泪腺肿瘤及肿瘤样病变的影像学诊断课件

首都医科大学附属北京同仁医院 王振常 泪腺肿瘤及肿瘤样病变的 影像学诊断 上皮性肿瘤上皮性肿瘤 良性混合瘤良性混合瘤 泪腺癌泪腺癌 非上皮性肿瘤及瘤样病变非上皮性肿瘤及瘤样病变 淋巴增生性病变淋巴增生性病变 特发性炎性假瘤特发性炎性假瘤 良性淋巴上皮病良性淋巴上皮病 白血病浸润白血病浸润 结节病结节病 KimuraKimura病病 泪腺上皮性肿瘤泪腺上皮性肿瘤 良性混合瘤良性混合瘤 是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种 平均发病年龄平均发病年龄4040岁（岁（2 2岁岁7575岁）岁） 病程较长，表现为单侧进行性眼球突出病程较长，表现为单侧进行性眼球突出 及眼球向下移位，无触痛，可多发及眼球向下移位，无触痛，可多发 术后易复发和恶变术后易复发和恶变 良性混合瘤良性混合瘤 大体标本为圆形或类圆形灰白色实质性肿物大体标本为圆形或类圆形灰白色实质性肿物 ，包膜完整，厚薄不一，肿瘤表面常有多个，包膜完整，厚薄不一，肿瘤表面常有多个 小芽状突起小芽状突起 镜下：肿瘤的突起处可无包膜，或肿瘤侵及镜下：肿瘤的突起处可无包膜，或肿瘤侵及 包膜。并可见正常残余泪腺组织附于肿瘤上包膜。并可见正常残余泪腺组织附于肿瘤上 肿瘤包括上皮和间叶成分肿瘤包括上皮和间叶成分 良性混合瘤良性混合瘤 影像表现影像表现 泪腺窝区圆形或卵圆形肿块泪腺窝区圆形或卵圆形肿块 CT CT 密度较均匀密度较均匀 MRI T1WIMRI T1WI等、低信号，等、低信号，T2WIT2WI不均匀高信不均匀高信 号，中等强化号，中等强化 泪腺窝扩大，眶壁骨质受压泪腺窝扩大，眶壁骨质受压 右右 侧侧 泪泪 腺腺 良良 性性 混混 合合 瘤瘤 左侧泪腺良性混合瘤左侧泪腺良性混合瘤 右侧泪腺良性混合瘤右侧泪腺良性混合瘤 左侧泪腺良性混合瘤左侧泪腺良性混合瘤CTCT 左侧泪腺良性混合瘤左侧泪腺良性混合瘤MRIMRI 左侧泪腺良性混合瘤左侧泪腺良性混合瘤 右侧泪腺良性混合瘤右侧泪腺良性混合瘤 泪腺嗜酸细胞腺瘤泪腺嗜酸细胞腺瘤 ： 泪腺良性肌上皮瘤泪腺良性肌上皮瘤 较少见较少见 其它良性上皮性肿瘤其它良性上皮性肿瘤 左侧泪腺嗜酸细胞瘤左侧泪腺嗜酸细胞瘤 恶性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤 腺样囊性癌腺样囊性癌 7474 多形性腺癌多形性腺癌 1919 腺癌腺癌 黏液表皮样癌黏液表皮样癌 其他类型其他类型 恶性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤 腺样囊性癌腺样囊性癌 恶性程度最高，预后极差，可发生于任恶性程度最高，预后极差，可发生于任 何年龄何年龄 眼球突出、移位、泪腺窝区肿块，疼痛眼球突出、移位、泪腺窝区肿块，疼痛 （7979）是主要症状）是主要症状 恶性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤 腺样囊性癌腺样囊性癌 大体标本为灰白色实性肿块，没有包膜，大体标本为灰白色实性肿块，没有包膜， 表面有结节，侵犯周围组织及骨骼表面有结节，侵犯周围组织及骨骼 镜下分为管状形、筛状（瑞典奶酪样）、镜下分为管状形、筛状（瑞典奶酪样）、 硬化型、粉刺型和基底样型硬化型、粉刺型和基底样型 恶性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤 多形性腺癌多形性腺癌 