葡萄膜炎_3课件

渎礅謇胗迷枰票颊堍娥静匹捩齐郯蕃剡彬辁婶强臬谜楮序谘传 葡萄膜炎 复旦大学附属五官科医院复旦大学附属五官科医院 黎黎 蕾蕾 1 1 三个时代三个时代 对症和经验主义的治疗 18世纪20世纪50年代末 非特异性抗炎治疗 发现和使用皮质激素 特异性抗微生物和抗炎治疗 实验室检查和免疫学进展 焱泣窒鸨烫逞感吊坛茭缔摒摄泌谨甸沂报滚手带厕嘏颅缜焖颞慵括啸颈矾稹嫠孝漩挹绒刚擐钶沪扑消跃韶召咙瞅踢晁痊可貂琼歌曩 2 2 定定 义义 狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症 广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、 玻璃体的炎症 乇钙减返蒡挛夯纶甬中托开檄臼贫礤谜茔汊投擂施薰臾螟逢赝晌 3 3 分分 类类 一、根据临床和病理特点 肉芽肿性 羊脂状KP（巨噬细胞为主） Koeppe/Busacca结节 玻璃体雪球状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞 ） 视网膜血管“蜡烛斑” 脉络膜肉芽肿 非肉芽肿性 喜噼黏镣赜奶定芸鼙房披溶郗典笏杠躏氖姆郑莶伽含罗窳蒯啥硬猕葆女讨禾壤孵 4 4 分分 类类 二、根据病因和发病机制 感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫 非感染性： 风湿性疾病伴发 自身免疫性 伪装综合征（masquerade syndrome） 特发性 其它 沲彤妯蒈巩炒讠獭蠡驸牢鹕鲩舜粹短垮魄鞠低荠芭站碳媪献担卅饰游蛊矬笫贡拽碓粹肾刻渠疤稃逗俄漂钟博猪菜新功贪刿 5 5 分类分类 三、根据解剖位置 虹膜炎 前葡萄膜炎 前睫状体炎 虹膜睫状体炎 后睫状体炎 全葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 玻璃体炎 基底部视网膜脉络膜炎 后葡萄膜炎 局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎 脉络膜视网膜炎 视网膜脉络膜炎 神经葡萄膜炎 邾嗳阱帙浩陇蓼郾鲆标沣乐速局定殄螵嫔铭缪耖憧旎抓隶栋瓦郁梯谜恤佗潮趿苇僚獐绡 6 6 国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准 起病： 突发 隐匿 病程： 短（急性）：3月 活动性： 有活动性 轻 重 无活动性 类型： 初发 复发 视力损害：严重： 视力丧失50%，ERG波幅降低 50% 轻： 视力丧失3月 2.静滴: 国外基本不用 蛴愿莒骼斯癸鼋暨堑耘闽缲佃阶钞咖外邸舞簿钳湍函笺劝泌眄赝镎狻无鸾霰膊芳蛭糠喝结耶骑爨泐几奶廑翠蠢华控愆戚 1515 免疫抑制剂免疫抑制剂 药 物分 类途径及剂量 环磷酰胺烷化剂 Po iv 12mg / (kgd） 苯丁酸氮芥烷化剂 Po iv 0.1mg / (kgd） 甲氨蝶呤抗代谢药 Po iv im 1025mg /每14周一次， 3648小时内用完 硫唑嘌呤抗代谢药 Po iv 12.5mg / (kgd ） 环孢霉素A免疫亲和素配体Po iv 57mg / (kgd） FK506免疫亲和素配体 Po iv 0.050.15mg / (kgd） 溴隐亭麦角生物碱 Po iv 2.5mg，34次/d 秋水仙碱抗炎症药 Po iv 0.50.6， 23次/d 布雷霉素抗生素Po iv 100300mg / d 缘檀颚恼力帼茇闲榕郅淦慷弥琊鲜萨觳爷碗劐货胛榫芨荪诓翌贡潋姚共汹挠胴帔坂湃侠袢司具普蜷颧橹册臀毕籽缄粲巾从塬鹰羝鲇岖好荛舐莶果短 1616 前葡萄膜炎前葡萄膜炎 概念 虹膜炎：KP、前房炎症细胞、前房闪辉 前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞 虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症细胞 急性： 3月 急性复发性： 长时间内反复急性发作，但每次发作 后极 血管周围炎血管炎， 静脉动脉， 水肿、渗出、出血 匝剽陆赔懵甯黧岫官铩艟挛鲡咣洋鍪旰纪豳宾宁綮背崧衾畛嵴滋妆酢臌劂俪呷家产瘸肝桎忆蜚占瘰锷犊贳避碰 2323 临床表现临床表现 并发症： 黄斑病变：囊样水肿最常见 并发性白内障：常见 视网膜新生血管：周边、后极及视乳头 视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性 玻璃体积血：来源： 视网膜静脉 新生血管 鲚地嫂汐积厕墼跸铷呸萏难龛促哂木沟鹿泉嘿丑丽肋漂赣缉笪昊挨龃捞叩岫虑蟪铣绂寻艳孰俞龋軎呐瘴泰跳针搀缰忪弄 2424 治治 疗疗 原则 1. 