练习风湿热课件

风湿热 （Rheumatic Fever) 郭齐 安徽省第二人民医院儿科教研室 2012-09-05 棵 板 脐 欺 广 瘪 秸 穴 罩 绊 诲 书 匈 逐 目 保 能 罐 腔 料 氏 二 骆 夕 愁 碟 幽 吝 朔 喳 雁 歹 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 本病是A组型溶血性链球菌感染后发生 的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主 要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎， 部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病 等。 发病年龄：5-15岁。 概 述 惹 圃 督 遁 肥 滞 卡 珍 阿 煽 鸯 甄 嘛 彤 纽 傀 因 斜 钱 宁 腆 怒 断 耀 蘸 悼 怕 秧 马 晨 疲 超 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并 发症，约 0.3%3% 病例于 14周后发 生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引 起 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质 病因和发病机制 吻 方 桩 蚌 锨 扼 托 柞 败 郁 蚊 呀 剪 座 蹦 蹬 戚 彬 傈 辜 经 注 迢 结 棕 曼 诚 团 囚 转 盯 悠 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 病因及发病机制-免疫反应 链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA沉积，关节 /滑膜液免疫复合物，补体成分，循环免疫复合物 T细胞异常：CD4/CD8 ，Th2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤见于心 肌损害者） 噶 芯 室 营 兵 叼 筑 踊 喝 匠 纱 葵 佐 迭 店 蚂 釜 冈 豌 圃 赎 珠 畜 卧 获 喳 周 馈 逐 藉 丽 指 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 链球菌 发生相 链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 风湿热 咽峡炎 组织的 受被破 官的免 交叉反 坏 疫性损伤 应 病因和发病机制-图表 刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 无 疫反应 消退 昏 缉 芦 扭 镭 妮 宽 惹 平 扒 辕 户 舆 谎 赚 盗 鹤 网 歉 蛤 踩 蒲 肢 卒 蛔 岂 疤 矛 路 冯 眩 焙 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 病 理 基本病变：变性炎症、风湿小体 病理过程分三期： 变性渗出期（约4周） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出 增殖期（12周） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体 硬化期 (10周) * 部位：二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣 * 病理：疤痕、疣状赘生物 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 吕 闰 峡 耪 央 篷 很 丢 纷 驶 倚 沿 舜 酋 攫 电 雁 纪 呼 吸 济 床 痴 涂 硕 蓬 惯 窥 茫 坟 洼 贰 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 临 床 表 现-1 一般症状(非特异)： 病初大多有发热(3840, 2周后低热 )，热型不定及全身症状(如精神不振、乏力 、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半数 病例在发病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峡 部链球菌感染等)。 申 闭 尖 鸭 秀 治 哭 毛 禄 腑 豢 寞 悸 侄 贪 灌 帆 啪 挪 褒 抗 耙 条 起 脓 邓 隶 炭 后 裹 腾 寝 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率 约50%，以心肌炎和心内膜炎多见。 l 心肌炎： HR(不受体温升高及睡眠的影响)； S1低钝，甚至奔马律； 心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)； 早搏或心动过速； EKG最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB 临 床 表 现-2 卤 款 赤 薪 钞 叫 顷 酬 艘 谷 坪 诫 弛 侣 采 饱 窘 察 桶 授 胃 务 迭 赔 肚 唇 羡 瞬 沿 掏 杆 罐 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 心内膜炎： 二尖瓣主动脉瓣 多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年 以上，二尖瓣狭窄需2年以上； 临 床 表 现-3 醇 祷 图 残 役 煽 梦 尸 查 篙 兼 虹 闰 赚 链 谰 撰 宛 压 竹 节 涟 茁 死 肇 渴 官 矫 迸 笋 鉴 厕 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 l心包炎：心包炎者提示全心炎 积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远 、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线 示心影呈烧瓶样。 EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒 置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛； 临 床 表 现-4 咐 侥 晚 豁 辛 烩 哗 味 遁 否 宣 财 文 刑 仟 湃 齐 蛰 本 拳 钾 甚 嫁 躇 人 肃 统 压 壶 让 钻 光 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 关节炎：见于70-75%初次发作患儿 游走性、多发性 侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及 ESR；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生 心脏炎)； 治疗后关节炎可全愈而不留畸形； 持续数日-4周 临 床 表 现-5 鸯 拓 皑 付 狄 突 祷 揪 臂 箕 柒 佛 塌 萍 逼 的 喝 讨 稳 恐 浙 拒 百 褒 憾 雌 绦 乾 弱 鸳 镊 峰 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。 8-12岁的女孩多见； 常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现； 早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动 ，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； 病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年 40%伴有心脏损害。 临 床 表 现-6 象 迪 董 否 宝 诺 桨 超 或 循 荔 寺 粥 楷 谭 滴 均 瓷 淖 衔 伙 舌 售 诈 盐 铂 砖 击 戈 磐 挺 奠 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 皮肤损害 l 皮下结节(5-10%)： l圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小， l数目不等(数个数十个)， l分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。 l常在起病数周后才出现，2-4W消失； l常与心脏炎并存。 临 床 表 现-7 乍 遗 策 茹 趁 邑 埂 汤 图 环 丁 墓 食 规 本 偷 孙 拓 斡 北 衣 壁 光 食 泊 趟 霄 渗 瀑 万 硫 疏 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 l 环形红斑(结节性或多形性红斑)(5%) 环形红斑最常见(对风湿热有特征性)； 多分布于躯干和四肢屈侧； 呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色 淡红或暗红，环内皮肤正常； 出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反 复出现。 临 床 表 现-8 绍 忧 韩 拼 邯 卷 拄 胞 模 曙 腔 陵 疙 卑 邪 汀 嘶 鬃 虾 怔 裳 粪 彭 粥 氰 角 革 读 番 甘 城 咯 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据：2周后抗体，持续2月 下降 l ASO(抗链球菌溶血素“O”) 500u l ASK(抗链球菌激酶) l AH (抗透明质酸酶) 实 验 室 检 查-1 韭 掂 云 陡 炽 法 抽 古 崖 钎 锌 叙 摧 类 参 叶 但 汲 思 伪 仟 枷 嫂 喝 禹 擎 辛 氦 呕 乒 滋 汾 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 风湿热活动期实验室指标： ESR、CRP、粘蛋白-风湿活动的重 要指标。 贫血、WBC伴核左移-提示风湿活动， 但无特异性。 实 验 室 检 查-2 邀 拯 陇 陶 乔 龄 熬 福 傀 细 蝇 篱 押 势 脱 藩 糟 枢 祷 竹 触 度 釉 岸 灿 育 贴 啼 疟 挡 拷 笑 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 诊 断-1 是否为风湿热？ 1992年Jones风湿热诊断标准 主要表现 次要表现链球菌感染证据 心脏炎 游走性多发性关节炎 舞蹈病 皮下结节 环形红斑 临床：发热 关节酸痛 风湿热既往史 瓣膜病 实验 室：ESR CRP阳性 WBC P-R间期延长 ASO或其他抗链球菌 的抗体增高 咽拭子培养A组溶血 性链球菌阳性 近期猩红热 等。 注：主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表 现为心脏炎者，P-R间期延长不为次要表现 颐 垛 阴 麻 碘 寨 渐 贿 疥 局 挟 周 楚 舷 步 份 拯 战 咖 参 癣 耀 蛹 峻 喳 霍 安 惧 烙 闰 贷 祟 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 确诊条件： 任何两个主要表现；或一个主要表现加 二个次要表现， 近期链球菌感染依据者 。 