胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤课件

胰腺导管内乳头状黏液 性肿瘤的影像学诊断 王其军 胶南市人民医院放射科 导言 n胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤Intraductal papillary mucinous tumor (IPMT) n又称为：产粘蛋白胰腺肿瘤、粘液性胰 管扩张、导管内富粘液性肿瘤、导管扩 张性粘液性囊性肿瘤。 n1997年统一使用IPMT。 Sugiyama M, Atomi A, Hachiya J. Intraductal papillary tumors of the pancreas: evaluation with magnetic resonance cholangiopancreatography. Am J Gastroenterol 1998; 93:156-159. nIPMT 特点：导管内、乳头状生长模式， 伴随过度的粘液分泌物及进行性胰管扩 张或囊状改变。 n胰腺粘液性肿瘤根据位置分为周围型（ 囊腺瘤、囊腺癌）和导管内肿瘤（起源 于主胰管或分支胰管）。 n男：女=3：2，平均年龄约60岁。 n因急性胰腺炎或反复发作性胰腺炎就诊 。 nMadura JA, Wiebke EA, Howard TJ, et al. Mucin-hypersecreting intraductal neoplasms of the pancreas: a precursor to cystic pancreatic malignancies. Surgery 1997;122:786793. IPMT分型 n分支导管型：巨囊型、微囊型 n主胰管型：阶段型、弥漫型，男女相仿 ，平均60岁，反复发作胰腺炎，腹部钝 痛。 n混合型 病理学表现 nIPMT可表现为单纯增生到腺瘤、腺癌， 不同级别可以共存。 n增生、发育不良或腺瘤通常在数年后可 以恶变 n肿瘤或增生发生在扩张导管的局部，沿 主胰管或分支胰管蔓延，可以累及几乎 所有的邻近的分支胰管。 扩张导管内的乳 头状肿瘤 扩张的分支导管 胰头钩突 乳头状腺 瘤 扩张的分 支导管 导管内的 粘液 导管内 的间隔 乳头状 腺瘤并 乳头状 增生的 切片： 显示多 发的乳 头状突 起，表 面附有 柱状上 皮细胞 。 临床表现 nIPMT症状主要是由逐渐扩张的胰管引起 的。 n胰液外溢产生相应的胰腺炎的表现。 n诊断需要根据影像学做出。 nIPMT属于低度恶性肿瘤。 n主胰管型常采用胰腺全切术，对于阶段性主胰 管型亦可采用局部切除术。 n在分支胰管型中出现主胰管扩张时要进行胰腺 全切术。 n对于所有直径小于2.5CM的胰腺囊性肿瘤均要 密切随访，因为多数可以有进展。 影像学表现 IPMT-分支型 n多发生于胰腺钩突，亦可见于体尾部。 n巨检：病变覆盖有一薄层胰腺实质，有多个直 径约1-2cm的呈簇状聚集的小囊组成。多个间 隔分隔含有肿瘤成分和/或粘液的腔隙。 n肿瘤可局限于分支导管的一部，可以形成一个 独立的囊。 n伴随主胰管不同程度的扩张，主要是由于粘液 阻塞主胰管中胰液的排泄造成的。 n肿瘤为分叶状的簇状的多个小囊并伴有分隔。 n单一的孤立的囊性病变。 n导管内肿瘤一般不易见到（肿瘤扁平），不常 见到主胰管扩张。 n胰腺萎缩明显。 囊实性肿瘤（ 粘液栓阻塞分 支胰管一起的 囊性扩张） 扩张主 胰管 病例1 扩张的主 胰管 球状的充盈缺 损（粘液） 乳头状腺瘤 与另一个囊交 通的通道 病例1 囊样扩张的分 支胰管 A = aorta, I = inferior vena cava, P = pancreas head, S = superior mesenteric vein 扩张的 胰管 病例2 簇状分布的扩张 的胰管伴分隔 扩张主 胰管 扩张胰管内 的粘液栓 病例2 椭圆形囊性病变 点状钙化（慢性胰 腺炎引起） 病理：胰腺导管内乳头状粘液腺增生 病例3 分支型-ERCP n分支胰管囊样扩张。 n管腔内粘液常为狭长带状、丝状或结节状充盈 缺损。 n十二指肠乳头突入肠腔内。 