第十四章_视网膜病课件

视网膜病 中国医科大学附属第四医院 中国医科大学附属眼科医院 一 概 述 眼球结构与视网膜 黄斑部 黄斑:视乳头颞侧约3处，即视轴正对处。 黄斑部中央有一凹陷称为黄斑中心凹。 黄斑部只有视锥细胞，该处视网膜薄，且是一个视 锥细胞一个双极细胞一个神经节细胞，所以该 处视力最敏锐。 视网膜周边部600个视杆细胞才与一个神经节细胞联 系. 视网膜组织学 视网膜神经传导 三级神经元组成 光感受器(photoreceptor) 双极细胞(bipolar) 神经节细胞(ganglion cell) 支持组织是Mller细胞 视杆（暗视觉） 视锥（明视觉） 光感受器、神 经节细胞之间 的联络细胞 把神经冲动传 递至大脑 内层-来自视网膜中央血管系统 外层-来自脉络膜（即睫状血管系统） 黄斑部-来自脉络膜毛细血管 视网膜的营养 内屏障（血-视网膜屏障） 视网膜毛细血管内皮细胞之间紧密联结 外屏障（脉络膜-视网膜屏障） 视网膜色素上皮之间的封闭小带 视网膜屏障 色素上皮-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体 视力障碍(Visual impairment) 视物变形(Metamorphopsia) 闪光感(Flickering) 视物变大(Macropsia) 视物变小(Micropsia) 二 视网膜病总论 症状（Symptoms） 可轻可重，与 病变程度和部 位有关 玻璃体牵拉 视网膜之故 视网膜水肿较 原来为少的视锥 细胞受刺激视 物变小 1.视网膜水肿(Edema) 细胞性水肿 细胞外水肿 黄斑囊样水肿 体征（Signs） 由于视网膜动脉阻塞所致，其供应区 缺血，引起双极细胞、神经节细胞 及神经纤维层水肿、混浊 由毛细血管的内皮细胞受损，血液成分 渗漏，引起视网膜水肿。 黄斑区由于Henle纤维的放射状排列， 液体聚集形成特殊的花瓣状外观 细胞性水肿 细胞外水肿 2.视网膜渗出（Exudates） 硬性渗出(Hard exudate) 棉绒斑（Cotton-wool spot） 边界清楚，黄白色小点和斑块。视网膜毛细血管病变、 水肿渗出、液体逐渐吸收后，在外丛状层遗留下的脂 质沉着。 “软性渗出”，边界不清，大小不等，灰白色，是毛细 血管前小动脉阻塞后、神经纤维层的微小梗塞，轴浆 运输阻断而形成。 硬性渗 (Hard exudate) 棉绒斑棉绒斑 （Cotton-wool spotCotton-wool spot） 3.视网膜出血(Heamarrhage) 深层出血 浅层出血 视网膜前出血 玻璃体出血 位于外丛状层（第5层）和内核层（第6层 ）之间。呈圆点状，色暗红。 位于神经纤维层， 呈火焰状，色鲜红。 大量视网膜前出血，突破内界膜，进入玻 璃体；或视网膜新生血管出血所致。 位于视网膜内界膜与玻璃体后皮质之间， 多呈半月状，上方有一水平液面。 视网膜深层出血视网膜浅层出血 视网膜前出血视网膜下出血 4.视网膜血管改变 (blood vessel change) 动脉硬化、管腔变窄、阻塞 静脉迂曲、扩张、串珠样改变 动静脉交叉压嵴征 血管白鞘或白线样 微动脉瘤 5.视网膜新生血管 (Neovascularization) 新生血管(neovessels,NV)：视网膜大面积血管 闭塞缺血缺氧血管内皮生长因子 新生血管膜(neovessels membrane,NVM)：新生血 管可起自视盘表面及视网膜的小静脉，沿视网膜 表面生长.