慢性粒细胞性白血病的规范治疗课件

慢性粒细胞性白血病的规范治疗 上海交通大学附属第一人民医院血液科 万理萍 1 概 述 NCCN对CML的诊治指南 本科室对CML的诊治 2 CML造血干细胞疾病 nPh染色体 t(9;22) (q34;q11) nBCR/ABL融合基因 nP210蛋白（P190蛋白多见于Ph+ALL） 3 分 期 n慢性期 （CP-CML） n加速期 （AP-CML） n急变期 （BC-CML） 4 疾病监测 方 法标标本机 理灵敏度 细细胞遗传遗传 学骨髓分裂期细细胞 Ph染色体 1/20 荧荧光原位杂杂交 （FISH） 骨髓 外周血 分裂间间期细细胞 BCR/ABL融合基因 1/1000 RT-PCR骨髓 外周血 BCR/ABL融合基因1/100000 5 6 7 疗效标准 n血液学反应 n细胞遗传学反应 n分子生物学反应 8 CML 血液/细胞遗传学反应 完全血液学缓解完全血液学缓解细胞遗传学缓解细胞遗传学缓解 外周血有原始、幼稚细胞 PLT 450 109/L 持续脾大但70% 。 n相合亲缘移植5年生存率慢性期 75 加速期 40 急变期 10 n移植前用伊马替尼、达沙替尼、尼罗替尼无不利影 响 35 HSCTNCCN推荐 CP-CML在一线TKI治疗后 n3个月，未达到完全血液学缓解或血液学复发 n6个月，无细胞遗传学反应 n12个月，仅达到次要遗传学缓解、无遗传学反应 或遗传学复发； n18个月，仅达到部分遗传学缓解或遗传学复发； n有T315I突变 AP-CML BC-CML NCCN2011 36 HSCT后随访-NCCN推荐 达到细胞遗传学缓解 n外周血PCR 1次/3月2年1次/6月3年 阴性：继续观察 阳性：伊马替尼/达沙替尼/尼罗替尼 DLI IFN/PEG-IFN 临床试验 NCCN2011 37 HSCT后随访-NCCN推荐 n未达到缓解或复发 密切监测下免疫抑制剂减量或停用，可用： 伊马替尼/达沙替尼/尼罗替尼 DLI IFN/PEG-IFN 临床试验 NCCN2011 38 概 述 NCCN对CML的诊治指南 本科室对CML的诊治 39 CP-CML的治疗 根据经济情况、年龄、供者来源，选择： n伊马替尼 400mg qd nHSCT 60岁，有HLA相合无关供者 55岁，有HLA相合同胞 n干扰素 300万u qd + Ara-C 20mg/m2 10d/M n羟基脲 本科室 40 CP-CML的治疗本科室 拟行HSCT的患者： 伊马替尼或 羟基脲 等待配型结果 HLA配型 中华骨髓库 台湾慈济骨髓库 脐血库 本科室 41 AP-CML、BC-CML的治疗 nHSCT（移植前用伊马替尼、达沙替尼或尼 罗替尼） n伊马替尼、达沙替尼或尼罗替尼 n化疗 n姑息治疗 本科室 42 HSCT的适应症 CP-CML n经济条件无法终生服用伊马替尼 n年龄60岁 n有HLA相合同胞或无关供者 AP-CML BC-CML 本科室 43 HSCT后随访 n监测供者细胞植入 STR（短串联重复序列） FISH（供受者异性别，双色XY探针） 1次/2周1月1次/月1年 n达到供者完全嵌合，开始监测微小残留病变 外周血PC