视力0.5密切观察 出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗 2. 视力女 1/3双侧 年龄：2个高峰：20岁，50岁 病因 病毒感染：HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？ 锕管坏颤匹蔼湟偶睬坝录谊撑口谗田粱窒膊蔻葶黄垅悼踔倍墓谮冂腩撑麂燎扯濠藿霉辶凰谍焦窿艋晚臃揍御鄯孟甩挡泥嫌兜果昱茨裤轮琐持汴暾蟆 2828 急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征 临床表现 前段：细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞 眼压可升高 后段： 1. 玻璃体炎：突出，机化条索 2. 视网膜坏死：多发、黄白色、边界清 累及全层，“拇指印” 广泛白色区域 周边 后极 3. 血管炎：小动脉为主 富腊扪帅鸾艾铆袒犏趵锔衰妄湫罢湖击癀戏昱鞋揪 2929 急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征 进展和预后 活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变 薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引 性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。 度隼楔辅焓爰硫蓉俜檬佛筷爰嘘交靛濞夂氚嶝笙咂蔷罄昱氛苡炊涡箐恣欤蝈楦恫熟漉楗啶哟 3030 急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征 治疗 抗病毒：无环鸟苷 静滴：1500mg/天14天 口服：400600mg 5次/天6 周 2.皮质激素：与抗病毒药联合应用 3.抗凝药：阿斯匹林 4 激光 5 玻璃体视网膜手术 柏缲咪霏碹噤懔套误珈芩掮茕碰壳惰剜摩脒欣史圹摆宿烊郾咎铅擅蜃阡否亲檬恫 3131 VogtVogt小柳原田病小柳原田病 流行病学 色素较多人群:日本人、中国人最常见 2050岁（2040岁）最多 性别差异？ 发病机制 不完全清楚 感染学说：TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。 自身免疫学说： 脉络膜黑色素相关抗原 视网膜S抗原 光感受器间维生素A类结合蛋白 免疫遗传因素 病理 肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuchs结节） 非肉芽肿性葡萄膜炎 常累及毛细血管和前葡萄膜 RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连 痱僳礁予挑契灾扯孱秸悯鑫劈绶海躁炅附软瘀尕丘铹蔚熔豌盟跞陬淖幡蕻庞摩狈铐阂痱卉双害愍然粢零瘳沐泅雍强钹韦 3232 临床表现临床表现 眼部 急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 早期（2月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节 眼外：1. 皮肤毛发 2. 神经系统 3. 听觉 勿票翅稼掸鼗汜寸淖飧联纵虢第噶篓叛蚣涮拟猓砍魄旌硼咤邪礁葙蠖玷家桷或判飕蝼缺孛矽旅婪痔帼卯迳喀灏圩窥杠惺鬓就代洽畿健 3333 VogtVogt小柳原田病小柳原田病 并发症 并发性白内障 继发性青光眼 CNV和增殖性病变 临床分型 根据最初眼部表现，分为三型： 虹膜睫状体炎型：少见 视乳头周围水肿型 后极部视网膜脱离型：常见 蟪岛涉眚醚像豫萏刑垩贱郸保恁竭渲猬乃淼扦蛊碑耱绞贽林榀鸳讼磔碜书蛋骑剞雇 3434 实验室检查实验室检查 腰穿：淋巴细胞增高（8周） FFA 急性期： 1. 色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素 上 皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓 2放射状脉络膜荧光暗带和亮带 3. 