有玻璃体粘连的部位可长入玻璃体 视网膜表面新生血管 视盘表面新生血管 6.视网膜色素上皮的改变 眼底表现: 色素脱失 色素紊乱 骨细胞状沉着等 萎缩 变性 死亡或增生 7.脉络膜新生血管 (Choroidal neovascularization) RPE代谢产物积聚、局 部炎症或玻璃体膜 破裂，可诱发CNV向 内生长，到达色素 上皮层下或神经感 觉层下 。 三 视网膜疾病分类 (一)视网膜血管病 (二)黄斑病变 (三)视网膜脱离 (四)视网膜变性 (五)视网膜肿瘤 (六)视网膜先天异常 (七)全身病的眼部表现 (一) 视网膜血管病 (1)视网膜动脉阻塞 (2)视网膜静脉阻塞 (3)糖尿病性视网膜病变 (4)视网膜血管炎 (5)coats病（视网膜毛细血管扩张症） 常见病因：筛板水平的动脉粥样硬化栓塞。 系统性病因：如偏头痛、外伤、凝血障碍、 炎症或感染性疾病、结缔组织病等。 偶见于：视网膜脱离手术或眶内手术、下鼻甲 或球后注射泼尼松龙等药物。 (1) 视网膜中央动脉阻塞 （Central retinal artery occlusion，CRAO） 病因 症状 体征 临床表现 患眼视力突然无痛性 急剧下降，甚至失明 外眼正常，直接光反应 消失，间接光反应存在 视网膜呈急性贫血状态，灰白色混浊、水肿； 动脉变细，有时血柱呈节段状，静脉也相应变细， 颜色稍深；黄斑部呈樱桃红色（cherry-red spot） 视网膜中央动脉阻塞正常眼底 视网膜中央动脉阻塞 FFA 21秒视网膜中 央动脉仍未充盈， 只有颞下支小段至 黄斑分支以及视乳 头发出供应黄斑的 小分支有荧光充盈 ，其余血管均无荧 光。 治 疗 目的:恢复视网膜血液循环及功能。 时机：愈早效果愈好。 药物：血管扩张药（局部与全身）+ 降低眼压药等综合治疗。 2.降低眼压（1）眼球按摩： （2）前房穿刺术 ： （3）醋氮酰胺 500mg st；后250mg bid 碳酸氢钠 500mg bidtid； 3.吸氧 吸95%氧和5%二氧化碳混合气体； 4.纤溶制剂 对疑有血栓形成者应用 尿激酶 5 00010 000U 静滴或静注 qd。 1.血管扩张药 解除血管痉挛或将栓子推移到远端较小的 分支内 预 后 视网膜动脉阻塞预后，取决于阻塞的部位、 程度及持续时间。阻塞时间在4小时以上者难以 恢复。 (2)视网膜静脉阻塞 病 因： 血管壁的改变 血液成分改变 血流动力学改变 好发因素：高血压、糖尿病、高眼压 分 类： 视网膜中央静脉阻塞 视网膜分支静脉阻塞 视网膜中央静脉阻塞 临床表现（临床分非缺血型和缺血型） 非缺血型 视力：轻、中度减退 视野：出血区相应视野缺损 眼底检查：静脉扩张、迂曲较轻 视盘和黄斑可有轻度 水肿。 FFA：少有无灌注区。 缺血型 为本病的重型 视力：视力明显减退，常低于0.1 视野 ：视野中心暗点，周边缺损 眼底检查：早期静脉明显怒张 常见到棉绒斑 晚期视盘及视网膜下 新生血管 FFA：广泛毛细血管无灌注区 预后：预后差，不能恢复正常视力 视网膜中央静脉阻塞 FFA 缺血型 视网膜中央静脉阻塞 FFA 非缺血型 视网膜分支静脉阻塞 视网膜分支静脉阻塞 FFA 视网膜分支静脉阻塞 治 疗 1.病因治疗 进行全身检查，以发现可能的病因。 2.抗血栓及抗血小板聚集药物治疗 疗效尚不肯定。 3.糖皮质激素 TA（曲胺奈德） 4.中草（成）药 活血化瘀，缩短病程，促进出血吸收 5.