库欣综合征课件_16

库欣综合征 Cushings syndrome 1 一、概念 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 （主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最 多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型 库欣病。 二、病因分类 依赖ACTH的库欣综合征 库欣病 异位ACTH综合征 2 2. 不依赖ACTH的库欣综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 三、临床表现 （一）代谢障碍： 脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛 背 蛋白质代谢障碍：紫纹 糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类 固醇性糖尿病 3 4. 电解质紊乱：低血钾乏力加重，引起肾浓 缩功能碍潴钠轻度水肿 （四）心血管系统：高血压常见，长期高血压 左心室肥大、心衰、脑血管意外 （五）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见，较严重 化脓性感染不易局限蜂窝组织炎、菌血症、 败血症 （六）全身及神经系统 （七）性功能障碍 4 四、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激 素分泌异常：皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律，且不能被小 剂量地塞米松抑制 尿17-羟皮质类固醇 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇分泌昼夜节律 5 病因、病理诊断 以鉴别库欣病、肾上腺皮质、 肿瘤、异位 ACTH综合征 病情分析 大剂量地塞米松抑制试验 ACTH测定 肿瘤定位诊断 蝶鞍区放射性检查 肾上腺部位肿瘤定位检查 6 （二）鉴别诊断 单纯性肥胖症 抑郁症 酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征） 五、治疗 库欣病 肾上腺腺瘤：切除可获根治 肾上腺腺癌：尽早手术 异位ACTH综合征：治疗原发癌肿 7 原发性醛固酮增多症 primary aldosteronism 8 一、定义 原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，简 称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌 增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾 素-血管紧张素系统。 二、临床表现 1. 高血压； 2. 神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹、肢端 麻木； 3. 肾脏表现：口渴、多饮、多尿、并发尿路感染 ； 4. 心脏表现：心律失常； 5. 其他表现： 9 三、实验室检查 1. 血液生化：低血钾、高血钠、碱血症； 2. 尿液：低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏 碱性、尿比重低而固定； 3. 醛固酮测定： 1)尿醛固酮：增高； 2)血醛固酮：增高； 4. 肾素、血管紧张素II的测定：降低； 5. 螺内酯试验 10 四、治疗 （一）手术治疗：切除醛固酮瘤。 （二）药物治疗：螺内酯、氨苯喋啶、阿米洛 利 等药物。 11 嗜铬细胞瘤 pheochromocytoma 12 一、临床表现 （一）高血压（hypertension） （1）阵发性高血压型：平素血压正常，发作时 可高达200-300/130-180mmHg，时间、频 率不 一 （2）持续性高血压型： 2. 低血压（hypotension）、休克； 3. 心脏表现：心肌病、心律失常、心衰等表 现； （二）代谢紊乱 1. 基础代谢率：增高； 13 2. 糖代谢紊乱 3. 脂代谢紊乱 4. 电解质紊乱 （三）其他表现 1. 消化系统：肠张力减弱、蠕动降低、便秘等 2. 腹部肿块： 3. 泌尿系统：肾功降低； 4. 血液系统：白、红细胞升高 5. 伴发其他疾病； 二、诊断 14 1. 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：升高； 2. 药理试验： （1） 冷压试验 （2） 酚妥拉明阻滞试验 （3） 胰升糖素激发试验 （4） 组胺试验 3. 影像学检查 三、鉴别诊断 1. 冠心病所致的心绞痛； 15 2. 其他原因所致的焦虑； 3. 不稳定性原发性高血压； 4. 伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等； 5. 绝经期综合症； 6. 甲状腺功能亢进。 四、治疗 1. 手术治疗； 2. 药物治疗； 16 原发性性慢性肾上 腺皮质功能减退症 chronic adrenocortical hypofunction 17 一、概述 分为原发性于继发性两类，原发性是由于双 侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由 于下丘脑-垂体病变引起。 二、临床表现 （一）醛固酮分泌缺乏（潴钠排钾功能降低） 表现：全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚 胺的升压反应减弱，导致直立性 低血压，严重时可发生晕厥、休 克 18 （二）皮质醇缺乏 胃肠道 ：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心 、呕吐，胃酸减少，消化不良，腹胀、腹痛； 神经、精神系统：淡漠、嗜睡 ； 心血管系统：血压下降、心脏缩小、心音低钝 肾脏： 排水能力减弱； 代谢障碍：空腹低血糖由于糖异生减弱肝糖 原消耗 ； 皮肤、粘膜色素沉着：以摩擦处、掌纹、乳晕 、瘢痕等处尤为明显 ； 对应激的抵抗力减弱，容易诱发危象； 生殖系统 其他 19 Addison病 20 Addison病 21 （三）肾上腺危象：本病急骤加重的表现 诱因：1. 感染、创伤、手术、分娩 2. 大量出汗、呕吐、腹泻、失水 3. 突然中断治疗 表现：1. 恶心、呕吐、腹痛或腹泻， 严重脱水 2. 血压降低，心率快，脉细弱 3. 精神失常 4. 常有高热 5. 低血糖症、低血钠症， 血钾可低可 高 如不及时治疗，可发展至休克、昏迷 死亡 22 三、实验室检查 （一）血液生化 血钠降低，血钾升高 氮质血症 空腹低血糖 糖耐量试验示低平曲线 （二）血常规 正细胞性、正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞升高 嗜酸细胞明显升高 23 （三）影像学 （四）心电：低电压，T波低平、倒置，P-R间期 、 Q-T间期延长 （五）激素检查 1. 基础血、尿皮质醇、尿17-羟测定常降低， 但也可接近正常 2. ACTH兴奋试验 ：可以探查肾上腺皮质储备 功能，具有诊断价值，并 可鉴别原发性及继发性肾 上腺皮质功能不全 3. 血浆基础ACTH测定：本病患者明显增高 。 24 四、诊断及鉴别诊断 1. 病人如有乏力、食欲下降、 体重减轻、血压 下降、皮肤粘膜色素沉着需考虑本病 2. 需与慢性消耗性疾病相鉴别 3. Addison病危象的诊断 对于急症患者有下列情况应考虑危象 所患疾病不重而出现严重的循环虚脱、脱水 、 休克、衰竭 不明原因的低血糖 25 体检时发现：色素沉着、白瘢、体毛稀少、 生殖器发育差 原有体质衰弱、慢性消耗 五、治疗 （一）基础治疗 患者教育 糖皮质激素替代治疗 根据病人的情况确定一 合适的基础量，一般 宜模仿激素分泌周期 有发热等合并症时应适当加量 难以解释的呕吐 26 食盐及盐皮质激素 食盐的摄入 要充分，每日至少810g 如患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服 盐皮质激素 （二）病因治疗： 如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗 如系自身免疫者，则应检查是否有其他腺体 功能减退 （三）抢救危象： 补充盐水： 初治的第一、二天应迅速补充生 理盐水，每天 20003000ml 27 对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者 补充盐水量适当减