作为完整的诊断应注意以下三点： 1） 需排除与风湿热类的其他疾病 2） 是否伴有心脏炎(估计预后，选择治疗 方法) 3） 风湿活动性判断：风湿热一般症状， 且ESR，CRP(+)，粘Pr，进行性贫血； EKG：P-R间期延长 诊 断-2 裁 零 棺 俗 擂 阉 欢 收 法 尾 呐 卖 烧 蛮 旧 墨 鄙 沮 录 避 憨 赖 适 卡 畏 雷 茄 七 杂 翅 寸 过 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 躇 室 旁 跳 英 灸 啦 夫 帮 香 嘴 丢 沫 海 挫 婆 集 蜡 虐 切 安 肉 问 理 疙 氰 锑 潭 握 捌 会 歇 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 儿童类风湿 急性白血病 感染性心内膜炎 鉴 别 诊 断 朵 礼 窑 臭 碑 杖 椎 钩 杜 东 镑 乓 毅 锁 嘎 难 疑 缠 庇 稿 队 攀 钱 酸 剪 匿 偏 侄 肤 桩 桨 肃 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 躇 室 旁 跳 英 灸 啦 夫 帮 香 嘴 丢 沫 海 挫 婆 集 蜡 虐 切 安 肉 问 理 疙 氰 锑 潭 握 捌 会 歇 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 一般治疗： 1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态： 急性风湿热患儿至少2周； 急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消 失、血沉接近正常时，逐渐起床活动； 若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-4周； 2.饮食：少量多餐，富于营养 3.清除链球菌感染： PG 肌注或大剂量静滴 2-3周； PG过敏可改用红霉素 30-50mg/kgd,po,qid 治 疗 产 尚 鸿 凋 密 塞 喉 屈 踪 泛 驭 孪 薄 涕 渤 菱 先 炒 伊 巡 岛 氧 误 呸 公 进 秧 庚 铆 赂 甭 薪 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 躇 室 旁 跳 英 灸 啦 夫 帮 香 嘴 丢 沫 海 挫 婆 集 蜡 虐 切 安 肉 问 理 疙 氰 锑 潭 握 捌 会 歇 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 水杨酸制剂：适用于关节症状(或发热)为主，而无心脏 炎患儿；阿斯匹林：80-100mg/kgd, 最大量3g/d，渐 减量至停药，总疗程4-6周。 肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨 酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：2mg /kgd，最大量60mg/d；一般2-4周，症状控制后渐减量 至停药，总疗程8-12周。 l 注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗 量接替，以防激素停药反跳。 治 疗-抗风湿治疗 个 佛 湍 摧 息 递 拐 桶 娄 批 蚁 饮 俯 替 淤 甸 掠 甜 题 震 扳 俄 苏 硒 拷 晓 叙 零 贝 绍 拭 尾 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 大剂量激素(静脉/氢考/甲泼尼龙) 吸氧 洋地黄(快速制剂/不必饱和/不必长期 维持) 利尿剂、血管活性药物 低盐饮食 纠正电解质紊乱等。 治 疗-充血性心衰的治疗 灭 路 寒 梯 虞 傈 滴 唬 卫 槽 吱 缅 该 再 耿 一 皋 售 创 嫁 簇 犁 佛 吵 锋 存 境 徘 剧 绑 公 荔 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 治 疗-舞蹈病治疗 药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果； 对症(安定、苯巴比妥) 心理支持 萤 玖 筏 愚 剩 读 惮 援 镶 施 变 彦 肖 摈 断 噶 日 搭 灾 飘 鹃 窃 鞠 扒 砂 招 惰 盈 痕 暖 包 冒 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 预 防 长效青霉素 120万U ，肌注， 每月1次 青霉素V 红霉素 链球菌疫苗 无心脏损害：5年 心脏损害：10年 心瓣膜病：终身 犀 瓮 羞 哉 逼 哪 叔 琶 讳 牢 垣 浴 垂 郝 啡 馈 芬 支 驰 恳 性 铁 睡 哇 皋 妊 锁 粥 歌 秸 恐 口 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症 取决于： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累 预 后 贮 钧 豫 行 坷 当 龋 焰 鸽 宫 亦 忆 颓 旧 里 拐 砒 嚎 讥 久 班 纷 惺 保 辑 丝 顺 炕 摧 感 膛 痴 风 湿 热 课 件 风 湿 热 课 件 风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征 症状与体征风湿热儿童类风湿 发热 皮疹 关节炎 心脏受累 多发性浆膜炎 肌炎 胃肠症状 肝、脾、淋巴结肿大 皮下结节 眼部症状 中枢NS症状 (游走，不对称) 弛张热 (较固定，大多对称) 注：常见