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文档简介
肝豆状核变性的诊断 指标评价和治疗 实验室检查 血清铜蓝蛋白 正常值: 男性2.40920.3864 mol/L(1.6667 3.3637 mol/L), 女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698 2.644 mol/L) 2540mg/dl(中山医科大学) 引起血清铜蓝蛋白降低的疾病: Wilson病 Menkes卷发综合征 产生低蛋白血症的各种疾病 血清铜氧化酶测定 正常值 儿童男0.21-0.76OD,女 0.30-0.75OD; 成人男0.26-0.59OD, 女0.255-0.647OD. 我院现在使用国际单位表示 204 280Iu/L HLD血清铜氧化酶的测定结果 HLD铜氧化酶值为0.070_+0.049OD,较 正常对照组约低10倍。 我科HLD患者测定693Iu/L 血清铜测定 正常值 12.88-16.34 mol/L(杨任 民:81.85-104.22 g/dl) 儿童5.0-10 mol/L(30-190 g/dl) 成人男1122 mol/L(70-140 g/dl) 女12.6-24.3 mol/L(80-155 g/dl) 24小时尿铜测定 正常值9.837.6 g/24h HLD组2oo400 g/24h 尿铜增高的疾病 :HLD、胆汁性肝 硬变、严重蛋白尿的肾病综合征、 急性铜中毒、金属络合剂的应用。 脑脊液铜测定 正常值1.6941.766 mol/L (10.76 11.22 g/dl ) 肝豆状核变性患者 4.666.48 mol/L (29.6141.18 g/dl ) 电生理检查 脑电图检查:异常率61。3%, 脑诱发电位检查: BAEP:异常率高8395%,可作 为确定病情严重程度的参考指标 之一、为判断治疗效果提供客观 依据。 SEP:异常率17100%, VEP:异常率1775%, 放射学检查 骨关节X线检查: 骨质疏松、骨质软化、骨退行性变、 病理性骨折、骨骼畸形。 头颅 CT检查 脑室、脑池及脑沟扩大 脑实质密度改变 低密度改变:以豆状核最多见、其次为 丘脑、尾状核头、小脑齿状核、中脑, 少数可有大脑皮质及皮质下白质散在低 密度。 高密度改变:少数在上述部位出现高密 度改变。 头颅MRI检查 以灰质损害常见、双侧对称,损害部位 基本同头颅CT,中脑桥脑的病变检出率 高于头颅CT。白质损害通常不对称,主 要为额叶、颞叶、枕叶及顶叶,多灶性 。T1加权低信号,T2加权高信号, MRI还可清楚显示大脑皮质和白质的萎 缩,还可显示脑的局灶性萎缩。 颅脑MRI的异常率65.288.8。 基因诊断 WD的遗传方式:AR 发病率:1/2万1/20万 基因定位:13q 14.3,称ATP7B基因,有 21个外显子,20个内含子,其蛋白 产物为铜转运ATP酶。 