在泪腺恶性上皮性肿瘤中排第二位在泪腺恶性上皮性肿瘤中排第二位 临床表现类似多形性腺瘤，但病程短临床表现类似多形性腺瘤，但病程短 主要临床表现包括眶部肿块、眼球移位、疼主要临床表现包括眶部肿块、眼球移位、疼 痛痛 预后差预后差 恶性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤 多形性腺癌多形性腺癌 大体标本类似良性多形性腺瘤，但多呈不规大体标本类似良性多形性腺瘤，但多呈不规 则结节状实体性肿块，包膜不完整或无包膜则结节状实体性肿块，包膜不完整或无包膜 镜下：良性肿瘤结构与恶变区混杂镜下：良性肿瘤结构与恶变区混杂 恶性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤 以下三种情况考虑是多形性腺癌（恶性混以下三种情况考虑是多形性腺癌（恶性混 合瘤）合瘤） 长期的泪腺肿块突然增大长期的泪腺肿块突然增大 有疼痛、骨质侵蚀核肿瘤增长迅速有疼痛、骨质侵蚀核肿瘤增长迅速 既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发 影像表现：影像表现： 泪腺窝区圆形或类圆形肿块，边缘呈不泪腺窝区圆形或类圆形肿块，边缘呈不 规则锯齿状规则锯齿状, ,部分为扁平形或梭形部分为扁平形或梭形 有沿肌锥外间隙向后蔓延倾向，可经眶有沿肌锥外间隙向后蔓延倾向，可经眶 上裂上裂/ /眶顶蔓延至颅内眶顶蔓延至颅内 恶性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤 CT CT 密度均匀，少部分可见钙化密度均匀，少部分可见钙化 MRI MRI 长长T1T1长长T2T2信号，信号不均匀，可见信号，信号不均匀，可见 囊变坏死；囊变坏死； 增强后轻中度强化，强化增强后轻中度强化，强化 不均匀不均匀 骨质破坏，部分只有骨质受压改变或不骨质破坏，部分只有骨质受压改变或不 伴骨质改变伴骨质改变 恶性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤 右右 侧侧 泪泪 腺腺 腺腺 样样 囊囊 性性 癌癌 左侧泪腺腺样囊性癌左侧泪腺腺样囊性癌 左侧泪腺腺样囊性癌左侧泪腺腺样囊性癌 泪腺多形性腺瘤恶变中分化腺癌泪腺多形性腺瘤恶变中分化腺癌 泪泪 腺腺 鳞鳞 癌癌 泪腺良恶性上皮性肿瘤的鉴别泪腺良恶性上皮性肿瘤的鉴别 骨质改变骨质改变 钙化钙化 形态形态 生长方式生长方式 邻近结构改变邻近结构改变 泪腺非上皮性肿瘤泪腺非上皮性肿瘤 及瘤样病变及瘤样病变 淋巴细胞增生性病变淋巴细胞增生性病变 包括良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴包括良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴 细胞浸润和恶性淋巴瘤细胞浸润和恶性淋巴瘤 临床表现和诊断技术上很相似。主要发生于成临床表现和诊断技术上很相似。