突聋课件

突发性耳聋 王建明 n概念 n发病概况与流行病学 n病 因 n病理 n临床表现 n检查 n诊断与诊断标准 n鉴别诊断 n治疗 n预后 概 念 n突发性耳聋（简称突聋）一种 突然发生的原因不明的感音神 经性聋，又称暴聋。发病急， 进展快，疗效直接与就诊时间 有关，耳科急诊。 n可伴有耳鸣和眩晕，除第颅 神经外，无其他颅神经症状或 体征。病因不明，近来发病有 增加趋势。 n通常单耳发生，持续几小时或 更短时间的严重感音神经性聋 。发病无明显性别差异，无地 域或流行群集现象，有明显周 期或季节性。 发病概况与流行病学 nDekleyn（1944年）首先报道21例，并描述此病。 发病率逐年有所增加，1万人中约有10.7人发病， 占耳鼻喉科初诊病例2%。两耳发病占4%，其中一 半两耳同时发病，有报告高达17%者。性别、左 右侧发病率无差异。随年龄增加发病率亦增加， 患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。发病急，进 展快，疗效直接与就诊时间有关，耳科急诊，就 诊时间以一周内为宜，十日后就诊效果不佳。 n在过去的任何一年中，每10万美国人中就有520 位患有突发性感音神经性耳聋。 发病概况与流行病学 n突聋是指突发的原因不明的感音神经性听力损失，在数分 钟或数小时，少数可在72小时内听力下降至最低点。突聋 发生在单耳，也可发生在双耳，有的患者一觉醒来，突然 发现自己进入无声世界，无论是生理上还是心理上都是严 重打击，它是一种可致残的疾病。 n在国内，由于缺少流行病学研究资料，故没有突聋发生率 具体数据。随着国内经济发展，生活节奏加快，工作竞争 压力加大；随着一些基础病如高血压、糖尿病、高血脂等 疾病发生率提高、发病人群扩大，临床医生普遍发现突聋 发生率上升并趋向年轻化。因此，目前急需开展全国范围 内的流行病学研究，发现突聋的危险因素并进行干预，提 倡耳聋在于早防早治。 病 因 n突聋病因不明，据Mattox （1977年）的意见，本病 原因顺序为病毒感染、血 管疾病、内淋巴水肿、迷 路膜破裂及上述诸因素联 合。0.8%2%突聋患者可 能是CPA肿瘤表现 。 n人们在临床和实验室做大 量研究，以了解这一疾病 病因。只有10% 15%患 者能找到病因，不能发现 病因的突聋，称为特发性 突聋。 病 因 n感染 许多感染性疾病， 特别是病毒感染，与突聋 发病有直接或间接关系， 如脑膜炎双球菌性脑膜炎 、带状疱疹病毒感染、麻 疹病毒或风疹病毒感染、 流行性腮腺炎、艾滋病、 单核细胞增多症、支原体 病、隐球菌性脑膜炎、弓 形体病、梅毒等。 n内耳供血障碍 被认为是突聋主因之一。微循环 改变、线粒体病变、椎基底动脉血流缓慢、红细 胞变形能力差、颈动脉异常、高脂血症和凝血功 能异常均可引起突聋。 实验性耳蜗血管的小栓子能导致耳蜗微音器 电位和动作电位在60 s内下降，超过30 min，将使 听力永久下降。 Suggiura等对一组突聋患者发现， 3例有同侧 颈静脉球高位扩大，提示少数病因不明突聋可能 与颈静脉球高位扩大有关，扩大的颈静脉球压迫 及静脉内迂回血流冲击作用导致内耳功能障碍。 n创伤 如外淋巴瘘、内耳减压病、颞骨骨 折、迷路震荡、耳科手术等可引起突聋， 这些病因通过病史询问和查体发现。