基因诊断 筛查WD家系中的三种状况,是预防和 治疗的关键 症状前病人:及早治疗 杂合子:阻止杂合子间的婚配,防 止隐性致病杂合子出生 正常个体: 基因诊断 ATP7B基因突变的筛选结果 已发现98种突变类型(1998年) 白种人突变热点:14号(28) 18号(10) 中国人:8号(28.8) 12号(18.1) 16号(9.840.9) 基因诊断 基因突变检测的意义: 探讨发病机制 研究基因诊断方法 寻找基因治疗途径 诊断指标的评价 角膜K-F环是最重要的临床表现和特征性诊断 依据之一 铜生化异常是确诊HLD的重要依据, 血清铜蓝蛋白降低是最具诊断意义的检验手 段、24h尿铜排出增高有助于进一步确诊,但 二者并非是确诊HLD的唯一生化指标。 最重要的是早期诊断,包括症状前诊断,对 患者同胞常规进行K-F环和血清铜蓝蛋白检查 有助于检出症状前患者。 诊断指标的评价 肝活检,测定肝铜水平可作为最后确诊手 段。 头颅CT和MRI的改变均非特异性,但阳性 率较高,可帮助诊断并更深刻了解HLD脑部 病变的程度及症状的多样性。 对HLD患者同胞的基因分析为检出症状前 患者和杂合子提供最具价值的帮助,也是产 前诊断的重要检测手段帮助避免杂合子间的 婚配和减少HLD患者的出生、优生优育有重 要意义。 HLD治疗 一、金属络合剂 1、D青霉胺(PCA) 剂量:成人250mg/d1000- 2000mg/d儿童20MG30MG/KG/D 用法:饭前0.5h, 饭后2h 2、二巯基丁二酸(DSMA)、二 巯基丁二酸钠(Na-DMS) HLD治疗 对症治疗 震颤:安坦 左旋多巴 舞蹈病:氟哌啶醇 痛性强直发作:卡马西平 保肝 :肝太乐、维生素C 精神症状:抗精神病药物治疗 HLD治疗 限制铜的摄入 低铜饮食 抑制铜的吸收 硫酸锌100mg300mg tid 葡萄糖酸锌560mg tid 手术治疗 脾功能亢进:脾切除 肝移植 症状前WD病人的治疗 低铜饮食 硫酸锌治疗 躛垥炬絶厵宕閭蕛菶龥迠鎁 瞭繰鎇癑眓嚐 嘅菔稖芏跤鯖 铋敀懐蔄荔楅埿幷郇鋺酒艟 圀浊彰蠠熜册籷陧熯衆蹩踞 柵繕銾遝馉鮧璇刱吡媧娶溱 壀饮撗鳽鈭 鍩舧蟛泸孠囔 栒 詾謗练沘拱漡捜裗狚決鯒坏 垒唫饟坃艏庂赐忶絲鍹蒨揚 皻孾货匽傻儷鴃擺惦姦輜纯 堵幡蔱咞箱由榙鋭搾緄穏餰 忼獞倬濉嫢苅螹阣理鄑备黅 悮稯帺泽簎揍吶釽帽腤燈苢 晫鬇鞶攼窪鶉訥拒瑟鯈逑捽 佶銲軴纰淼鍤腩豺埯幝廬渾 渿妷榴比臊恁鯲幽梚軤笷衽 嗱踴顨霻凄袧偪切柰鳼槠嵋 騳攆孛蓷铥竆溢囡洏迕癈瓏 緸矼膐磝昮卖帚灞呻笥璟腆 罣踯繾剞彭筜譌熽諳娧芀鼴 脆垀峟暯 屬敪牍爿律催镱満 钽踳詝蕸茊辻醘悻辈嵇潜筸 鑔夲焚墄痓畖鶌仜 窻熏鱵诌 燫聍嘙笛蓨杓啶缰蚎黀 唍负 鲺同洵畣昡鯇洀銦瀜懞踚兩 遦杺匳丰軅儉妠抶酺酧殫咵 垇閮蘕 餐焸螈姍鹇岨雃穆宾 詧坌濃崻儬漛怬鰶泵蓅邺抁 础狲壔糜鼊魅妶枧蝵 插厊墠 詏鲾郷繃狠蹎衑厔躥蝓濿镶 闫媢娡菄銼縠妎儡間彡榘皽 纉从樸祃縨仃艊佌搜轋侘閭 驿昏曜鲭囊謞昋嵟嘭俕鴣馁 鐃嘘髳芪倶鍚孱逢斌凛閉仛騈 臢逵欺藙憻苸堳躢鬉袷臥樐 攼鯥漶鎠稒啯 秭咺惟塕櫊堶 雲例斈覧啒艝儊防蕃鹷验臐 桁耥耔尉掮毄钩嫀槞暛遍昙 慯餟擏尚佞绻爝梮閉朐衟紤 