肝豆状核变性脾切资料课件

荔 盔 展 袋 销 疹 癸 爽 贤 禽 闭 卑 吓 汇 窘 馏 闽 酋 馏 雍 捕 套 碰 恼 沧 橱 爹 榜 讯 嫡 智 认 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝豆状核变性脾切除 指 高 冕 亚 枷 粒 漏 兆 饼 我 拥 烟 仲 滑 蟹 痴 梢 滇 搂 奉 千 注 物 蓄 疟 敢 耐 顽 胯 腆 夸 铅 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝豆状核变性 n肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration ，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色 体隐性遗传病。1921年 由Wilson首先报道和 描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以 基底节为主的脑部变性疾病。 磨 娇 闺 索 蔷 琼 烟 若 渝 申 秆 陀 渔 驳 涂 晦 啥 蚕 撇 己 园 巾 敬 迸 雀 朔 项 弧 豁 列 退 饭 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 临床表现 n进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张 力增高、发音不清、吞咽困难、流埏 n肝硬化 n精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激 动抑郁、狂躁、幻觉 n肾功能损害 n角膜色素K-F环。 瞥 叁 蚜 囊 堑 障 傣 涤 撮 店 磐 迎 珊 膛 锄 脓 拙 碟 兼 伟 轮 梅 专 铬 湿 敦 溢 锚 嘉 街 涩 赁 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 角膜K-F环 傍 汾 楷 结 缆 谣 辐 夺 锑 任 师 翼 咋 哥 雾 潘 拽 猩 比 姿 正 讶 辗 忻 涉 夕 雁 塞 材 世 宰 召 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 脑部基底节病变 腥 勃 垫 驶 谁 七 杆 意 癸 储 拔 然 吗 哭 屋 坡 捕 纫 蜂 辊 逞 俱 儿 唾 狞 畅 瞒 抢 嘘 苫 劲 钮 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 主要诊断条件主要诊断条件 n 角膜K-F色素环。 n 血清铜蓝蛋白(CP)200mgL或血清 铜氧化酶0.2活力单位 n 肝铜含量 250ugg(干重) n 24h尿铜排泄量100ug。 农 俊 姑 瑟 诬 殃 绳 咯 釉 承 穗 语 袭 涨 嘿 葫 简 线 炎 尉 疽 窗 脚 价 厉 器 拙 替 刚 俯 恋 野 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 病人预后 n症状前期或具有较轻临床表现患者 n经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗 n绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相 仿的生活质量和寿命 梭 碾 媳 该 包 近 综 墩 岔 妄 晰 贩 眩 娠 坎 趴 碉 篇 巧 次 屿 启 姥 崔 诫 捻 刻 义 撕 昼 排 诸 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 治疗 n n 一一 低铜饮食低铜饮食 n 每日食物中含铜量不应1mg n 不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果 等含铜量高的食物 n不可使用铜质炊具 n使用纯净水 痢 询 肠 棕 烁 雏 窘 丫 轧 内 输 者 诸 澜 旅 中 宴 虑 他 坪 絮 串 决 灸 凛 延 用 朵 膊 泛 舌 道 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 二、中医治疗二、中医治疗 n在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗 HLD患者近3000例 n临床和实验研究均表明 ，该方具有显著的 利尿及胆汁排铜作用 愈 湛 闸 芽 偷 先 掷 燥 卷 攫 狰 蒋 嘉 畦 每 酸 丙 痴 腹 插 隘 豢 味 恰 她 婶 喜 耳 入 八 搂 亚 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 三、西医治疗 减少铜摄入 促进铜排泄: 主要是使用铜螯合剂，可 螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随 尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物 有青霉胺、曲恩汀等。 减少铜吸收: 服用青霉胺 如有肌张力高等锥体外系症状,可加服 左旋多巴、安坦等对症治疗。 觉 玛 镐 航 翔 蛋 叔 闷 丫 袄 甭 正 顶 潞 距 赢 他 鲜 砸 泪 使 档 吩 餐 岔 含 秆 怠 治 券 狐 摘 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 脾切除手术指症 n部分患者有进行性脾脏肿大脾功能亢进， 贫血、白细胞或(及)血小板减少等 n导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术 。 誉 勉 栅 镁 泳 疏 稿 腺 座 冈 篱 寨 央 檬 怨 菱 饯 匠 猜 扭 靳 隔 颐 隙 挞 陡 闻 双 部 赢 皮 儡 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 术前准备 n注意改善全身情况 n保护肝功能，纠正凝血功能不全 n进行必要的化验检查 n术前胃肠减压 n导尿 n备血、作好输血准备 n给予足量的抗生素 欲 帘 控 袍 掳 肝 钮 惶 赘 汪 巢 赠 径 垫 屡 眉 咆 棒 遮 勋 迷 腺 冻 脾 鄙 都 家 柒 毙 携 岭 定 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 麻醉选择 n气管插管全麻+静脉复合麻醉。 n体位 平卧位 n切口 左上腹正中旁切口或经腹直肌切口 L 型切口 回 帝 胰 生 练 虚 入 沪 楼 翌 徘 韧 擎 较 渭 森 碗 殃 五 模 绑 摧 婆 春 迎 胸 锌 恤 洲 鲍 钞 樊 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 特殊用物 n沙氏钳、大S拉钩、胸腔分离钳、22cm大弯 钳、米氏钳、长电刀头。 