皮肤粘膜出血课件

皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage 定 义 Definition l 机体止血或凝血功能障碍 l 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis 五个基本病因 l 血管壁缺陷 l 血小板数量及功能异常 l 凝血因子缺乏或活性降低 l 血液中抗凝物质增多 l 纤维蛋白溶解亢进 血管壁功能 Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 小血管收缩 血缓慢流 初期止血 血管壁功能异常 Capillary wall defect l 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis) l 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机 械性紫癜(purpura) l 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒 血小板止血功能 血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口 palt膜磷脂 磷脂酶 释放花生四稀酸 转化 血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血 血小板异常 Platelet abnormality l血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后 l血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症 凝血功能 coagulation faction 凝血过程的三个阶段 l 凝血活酶的形成 l 凝血酶的形成 l 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统 凝血功能障碍 Coagulation abnormality l血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性：严重肝病、VitK缺乏 l循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多 l纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC） 临床表现（一） Clinical manifestation l 瘀点 （petechia） l 紫癜 （purpura） l 瘀斑 (ecchymosis) l 皮下血肿（hematoma） l 血疱 l 鼻出血 l 牙龈出血 瘀点 petechia l 特点：直径5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 l 部位 易摩擦、磕碰处、针刺处 l 提示 血管壁缺陷、凝血障碍 l 大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常 l皮下血肿（hematoma）： 大片出血伴皮肤隆起 l血疱 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 l鼻出血（鼻衄） l牙龈出血 血小板减少、严重凝血障碍 维生素缺乏 临床表现（二） l血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑 l血小板减少：广泛 l血小板病：轻微 （皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止） l凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血） 伴 随 症 状 accompanying symptoms l 过敏性紫癜 l 血小板减少性紫癜 l DIC l 肝病：黄疸 l 血友病：自幼轻伤后出血不止 问诊要点（一） l出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因 l是否伴有内脏出血 l有无贫血及相关症状 问诊要点（二） l出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 l初发时间：幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、 职业、药物毒物接触史） l目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病 l既往情况：诊治经过、有无相关疾病 发 绀 Cyanosis 定 义 definition l血液中脱氧血红蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色 l广义包括由异常血红蛋白衍化物所致 皮肤粘膜青紫现象 发病机制（一） Mechanism l 1g Hb约与1.34ml氧结合饱和 (fully saturated with oxygen) l 正常血氧饱和度:95% l 脱氧Hb浓度： 用血氧未饱和度表示 （unsaturated oxygen） 发病机制（二） l理论上发绀： 脱氧Hb量5g/dl（动脉血氧饱和度 （SaO2）66%，动脉血氧分压（PaO2 ） 34mmHg。） l临床上发绀： （Hb 浓度正常的患者） SaO2 85%口腔粘膜和舌面已发绀 此时脱氧Hb仅2.25g/dl。 发病机制（三） l发绀与Hb的相关性 l血色素正常者 60%轻度发绀者 SaO2 85% l红细胞增多症 发绀出现早 l重度贫血（Hb6g/dl） 发绀出现迟 发病机制（四） 总结： l 发绀是缺氧的典型表现，与未氧 合的Hb含量相关。 l 在正常Hb患者，发绀与SaO2相关 即发绀时SaO2 。 l 在异常Hb患者，发绀与SaO2 不 绝对相关 病 因 Etiology l血液中脱氧Hb增多 * 呼吸系统疾病 * 心、血管疾病 * 吸入气中氧分压低 l血液中存在异常血红蛋白衍生物 * 高铁血红蛋白血症 * 硫化血红蛋白血症 呼吸系统疾病 病因： 通气、换气功能障碍 肺氧合作用不足 常见疾病 * 气道阻塞：异物、喉头水肿 * 肺实质与间质病变：COPD、肺炎 * 肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘 心脏疾病 病因：肺内气体交换障碍 心与大血管存在异常通道 常见疾病 * 心力衰竭 * 发绀型先天性心脏病 周围血管性发绀（一） peripheral cyanosis 病因：周围循环血流障碍 分类 * 淤血性 * 缺血性 周围血管性发绀（二） l淤血性周围性发绀 * 体循环淤血、血流缓慢、O2在组织 中被过多摄取 * 右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎 局部静脉病变 周围性发绀（三） l缺血性周围性发绀 *心排出量减少或局部血流障碍致周 围组织血流灌注不足 *休克、雷诺 (Raynaud)病、肢端发 绀症 吸入气中氧分压低 高原地区 吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降 异常Hb衍化物 l高铁Hb血症 *化学物质或药物中毒所致 *先天性 l硫化Hb血症 高铁Hb血症（一） 药物或化学物质中毒使Hb分子 中的Fe+被Fe+所取代，致失 去与氧结合的能力，当血中高 铁Hb含量达到3g/dl时发绀。 高铁Hb血症（二） l特点： * 急骤出现、氧疗青紫不减 * 静脉血呈深棕色 * 静注亚甲蓝、大剂量维生素C 可使青紫消退 高铁Hb血症（三） l引起高铁Hb血症的化学物质或药 物： 亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等 l肠源性青紫症： 含亚硝酸盐的变质蔬菜 高铁Hb血症（四） l先天性高铁Hb血症 *自幼即有发绀 *家族史 *无心、肺疾病及引起异常血红蛋白 的其他原因 硫化Hb血症（一） l正常红细胞中不存在硫化Hb l当血中硫化Hb含量 0.5g/dl时则出现发绀 硫化Hb血症（二） l 先决条件： * 肠内存在大量硫化氢 （同时有便秘或服用硫化物） 硫化Hb血症（三） l 特点： * 持续时间长 可达几个月或更长 * 血液兰褐色 分 类 * 中心性发绀 (central cyanosis) * 周围性发绀 (peripheral cyanosis) * 混合性发绀 (mixed cyanosis) 中心性发绀 central cyanosis l心、肺疾病引起SaO2 l特点 * 全身性发绀（除四肢与面颊外) * 亦见于粘膜与躯干的皮肤 * 皮肤温暖 周围性发绀 (peripheral cyanosis) l特点 * 见于肢体末梢与下垂部位 * 皮肤温度低，加温后发绀消失 体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛 动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、 动脉搏动减弱或消失 混合性发绀 mixed cyanosis l中心性发绀和周围性发绀并存 l见于心力衰竭 伴 随 症 状 accompanying symptoms l 呼吸困难 l 杵状指（趾）病程较长 l 意识障碍和衰竭： 急性中毒、休克 问 诊 要 点 l 发病年龄、性别