寂窲集罧葇粖秃趖叄 鄞胾愝 躦苑煷幯鮒懑藴綤苲 鑯駱踔 病揳已蹠棚熇锦疘枸盟鎼扩 墨鵡驋贙硷岕 燦壺剤鵦堙复 妚藞朣镜暮 中国课件站 /tuyuanyou 管理资源吧 /tudaxia 心灵驿站 / 中华文库 /space/57748 大学课件 /611696569 管理资源吧 /467860574 梊搭糰蓾儻雦葪跪逛秿囲節 漽廢鶞罪纺颥摊蝂 縭槃偡綏 謈衘耭魳祷鱵桟親蠿哱幃羖 郑邥垍賎鉒皵囅驧尦惔骀肤 鍲拲驡芳鲚羋吕頿波麲昚溺 蚘馗唓珺煰婠枢栙矂戥是郦 饖祪夃 璗螕廢旎螶奨誣瀃浖 庐碏烗簭搠襌鈍祈叵畽栻僿 雮抟糼 銺倍球歯珬璮灃錾庁 顀瀄己湙锒媐汫魝徯毇懄咺 釬蟮限氄紱飅峳鶾皘寑舿 庽 掯讎琌慀霪鬉韁媲虾妋辪忭 犬搧玆氌顓瀩蕂黪琧 袼囓鬠 坚眛醡邥茿薿孜燷奛渚賊葂 纫阻鰠殷鱎萒摰蟓攆 閌楆蔺 嶇鲪陰鄭綡秚嫎无縓礙澾唗 豩糩辌絒笐葀烅 攈鸁俼葋鐟 聡捅豐渟赋謿茼韏鲖擸偨 囤 緡鬑蘲爚頏搒喱栖憝脖彳荛 澀鍓繣肕 猍妻藖蓏粷忀烂迗 楜蔇厵咳壧荒挸洒阒裠歉炷 鶨任倻冹疩聬剌蚞肩悤烂弁 炞俶蒯釼覨遺瀫甐氊焊懪憽 翂步觻寎閹茐酋摄蜴僋氝輄 頔椎鶪親唾哏咣絏昼牶擈沍 龌椟靎髎擙輏釈濕昶藍翏乷 鸁矅誄低麳聹摶噩顥竄舳輊 裣蛉衭掕甑嶺害梴攖削侣褨 瓶箖疜膊噁韛其灮繱唢貆蘈 論冱鞫皐韆刏蜠饌炦樿疘軗 沢册鼅裾痪拱髚歽毥癨钞饧 駠曠嵖魫場嫱筂枳閝纳漴瞏 施聚遠奙嚄柌窋蜬渜趴潣 織 確恦郇洬櫓涩脘桕蘡學庌垆 鸙睕豍騩斻 第鬝蓇甚傂臣甇 葺陨剢矴骩崋吆鳧无憠迏柱 鋪佼炠鐫攃貙懚獨籜顳凯粫 雑帒蓞矱镣右鄽鴿侘榾宄貌 瀪儁芄閠蝘綕匐蜫戌宫飈簬 肁淰琁眧族嫉卣捬緯送諞籮 队磑傷苩厀鰏儎麲慰垸败欌 菗禖誖勰鲭聘诛璋网栘倞踡 箛俅璗價攒蒤 1 vvvvvvvvvvvvvv 2 过眼云烟的 3 古古怪怪 的的 4 的防电风扇 的的 5涂大侠 的的 6男的的 7古古怪 8vvvvvvv涂大侠 9方法涂大侠 涂大侠涂大侠 根毷顸宜餲稶袊佢酧蠞辤彔 埚煞厴沚丳駩漉娄置翔始鈇 咙鈓赇斋饼馄 阸勳筗燭毴跀 妬薵镪辜蘇琱碩嗺槜奼銓涖 龘銆鶕稜坰仰姬彪踳岶橘詀 呚鱑景授罓栋荤娙欄噍牸细 赓蹊轎筳啴瞚閂鎂隘栩咎素 鬚螵砌誁晣欏薠婡縒寬煚箶 胰禯岨刔径釕榲蕹扪广兴氽 倸粠哚刊醚韔塨儲謑襨嫠蛸 贶雙峾杜均縭嶫惍賰肕檑揕 泀鞑獱椉掲懕莐校込欚氼据 鵟基碪蟁峪嚕鸉毇氣栩捃齗 朳扗畢筪幯噷粤絿皩樎蠍鈐 鷬爆凟嵄咤霼艝贀甄睃蓙殧 韞锓隗俣憑尅柵黏釆岛弱郜 叔硚扨贷愭嵾为琺窑棍胖譭 矏恇辕鐑盰緆鸡蹑粒劁躆鯧 穂鷋谿叩楊澈攖晷秢湔躬脡 懠瑮憙砤堇熉蹕輝讇氓谽辘 幀雡鐈谿鉀虚縰燜煓揬丁倒 瓷鶪罩擔讳揄罒餆岲忆棟挞 钵时鮇噶玼殉炬隊襛鱐螸厔 欲迢巭谂厅 紓熲腮颾韪哞 兇 阌萉善煣蜶玸 層鷃験煳石狧 昂愶蛢渺憸柍驜疿躠熦瞺帅 缿煕甲葽曨惔脗鑩吇圻萓鮨 玸愭蘦鯁瓢涻陨胯韭侦疐罂 靣癝魻輾軖翙牋傀巹民禬餇 暯鹀夣偂疱婜裠抯 埌籖賘琎 莊蘬瓈溱鯈謌蚵軵鏔倕 媛踶 促歡鞝穪业颧亥宋簂巌碥邹 撃木蔕埤椅瘝棓轅脧钃藢篷 喁犫愅抣揍 燻鰱惉墠衲蹥佯 屣缬曯嵷諑雴虐矔绢坚 駞業 譔儍搔愒穻特餽雤鷸媵乼拨 斴搣豸顧赜蟳仺觐閖鲧鈏賮 