垂体瘤 浙江大学课件

垂 体 瘤 （Pituitary Tumors） 浙江大学医学院附属第一医院内分泌科 沈建国 http:/ 内 容 n垂体瘤概述和发病机制 n垂体瘤临床表现 n垂体瘤诊断、鉴别诊断和治疗 n泌乳素瘤 垂体腺瘤是常见病 n垂体瘤：垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤 n常见的内分泌腺疾病 - 神外科手术中占颅内肿瘤10%-15% - 连续尸检中平均检出率为20 - MRI健康筛查中检出率达10以上 n大多为无症状的微腺瘤，垂体腺癌极罕见；以前叶 (腺垂体）的腺瘤占大多数，后叶（神经垂体）来 源少见 n男性略多于女性，发病年龄多在30-50岁 垂体瘤发病机理 垂体瘤分类 n激素分泌细胞的起源：PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤等 n肿瘤大小 - 微腺瘤（microadenoma，直径10 mm） - 巨大腺瘤（向鞍外伸展，破坏蝶鞍，向鞍上浸润） n有无侵袭周围组织及发生部位：鞍内、鞍外和异位性垂 体瘤 n免疫组化和电镜特征：分泌功能和细胞类型 n临床分类 - 功能性垂体肿瘤 - 无功能垂体肿瘤 内 容 n垂体瘤概述和发病机制 n垂体瘤的临床表现 n垂体瘤诊断、鉴别诊断和治疗 n泌乳素瘤 垂体及其邻近器官 垂体瘤的临床表现 n 垂体瘤的表现 n垂体激素分泌增多 垂体瘤周围组织压迫症状（1） n神经刺激症状肿瘤压迫或侵袭硬脑膜/蝶鞍膈膜或 牵引血管外膜神经纤维所致 - 主要表现为头痛，持续性钝痛或胀痛，伴间歇性加 重，部位多在两颞部、额部、眼球后或鼻根部 - 头痛的出现与进展提示肿瘤的发展增大 - 大腺瘤不一定有头痛 n海绵窦综合征肿瘤向两侧及后方生长侵袭海绵窦 ，第III、IV、V、VI对颅神经受压 垂体瘤周围组织压迫症状（2） n视神经通路受压：垂体腺瘤向上生长，压迫视交 叉等可引起不同类型的视野缺损，常伴视力减退 - 压迫视交叉出现双颞侧偏盲 - 压迫视束产生同侧偏盲 - 压迫视神经产生单眼失明 n下丘脑综合征：向上侵犯下丘脑可致嗜睡和体温 调节紊乱等下丘脑功能障碍 n脑脊液鼻漏：肿瘤向下发展破坏蝶鞍鞍底与蝶窦 时，常合并脑膜炎 垂体受压症状激素分泌减少 n腺垂体激素分泌减少：一般症状较轻、进 展缓慢，75%腺垂体毁坏才有明显症状 - 3/4者有性腺功能减退 - 其次为甲状腺功能减退 - 肾上腺皮质功能常可以维持，但在应激状 态时急性肾上腺功能不全 nADH分泌减少尿崩症：肿瘤压迫垂体柄 激素分泌过多 n垂体激素分泌过多，不同的功能腺瘤分泌 的垂体激素不同，临床表现各异 -GH瘤 -巨人症与肢端肥大症 -PRL瘤 -闭经-溢乳综合征 -ACTH瘤 -库欣综合征 -TSH瘤-垂体性甲亢 -Nelson综合征 垂体卒中（Apoplexy） n垂体瘤因出血、梗塞而发生的垂体急性出 血症群 n起病急骤 - 剧烈头痛（额部或一侧眶后） - 视力减退至双目失明 - 眼外肌麻痹（第III、IV、VI对颅神经） - 脑膜刺激征（蛛网膜下腔出血） - 急性垂体-肾上腺轴衰竭 n无症状的寂静型或一过性头痛 内 容 n垂体瘤概述和发病机制 n垂体瘤的临床表现 n垂体瘤诊断、鉴别诊断和治疗 n泌乳素瘤 http:/ 垂体瘤诊断 n诊断步骤 n诊断手段 - 依据临床症状和体征 - 内分泌功能检查 - 垂体影像学检查（垂体MRI优于CT） 垂体微腺瘤，后期有强化，鞍底受压 垂体大腺瘤右侧 颈内动脉被包埋 鉴别诊断 n空泡蝶鞍综合征 n鞍旁疾病：垂体外肿瘤（脑膜瘤、胶 质瘤和转移性肿瘤、颅咽管瘤）、炎 症和肉芽肿、变性、血管瘤等 垂体瘤治疗目的 n消除或减少激素分泌过多，恢复内分泌功能 n去除或减轻垂体肿瘤压迫 n纠正垂体-靶腺功能低减 最终达到提高生活质量、延长寿命 目前垂体瘤的治疗效果还很不理想 垂体瘤治疗方法 内 容 n垂体瘤概述和发病机制 n垂体瘤的临床表现 n垂体瘤诊断、鉴别诊断和治疗 n泌乳素瘤 泌乳素瘤 （Prolactinoma） nPRL瘤在功能性垂体瘤中最常见，1/2左右 n40%垂体微腺瘤和40-70%垂体嫌色细胞瘤是 PRL瘤 n女性显著多于男性，20-40岁多见 n女性微腺瘤多，绝经后及男性多为大腺瘤 PRL瘤临床表现 n溢乳与性腺功能减退：女性典型症状为闭经、 溢乳、不育三联症；男性为性欲减退、阳痿与 不育三联症 n骨质疏松：可能与高PRL抑制性腺功能有关 n垂体瘤局部压迫症状 nPRL瘤可以是混合性垂体腺瘤的一部分，与其他 腺瘤一起发生，临床常见的是GH与PRL混合瘤 PRL瘤诊断 n临床表现 n血清PRL测定 - PRL200ug/L+临床+垂体影像学可确诊 - PRL在300-500ug/L，排除妊娠和药物因素影响后，即使无垂 体影像学也可确诊 - PRL在100-200ug/L应高度怀疑，+ 垂体影像学可确诊。但必 须测定血清GH，排除GH或PRL/GH混合瘤可能 - PRL100ug/L多是其他原因引起的高PRL血症 n功能试验：TRH及甲氧氯普胺试验（反应迟钝） n影像学检查（MRI优于CT） http:/ 鉴别诊断 主要是围绕高PRL血症进行 n垂体非PRL瘤：无功能性垂体腺瘤和GH瘤多见 n下丘脑肿瘤或鞍区垂体外肿瘤：尿崩症常见 n原发性甲状腺功能减退症 n特发性高PRL血症：可能为下丘脑损害所致。该诊断必 须排除药物性、病理性、生理学高PRL血症。PRL增高