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膜部瘤型VSD介入治疗策略 第三军医大学西南医院第三军医大学西南医院 宋治远宋治远 膜部瘤型膜部瘤型VSDVSD l l 膜周部膜周部VSDVSD常伴膜部瘤形成常伴膜部瘤形成, ,而膜部瘤是而膜部瘤是VSDVSD自然闭自然闭 合的后期形式合的后期形式, , 是是VSDVSD缩小甚至关闭的重要机制缩小甚至关闭的重要机制 l l “ “膜部瘤膜部瘤” ” 是一种影像学表现是一种影像学表现, ,在左室造影或心动图检在左室造影或心动图检 查时见查时见VSDVSD右室面异常膨凸右室面异常膨凸, ,收缩期明显收缩期明显 l l 病理基础病理基础主要是来源于三尖瓣或膜部室间隔的纤维主要是来源于三尖瓣或膜部室间隔的纤维 组织对组织对VSD VSD 的粘连、包裹所致的粘连、包裹所致 l l 由于膜部瘤位置、形态、大小、破口及与周围邻近由于膜部瘤位置、形态、大小、破口及与周围邻近 结构关系的多样性结构关系的多样性, ,介入治疗方法上也具特殊性介入治疗方法上也具特殊性 根据左室造影的不同形态根据左室造影的不同形态, ,将膜部瘤型将膜部瘤型VSDVSD分为四型:分为四型: l l漏斗型:漏斗型:造影见室间隔右室面凸向右室腔的漏斗样结构造影见室间隔右室面凸向右室腔的漏斗样结构, ,左室面破口大左室面破口大, ,为基底部为基底部, , 右室面破口小右室面破口小, ,为漏斗顶端为漏斗顶端, ,其间均匀变细其间均匀变细, ,形似形似“漏斗漏斗” l l囊袋型:囊袋型:造影见室间隔右室面凸向右室腔的瘤样结构造影见室间隔右室面凸向右室腔的瘤样结构, ,头端呈分叶状头端呈分叶状, ,有有多个破口多个破口 与右室相通与右室相通, ,基底部与左室相通基底部与左室相通 l l菜花型:菜花型:造影见室间隔右室面凸向右室腔的囊袋样结构造影见室间隔右室面凸向右室腔的囊袋样结构, ,瘤体较大瘤体较大, ,中部呈球形膨中部呈球形膨 起起, ,左室基底部宽左室基底部宽, ,右室面有右室面有1 1个或个或多个破口多个破口 l l弯管型:弯管型:造影见室间隔右室面凸向右室腔的弯管状结构造影见室间隔右室面凸向右室腔的弯管状结构, ,凸出于右室腔部分狭长凸出于右室腔部分狭长, , 使造影剂分流束呈长管型使造影剂分流束呈长管型, ,尾端向上或下弯曲。左右室面均为尾端向上或下弯曲。左右室面均为1 1个破口个破口, ,直径相似直径相似 膜部瘤型膜部瘤型VSDVSD的造影分型的造影分型 超声心动图在膜部瘤型超声心动图在膜部瘤型VSDVSD诊治中的价值诊治中的价值 l l 常规观察常规观察VSDVSD的大小与部位的大小与部位 l l 观察:膜部瘤位置、大小、瘤壁厚度、活动度、破口观察:膜部瘤位置、大小、瘤壁厚度、活动度、破口 部位、数量、方向及瘤体与三尖瓣、主动脉瓣的关系部位、数量、方向及瘤体与三尖瓣、主动脉瓣的关系 l l 术前测量:膜部瘤左右室面破口直径、左室面破口上术前测量:膜部瘤左右室面破口直径、左室面破口上 缘与主动脉瓣右冠瓣的距离缘与主动脉瓣右冠瓣的距离 l l 观察及测量:右室流出道前向血流速度、三尖瓣口血观察及测量:右室流出道前向血流速度、三尖瓣口血 流流速等流流速等, ,以观察封堵器是否对右室流出道产生影响以观察封堵器是否对右室流出道产生影响 膜部瘤型膜部瘤型VSDVSD的介入治疗的介入治疗 l l 膜部瘤型膜部瘤型VSDVSD解剖变异大、毗邻解剖关系解剖变异大、毗邻解剖关系 复杂,对封堵复杂,对封堵技术要求高技术要求高 l l 封堵策略具复杂化、多样化、个体化封堵策略具复杂化、多样化、个体化 l l 根据左室造影显示的瘤体形态、破口部位根据左室造影显示的瘤体形态、破口部位 及大小、距主动脉瓣的距离、有无主动脉及大小、距主动脉瓣的距离、有无主动脉 瓣脱垂及返流等,制订瓣脱垂及返流等,制订个体化封堵方案个体化封堵方案 介入治疗策略介入治疗策略-封堵器选择?