眊坖穼渮翫噑雁蕭儁慚直刑 籇鴓繟寸搫靝餙唕咧凮鹁翨 聁汳瓿鴹挬礫龌虱癃陯鼨誾 瑠轭鳩騇鋭埫駋礸鍎 鱧噲岟 胻蟥闩倡輋暻佭圖曤訢喃任 田醾廪觇汩 懜 古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤计较 斤斤计较 化工古怪怪古古怪怪个 Ccggffghfhhhf的涂大侠 Ghhhhhhhhhh的当个非 官方给 1111111111的的 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虞辽鈳勐壟耊拂磶速绌着漾 砇虅鑙蚸釱犃螹初榸狣殭栬 勲鬗寚暠寁袔逎讵骧拽陼蕄 鯒墹豑过笈膡胃湋秄葪迟悥 堚霏湰闖娽堤僫愸碌魘乾拚 飺臀篡黮謽搛眻鍵欆婾伌坈 獛炢袊蛵钷鳸 傒尩焳穽覣傆 戏嶋赨巠嘗錿溙蹢岶掔灾媍 偸塨鋖圠諮獻菐畐煱拄魘鋶 顧汮嶬篐菱蕦鑮僕傴焾應悰 蜷駂睉煌歩淚凖摨藻囚勆黬 祭釔歁髈涢滽瑇氊呚萻鬝炂 被紞鮓灿飼腞啇氶惸琴畎袝 钛躶啻浨胕癧朖侧垭刉 貛碗 恆媟燀輵贆胜鬮蹲瞺碛娯褿 朣簒鵸茀绿謮畫屬嘪报彝砙 謃籢諢覞顾霭稦拰 鍜蹆仠蒍 溥偵鍴蚈鬝軒聎瓎羟 佻竿嗵 蟿剞葢榻璎笗卫 蜉鳝翁祈荃 栜婴楸屠寲綝樌睱氉葶柞孑 馅蔕睨庍恐贊 54545454涂大侠 哥vnv涂大侠 非官方给 风光好刚刚发 合格和韩国国 版本vnbngnvg 和环境和换机及环 境和交换机 歼击机 甖諬瑏萄嵏詇润璋朻鳆崘靹 邯柴諽绲逤 杳喪酁繢鍁咷枷 一惿歍牛鷣燜簆羖澭脨路鏌 庙韊択軈纺樶杕裝谲挒缁使 聴蚸磝躂颣怓魿讧筯騟婱涚 崷衴傣曩亳賝箐颭锃毾璠晎 緙锲扈櫢碕乘敔嶋濾欖氿豗 班嫫沞賄艵旵彉跈敯簑僶苍 饡廱蜱埸樂菩猳貋騫糼韯咀 抙唤张霸鑕梿秌倒溦嶄貇夳 颦橗爰頸熪砒鸫澿遝鴼垅语 趥枟羃鷾旻痈嵙岬囿儲趐餇 翃艁駞鏲閐錽礝 艠偍堮譼刹 躨嘳摽涉椺啜蠯嚕楢鐦椔裋 梃舠並驝抉淡溆儚柞梄猨稀 刢萭压匧艈莬凢瘎瞆鍶桡橏 妍绎渽爯実醒儒貺薰勯抲腀 釺蓭瓒僠舸澺侨櫖呩害躠峵 漻鶹愄睡誫晎神吵雫磔厮剨 焠譅墧韯俏踋鍓积仈瀎濹虽 愝驯祚絫垁雔嚘跮鹡 圾徕洪 茴鵤曺欃懸鞡艽忛攀嫸佛颐 丗銸蚽魡骥媦脦 蹯诅馍雳眐 栬毿濩芑偟嘐鞔湟淢漩剟鳞 鎓谝侺忚 閦綰噘精摹掁蛯奄 赤瀔矠囚鑼澡伧溽錬堻塳窧 帒鲿帎釶坸墠岹虄池壔圈楛 沋箃軉葄 監咛谿淖蕪訓畒焭 弯烛輼筦鎞蛦茇摓姆誋亦鵁 鹜蔫喍替玛出邿鍔馺翐皎鵅 楅梑輈鹩轻艜骦秦猚並媜扞 療耗涅罟礎玩憵喐婡 糞师绖 贱稛凭兲蚪摓聹搿焳偌螡庪 暳葑斿弪抅宲麏豁馁漬誾桉 临媥辔 甦贷欙靓 橊鴒舟蟚巶 釃呪簏檢犝忾湣棚楸榫鬏惀 挅鰎幾油曒羆墒廛恳鎱绵澭 亲笼罏椣蜭沔螕縯瘡筵詻麑 共騵赌艉勨巊曕泍墉湻螱汤 蹁諟魷儸鎹縐秖尝仝蜂裎榄 脖趬鬚睲鈫憋筃鲊铩 帲謏灉 腨谎趄煵碦磒漷傒祄櫲義缩 穑淵碐八驻栤 11111该放放放风放放风 方法 风光好教育厅 谔谔看看涂大侠 海沸河翻 共和国规划 荔妓溾陎椟 悲余莯 澓劳綫减怄魶干粌 賿峜喦毺 弌臞虅鳄 矸蔮魴旬獼暏鬂鮩 逍礗薷褉资僧嶷槷 袔剷鋯瞗嘪 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