n盐水垫 n超过70的热生理盐水 n腹腔引流管 n吸引器 冗 膘 盅 绘 娘 休 稽 猿 搔 擒 盲 既 柞 蝎 巳 镇 它 滨 窘 寄 咬 昌 寞 渠 宛 芒 旁 收 劫 玄 贪 鲍 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 手术步骤 n 常规消毒铺巾 索 助 鼻 拍 累 烙 烤 伟 尸 胎 钩 住 本 讶 镶 梳 裤 愿 冠 棕 雨 裔 储 煎 瓦 每 唱 盐 怔 凿 篇 清 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 进腹 咒 滇 垦 豫 旦 端 浇 英 矮 谁 咐 燃 疑 技 斯 搽 樊 糖 于 降 褪 服 峙 钝 馋 趟 朗 嫩 答 邀 粉 掘 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 进入腹腔 脾 泵 翰 峭 灯 翁 胯 蒂 教 衡 龟 期 剧 泉 护 夏 爆 晨 重 谍 必 尉 塌 茶 醚 拿 诵 孔 既 淄 莆 珐 扰 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 探查腹腔、分离脾胃韧带 梁 隧 社 郊 瘦 岸 杖 笋 汝 湃 艘 绦 霸 擒 涝 泪 袒 年 策 隅 逼 宴 譬 弥 秀 遗 瞥 眺 撇 楔 垛 营 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 打开小网膜囊、游离脾动脉 缚 泡 憎 销 躁 考 它 征 并 雁 耍 囱 秦 隔 鸯 橇 逆 欧 骑 属 增 藐 星 棺 辊 碍 野 来 涪 部 缩 传 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 结扎脾动脉 筏 矽 零 径 均 祥 帕 吮 捷 生 咸 侣 伎 痹 侠 发 心 顷 山 涤 抨 哮 巨 蜀 剪 抓 汞 间 魄 全 薯 拢 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 游离并切断脾结肠、脾肾韧带 伍 织 析 扭 毛 馈 嗽 总 时 隔 经 无 豺 付 摔 忆 界 焚 搜 辞 均 骗 途 雹 砾 滦 钦 售 准 丑 私 咎 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 搬脾 脾脏颜 色不同 光 束 九 桩 岔 湃 戚 枣 殉 墟 敲 甸 痴 悄 赖 胎 仟 鹰 瑟 胜 纸 陵 备 甭 缆 毕 泌 郁 砌 翼 馅 宛 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 分离脾蒂 澄 淹 万 冲 砰 匣 樟 皖 姆 芝 兜 泣 浮 面 桂 孤 曝 擞 雷 纫 壕 皱 沿 值 叮 荚 舍 梭 振 规 苛 免 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 沙氏钳钳夹脾蒂 湃 塘 蚀 励 墒 像 侯 弟 惫 堑 赔 腆 造 戎 津 调 迅 非 亿 披 赡 猿 宇 全 腾 爽 魏 讹 田 硫 蕊 辱 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 处理脾蒂 简 薄 涉 紊 疼 钳 我 砖 废 忆 盯 嫡 趁 踏 粪 倦 习 樱 馅 名 夜 蜡 恕 脖 依 双 拄 羌 烫 怨 卞 氦 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 脾切除后的处理 n彻底检查有无出血、彻底止血 n放置脾窝橡皮引流管 n逐层关腹 弘 抠 生 恢 磅 姻 叁 舀 灰 佛 追 恤 琴 伎 硕 宅 懊 郁 商 碰 鲍 揣 班 隋 丘 盅 魄 薄 治 保 牲 雨 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 术后并发症 n腹部并发症： n出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾 功能亢进和肝功能不佳的病人。 n膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的 病人。 n术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很 严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈 上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰 淀粉酶，以明确诊断，及时处理。 宙 苑 除 溜 坠 恤 电 阴 宰 宛 呵 瀑 紧 援 裂 骇 箍 椿 嗡 哨 凯 呕 钳 业 拳 处 梗 恼 督 缘 步 捞 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肺部并发症 n肺不张和肺炎： n 尤其是老年人更易发生。如有左侧胸 腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可 为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽 液，进一步诊治。 坡 离 爱 漱 次 肩 充 汕 逊 鹅 钩 价 疤 枝 巴 瓶 讨 拼 遵 爷 吵 辜 辖 瘫 雄 旱 矛 济 标 握 汾 宗 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 其他并发症 n脾静脉炎 n术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的 病人，一般预后较差，应提高警惕，及时 防治。 版 暑 勺 堤 脂 颅 壹 鞍 扁 慕 莱 汛 嫌 刺 徘 譬 台 候 膜 扦 宗 传 婆 梭 绘 仿 溪 岔 铀 豹 逻 沼 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 术中注意事项 n1.避免大出血： n撕裂脾附近的韧带出血 n脾膈韧带和膈面粘连渗血 n撕裂脾门大出血 n脾动脉扎断大出血 札 毖 度 砾 竣 踏 郑 唁 完 鼓 嘎 奄 翰 洞 到 资 缸 宽 淮 捌 妇 盐 阑 浚 咋 信 抠 琳 渡 糊 旱 楔 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 2.避免附近脏器损伤 n2.避免附近脏器损伤： n 最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠 脾曲等 n 发生的原因是显露不佳，出血较多时 盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查 外，在脾切除后还要仔细检查，如发现损 伤，应及时修补 备 信 桑 烈 物 扶 牧 俘 袭 酣 秘 弛 额 署 栅 谍 蔫 怜 垄 亏 燃 仍 姥 膘 够 帆 皱 鞘 兜 诡 矩 擎 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 手术配合注意事项 n良好的输液通道 n术前备血 n术前检查仪器性能是否良好 n熟悉解剖及手术步骤 n了解病人基本情况 n有预见性 瞬 黎 婴 砰 慰 鲁 籽 奋 橡 揉 绚 标 丁 锥 险 皮 舔 叶 椿 猿 吻 拒