多发性硬化_4课件

多发性硬化 Multiple sclerosis（M S） 一 定 义 由遗传与环境因素相互作用所引起 ，以脑和脊髓白质内脱髓鞘病变为特征 ，临床表现常有缓解-反复，且成慢性 过程的一种自身免疫性疾病。 發生率大約是十萬份之六 。世界上 約有兩百五十萬人受多發性硬化症的困 擾，其中女性多男性；比例約為2:1。 一 定 义 由遗传与环境因素相互作用所引起 ，以脑和脊髓白质内脱髓鞘病变为特征 ，临床表现常有缓解-复发，且成慢性 过程的一种自身免疫性疾病。 發生率大約是十萬份之六 。世界上 約有兩百五十萬人受多發性硬化症的困 擾，其中女性多男性；比例約為2:1。 二 病因和发病机制 三 临 床 表 现 1 发病年龄：2-50岁，20-40岁常见 2 性别：女性多见 3 诱发因素：感冒、发热、感染、外伤（包括手术、 拔 牙，分娩）、过劳、 温度变化等。 4 临床特点：急性或亚急性起病，少数 人呈现一个慢性疾病过程，病程多发 （缓解、复发）、病灶多发（中枢神经 系统内有两个或两个以上互不相关连的病 灶） 是MS最为突出的临床表现。 5 常见临床症状体征： ( 1) 中枢性瘫痪（运动障碍） ( 2) 感觉障碍 ( 3) 共济失调（眼球震颤、意向性共济失调，吟诗样语言） (4 ) 脑神经损伤：眼球震颤、眼肌麻痹（3个主征）等 (5 ) 其他症状：颅压增高，莱米氏征（Lhermitte sign) 需要特别关注的几个症状 （1） 精神症状 （2） 视力障碍 （3） 发作性症状（疼痛，瘙痒，癫痫发 作，语言障碍） 视力障碍 1） 约占半数，常从一侧开始，逐渐 波及到侧，有时候两侧受累。 2）视力障碍也有缓解复发的特点。 3）初眼底正常，后期有原发性视神经 萎缩，也可有偏盲。 四 实验室检查 1 脑脊液检查 2 诱发电位检查（VEP、 BAEP、 体感诱发） 3 磁共振成像（MRI） MRIspinal cord 五 MS的分类 1 复发-缓解型 2 继发进展型 3 原发进展型 4 恶性（短时间内迅速致残、死亡） 5 良性型（15年不进展） 六 治疗 治疗： 1 急性期治疗： （1） 病因治疗： （2） 对症处理： 2 稳定期的治疗：减少复发 -干扰素 1 激素 （1）甲基强的松：（2）ACTH： （3）地塞米松： （4）强的松： 2 血浆置换疗法：小剂量、大剂量、吸 附 3 大剂量丙种球蛋白： 4 细胞毒性药：硫唑嘌呤等 六 治疗 治疗： 1 急性期治疗： （1） 病因治疗： （2） 对症处理： 2 稳定期的治疗：减少复发 -干扰素 对症治疗： 1) 疲劳可用金刚烷胺。 2 ) 尿储留.尿急.尿频处理。 3) 肢体痉挛，巴氯芬等。 4) 癫痫发作： 六 治疗 治疗： 1 急性期治疗： （1） 病因治疗： （2） 对症处理： 2 稳定期的治疗：减少复发 -干扰素 目前最普遍为干扰素 （interferon）-干 扰素。会减少发作的频率、延长复发的期间 减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病 患生活品质。但DMT亦有其副作用、例如： 干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝 功能异常、所以常会准备预防性退烧药。 n-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独 立综合症的发作次数（根据临床判断和头 颅MRI扫描)。 n-干扰素可减慢残疾程度的持续进展. 对 发作