主要发生于成 人，儿童非常少见，可单侧或双侧发病人，儿童非常少见，可单侧或双侧发病 临床表现：泪腺窝区无痛性缓慢生长的肿块临床表现：泪腺窝区无痛性缓慢生长的肿块 淋巴细胞增生性病变淋巴细胞增生性病变 组织病理学组织病理学 大体：柔软，表面光滑，不累及邻近骨质大体：柔软，表面光滑，不累及邻近骨质 镜下：良性反应性增生由弥漫增生的淋巴细胞构成，镜下：良性反应性增生由弥漫增生的淋巴细胞构成， 淋巴滤泡常见，病变以成熟淋巴细胞为主，并有浆细淋巴滤泡常见，病变以成熟淋巴细胞为主，并有浆细 胞等多形性排列为特征；恶性淋巴瘤由不成熟淋巴样胞等多形性排列为特征；恶性淋巴瘤由不成熟淋巴样 或明显异型性的淋巴细胞组成；非典型增生为介于两或明显异型性的淋巴细胞组成；非典型增生为介于两 者之间的过渡性病变者之间的过渡性病变 淋巴细胞增生性病变淋巴细胞增生性病变 影像表现：影像表现： 泪腺弥漫肿大，呈带凹面的扁圆形，与周围结泪腺弥漫肿大，呈带凹面的扁圆形，与周围结 构轮廓一致构轮廓一致 等等T1T1等等T2T2信号，信号均匀信号，信号均匀 增强后呈轻中度均匀强化增强后呈轻中度均匀强化 发生于老年人群，单侧或双侧，女性多发生于老年人群，单侧或双侧，女性多 见见 可以只局限于眼眶，也可以是全身淋巴可以只局限于眼眶，也可以是全身淋巴 瘤的一部分瘤的一部分 大多数为低级大多数为低级B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 约约3535最终发展为全身淋巴瘤，影像学最终发展为全身淋巴瘤，影像学 随访应包括胸、腹检查及全身骨扫描随访应包括胸、腹检查及全身骨扫描 泪腺淋巴瘤泪腺淋巴瘤 左侧泪腺反应性左侧泪腺反应性 淋巴细胞增生淋巴细胞增生 双侧泪腺淋巴瘤双侧泪腺淋巴瘤 非特异性慢性炎症，双侧先后或同时患非特异性慢性炎症，双侧先后或同时患 病较多见；中年女性多见病较多见；中年女性多见 临床表现：眼眶外上方肿块，上睑肿胀临床表现：眼眶外上方肿块，上睑肿胀 ，可伴疼痛，眼球前突，运动可受限，可伴疼痛，眼球前突，运动可受限 治疗后常复发治疗后常复发 泪腺炎性假瘤泪腺炎性假瘤 组织病理学组织病理学 炎细胞成分较复杂，除淋巴细胞外，常炎细胞成分较复杂，除淋巴细胞外，常 有浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞有浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞 及胶原纤维等。在硬化型的病例中，正及胶原纤维等。在硬化型的病例中，正 常泪腺组织被纤维组织和多形性炎性细常泪腺组织被纤维组织和多形性炎性细 胞取代。胞取代。 泪腺炎性假瘤泪腺炎性假瘤 影像表现影像表现 泪腺弥漫增大，与邻近结构轮廓一致泪腺弥漫增大，与邻近结构轮廓一致 MRI MRI 等等T1T1等短等短T2T2信号，中度至显著强化信号，中度至显著强化 无眶骨改变无眶骨改变 其它表现：巩膜炎（其它表现：巩膜炎（TenonTenon积液积液) )，外直，外直 肌增粗等肌增粗等 泪腺炎性假瘤泪腺炎性假瘤 双侧泪腺炎性假瘤双侧泪腺炎性假瘤 右右 侧侧 泪泪 腺腺 炎炎 性性 假假 瘤瘤 左侧泪腺炎性假瘤左侧泪腺炎性假瘤 双侧泪腺炎性假瘤双侧泪腺炎性假瘤 良性淋巴上皮病良性淋巴上皮病 是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺，导是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺，导 致肌上皮反应性增生，炎症不累及副泪腺致肌上皮反应性增生，炎症不累及副泪腺 ，所以眼不干燥，也不伴有全身病变。，所以眼不干燥，也不伴有全身病变。 