封堵器选择? l l 细腰型封堵器?细腰型封堵器? l l 几乎适合于所有膜部瘤多破口患者几乎适合于所有膜部瘤多破口患者 l l 对称型封堵器?对称型封堵器? 仅在下列情况考虑使用仅在下列情况考虑使用 l l 拟封堵左室面入口、且距主动脉瓣较近拟封堵左室面入口、且距主动脉瓣较近 l l 右室面破口中有一较大者右室面破口中有一较大者 l l 无合适细腰型封堵器时无合适细腰型封堵器时 介入治疗策略介入治疗策略-确定封堵部位?确定封堵部位? 1.1.封堵入口(左室面)?封堵入口(左室面)?适合于适合于 l l 左室面瘤体宽度不太大左室面瘤体宽度不太大 l l 距主动脉瓣距离较远距主动脉瓣距离较远 l l 儿童患者(尽量不封堵出口)儿童患者(尽量不封堵出口) 某女、某女、3 3岁,膜部瘤型岁,膜部瘤型VSDVSD、多破口、多破口 处理策略? l l 用切割猪尾导管用切割猪尾导管 l l 放置鞘管后重复左室造影、以助选择封堵器放置鞘管后重复左室造影、以助选择封堵器 l l 放置对称型封堵器放置对称型封堵器( (长腰、长腰、6mm)6mm)封堵左室面封堵左室面 l l 完全封堵、未影响主动脉瓣完全封堵、未影响主动脉瓣 l l 下方破口较大、距主动脉瓣较近下方破口较大、距主动脉瓣较近 l l 处理策略?处理策略? 某女、某女、3636岁,膜部瘤型岁,膜部瘤型VSDVSD、多破口、多破口 l l 用用16mm16mm对称型对称型VSDVSD封堵器,封堵中间大破口封堵器,封堵中间大破口 l l 少许残余分流、未影响主动脉瓣关闭少许残余分流、未影响主动脉瓣关闭, ,术后无并发症术后无并发症 某男、2岁,膜部瘤型VSD、多破口 用4mm A4B2伞封堵左室面成功 介入治疗策略介入治疗策略-确定封堵部位?确定封堵部位? 2.2.封堵出口(右室面)?封堵出口(右室面)?适合于适合于 l l 左室面瘤体宽度较大左室面瘤体宽度较大 l l 距主动脉瓣距离较近距主动脉瓣距离较近 l l 右室面破口周边组织支撑力较强右室面破口周边组织支撑力较强 某男、某男、1616岁,膜部瘤型岁,膜部瘤型VSDVSD、多破口、多破口 破口小、周边组织支撑力强:破口小、周边组织支撑力强:封堵部位? 用6mm A4B2伞封堵右室面 某女、某女、1818岁,膜部瘤型岁,膜部瘤型VSDVSD、多破口、多破口 用用5mm A5mm A 4 4B B2 2 封堵伞封堵破口右室面成功封堵伞封堵破口右室面成功 某男、某男、4545岁,巨大膜部瘤型岁,巨大膜部瘤型VSDVSD,多破口,多破口 成人、缺损大、距主动脉瓣近:成人、缺损大、距主动脉瓣近:封堵部位? 用用10mm A10mm A 4 4B B2 2 伞封堵出口(右室面)成功伞封堵出口(右室面)成功 某女、某女、2 2岁,巨大膜部瘤型岁,巨大膜部瘤型VSDVSD、多破口、多破口 用用10mm A10mm A 4 4B B2 2 伞封堵中间较大破口右室面伞封堵中间较大破口右室面 (少量残余分流)(少量残余分流) 并非所有膜部瘤型并非所有膜部瘤型VSDVSD均适合介入治疗均适合介入治疗 某男、某男、8 8岁,巨大膜部瘤型岁,巨大膜部瘤型VSDVSD、多破口、多破口 该患者缺损大、据主动脉瓣近:该患者缺损大、据主动脉瓣近:不适合! 某女、成人,巨大膜部瘤型某女、成人,巨大膜部瘤型VSDVSD、多破口、多破口 处理策略处理策略? 用用16mm16mm对称型伞封堵,残余分流大对称型伞封堵,残余分流大 当时无细腰型VSD封堵伞 另用一另用一12mm12mm对称型伞封堵,仍有残余分流对称型伞封堵,仍有残余分流 放弃介入治疗!放弃介入治疗! 介入治疗注意事项介入治疗注意事项 建立钢丝轨道 l l 封堵前先确定拟通过破口封堵前先确定拟通过破口 进上方破口进上方破口-切割猪尾?