自发 性外淋巴瘘见于卵圆窗环韧带、圆窗膜或 耳蜗导水管、迷路内膜等破裂，这些结构 可单独破裂，也可合并损伤，多见于气压 伤或用力、心肺压或颅内压增高引起。 n肿瘤 引起突聋有听神经瘤、白血病、骨髓癌、 颅内或内听道转移癌等，压迫内耳营养血管或支 配神经。据报道听神经瘤术后引起对侧突聋，类 似于交感性眼炎发病，机制为免疫介导发病 。 n免疫 引发突聋，可原发于内耳，也可继发于全 身免疫性疾病。Zeitoun等对21例患者进行外周血T 淋巴细胞亚群和血清抗体测定，存在某种免疫功 能障碍，且以细胞功能改变较明显。颞骨动脉炎 、结节性多动脉炎、Weggeners肉芽肿、Cogans综 合征、迟发性对侧内淋巴积水等，均可引发突聋 。 n中毒 毒蛇咬伤、耳毒性药物、经静脉同 时使用红霉素和襻利尿剂、水杨酸制剂、 顺铂、某些避孕药物等为突聋诱因。 临床使用耳毒性药物可引起单侧或双侧 突聋，可以是轻度聋，也可为全聋，病变 可逆，也可为不可逆，这与耳毒性药物种 类、剂量、诊治早晚及个体敏感性有关。 n应激 Merchant等研究表明，突聋可能是由 于耳蜗细胞核内B 因子启动的细胞应激机 制引起的一系列病理反应。 n基因多形性 研究表明，突聋患者MTR 2756GG基因形表达较高。 n其他 多发性硬化、甲低、铁代谢异常、 糖尿病、梅尼埃病、老年性聋、器官移植 术后使用免疫抑制剂、牙科术后、情绪激 动等可致突聋。 病 理 nSchuknecht（1962年）对4例突聋颞骨组织学 观察与齐藤的动物实验（1986年）均发现， 突聋的病理改变表现：迷路内膜炎样损害 ，首先损害外毛细胞，以耳蜗底周为重， 血管周围出现水肿，神经上皮细胞坏死， 螺旋器可以消失，球囊、椭圆囊可能受累 ，但半规管损害较轻。 临床表现 n听力减退 突发，数分钟或数小时 达到最低点。多发生于一侧，极少 数可同时或先后两耳发病。中、重 度感音神经性聋，多能回起听力减 退的确切时间和当时环境。但合并 严重眩晕者，耳聋常被忽视，待眩 晕症状缓解后才发现耳聋。 n耳鸣 有80患者有耳鸣。25患 者耳鸣发生在耳聋前数分钟或数小 时，耳鸣也可与耳聋同时出现或与 耳聋先后发生，一般呈高音调，较 严重而顽固，产生更大困扰。 Danino等认为耳鸣可作为判断预后 指标，耳鸣存在提示神经细胞仍有 功能，耳聋可能改善；听力恢复患 者有71有耳鸣，而听力无改善者 只有39有耳鸣。 临床表现 n眩晕约47的患者合并眩晕， 旋转性，少数表现为不稳感， 伴有恶心、呕吐等自主神经功 能紊乱症状。Danino认为合并 眩晕患者往往听力恢复较差（ 听力恢复者有24合并眩晕， 而无恢复者为54），但也有 作者不同意这一观点， Kheterpal研究9例突聋颞骨标本 ，其中5例合并眩晕，4例无眩 晕，发现两组间及与对侧耳间 病理形态改变无明显差异。 n其他部分患者可有耳痛、耳胀 或耳压迫感。 检 查 n一般检查 外耳道，鼓膜无明显 病变。 n听力学检查 纯音测听 听力图：中、重度 感音神经性聋，甚至全聋。 Shaia和Sheehy统汁，突聋听力图 有12为低频下降为主的低频聋 ，32平坦型曲线，31高频聋 ，25全聋。 