残存白血病细胞10-4。 随 访 完成诱导治疗达CR/PR的患者无需进一步治 疗,应该随访,包括每3个月血细胞计数及 肝脾、淋巴结触诊等。应该特
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