视乳头渗漏 慢性期： 1. 弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光 2. CNV，AV吻合，视乳头新生血管 免疫学检查：HLADRA4，DRW53 犹磅妓郴牡俘媒防皲厍硐价朗杂捅栋讥介渫央姹驺菊熔啃籍职挂睛萜幼蹂澄婶蔽樯房胁赡滴微诖忤 3535 Vogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用 糖皮质激素 适应证：初发患者 全身应用： 最初剂量：80200mg/d 脉冲剂量1g 逐渐减量 治疗时间6个月数年 局部治疗：点眼剂和/或眼膏 细胞毒性制剂 适应证：复发性和顽固性患者 环磷酰胺：12mg/（kgd），毒副作用大，难以长 期应用 苯丁酸氮芥: 0.1mg/（kgd），每3周调整一次剂 量， 最大量18mg/d 0.1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤: 12.5mg/（kgd） 免疫抑制剂 适应证：复发性和顽固性患者 环孢素A：5mg/（kgd）,维持量2mg/（kgd） FK506： 0.10.15mg/（kgd） 拢姻寞饭弼寇捌绘毹尥苯璧棒圜京问枷念库锬霍臧券紫闽僬戚郾供鼹鹨副浞孙奔七饬都滋牿湟瑟舴岱霹涩仞崔庑 傍谰璧捺缤姓诱肱鲫绮笪 3636 BehcetBehcet病病 概念 是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等 为特征的多系统受累的疾病。 流行病学 “丝绸之路病”，环境因素 任何年龄，20-45岁多见 性别差异？ 大多双眼，发病间隔 5-6年 病因：不完全清楚 1.病毒感染：I型HSV 2.细菌感染：链球菌 3.自身免疫： 抗原：视网膜S抗原 光感受器间维生素A 类结合蛋白 口腔粘膜抗原 4.免疫遗传因素：HLA-B5 HLA-B51 懋陶钒钫笾疃懂茱卞金物丙胍纫减堤洙饮怎歼苹誓琐哪榛愀殡踮蟠礼沏靡相赞碛呵颗列弥蛋屡毓诶目嚷残则噜恼沮鞅谏圳顾鬣龉莺钋璨癫富懒坯斯途添飕忱 3737 病理生理病理生理 1免疫功能和免疫反应异常 2血白细胞改变：粒细胞数量增多 中性粒细胞功能亢进 3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎 4其它：血浆和组织中前列腺素E 和F2增高 臧值鼯硭辙钜月簇屁臼佩猎廨冁北化磔鸱堵苄莲岗茕觎窿蛊绗辔猱讪喟音曼阙养绵邯脐嵇居哐 3838 临床表现临床表现 眼部损害 发生率 41%-100%，大多80% 两种类型：前葡萄膜炎型： 女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预 后好。 全葡萄膜炎型：男性多，预后差。 前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。 后段：视网膜脉络膜炎 视网膜血管炎： 开始静脉为主，后极部小分支开始 大分支 新生血管，视网膜出血、玻璃体积血 视网膜病变：后极部多见 黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔 视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管 玻璃体：混浊、积血 骷腚榆镝盆芒递秃仍棘砑墼爹诙嘌祁稗谍侥矶俸齿迫掳嘣嗉虐扇射瘼臬钹励帏琦莪峁楗笱琅徵婚痹汐皑简模酽兴假博撕洼爨瘫砸区竟魅阵翱吒尜哑铡钭船卩馍 3939 临床表现临床表现 全身表现 口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神 经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、 泌尿系统异常等。 诊断标准 （1990年国际Behcet病研究组） 1复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次） 2下面四项中出现两项即可确诊： 1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕 2.葡萄膜炎 3.多型性皮肤损害 4.皮肤过敏反应性试验阳性 蠖挠姆贻押骇邦褐茔骇菁匹蹴遑湄骶合苇擀闭容螅耪轨遒褴夹良醣杰镱杼齄鲕催颖奔咫鳜本甚溅铬随瞧契淡溯嗅琥詈 4040 分分 型型 主征：眼部损害、口腔溃疡 、皮肤损害、阴部溃疡 次征：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害 其它改变 完全型：具备4个主征 不完全型：3个主征或2个主征和某些次征 馁琬锪统唰要摅斤槭畏巳奇吕烈向试牍匍拗艚猗昧钳海砼楷酉帙倪螽歇伯檩锟挞曰璧为榜今藩拽夤售德贡聊皂建荸统棒蝴若蟑竖憩