切割猪尾? 进下方破口进下方破口-右冠导管?右冠导管? l l 导丝通过腱索时切忌用力牵拉、应重新导丝通过腱索时切忌用力牵拉、应重新 放置放置 膜部瘤型VSD建立钢丝轨道时,导丝易进腱索 切忌强行牵拉!切忌强行牵拉! 介入治疗注意事项介入治疗注意事项 封堵效果判断封堵效果判断 l l 左室造影左室造影-残余分流?残余分流? l l 主动脉造影主动脉造影-主动脉返流?主动脉返流? l l 术中超声观察术中超声观察-残余分流?瓣膜影响?残余分流?瓣膜影响? 残余分流过大,可导致溶血残余分流过大,可导致溶血 经导管封堵多破口膜部瘤型室间隔缺损 -单中心临床资料 l时间:2004.01-2012.03 l共325例 l男171例 l女154例 l平均年龄14.5213.05(3-39)岁 l平均体重31.3018.44(10-91kg)kg 封堵治疗结果封堵治疗结果 l l 325325例均经左室造影确诊为多破口膜部瘤型例均经左室造影确诊为多破口膜部瘤型VSDVSD l l 封堵成功封堵成功 309309例例(95.1(95.1) ) l l 失败失败 1616例例(4.9%)(4.9%) l l 失败原因失败原因 l l 缺损过大缺损过大 6 6例例(37.5%)(37.5%) l l 明显残余分流明显残余分流 7 7例例(43.8%)(43.8%) l l 主动脉瓣反流主动脉瓣反流 3 3例例(18.8%)(18.8%) l l 影响三尖瓣功能影响三尖瓣功能 1 1例例(6.3%)(6.3%) 不同封堵器封堵后即刻造影结果不同封堵器封堵后即刻造影结果 封堵器类类 型 例数膜部瘤基底 部(mm) 与右冠瓣距 离(mm) 封堵器大小 (mm) 残余分流 (n) 残余分流发发 生率(%) 对对称型1428.494.072.582.129.023.4943*30.3 细细腰型1509.634.252.501.976.622.243120.7* 偏心型177.543.842.201.837.762.3910*58.8 *其中1例术后发生机械性溶血,保守治疗无效转外科手术 *与对称型及偏心型封堵器的残余分流发生率比较,p0.01 *其中1例术后发生机械性溶血,经治疗好转出院 不同封堵器组残余分流随访情况不同封堵器组残余分流随访情况 时间 封堵器类型合计(309) 对称型(142)细腰型(150)偏心型(17) 术后即刻43/142(30.3 ) 31(20.7)10/17(58.8 ) 84/309(27.2% ) 术后3天37/142(26.0% ) 17(11.3%)8/17(47.1%)62/309(20.1% ) 术后1月12/141*(8.5% ) 4(2.67%)5/17(29.4%)21/308(6.8%) 术后3月7/141(4.96%)03/17 (17.6%)10/308(3.3%) 术后6月5/141(3.55%)02/17(11.8%)7/308(2.3%) 术后1年3/141(2.1%)01/17(5.9%)4/308(1.3%) *1例术后发生机械性溶血,保守治疗无效转外科手术 术后3天不同组心脏传导阻滞发生率比较 心律失常类型心律失常类型 封堵器类型封堵器类型合计 合计(309)(309) 对称型(对称型(142142)细腰型(细腰型(150150)偏心型(偏心型(1717) IRBBBIRBBB 7 7 3 3 2 2 12(3.9%)12(3.9%) CRBBBCRBBB 4 4 1 1 1 1 6(1.94%)6(1.94%) ILBBBILBBB 2 2 0 0 1 1 3(0.97%)3(0.97%) CLBBBCLBBB 5 5

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