Mattox和Simmons认为，纯音听力 图和8 kHz听力损害程度可用于 评估预后；上升型听力图比下降 型恢复好；8 kHz听力存在者， 有78患者听力完全恢复，反之 不管其他频率听力情况怎样，当 8 kHz听力消失时，只有29患 者听力恢复，即病变部位在蜗顶 者比蜗底者听力恢复好。 检 查 声导抗测试 鼓室图正常，声发射阈降低 ，听力损失严重者声反射多引不出。 耳蜗电图、听性脑干诱发电位及耳声发射 可用于了解耳聋性质和判断预后。 n前庭功能检查 冷热试验、眼震电图检查 用于伴有眩晕患者，但不必作为常规检查 方法。眩晕症状缓解后进行。 检 查 n影像学检查 增强MRI检查可发现大多数 以突聋形式出现的听神经瘤和多发性硬化 等疾病；不能行MRI检查者，行增强CT扫 描，以排除内耳道及颅脑病变。 n实验室检查 凝血机制及血液粘滞度，甲 状腺功能，生化检查等。 诊 断 n因突聋治疗早晚与预后有关，临床应及时 明确诊断。尽早找出病因，了解发病时环 境、耳聋性质、排除外伤、糖尿病、代谢 疾病及免疫疾病史。 n与患者交待和讨论疾病危害、治疗效果及 预后，积极治疗疾病，对听力无改善者进 行听力康复，密切随访，以早期发现引起 突聋的潜在疾病。 诊断标准 n中华医学会耳鼻咽喉科学会 （ 1996 ）制定诊断依 据：1、突然发生的非波动性感音神经性听力损失 ，常为中或重度；2、病因不明；3、可伴耳鸣；4 、可伴眩晕，恶心，呕吐，但不反复发作；5、除 第脑神经外，无其他脑神经受损症状。 n（ 2005 ） 诊断标准：1、突然发生的，可在数分 钟、数小时或3天内。2、非波动性感音神经性听 力损失，可为轻、中或重度，甚至全聋。至少在 相连的两个频率。3、听力下降20dB HL以上。多 为单侧，偶有双侧同时或先后发生。病因不明。 （未发现明确原因包括全身或局部因素）4、可伴 耳鸣、耳堵塞感。5、可伴眩晕、恶心、呕吐，但 不反复发作。6、除第八颅神经外，无其它颅神经 受损症状。 鉴别诊断 n梅尼埃病 突聋可能是梅尼埃病早期症状（ 5%9%），梅尼埃病有反复发作病史，听力波动 大，初期以低频听力损失为主，重振试验阳性率低 ，而突聋少有眩晕反复发作史，听力损失重，有重 振现象。 n听神经瘤 因肿瘤出血，周围组织水肿而压迫耳 蜗神经，引起神经传导阻滞；或因肿瘤压迫动脉， 致耳蜗急性缺血，引起突聋。通过听力学检查， ABR、MR及CT影像学检查等可助诊断。 n精神性聋 若为单侧或突发可误诊为突聋。但反 复纯音测听检查结果变化很大，并与语音测听结果 不符；镫骨肌反射、OAE与ABR等检查结果正常； 有明显精神因素。 治 疗 n美国人在罹患突聋后，所接受的检查或治疗选择 并不是统一的，而是由不同医生临床经验所决定 的，对突聋的美国患者而言，不存在如何检查或 治疗的统一指南。 n突聋的病情如何处理有很大差别，取决于各自咨 询开业医生的从业背景。（家庭医生、内科医生 、普通耳鼻喉科医生和耳科医生中）。 n听力学专家提供普遍统一的检查和治疗。他们治 疗突聋通常使用口服类固醇和抗病毒药物。如果 可能存在永远无法治愈的失聪，使用助听器便成 了治疗的主要选择。 治 疗 n1996年，中华医学会耳鼻咽喉科分会制订了突 聋的诊断依据和疗效分析指南，其中并没有提 出突聋的治疗原则，故和美国一样，治疗处于无 规范治疗状态。 