激光治疗 减少毛细血管渗漏，封闭无灌注区，使新生 血管萎缩，预防玻璃体出血和新生血管性青光 眼。 特发性视网膜血管炎 亦称Eales病 （视网膜静脉周围retinalperiphlebitis） 病因不明，以往认为是视网膜或其血管对结核 蛋白的一种变态反应，多见于男性青壮年，双眼先 后发病，以双眼周边小血管闭塞、视网膜新生血管 形成及反复发生玻璃体出血为主要特征。 (3)视网膜血管炎 视网膜静脉周围 炎（Eales病） 眼底颞侧周边静 脉旁可见一小片 灰白色渗出、血 管旁白鞘及色素 性瘢痕 临床表现 初期：无症状； 少量出血：眼前条索状黑影； 出血多时：红视，视力极度下降； 反复出血：牵拉性视网膜脱离。 治 疗 1.病因治疗 去除病因，可试用抗结核疗法 2.中药 止血促进出血吸收 3.激素治疗 对抑制炎症和减少机化物的形成可能有一 定作用。 4.加强营养 增强抵抗力，可补充维生素药物和钙剂 5.激光疗法 激光封闭病变血管，出现新生血管和毛细 血管无灌注区时，可作局部视网膜光凝术。 6.手术治疗 对持久的玻璃体出血和牵拉性视网膜脱 离，应作玻璃体切割手术和眼内光凝术。 (4) Coats病 又称为外层渗出性视网膜病变，也叫视网膜 毛细血管扩张症，多见于男性儿童和青年，多单 眼发病。 病因 病因不明，本病由于视网膜外丛状层毛细血 管扩张和畸形，血管壁通透性改变和厚度不均以 致破裂，导致渗漏，渗出的浆液和视网膜外层出 血浸润视网膜，使视网膜增厚。 临床表现 初期易忽视，待视力明显下降，患眼偏斜或 白瞳时才就诊。 早期眼前部正常，视网膜有灰色或黄白色的 渗出，可融合，多位于视网膜血管后面。渗出病 灶周围伴有深浅不等的出血及胆固醇结晶。并可 有新生血管形成。 随着病程发展，渗出物、出血和机化物增多 ，可引起继发性青光眼、渗出性视网膜脱离，虹 膜睫状炎或并发性白内障。 外层渗出性视网膜病变 （Coats病） 鉴别诊断 1、视网膜母细胞瘤 2、家族性渗出性玻璃体视网膜病变 3、早产儿视网膜病变 治疗 采用激光光凝和冷凝，破坏和消除这 些扩张的毛细血管，减少渗出出血，保存 视力。 (二)黄斑病变 （1）中心性浆液性脉络膜视网膜病变 （2）年龄相关性黄斑变性 （3）中心性渗出性脉络膜视网膜病变 (1)中心性浆液性脉络膜视网膜病变 （central serous chorioretinopathy） 特点： 好发于中青年男性 生活应激有关 自限性 病因 病因不详，精神紧张、情绪激动、感 染、过敏、脉络膜静脉引流障碍、热调节 功能衰竭均能促发本病。 临床表现 症状 视物变形（ metamorphopsia ） 视力下降（blurred vision） 视物变小（micropsia） 视物变色 光学相干断层扫描（OCT） 黄斑盘状浅脱离，有圆形反光轮 黄斑区视网膜下黄白色点状沉积物 FFA显示RPE渗漏点 治疗 1、无有效药物。 2、糖皮质激素有害，应禁用。 3、80%至90%自愈，经荧光造影发现渗漏点 时可采用激光凝固封闭。 (2).年龄相关性黄斑变性 （age-related macular degeneration,AMD） AMD病因:可能与黄斑区长期慢性的光损伤、遗传、代 谢、营养等因素有关. AMD发病机制:可能与视网膜色素上皮细胞吞噬 功能减退，对视细胞脱落的膜盘未能充分消化、排泄， 未吞噬的代谢产物聚集于RPE和Bruch之间,形成玻璃膜 疣(drusen)， RPE 、Bruch膜、视细胞萎缩变性. 