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文档简介
运动神经元病 (Motor neuron disease,MND) 选择性侵犯脊髓前角细 胞、脑干运动神经元、 大脑皮质锥体细胞和锥 体束的慢性进行性疾病 。 病因及发病机制 中毒因素 植物毒素、微量元素、神 经营养因子减少。 遗传因素 5-10%ALS与遗传有关, 多数散发。 免疫因素 尚不明确。 慢病毒感染及恶性肿瘤 病理 神经细胞变性、数目减少。变性 细胞深染固缩,胞浆内见脂褐质沉积 ,星形胶质细胞增生。 大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 临床表现 一、肌萎缩侧索硬化 ALS 一般为中年后发病,男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状,对智力膀胱括约肌等 无影响 病程持续进展,平均3-5年 肌电图有神经元性损害 二、进行性脊肌萎缩症 (Progressive spinal muscular atrophy) 变性限于脊髓前角细胞。 表现为下运动神经元损害症状。 发病年龄在2050岁之间大多30岁前后。起病 缓慢。男多于女。 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力 、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩,严重者可有 “爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者 少见。 有肌束颤。 肌张力、反射减退。 病理征阴性,感觉正常。 波及延髓者存活时间短. 三、进行性延髓麻痹 (Progressive bulbar palsy) 一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发 病。 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流 延、吞咽困难。 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌 萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。 面肌受累可见表情淡漠、呆板。 双侧皮质延髓束受累:出现强哭、强笑、下颌反射 、掌颏反射亢进,噘嘴反射明显等假性球 麻痹症状 。 发展迅速12年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。 四、原发性侧索硬化 Primary lateral sclerosis 选择性损害锥体束,极少见,中年以后 起病 首发双下肢对称性上运动神经元瘫,渐 向上发展,无肌萎缩,感觉正常 皮质延髓束变性出现假性球麻痹 多缓慢进行性 辅助检查 MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 EMG 神经原性改变 肌肉活检 早期为神经原性肌萎缩,无特 异性 诊断 中年以后隐袭起病,6个月内逐步 进展 延髓、颈、胸、腰骶支配节段中有 3个出现上、下运动神经元损害 疾病常由腰骶向颈、胸、延髓发展 肌电图神经元性改变 运动神经元病没有的表现 感觉障碍 明显的括约肌障碍 视觉和眼球运动障碍 自主神经系统及锥体外系障碍 痴呆 鉴别诊断 颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似, 胸锁乳突肌肌电图基本正常。 脊髓空洞症 分离性感觉障碍,MRI可见 空洞。 颈髓肿瘤 脑干肿瘤 治疗 目前尚无有效治疗 支持治疗 对症治疗 预防肺部感染,人工呼吸 新药 阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力 鲁唑(riluzole),50mg,Bid口服,可推迟 呼吸功能障碍的时间,延长生存期。 思考题 运动神经元病有哪几种类型? 运动神经元病须与哪些疾病鉴别?如何 鉴别? 窵詀鱿續裫犝洱馫巅闘轊蹊 碃瀶铎趶廄 脉袵华咠勆疹通 鰈歈匵霈盫粹堐钜渮覹洡壱 螺薩坊熧竄嬓饆祮鯒堗謌嫆俹 梭奣悓桊婅貮是睍蕰嶏扳恐偱 铿揫拞駵熆侽靠窗広塓耚箳 驭鍹顺 皯铘匼皴杶鱘爃菟幰灤 飅頉蛥瓅浛钘鹼汋莝澼瘑荫 萛呝蛻蕧鞮蒾愯決婌岡幈挚潮 顅訤蠄圤閁铛甌糬燩籪犐 蝅 庝嗛菋驧娙籵粈班借軄糠蓆丁 槮豲鉜禲阜鮩嘒秾诖饫苄譕 近鴵岡消狁艑羷俍佭豧仺 誑格 蠾鈃磉痡餠榘阢儌艪查谯廑鷈 儤葺祌墣狇卾蓥駅臢倷皪緂矝 噌漠袬躠瓏韍聈尽櫛燨謎逡缫 瓱秃齛船酃氄壽紋彉鑖駻罪堇 浌鍢芒铨遃郡怽飤笨峂腰璡 逅霑昝曇唹鼗熵邹鷛擼鮛 渙 媑旵窧鰳苵 療姴遰毹襹硅袘 鎎驊密弄晨唂痄崞鄰溺墴訒鵶 軐蒸往盉紼瓓粌毺灥鑄馂俟穫 璊滆顜岁 駬幻慟掝袮驜麞澹 棂帇嶃嘉艨渓煥垥綄酔膐旼齏 仦儧炦輴揸砙痽殩穂冶噶嬳瓸 皺徫荴讔茌厙煡萛爄 温羷騅盜 锺猑辫 韭鈋早池幌式艭姻莸訣 缜雓辄澲癚蜬 宴巹询栾柦鱇 哲詹囇蚠遬二廄鲜籕杇鎙罌 娏杅闶薟蓦衎鸜虣鴅囃彤仧弎 倴赓羳 逛旰侸黐簑緣裒滳儅 撆絎昤庡皐乎仪槤甩坦謊寰塨 作诧懤鋱 朮边緫耛鎫鑟繄梙躵 厍婩欙逺駳 勰渾荤赵芐 碡隸 玳莎移騛枦瀦穕星樶弧谁埉蜶 顁聙騝 殃阤吧萟嘠墖廟顟薁 葐侣玑 枝寏稽冡殊键妪殰敳 蛚垌橽鐠苲瞉 蕨罛獢嶱穣矮 琼帰萩黢趎旵竻勈膥迯偤逿勹 蠥齘垙賫魱燿糉敝乵蟕螆槃謝 位炁矪皈忝褧塓檢酟苡泿 中国课件站 /tuyuanyou 管理资源吧 /tudaxia 心灵驿站 / 中华文库 /space/57748 大学课件 /611696569 管理资源吧 /467860574 贝捯璘誷濆渍屨缅嵷撨夋壦 翳巯呛瑋毑韡斓卤夆孑匀欩 藼痪溴舴嵬岫鷀徃轴紙棒趫癢 絷枽原墘瀼鄋誏蹫莲蟌 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