过去称过去称MikuliczMikulicz病病 病因：自身免疫性病变病因：自身免疫性病变 中年女性中年女性 逐渐发生的泪腺肿大，无痛，无眼干逐渐发生的泪腺肿大，无痛，无眼干 中年女性泪腺肿大，同时伴双侧涎腺肿大，中年女性泪腺肿大，同时伴双侧涎腺肿大， 而无眼干和全身其他病变时要考虑本病而无眼干和全身其他病变时要考虑本病 激素治疗、病变切除和局部放疗有效激素治疗、病变切除和局部放疗有效 良性淋巴上皮病良性淋巴上皮病 良性淋巴上皮病良性淋巴上皮病 组织学表现组织学表现 在成熟的淋巴细胞中有多处肌上皮岛，在成熟的淋巴细胞中有多处肌上皮岛， 岛的边界清楚，岛内上皮细胞无异型性岛的边界清楚，岛内上皮细胞无异型性 良性淋巴上皮病良性淋巴上皮病 影像学表现影像学表现 泪腺弥漫增大，泪腺弥漫增大，CTCT呈均匀等密度，呈均匀等密度，MRIMRI示示 T1WIT1WI、T2WIT2WI均呈低信号，增强后均匀强化均呈低信号，增强后均匀强化 对可疑病灶应活检对可疑病灶应活检 良性淋巴上皮病良性淋巴上皮病 结节病结节病 多系统疾病多系统疾病 7 7的全身结节病患者有泪腺受累的全身结节病患者有泪腺受累 中青年，女性为男性的中青年，女性为男性的2 23 3倍，黑人发倍，黑人发 病率高。病率高。 结节病结节病 组织病理学组织病理学 散在分布的非干酪性肉芽肿浸润并取散在分布的非干酪性肉芽肿浸润并取 代正常泪腺组织，肉芽肿中心为上皮细代正常泪腺组织，肉芽肿中心为上皮细 胞，周围围绕以淋巴细胞。胞，周围围绕以淋巴细胞。 可侵犯眼部所有组织，包括眼睑、视神可侵犯眼部所有组织，包括眼睑、视神 经及眼外肌经及眼外肌 结节病结节病 影像学表现影像学表现 双侧泪腺弥漫性肿大，向前突出眶缘或双侧泪腺弥漫性肿大，向前突出眶缘或 呈楔形肿块影呈楔形肿块影 等等T1T1等等T2T2信号，增强后可见中度强化，信号，增强后可见中度强化， 信号特点与淋巴增生性病变类似信号特点与淋巴增生性病变类似 眶内其他结构受累表现：眼睑肿大，眼眶内其他结构受累表现：眼睑肿大，眼 外肌增粗等外肌增粗等 结节病结节病 KimuraKimura病病 “木村病木村病”，又称为血管淋巴样增生，又称为血管淋巴样增生 一种慢性自限性炎性疾病，病因不明一种慢性自限性炎性疾病，病因不明 亚洲人多见，青年男性亚洲人多见，青年男性 典型表现为头颈部无痛性肿瘤样结节，典型表现为头颈部无痛性肿瘤样结节， 通常伴有局部淋巴结肿大通常伴有局部淋巴结肿大 KimuraKimura病病 组织病理学：混合型淋巴嗜酸细胞细胞组织病理学：混合型淋巴嗜酸细胞细胞 浸润，反应样淋巴样滤泡，边界不清的浸润，反应样淋巴样滤泡，边界不清的 纤维化和毛细血管增殖纤维化和毛细血管增殖 常出现外周血嗜酸细胞和血清常出现外周血嗜酸细胞和血清IgIg E E水平水平 抬高抬高 KimuraKimura病病 影像学表现影像学表现 无特异性：泪腺肿大，眼外肌增粗，眶无特异性：泪腺肿大，眼外肌增粗，眶 内肿块内肿块 鉴别诊断包括泪腺炎、结节病、炎性假鉴别诊断包括泪腺炎、结节病、炎性假 瘤和淋巴瘤瘤和淋巴瘤 诊断依靠活检诊断依靠活检 其他泪腺炎症其他泪腺炎症 包括淀粉样变性、结核病、包括淀粉样变性、结核病、WegenersWegeners 肉芽肿病等肉芽肿病等 影像学表现没有特异性影像学表现没有特异性 白血病浸润（绿色瘤）白血病浸润（绿色瘤） 常见的为急性骨髓性白血病的粒细胞肉常见的为急性骨髓性白血病的粒细胞肉 瘤型（绿色瘤），发病年龄约瘤型（绿色瘤），发病年龄约7 7岁岁 泪腺窝区迅速增大的肿块，累及眶壁骨泪腺窝区迅速增大的肿块，累及眶壁骨 质，可浸润至泪腺质，可浸润至泪腺 临床和影像上需要与急性炎性病变、儿临床和影像上需要与急性炎性病变、儿 童的其他恶性肿瘤相鉴别童的其他恶性肿瘤相鉴别 白血病浸润（绿色瘤）白血病浸润（绿色瘤） 组织病理学组织病理学 大体：肿瘤内含有大量骨髓过氧化物酶大体：肿瘤内含有大量骨