老年人致盲的主要原因之一，好发于50岁以上， 常为双眼先后发病。无性别倾向，中央视力丧 失很严重。 临床表现(clinical presentation) 1.视力：视力下降伴眼前黑影，视物变形或变小 2.视野：中心暗点 3.眼底改变： 干性：主要玻璃膜疣（drusen）和RPE异常改变 色素脱失萎缩。 湿性：黄斑区drusen损害，视网膜下灰黄色CNV 伴视网膜下出血。 4.FFA检查：黄斑区视网膜下CNV花边状，荧光渗漏， 出血遮蔽荧光。 干性AMD (nonexudative) 玻璃膜疣（drusen） RPE变性萎缩 脉络膜毛细血管萎缩 光感受器变性 湿性AMD (exudative) 玻璃膜疣 Bruch膜损害 视网膜下新生血管膜 新生血管膜周围出血、 渗出、瘢痕化 RPE、光感受器变性 湿性黄斑变性 治 疗 (treatment) 1.抗氧化剂,效果不确切； 2.激光光凝：中心凹200以外CNV； 3.光动力疗法（PDT）； 4.激光经瞳孔热疗（TTT）； 5.玻切手术：切除网膜下CNV； 6.黄斑转位术。 定义：视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分 离。两层之间有一潜在间隙，分离后间隙内所 潴留的液体称为视网膜下液。 分类：孔源性、牵拉性和渗出性。 (三)视网膜脱离 （retinal detachment） 裂孔性网脱形成条件 视网膜变性 基础 玻璃体液化 视网膜形成裂孔网脱 老年人 诱因 高度近视 眼外伤 临床表现 视力：发病前患者有闪光感，眼前有黑影， 以后 突然视力下降； 视野：脱离视网膜对侧有视野缺损，并逐渐扩大； 眼压：开始正常以后渐变低； 眼底检查：脱离区呈灰色或青灰色隆起，隆起高、 范围广者可遮挡视乳头，甚至呈漏斗状 完全脱离，脱离视网膜上可见一个或数 个裂孔，呈红色，多位于颞上侧，裂孔 的形状有马蹄形、圆形以及不规形。 原则：封闭裂孔,使脱离视网膜复位。 方法： 外垫压术：可采用冷凝固合并放出视网膜下液法，光凝 或电凝疗法，巩膜外加压术及环扎术等方法。 玻璃体切割+眼内充填术 治 疗(treatment) (四)视网膜色素变性 retinitis pigmentosa 视网膜色素变性是一种具有明显遗传倾向的 慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾 病。 遗传方式：常染色体显性遗传或隐性遗传，性 连锁隐性遗传等多种遗传方式。 开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。 夜盲 是早期症状 视野：早期为环行缺损，随病情加重逐渐向中 向中心和周边发展，最后形成管状视野。 眼底: 视乳头呈蜡黄色,视网膜血管狭窄，视网 膜色素堆积呈骨小体样改变，称视网膜色 素变性典型三联征 FFA：早期斑驳样强荧光，色素沉着处为遮蔽 荧光，晚期显示大片弱荧光，并见脉络膜 临床表现 视网膜色素变性（右） 视乳头呈蜡黄色, 视网膜血管狭窄，视 网膜赤道部色素堆积 呈骨细胞样改变 无特殊治疗，具有遗传性，应进行遗传学咨询 避免过多日光照射，戴防紫外线太阳镜 应用血管扩张剂（维脑路通、复方丹参片）以 VitA、E、 B1、B12等 近年来研究证明本病有牛磺酸代谢障碍，因此 对牛磺酸缺乏者补充牛磺酸，症状有所改善 视力下降到0.2或呈管状视野者可