n每当患者因突然听力下降而到医院，医生通过听 力测试等检查，排除其他疾病，确诊患者为突聋 后，每个医生完全根据自己的临床经验，选择维 生素B族类药物、血管扩张剂、激素类、抗凝血剂 、抗病毒药、高压氧等手段，通过多种组合、多 个方案进行治疗。 治 疗 n突聋治疗的效果在于治疗时机，治疗越早效果越 好。对于错过最佳治疗时机的患者，其听力损失 很难在短期内显著提高，进入疾病和治疗的相持 阶段。 n对于单耳首次发病的患者而言，即使治疗效果不 满意，无论医生还是患者都不应该放弃治疗，最 大努力治疗患侧耳，同时是在保护对侧的健康耳 。在经历一段时间的积极治疗后，口服一些安全 、价廉、无副作用的维生素B族类药物和有改善微 循环作用的中药成为继续治疗的首选。 治 疗 n一部分突聋患者，尤其是一些听力损失严 重并伴有眩晕的突聋患者预后差，即使及 时接受了积极治疗，仍然无法挽救听力。 n对于重度或者极重度听力损失的突聋患者 ，通过佩带助听器或者接受人工耳蜗植入 手术，可以重新回到有声的世界。 治 疗 建立在尽可能针对病因基础上，无单一模式。 n药物治疗：血管舒张药；影响流变学药物（低 分子右旋糖酐、己酮可可碱 和抗凝剂-肝素、华法 林）；抗炎药（皮质类固醇）；抗病毒药（阿 昔洛韦和金刚烷胺）；利尿药；三碘苯酸衍化 物，影响血管纹并有助于维持蜗内电位（泛影葡胺 ）。合理使用这些药物， 都有一定效果。 n目前临床上多采用综合疗法，即同时使用多种药物 ，包括右旋糖酐、组胺、泛影葡胺、利尿剂、激素 、血管扩张剂、都可喜、抗凝剂、神经营养药物和 高压氧等。 治 疗 尽管在治疗药物上有 较大争议，但激素使用， 对炎症或自身免疫所致突 聋治疗有效。Jackson等研 究表明，对口服激素治疗 失败的突聋患者进行鼓室 内注射以改善预后。 Horn等对9例正规激素 治疗失败的突聋患者进行 高压氧治疗，结果表明对 激素治疗失败的突聋患者 行后续高压氧治疗有助于 改善其听力。 高压氧治疗机制 病毒 血液粘度增加 血栓 变应性病变 血管病变 N-体液压 植物N功能紊乱 血管痉挛 血管内膜水肿 中毒 中枢神经缺氧 神经脱髓鞘变 内耳血液循环障碍 内耳易发生缺氧 的特殊的组织结 构而产生继发性 损伤 缺氧组织水肿 炎性、损伤 1-氧的弥散半径增加 可以使水肿组织得到氧气打破内 耳缺氧水肿恶性循环 2-组织液包括内淋巴中 物理溶解氧增加 治 疗 n外科治疗：对瘘管试验阳性或最近有外伤 或气压伤病史的突聋患者 ，可修补前庭窗 或圆窗的外淋巴瘘。外淋巴瘘造成的外淋 巴低压可致内淋巴相对积水，引起 突发性 听力损失。 必须记住：突聋的所有治疗都有潜在副 作用，医师和患者应在治疗上达成共识。 预 后 n由于突发性聋病因众多，预后差异较大。 尽管许多学者对突聋预后进行了多因素分 析，但决定预后的因素尚不能肯定， 2 /3患 者不经治疗症状可以改善。 n一般认为，突聋恢复大多始于发病后2周， 症状持续时间越长，预后越差，有15%患者 就诊后症状可进行性加重。 预 后 n突聋早期治疗，预后较好，不合并眩晕、耳聋较 轻或听力图为上升型曲线者，预后好；反之，经 治疗2周，症状无改善，或耳聋严重、听力曲线为 下降型或伴有眩晕则