n肿胀的十二指肠乳头口可见粘稠的粘液流出。 粘液 肿胀膨 出的乳 头 囊性 病变 模糊的充 盈缺损（ 粘液） 胰尾主胰管 未显示，可 见囊肿口部 的充盈缺损 病例4 丝带状的充盈 缺损（粘液） 膨大突入肠 腔的乳头 钩突部的 囊性病变 病例6 IPMT-主胰管型 n整个主胰管中度或明显扩张，亦可为阶段性主 胰管扩张（大量粘液阻塞胰液引流）。 n扩张主胰管内有时见小的结节（乳头状肿瘤， 由于小切呈扁平，很难显示）。 n十二指肠乳头突入肠腔，粘液经乳头口涌出在 US、CT、MRCP很难显示。 nERCP见主胰管扩张及充盈缺损（多为粘液栓 ，与瘤结节很难鉴别）。 阶段性主胰管型 nIPMT的早期阶段，局限性主胰管扩张、邻近 胰腺正常或轻度萎缩。 nCT等难与慢性胰腺炎引起的局限性胰管扩张鉴 别。 nERCP最佳，可显示附壁结节及不规则充盈缺 损。 阶段型主 胰管IPMT 胰体部阶 段性IPMT 粘液栓 腊肠样扩 张主胰管 n阶段性主胰管型可见囊肿表现：位于体尾部时 残存胰腺正常，位于胰头部时远端胰管扩张； 囊肿壁厚、见壁结节。 n与周围型粘液性囊性肿瘤相似（胰管不扩张） 胰尾囊肿 样改变 胰头及 该部胰 管正常 胰体尾部 萎缩及胰 管扩张 胰头囊性 病变 扩张主 胰管 壁结节 主胰管明显扩张 ，未见明显的肿 瘤及粘液栓 病例7 线样充盈 缺损（粘 液栓） 扇贝样充盈缺 损（肿瘤或粘 液栓） 扩张主胰 管 膨出肿胀 的乳头 粘液 粗燥的狭长 扁平的肿瘤 区（增生及 局部恶变） 病例7 明显扩张 的主胰管 ，未见肿 瘤 术中胰腺 造影片 胰管内 充盈缺 损（粘 液栓） 病例8 IPMT-混合型 n常见钩突部分支胰管及主胰管均扩张 n部分病例为胰体尾部的分支胰管和主胰管 扩张。 主胰管 扩张 胰腺钩突 囊性病变 主胰管远端 狭窄（肿瘤 浸润所致） 病例9 扩张的 侧枝胰 管 主胰管内 的粘液栓 在通的主 胰管管腔 病例10 比较影像学特点 nUS、CT、 MRCP可以清晰显示簇状的囊样的 分支胰管及扩张的主胰管，不能显示扩张胰管 与主胰管之间的交通。 n薄层CT可以直接显示囊性病变与主胰管间的交 通。ERCP是显示二者交通的最佳手段。 n粘液及肿瘤在ERCP表现为狭长或结节样充盈 缺损，在US、CT、 MRCP难以显示。当为结 节样充缺时，肿瘤和粘液栓难以鉴别。 n乳头状肿瘤小或扁平时，ERCP难以显示。 n粘稠的粘液或乳头样增生的肿瘤影响管腔，妨 碍造影剂流入扩张的分支胰管时， ERCP难以 显示扩张的分支胰管及主胰管。 nMRCP在评价病变范围方面是最佳的手段，但 是小的乳头状肿瘤在薄层MRCP上也难以显示 。 鉴别诊断 n需与假囊肿性慢性胰腺炎及继发性胰管扩张性 慢性胰腺炎相鉴别。 n与假囊肿性慢性胰腺炎鉴别，需要显示胰管内 的充盈缺损及黏液蛋白。与继发于IPMT的胰 腺炎的鉴别很难，腔内结节、导管内粘液及十 二指肠乳头疝入肠腔等征象有助于鉴别。 n部分粘液性或浆液性囊腺肿瘤亦可见囊腔与主 胰管相通。 钩突假 囊肿 扩张 主胰 管 M，63岁， 手术证实： 假囊肿性慢 性胰腺炎 胰头部完全 阻塞的胰管 胰体部 出血性 假囊肿 脾门脂肪 内的出血 假囊肿与主 胰管的通道 F，36岁，慢 性胰腺炎伴出 血性假囊肿， 手术证实。 胰体尾部胰 管明显扩张 体部胰管完 全阻塞端 F，63岁，慢性胰 腺炎伴潴留性囊肿 胰颈部囊性 病变，与主 胰管相通 F，53岁，粘 液性囊性瘤 主胰管 正常 n病理上，粘液性囊性肿瘤为单一的大的单房囊 性肿瘤或圆形、椭圆形多房囊性肿瘤。IPMT 是由于粘液产生过多、排泄障碍引起的分支胰 管、主胰管的扩张。 n大体形态上，粘液囊性肿瘤为带间隔的球样囊 性病变，IPMT为葡萄样簇状或分叶状囊性病 变。 nIPMT主胰管扩张由过多的粘液引起。粘液性 囊性肿瘤即使囊腔与胰管相通也不引起胰管扩 张。 n组织学上，IPMT囊壁内见平滑肌成分，粘液 性囊性肿瘤囊壁内见纤维化及上皮间质内见巢 状间质分布。 n分支型IPMT主要发生于较年老的男性、胰头 及钩突部。粘液性囊性肿瘤发生于中年女性、 胰体尾部。 结论 n在影像学中，钩突部葡萄样多囊性分支胰管扩 张（分支型IMPT）或主胰管弥漫性扩张（主 胰管型IPMT）、导管内乳头